患者女，14岁，近10个月间断头痛，曾有跑步后胸痛，无咳嗽、咳痰、夜间憋气等症状。患者在外院行超声心动图检查未见异常，脑血管分流检测提示发泡试验(+)。后患者于本院行动脉血气分析，结果示：pH值7.41(7.35~7.45；括号内为正常参考值范围，下同)、氧饱和度96.1%(95.0%~99.0%)，氧分压76(83~108) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),二氧化碳分压34(35~45) mmHg，肺泡－动脉氧分压差35(5~15) mmHg，临床考虑低氧血症待查。低氧血症是指血液中含氧量降低，动脉氧分压低于同龄人的正常下限。常见的低氧血症原因包括肺通气障碍和换气障碍。该患者二氧化碳分压不高、肺泡－动脉氧分压差明显升高，提示肺换气功能障碍。常见的肺换气功能障碍包括弥散障碍、通气－灌注(ventilation/perfusion, V/Q)比例失调、右向左分流，以及血红蛋白亲和力异常等。弥散障碍是氧从肺泡进入肺毛细血管的过程受损，通常由肺泡或肺间质炎性反应和纤维化所致。V/Q比例失调原因可以是阻塞性肺疾病、肺血管性疾病(如肺栓塞)、肺气肿等。右向左分流是指血液从右心流向左心而未被氧合，包括解剖分流和生理性分流2种类型。若血流不经过肺泡，即存在解剖分流，见于心内分流、肺动静脉畸形、肝肺综合征、遗传性毛细血管扩张症等；而生理性分流指的是没有通气的肺泡存在血流灌注，见于肺不张、大叶性肺炎等。发泡试验是对比增强的经颅多普勒超声检查，在对患者注射手振生理盐水后，若经颅多普勒超声能够探测到其大脑动脉中气栓，即为阳性，提示存在右向左的解剖分流。该患者发泡试验(+)，因此行 99Tc m－聚合白蛋白(macroaggregated albumin, MAA)肺首次通过显像(图1)及CT肺动脉造影(CT pulmonary angiography, CTPA；图2)，以进一步明确右向左分流的诊断及分流程度。

目的:探讨动脉自旋标记（ASL）和时间飞跃法磁共振血管造影（TOF MRA）联合检测颅内动静脉分流的准确性。方法:回顾性分析从2020年5月1日至10月31日在宣武医院神经外科及放射及核医学科接受数字减影血管造影（DSA）和ASL、TOF MRA的39例已知或疑似脑血管畸形的患者资料，其中男18例，女21例，年龄5~64（33±18）岁。根据患者影像检查的出血表现，分为急性脑出血（ n=13）与非急性脑出血亚组（n=26）；并根据患者临床治疗史，分为治疗（ n=11）与未治疗亚组（n=28）。然后分别由2名放射科医生以随机顺序盲法阅片，判断是否存在动静脉分流。以DSA为参考标准，以受试者工作特征曲线下面积（AUC）分别计算ASL或TOF MRA检测总体、急性脑出血亚组及治疗后亚组中动静脉分流的准确性。 κ系数确定观察者间的一致性。 结果:39例患者中，DSA诊断动静脉畸形患者29例，未发现动静脉分流者10例。ASL与TOF MRA阅片的观察者间一致性良好-非常好（ κ= 0.83~1.00）。在29例动静脉畸形患者中，对动静脉分流的检出率ASL为93.1%（27/29），TOF MRA为86.2%（25/29），而ASL与TOF MRA联合达到了100%。ASL、TOF MRA及联合两者诊断总体动静脉分流的AUC分别为0.966（95% CI：0.909~1.00）、0.914（95% CI：0.825~1.00）、0.983（95% CI：0.943~1.00），在急性脑出血亚组中诊断动静脉分流的AUC分别为1（95% CI：1.00~1.00）、0.833（95% CI：0.611~1.00）、1（95% CI：1.00~1.00）。 结论:ASL与TOF MRA联合是一种无创的检测动静脉分流方法。

