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T细胞亚群在MS和EAE发病机制中的研究进展
编辑人员丨4天前
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种慢性进行性自身免疫性疾病,其主要病理特征表现为以累及脑白质区域为主的中枢神经系统的炎性脱髓鞘以及中枢神经系统周围小血管炎性浸润。实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)是MS研究中最常用的动物模型。目前认为MS主要由CD4 +T细胞介导,辅助性T细胞(helper T cell,Th)1和Th17在MS发病机制中起关键作用。但近年来多种研究表明CD8 +T细胞、自然杀伤T细胞(natural killer T cell,NKT)和γδT细胞等T细胞亚群在该疾病中也起着非常重要的作用。文章对不同T细胞亚群在MS及EAE中研究的最新进展进行综述。
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编辑人员丨4天前
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共病髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病误诊为精神分裂症复发1例
编辑人员丨4天前
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体介导的特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating disease,IIDDs),简称为MOG抗体病。MOG抗体病临床表现多样,但以精神症状发作起病较少见报道。本例为42岁女性精神分裂症患者,以精神症状发作起病就诊,当地医院诊断为精神分裂症复发,超常规调整精神药物从而导致恶性综合征发生,加重了病情,并产生休克、多脏器功能衰竭等附加损害。在我院检查患者存在行为与精神异常、左侧眼睑下垂、左眼视力下降、视物模糊、步态不稳、左侧肢体肌力Ⅲ级、肌张力亢进、腱反射减弱等症状和体征,颅脑MRI提示:脑干、双侧丘脑、双侧额叶脑沟内异常信号,血清MOG抗体阳性。结合患者临床特征和MOG抗体病诊断标准,诊断为MOG抗体病,经过激素、丙种球蛋白冲击及营养神经等治疗后症状缓解。本文中对患者临床资料进行分析并进行相关文献复习,旨在探讨MOG抗体病临床表现特点,帮助临床医生提高警惕,防止漏诊、误诊此病。
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编辑人员丨4天前
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肿瘤坏死因子抑制剂治疗类风湿关节炎致吉兰-巴雷综合征1例
编辑人员丨4天前
RA是一种以对称性、侵蚀性小关节炎为特征的慢性自身免疫性疾病 [1]。吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种以周围神经病变和神经根脱髓鞘及血管周围炎性细胞浸润为特征的免疫介导性多发性神经根性疾病 [2]。近年,肿瘤坏死因子抑制剂(TNFi)治疗RA引发GBS国外鲜有报道,国内尚无报道。现报道1例RA患者使用TNFi后出现四肢麻木、肌力减退症状,通过神经电生理、脑脊液检查明确诊断为GBS的病例,并结合相关文献复习,探讨其可能的病因、临床特征及发病机制,以期提高临床医生对其重视,合理用药、及时治疗进而改善预后。
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编辑人员丨4天前
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床、影像及预后特点
编辑人员丨4天前
目的:探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床、影像特点及预后。方法:选择河南省人民医院神经内科自2018年1月至2021年4月收治的39例MOGAD患者进入研究,收集患者急性发作期(首次发作或复发)临床、影像学资料及随访结果并分析其特点。结果:39例MOGAD患者中20例(51.3%)为单向病程,19例(48.7%)为复发病程。共收集到39名患者55次发作的临床及影像学资料,其中临床表型包括:视神经炎27次(49.1%),脑炎10次(18.2%),脑干脑炎8次(14.5%),脑膜脑炎2次(14.5%),脊髓炎3次(5.5%),脑脊髓炎1次(1.8%),视神经脊髓炎1次(1.8%),视神经炎+脑膜脑炎2次(3.6%),视神经炎+脑炎1次(1.8%)。实验室检查结果:36例患者中4例(11.1%)抗核抗体(ANA)阳性。22例患者28次脑脊液检查结果中,19次(67.9%)脑脊液白细胞升高,数值为(54.89±67.70)×10 6/L。影像学表现:收集到19例患者27次急性发作期的头颅MRI,1次MRI完全正常;余26次MRI中单个病灶6次,2个病灶5次,3个及以上病灶15次。分布范围方面,脑干及其邻近结构9次,间脑及深部灰质7次,幕上白质13次,皮层病灶13次。4次头颅增强MRI可见脑膜强化(4/20)。脊髓病变可表现为长节段或短节段脊髓炎,颈、胸、圆锥均可受累,横断面可见H征。所有患者均在急性期接受激素治疗并序贯减量。治疗3个月后38例(97.4%)患者预后良好(改良Rankin量表评分≤2分)。 结论:MOGAD是一类广泛累及中枢神经系统白质、灰质及脑膜的疾病,临床表现为视神经炎、脑炎、脑干脑炎、脑膜脑炎、脊髓炎或以上组合,多数患者免疫治疗有效,但复发率高,部分患者需长程免疫治疗。
