目的:初步探讨儿童幕上脑动静脉畸形(arteriovenous malformation，AVM)破裂出血急性期分阶段手术治疗方案，评估儿童AVM分阶段治疗的预后。方法:回顾性分析苏州大学附属儿童医院2015年1月至2018年12月经分阶段手术治疗的37例幕上AVM破裂出血患儿临床资料。收集患儿临床表现、手术方式以及预后情况并进行分析。结果:37例幕上AVM患儿均一期行急诊手术治疗，其中颅内血肿清除术27例，脑室外引流术10例，无一例死亡病例。病情平稳后行计算机断层血管造影(computed tomographic angiography，CTA)或数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)检查，并根据Spetzler-Martin评分分级，其中Ⅰ级12例、Ⅱ级16例、Ⅲ级9例。37例患儿均行AVM切除术，手术均在前次手术后2周左右进行。6个月后复查DSA无AVM残留及复发。格拉斯哥结局量表(Glasgow outcome scale，GOS)评分5分32例(32/37，86.5%)，4分5例(5/37，13.5%)。随访6个月至4年，随访期间无一例再出血。结论:因某些特定条件不能完成术前脑血管成像时，对部分幕上AVM破裂出血急性期患儿采取分阶段手术治疗是可行的，能获得较好预后，较少遗留神经功能障碍。

目的:分析儿童出血型幕上深部脑动静脉畸形(BAVM)的临床特点、治疗方法及疗效。方法:回顾性分析2020年5月至2023年1月南京医科大学附属儿童医院神经外科治疗的12例出血型幕上深部BAVM患儿的临床资料，其中男7例，女5例，年龄4.8～14.1(9.6±3.2)岁。依据颅内出血位置、神经功能障碍程度及畸形团血管构筑情况，急诊给予侧脑室外引流术、复合手术、颅内血肿清除术或脱水降颅压治疗，生命体征平稳后给予动静脉畸形栓塞治疗。回顾性分析患儿的临床症状、影像学特点、治疗风险及疗效。结果:12例患儿均以脑出血起病，脑血管造影诊断深部BAVM，畸形团位于胼胝体压部6例，胼胝体体部3例，基底核区2例，丘脑1例。10例患儿出血以脑室内积血为主，6例患儿急诊行侧脑室外引流术，发病后7～14 d行动静脉畸形栓塞术，2例患儿发生围术期相关并发症，1例患儿发生术中出血，但术后无神经功能障碍，1例患儿术后出现短暂面部麻木；1例患儿为枕叶出血合并侧脑室内积血，急诊行复合手术栓塞畸形团及清除颅内血肿；1例患儿为基底核区出血合并侧脑室内积血，急诊行颅内血肿清除术，并于术后7 d行动静脉畸形栓塞术。复合手术和栓塞治疗术后3个月、伽马刀治疗术后3年复查脑血管造影，单次介入栓塞治愈5例(含复合手术1例)，单次栓塞并行伽马刀治疗治愈1例。结论:儿童深部BAVM颅内出血以脑室内积血为主，急性期以处理梗阻性脑积水、脑实质内血肿导致的颅高压为主，介入栓塞治疗幕上深部BAVM是安全有效的。

本刊2023年第5期报道专题为小儿神经外科,重点内容包括:积极促进我国小儿神经外科的发展;下肢痉挛性瘫痪选择性神经背根切断术治疗进展;儿童遗传性脑海绵状血管瘤临床及发病机制研究进展;颅咽管瘤分型研究;选择性神经后根离断术手术适应证初探;基于分流术后影像学特征对Dandy-Walker综合征再认识;神经内镜下矢状缝早闭临床疗效分析;儿童脑动静脉畸形治疗及预后分析;不同年龄段儿童终丝脂肪浸润/脂肪瘤型脊髓拴系综合征临床特点及手术疗效分析;单中心儿童颅咽管瘤术后下丘脑性肥胖危险因素分析;儿童幕上肿瘤手术后脑室-腹腔分流术危险因素分析

脑动静脉畸形(brain arteriovenous malformation,BAVM)是神经外科常见的脑血管疾病,好发于青壮年,80.0％在11 ～40岁发病,其病理学特征为由脑内动静脉直接沟通的异常畸形血管团,由于缺乏毛细血管结构而产生一系列脑血流动力学改变,从而出现相应的临床症状和体征,主要危害为脑出血、癫痫、头痛和进行性神经功能障碍等.90.0％以上的BAVM位于幕上,其中65.0％位于大脑皮质,以顶、额、颞叶多见,枕叶略少;10.0％以下位于幕下,如小脑半球、小脑蚓部、小脑桥脑角和脑干等部位[1].目前,BAVM主要治疗方法包括手术切除、介入栓塞或立体定向放疗.然而,体积巨大、位于功能区或脑深部的高分级BAVM不仅具有较大的治疗风险,而且难以用单一的治疗手段获得治愈.近年来,随着现代化复合手术室(hybrid operation suite)的出现和趋于成熟,高级别BAVM的复合手术(hybrid operation)治疗安全性和治愈率得以提高.我们结合目前的临床研究和手术实践,就当前高级别BAVM复合手术的价值和策略,结合文献分析,阐述如下.

本文分析了100例脑动静脉畸形的显微手术治疗。位于幕上86例，幕下14例。病变直径＞6cm者19例，6～＞4cm者36例，4～2cm者37例，＜2～1cm者8例。79例行病变切除，21例行病变供血动脉夹闭。术后优良者为87％，手术死亡率为2％。32例病变累及大脑凸面重要功能区者，29例做了切除术，其中26例效果优良。2例大型AVM，采用分期手术取得良好效果。本文重点讨论了手术适应证和重要功能区手术技巧问题。

报告1980～1994年手术治疗大脑后动静脉畸形50例。平均年龄31.8岁。颅内出血最常见为26例，同向偏盲19例。本组26例畸形供血动脉位于P4段，16例位于P3段，6例位于P2段，2例位于P1段。主要引流静脉是上矢状窦（25例）和Galen静脉（20例）。对P2、3段供血的血管畸形采用经颞叶梭状回（fusiformgyrus)入路。颞枕开烦适用于血管畸形位于颞枕皮层者。大脑镰-小脑幕（falcotentorial）入路用于P4段近中线的血管畸形。本组无手术死亡。术后31例（62%）视野无改变，5例视野缺损因切除畸形和清除血肿而改善，视野缺损较术前加重者14例（32％）。

脑内海绵状血管瘤(cerebral cavernous malformations,CCM)是一种常见的先天性脑血管畸形性疾病,发病率在0.16％～0.5％,占脑血管畸形的5％～10％,常见于40～50岁成年人,女性多于男性[1].CCM是由内皮细胞扩张的小血管团构成,其血管壁由结构不正常的胶原形成的基质组成,形状不定,这些小血管没有肌层和弹力纤维,包埋于胶原基质中,没有神经元,其内没有脑组织,病灶周围的毛细血管壁上常沉积有含铁黄素[2].70％?80％的CCM位于幕上,癫痫是幕上CCM最常见的临床表现,发生率在48.1％～79％,高于脑胶质瘤和动静脉畸形[3].本文就CCM继发性癫痫的治疗进展进行综述.