佐剂诱导的自身免疫性/炎性综合征(autoimmune/inflammatory syndrome induced by adjuvants，AISA)是指暴露于佐剂之后机体产生的异常的自身免疫反应。AISA的常见类型主要包括疫苗接种后综合征、硅相关疾病、海湾战争综合征及巨噬细胞肌筋膜炎综合征。但是目前国内对AISA这一概念及发病机制的认识不足，文章结合国内外相关文献，对AISA的概念、常见类型及可能的免疫机制进行综述。

背景 不同结缔组织病（CTD）相关性间质性肺疾病（ILD）的临床表现存在显著差异，造成CTD-ILD的诊断和治疗困难。采用多学科讨论的方法早期识别和治疗CTD-ILD可改善此类患者的预后。研究提取CTD-ILD相关的临床要素，开发一种可用于早期识别ILD 中CTD的筛查工具，并提出CTD-ILD多学科管理的准则，有助于呼吸科医师早期与风湿免疫科医师开展联合诊疗。方法 来自中东和北非（MENA）地区的12位风湿病专家组成专家小组共同讨论，选择与早期识别CTD-ILD最相关的临床要素。专家小组对七种最常见的自身免疫性炎症性疾病进行探究，讨论了如何能够早期识别CTD-ILD。结果 专家组就本研究中讨论的7种自身免疫性炎症性疾病达成了以下共识：（1）MENA人群中最常见的CTD：类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）、系统性硬化症（SSc）、混合性结缔组织病（MCTD）、炎性肌病（IM）、结节病；（2）与ILD相关性最大的CTD：SSc、SS、IM、RA、MCTD、SLE、结节病；（3）CTD-ILD患者常见的症状或体征：雷诺现象、手指肿胀、皮肤损害、技工手、炎性关节疼痛、口干/眼干、吞咽困难、近端肌无力、皮肤萎缩/硬化；（4）对诊断CTD-ILD具有提示意义的实验室检查：免疫荧光抗核抗体检测（IF-ANA）、可提取性核抗原自身抗体谱检测（ENA）、类风湿因子（RF）、肌酸激酶（CK）、抗环瓜氨酸肽抗体（ACPA）、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）。根据上述临床特征和实验室检查，设计了一份调查问卷，用于指导CTD-ILD的诊断，并协助呼吸科医师判断是否需转诊至风湿免疫科医师，内容如下：（1）患者是否有雷诺现象；（2）是否反复出现与外部损伤无关的手指肿胀；（3）是否存在皮肤病变；（4）是否有技工手；（5）是否有炎性关节疼痛；（6）是否有口干、眼干；（7）是否有吞咽困难；（8）是否有近端肌无力；（9）是否有皮肤变紧或增厚。结论 风湿病学专家认为ILD患者中，若出现炎性关节痛、晨僵持续30 min以上、雷诺现象、手指硬肿、皮疹、近端肌无力等则高度提示CTD可能；并根据CTD-ILD的临床特征或实验室检查结果研发出的这套体系，有助于帮助呼吸科医师早期识别ILD患者中潜在的CTD，并早期就诊于风湿科；不过，后续还需在临床实践中进一步验证。

目的 观察瞿麦对实验性自身免疫性神经炎(EAN)小鼠临床症状、辅助性T淋巴细胞(Th)亚群、炎性细胞因子的影响,并探讨其改善EAN小鼠临床症状的可能机制.方法 利用人工合成的P0180-199肽段混以完全福氏佐剂主动免疫C57BL/6小鼠建立EAN模型.将小鼠随机分为瞿麦治疗组和对照组,利用行为学评分进行疗效评估,流式细胞术检测外周血 T h1 、T h2 、T h17 、T reg细胞水平及 T h1/T h2 、T h17/T reg比值变化,采用ELISA法检测血清肿瘤坏死因子(TNF-α)、白细胞介素-1β(IL-1β)和γ干扰素(IFN-γ)水平变化.结果 与对照组比较,瞿麦治疗组EAN达峰时间明显延迟,对照组小鼠行为学评分在免疫后第17天达高峰,瞿麦治疗组为免疫后第19天,瞿麦治疗组小鼠达峰时行为学评分低于对照组(3. 75 ± 0.88 vs.4.75 ± 0. 46 ,t＝ 2. 828 ,P＝0.013) .免疫后第28天瞿麦治疗组小鼠行为学评分仍低于对照组(0.44 ± 0.41 vs.1. 06 ± 0. 68 ;t＝2.220 ,P＝0.043) .与对照组相比,瞿麦治疗组外周血单个核细胞 T h1/T h2比值(1. 50 ± 0.62 vs.1. 61 ± 0. 09 )和 T h17/Treg细胞比值(0.21 ± 0.04 vs.1.20 ± 0.13)降低(P＜0.01或 P＜0.05) ,血清 TNF-α〔(211.00 ± 10.77)pg/mL vs.(244.29 ± 21.52)pg/mL〕、IL-1β〔(109.29 ± 4.74)pg/mL vs.(120.29 ± 11.90)pg/mL〕和IFN-γ〔(707.71 ± 4.23)pg/mL vs.(723.00 ± 15.00)pg/mL〕水平明显下降(P＜0.01或 P＜0.05).结论 瞿麦可显著改善EAN小鼠模型的临床症状,其机制可能与影响Th细胞亚群比例、炎性细胞因子的表达有关,有望成为临床治疗吉兰-巴雷综合征/EAN的新策略.