目的:探讨右心声学造影检测心内或肺内右向左分流的价值。方法:回顾性分析中日友好医院2015年5月至2018年7月期间行右心声学造影检查的肺动脉高压患者74例临床资料。根据右心声学造影结果分为三组：心内分流组（<4个心动周期左心发现微泡）、肺内分流组（>4个心动周期内发现左心微泡）和声学造影阴性组（左心未测到微泡），比较各组间临床表现、功能分级、氧合及血流动力学特征，同时分析各组间合并神经系统并发症的差异。结果:74例患者中右心声学造影阳性28例（37.8%），包括心内分流11例（14.9%），肺内分流17例（23.0%）。心内分流阳性患者中有5例（6.8%）经胸心普通超声检查为阴性，2例肺内分流患者证实为遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT），1例为不明原因的肺动静脉畸形（PAVM）。三组患者的临床症状、世界卫生组织（WHO）心功能分级、脑钠肽前体（NT-proBNP）水平、动脉血氧分压（PO 2）、肺动脉平均压（mPAP）、右房压（RAP）、肺血管阻力（PVR）、心排血量（CO）差异均无统计学意义（均 P>0.05）。5例（6.8%）患者存在神经系统合并症，包括4例（5.4%）脑梗死、1例（1.4%）癫痫，其中2例患者临床评估脑梗死为心内分流继发的矛盾性栓塞。三组比较，心内分流组患者存在神经系统合并症比例更高（ P<0.05）。 结论:右心声学造影检测右向左分流对肺动脉高压的病因诊断有补充价值，是否存在分流对患者病情严重程度无明显影响，但合并心内分流者发生神经系统并发症的风险增加。

目的:探讨门体分流结扎术治疗小儿先天性肝外门体分流(Abernethy畸形)的可行性及效果。方法:回顾性分析2014年5月至2019年11月首都儿科研究所普外科12例Abernethy畸形患儿的外科手术过程和结果，主要临床表现：便血9例，血清转氨酶升高和黄疸2例，低氧血症1例。当阻断引流后门静脉压力≤26 cmH 2O(1 cmH 2O＝0.098 kPa)时，完全结扎门体分流；当阻断引流后门静脉压力>26 cmH 2O时，行门体分流部分结扎术，保持门静脉压力在26 cmH 2O左右，二期手术再行完全结扎分流血管。术后随访5～70个月(平均35.2个月)。 结果:本组12例Abernethy畸形患儿中6例行引流一期完全结扎，5例行分期结扎，1例行部分结扎术治疗，其中3例患儿因门静脉主干发育纤细，在行结扎同时施行Rex手术。9例便血患儿的便血症状较前明显好转。1例出生后黄疸和血清转氨酶升高患儿术后血清胆红素和转氨酶降至正常。1例血清转氨酶升高患儿术后恢复正常，1例低氧血症患儿术后血氧饱和度恢复正常。结论:门体分流结扎术是治疗Ⅱ型Abernethy畸形的有效方法。

硬脑膜动静脉瘘是发生在硬脑膜的异常动静脉分流，临床表现取决于瘘的位置、供血动脉、动静脉分流程度和静脉引流方式。本例硬脑膜动静脉瘘患者为63岁男性，以右侧眼球轻度突出、右眼球结膜表面血管扩张为主要表现，全脑血管造影显示左侧枕部硬脑膜动静脉瘘，血管内栓塞治疗后眼部症状消失。

目的:探讨先天性门体分流（congenital portosystemic shunts，CPSS）患儿行外科手术治疗的麻醉管理重点，为今后临床工作提供依据。方法:回顾性分析2014年5月—2022年3月间23例在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心接受外科手术治疗的CPSS患儿的临床资料，分析并总结患儿围手术期麻醉特点。结果:23例患儿术前主要并发症为肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）、肺动静脉瘘、肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome, HPS）等，术前患儿ASA分级Ⅱ~Ⅳ级。所有患儿均在机械通气下行静吸复合全身麻醉，术中有4例患儿应用血管活性药物、2例应用肺血管扩张剂、9例输注血制品、6例应用促凝血药物。术后1例患儿需带气管导管回心脏重症监护室，余22例拔除气管导管后送入PACU。结论:CPSS患儿围手术期的麻醉管理应关注原发疾病的病理生理改变，还应注意相关并发症（如PH、HPS等）给麻醉管理带来的风险与挑战。

急性呼吸窘迫综合征（Acute Respiratory Distress Syndrome，ARDS）是一种危及生命的非心源性肺水肿，可由多种肺内因素（肺炎、误吸等）或肺外因素（脓毒症、急性胰腺炎、外伤等）所诱发，导致严重低氧血症、肺顺应性降低、动静脉分流增多和生理死腔增加。全球范围内的调查显示，ARDS患者占ICU总住院患者的10.4%，且ARDS患者死亡风险与疾病严重程度相关，轻、中、重度ARDS的死亡风险分别为34.9%、40.3%和46.1% [1]。值得注意的是，ARDS虽是ICU的常见疾病，但临床医生对其认知仍然是有限的，据估计约有40%的ARDS未被诊断 [1]，因此ARDS的发病率可能被低估。近年来，新型冠状病毒感染（Corona Virus Disease 2019，COVID-19）的全球大流行带来了ARDS的发病率的激增 [2]，极大地增加了疾病负担，而在资源匮乏地区，往往因缺乏机械通气设备或动脉血气结果而导致ARDS的诊断延迟。另外，经鼻高流量氧疗（High Flow Nasal Oxygen, HFNO）的广泛应用，使部分低氧血症患者得以避免或延迟气管插管。既往ARDS的定义已经无法满足临床需求，ARDS定义的更新势在必行。