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编辑人员丨4天前
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脑桥梗死后脊髓华勒变性致痉挛性截瘫二例临床分析
编辑人员丨4天前
目的:探讨脑桥梗死后脊髓华勒变性致痉挛性截瘫患者的临床表现及影像学特征,分析其发生过程和机制。方法:报道2例脑桥梗死后脊髓华勒变性致痉挛性截瘫患者的临床表现及影像学特征,结合解剖及文献复习系统分析脑桥梗死后脊髓侧索华勒变性的产生机制、影像学表现及其临床特点。结果:例1为65岁女性,例2为58岁男性,分别于2018年12月7日和2019年6月23日就诊于山东大学齐鲁医院。2例患者均表现为脑桥梗死数月后缓慢起病并进展的双侧肢体肌力减弱、肌张力增高、腱反射活跃,病理征阳性,符合上运动神经元损害所致的痉挛性截瘫,例1是在脑桥梗死后8个月出现,例2在脑桥梗死后6个月出现。磁共振成像均可见脑桥病灶以下连续的双侧锥体束等T 1、长T 2信号,例1表现为延髓、颈髓、胸髓侧索病变,例2表现为延髓、颈髓侧索病变。对2例患者均行肌电图检查、实验室检查排除运动神经元病及代谢性疾病,1例行脑脊液检查排除炎性脱髓鞘疾病。根据其症状、体征及磁共振成像所示与原发病灶相连且与锥体束走行一致的连续条状异常信号,最终诊断为脑桥梗死后脊髓华勒变性。随访发现2例患者临床症状均进行性加重。 结论:脑桥梗死后脊髓华勒变性致肢体痉挛性瘫痪是疾病的发生发展过程,与疾病预后相关,充分认识其临床表现及影像特点可以避免临床误诊误治。
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编辑人员丨4天前
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新一代CR型脑外科机器人在颅内病变活组织检查中的应用探讨
编辑人员丨4天前
目的:评估应用新一代CR型脑外科机器人进行颅内病变立体定向穿刺活组织检查(简称活检)的安全性和准确性。方法:回顾性分析2018年10月至2020年6月于航天中心医院神经外科行颅内病变活检的60例患者的临床资料。术前1~2 d行头颅增强MRI T1加权成像三维磁化强度预备梯度回波序列扫描,手术当日行螺旋CT薄层扫描。将CT、MRI数据导入新一代CR型脑外科机器人手术计划系统,进行CT-MRI融合定位,计算穿刺靶点的坐标,并根据病灶的部位和神经影像学特征,设计个体化穿刺路径后进行活检。术后评估靶点定位的准确性,并观察术后并发症的发生情况。结果:60例患者均成功实施无框架立体定向穿刺活检。术后病理学结果为:弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞肿瘤25例,神经元和混合性神经元-胶质肿瘤1例;淋巴瘤16例;转移性肿瘤4例;炎性肉芽肿2例;脑内血管瘤1例;炎性脱髓鞘病变6例;急性淋巴细胞白血病颅内浸润1例;精原细胞细胞瘤1例;原始神经外胚层肿瘤1例;朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例;血管炎性疾病1例;诊断阳性率为100%(60/60)。术后靶点准确性评估结果显示,60例患者的靶点误差为(1.36±0.42)mm(0.55~1.99 mm)。术后发生穿刺相关性出血2例,经治疗后好转;1例接受脑干活检的患者术后出现一侧面瘫,经保守治疗后好转。结论:应用新一代CR型脑外科机器人可根据颅内病变的形态进行手术规划,具有创伤小、定位精度高、操作灵活、简便等优点,适用于颅内各部位病变的活检。
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编辑人员丨4天前
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病研究进展
编辑人员丨4天前
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease,MOGAD)是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病之一。由于MOGAD临床表型谱多样且非典型,依据目前的检测方法阳性率不高,早期诊断困难。该综述旨在阐述MOGAD的流行病学、发病机制、临床特点、诊断标准、生物学标记、治疗及预后等研究进展,以提高临床医生对此病的认识,从而早期识别、尽早治疗、减少复发。