目的 探讨抗核抗体(ANA)对于诊断男性自身免疫性肝病的意义及肝组织病理在自身免疫性肝病检查中的作用.方法 选取2016年12月-2018年6月于南京市第二医院就诊的不明原因肝病男性患者84例,其中ANA阳性36例,阴性48例.将2组患者的肝组织病理、实验室检查及诊断情况进行对比分析.正态分布的计量资料多组间比较采用单因素方差分析,进一步两两比较采用LSD-t检验;偏态分布的计量资料多组间比较采用Kruskal-Wallis H秩和检验,进一步两两比较采用Nemenyi检验.计数资料组间比较采用x2检验.结果 ANA阳性组中,自身免疫性肝炎5例,重叠综合征1例;ANA阴性组中自身免疫性肝炎5例,重叠综合征5例.2组确诊自身免疫性肝病的比例差异无统计学意义(16.7％ vs 20.8％,x2 =0.23,P＞0.05).将所有患者分为自身免疫性肝炎组(n=10)、重叠综合征组(n=6)、药物性肝损伤组(n=17)及其他组(n=51),4组间IgG、球蛋白水平比较,差异均有统计学意义(F值分别为2.977、6.972,P值均＜0.05).10例自身免疫性肝炎患者均可见界面性肝炎;ANA阳性组淋巴-浆细胞浸润出现4例,ANA阴性组3例;ANA阳性组与阴性组肝细胞玫瑰花环样改变各2例;有2例患者可见淋巴细胞穿入;1例患者见多核巨肝细胞.6例重叠综合征患者主要病理学表现为中-重度界面性肝炎或碎屑样坏死及门静脉区域的炎性浸润,其中2例存在肝细胞玫瑰花环样改变,2例表现为小叶间胆管损伤,胆管周围淋巴细胞浸润/肉芽肿形成,继发肝纤维化.结论 对于不明原因肝病男性人群,ANA是否阳性对自身免疫性肝病(自身免疫性肝炎和重叠综合征)的诊断意义不大,应结合肝组织病理学检查结果综合分析,以提高确诊率.

目的 探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者的临床特征,以提高临床医生对该类疾病的认识.方法 回顾性分析2015月3月1日至2019年7月31日郑州大学第一附属医院收治的16例血清MOG-IgG阳性患者的性别、发病年龄、临床表现、实验室检查、视觉诱发电位和磁共振成像(MRI)表现以及治疗转归等.结果 本研究中男女比例为1:1.29;发病年龄4～63岁,中位年龄21岁;主要以儿童、青年为主;临床表现主要以视神经炎(ON)(8例)、脊髓炎(6例)、脑干综合征(4例)为主;辅助检查结果 可见9例患者出现脑脊液细胞数轻度升高,以淋巴细胞为主,其他自身抗体检测提示1例患者脑脊液自身免疫性脑炎抗NMDA受体抗体弱阳性;MRI提示7例患者颅内有异常信号,表现为多发片状或斑片状,呈长/稍长T1,长/稍长T2信号;4例患者接受视神经MRI检查,表现为视神经增粗;13例患者接受脊髓MRI检查,6例有脊髓异常信号,3例表现为连续长节段病变,呈长/稍长T1,长T2信号,增强可见部分强化.急性期以大剂量激素冲击治疗为主,预后较好,3例患者缓解期口服硫唑嘌呤治疗,随访期内均未复发,共有7例患者表现为复发缓解病程.结论 血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者男女比例差异较小,发病年龄较小,临床表现以ON、脊髓炎为主,多数预后较好,但部分有复发.