肝脏血供丰富，接受肝动脉和门静脉双重血供，约占心输出量的25%，循环系统疾病可导致肝脏受损，各种原因所致右心功能不全可引起肝脏回流障碍从而导致淤血性肝病，而急性循环功能和呼吸功能衰竭可导致缺血性肝脏损伤。除此之外，广泛的动静脉分流可引起门静脉压力及心功能异常，亦可造成肝脏血供异常。现简要介绍以上疾病的发病机制、临床表现及治疗方法，以期为临床诊治提供帮助。

目的:观察早产儿视网膜病变（ROP）自然退行后的荧光素眼底血管造影（FFA）特征及视网膜血管化情况。方法:回顾性临床研究。2019年1月至2021年12月于空军军医大学西京医院眼科行FFA检查的自然退行ROP患儿41例82只眼纳入研究。其中，男性25例50只眼，女性16例32只眼。Ⅱ区病变44只眼，其中2、3期病变分别为38、6只眼；Ⅲ区病变38只眼，均为2期。所有患儿在矫正胎龄（70.70±12.25）周且ROP自然退行完成后全身麻醉下行FFA检查。重点观察视网膜血管发育情况，以及脉络膜循环和黄斑部异常情况，同时对比观察Ⅱ、Ⅲ区病变退行后的差异。视网膜血管化范围以视盘中央与血管化边缘的距离（DB）/视盘中央与黄斑中心凹的距离（DF）的比值（DB/DF）表示；周边视网膜无血管区宽度为锯齿缘至视网膜血管化边缘的距离，以视盘直径（DD）记录。不同ROP分区患眼的计量资料比较采用独立样本 t检验；计数资料比较采用 χ2检验或Fisher精确检验。 结果:脉络膜循环呈线状充盈9例（21.95%，9/41）。后极部视网膜动脉纡曲32只眼（39.02%，32/82 ）；初始嵴至视网膜血管化边缘区域内，血管分支增多45只眼（54.88%，45/82 ），血管走行平直27只眼（32.93%，27/82 ），环状血管45只眼（54.88%，45/82 ），动静脉分流18只眼（21.95%，18/82），毛细血管床丢失46只眼（56.10%，46/82）。FFA晚期见点、线状荧光素渗漏23只眼（28.05%，23/82）。黄斑中心凹无血管区缩小、黄斑区弱荧光等黄斑异常28只眼（34.15%，28/82 ），其中黄斑颞侧移位1只眼。患眼颞侧、鼻侧DB/DF值分别为4.63±0.29、3.77±0.23；颞侧无血管区宽度为（1.74±1.00）DD。与Ⅲ区病变比较，Ⅱ区病变自然退行完成后血管分支增多和荧光素渗漏更常见（ χ2=9.303、10.774， P=0.002、0.001），颞侧视网膜血管化范围更小（ t=-2.285， P=0.026 ）、无血管区更宽（ t=5.491， P<0.001 ）。 结论:ROP自然退行病变稳定后，视网膜血管化不完全和血管发育异常等FFA特征可长期存在，包括后极部视网膜动脉纡曲、末梢血管分支增多、走行平直、环状血管、毛细血管床丢失和黄斑异常等，其长期安全性尚需合理地随访观察。

目的:探讨肺动静脉瘘与缺血性脑卒中的相关性，提高对于不明原因脑卒中的诊断及治疗水平。方法:收集2017年1月至2020年12月中南大学湘雅医院收治的5例肺动静脉瘘所致缺血性脑卒中患者，结合文献资料总结肺动静脉瘘所致缺血性脑卒中的临床诊治及预后。结果:5例患者中男性1例，女性4例，年龄（34.4±9.3）岁。以一侧肢体乏力、吐词不清、视力改变、眼睑下垂等为脑卒中首发表现，脑卒中发生部位不定。5例患者均为孤立性的肺动静脉瘘，其中位于左下肺3例、左上肺1例、右下肺1例。对5例患者均行介入治疗，术后6个月、12个月随访发现，所有患者均未再发新的缺血性脑卒中，仅1例患者右心声学造影检查提示分流量为Ⅲ级，考虑存在再通可能。结论:肺动静脉瘘是少见血管病变，其所致脑卒中更为少见，临床表现缺乏特异性。对于年轻的不明原因栓塞性脑卒中患者，如果脑卒中呈突然起病，前后循环均可累及，并常累及多个血管分布区域，且难以找到明确栓子依据，存在低氧血症等表现，需考虑肺动静脉瘘可能。经皮导管介入治疗肺动静脉瘘安全有效，是目前治疗肺动静脉瘘的首选方法。