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编辑人员丨4天前
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一站式护理服务模式在中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病患者中的应用效果
编辑人员丨2024/4/27
目的 探究入院-出院-随访一站式护理服务模式在中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(central nervous system-idiopathic inflammatory demyelinating diseases,CNS-IIDDs)患者中的应用效果.方法 选择 2021 年 1 月—2022 年 6 月收治的 60 例CNS-IIDDs患者作为研究对象,按照组间基线资料均衡可比的原则分为对照组和观察组,各 30 例.对照组使用常规护理服务模式;观察组在对照组基础上实施入院-出院-随访一站式护理服务模式.采用疾病不确定感成人量表(Mishel Uncertainty in Illness Scale,MUIS-A)和疾病不确定感社区量表(Mishel Uncertainty in Illness Scale Community Form,MUIS-CF)评价两组患者疾病不确定感,采用Morisky服药依从性量表(Morisky Medication Adherence Scale,MMAS-8)评价患者的用药依从性,采用焦虑自评量表(Self-Rating Anxiety Scale,SAS)和抑郁自评量表(Self-Rating Depression Scale,SDS)评价患者的心理状态,采用简明健康调查量表(the Mos Item Short From Health Survey,SF-36)和满意度评价量表分别评价患者的生存质量及护理满意度.结果 干预后,观察组患者MUIS-A、MUIS-CF、SAS、SDS评分均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);观察组患者依从性高于对照组,生存质量各项维度评分和护理满意度总分均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 入院-出院-随访一站式护理服务模式可以降低CNS-IIDDs患者疾病不确定感,提升其用药依从性,有利于改善患者的心理状态和生存质量,有效提升患者护理满意度.
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编辑人员丨2024/4/27
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Cuprizone诱导的多发性硬化疾病动物模型的特点及应用
编辑人员丨2023/10/28
多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)是以人类中枢神经系统炎性脱髓鞘为主要特点的神经退行性疾病,并伴随着轴突损伤、胶质细胞增生、炎性细胞浸润等病理特征.双环己酮草酰二腙(Cuprizone,CPZ)是一种铜离子螯合剂,给小鼠饲喂CPZ可诱导小鼠中枢神经系统产生脱髓鞘病变,引起少突胶质细胞凋亡、少突胶质细胞祖细胞增殖、星形胶质细胞和小胶质细胞激活等病理变化,停止饲喂CPZ后,小鼠的中枢神经系统会逐步发生髓鞘再生现象,因此是研究MS脱髓鞘和髓鞘再生的常用模型.本文从CPZ小鼠模型构建、少突胶质细胞、星形胶质细胞、小胶质细胞以及髓鞘再生等不同方面进行了总结,并对采用CPZ模型的特色疗法进行了概括,从而为CPZ模型在科研与医学实践中的广泛应用提供了详细的理论依据.
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编辑人员丨2023/10/28
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以顽固呕吐为首发症状的视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)1例并文献复习
编辑人员丨2023/8/6
视神经脊髓炎(neuro-optic myelitis,NMO)是中枢神经系统的一种炎性脱髓鞘疾病.NMO特异性抗体—水通道蛋白4 (aquaporin-4,AQP4)抗体的发现,拓宽了临床上对于NMO的诊断和认识,并提出视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的概念.本文报道了1例以顽固呕吐为独立首发症状的NMOSD,并进行了相关文献复习,旨在帮助广大临床医生更好认识此类疾病.
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编辑人员丨2023/8/6