戊型肝炎病毒（HEV）是全球急性肝炎的主要病因之一，HEV感染是受关注的公共卫生问题。戊型肝炎临床表现形式多样，大部分戊型肝炎为急性普通型自限性肝炎，临床症状轻微，但在罹患基础性肝病或免疫功能低下的人群中，可发生重症化及慢性化，表现为暴发性肝炎乃至肝衰竭，不同慢性肝病背景基础上的HEV感染致肝衰竭（慢加急性肝衰竭）是值得关注的HEV感染重症化的临床表型。此外，HEV感染可呈现多系统多器官受累的肝外临床表现，主要包括格林-巴利综合征等神经系统疾病、膜性/膜性增生性肾小球肾炎等肾脏疾病、冷球蛋白血症及血小板减少症为代表的血液病等。迄今国内外尚无批准专门用于治疗戊型肝炎的抗病毒药物，鉴于多数急性戊型肝炎可自发清除，临床上无需特殊治疗，但针对重症或慢性戊型肝炎患者，利巴韦林（RBV）单药治疗或联合聚乙二醇干扰素-α治疗，取得一定的抗病毒疗效，亦有小分子化合物联合RBV抗HEV治疗尝试，但高等级循证医学证据尚显不足。研发新的高效抗HEV药物是亟待解决的临床课题；HEV感染重症化及慢性化的临床表型、预警、机制、干预及转归有待进一步研究明确。

目的:探讨POEMS综合征（多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变）患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法:回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现、辅助检查结果、诊断和治疗经过及随访资料，并结合文献探讨诊疗特点。结果:POEMS综合征患者有多发性周围神经病变（5例）、脏器增大（4例）、血管外容量负荷增加（4例）、内分泌改变（5例）等典型表现，还伴皮肤改变（2例）、骨损害（3例）、肾损害（2例）、贫血（4例）等。误诊3例，均曾被诊断为慢性格林-巴利综合征。规律随访5例患者，中位随访时间16个月（13~33个月）。至随访结束，1例以DVD方案化疗，无病生存22个月，生存24个月；1例美法仑方案预处理后接受自体造血干细胞移植，生存6个月；其余3例均处于无病生存期，其中，1例接受自体造血干细胞移植治疗后无病生存9个月，另2例分别无病生存16、18个月。结论:POEMS综合征起病隐匿，临床表现复杂，容易误诊、漏诊，临床医师应加强对该病的认识。

减重手术是重度肥胖的有效治疗手段，但术后并发吉兰-巴雷综合征（GBS）临床罕见。本文报道1例因“体重进行性增加14年”就诊的23岁男性重度肥胖患者，接受袖状胃切除术后3个月时出现双下肢乏力、感觉减退，并迅速进展为难以站立及行走，肌电图检查提示双下肢多发运动、感觉神经轴索损害，近端重度；外周血抗GD1a抗体IgG阳性，根据患者上述症状及辅助检查结果，诊断为急性运动轴索型GBS，经大剂量丙种球蛋白静滴5 d后症状迅速改善，恢复站立及行走，出院后1个月可平地慢走。此类病例国内外鲜有报道，发病机制尚不明确。

目的:探讨异基因造血干细胞移植后继发格林-巴利综合征（GBS）患者的临床特征和诊治方法。方法:回顾性分析南昌大学第一附属医院2020年1月收治的1例异基因造血干细胞移植后继发GBS患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者为53岁男性，因头晕、乏力就诊，完善血常规及骨髓相关检查后诊断为急性髓系白血病。经标准化疗方案治疗达完全缓解，接受单倍体异基因造血干细胞移植，移植后第36天患者出现反应迟钝、言语含糊等，结合其临床表现、脑脊液、磁共振及肌电图等检查结果诊断为GBS。予以静脉注射免疫球蛋白治疗5 d及抗病毒治疗，患者症状得到显著缓解。结论:GBS是异基因造血干细胞移植患者的严重并发症之一，以乏力、反应迟钝为主要临床表现，需及时完善脑脊液及磁共振检查，早期诊断和综合治疗可能带来良好的预后。前驱感染是GBS发生的主要危险因素。

新型冠状病毒肺炎（COVID-19）患者体内可检测到多种自身抗体，严重急性呼吸综合征冠状病毒2型（SARS-CoV-2）感染可诱发自身免疫性疾病（AID）。目前相关研究报道病例有儿童多系统炎症综合征（MIS-C）、格林-巴利综合征（GBS）、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、免疫性血小板减少症（ITP）和甲状腺自身免疫性疾病等。本文主要从COVID-19与AID免疫反应的相似性、COVID-19诱发的AID、AID患者感染SARS-CoV-2及接种新冠疫苗的风险等方面进行阐述，为AID的预防管理和治疗提供策略和思路。

目的:研究各神经系统疾病的寡克隆区带（OCB）阳性率及分型，提示OCB的临床意义及应用价值。方法:回顾性分析2012年1月至2022年8月于北京大学第一医院行脑脊液及血清OCB检测的3 217例神经系统疾病患者的检测结果。根据出院诊断分为多发性硬化（479例）、视神经脊髓炎谱系疾病（935例）、自身免疫性脑炎（192例）、病毒性脑炎（94例）、造血干细胞移植后神经系统并发症（232例）、格林-巴利综合征（644例）及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（157例）等13组。使用等电聚焦电泳结合免疫固定法检测患者同期采集的脑脊液及血液样本中的OCB，依据形态学结果将其分为Ⅰ~Ⅴ型，分析各组患者脑脊液OCB阳性率及分型情况。计数资料采用 χ 2检验进行组间比较。 结果:多发性硬化、造血干细胞移植后神经系统并发症、自身免疫性脑炎、病毒性脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、格林-巴利综合征及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病组的脑脊液OCB阳性率分别为66.8%（320/479）、48.7%（113/232）、46.4%（89/192）、19.1%（18/94）、17.6%（165/935）、9.9%（64/644）和5.1%（8/157）。其中，多发性硬化、自身免疫性脑炎、病毒性脑炎及视神经脊髓炎谱系疾病组脑脊液OCB阳性患者以Ⅱ型区带为主，分别占阳性患者的94.1%（301/320）、78.7%（70/89）、77.8%（14/18）和77.6%（128/165），提示存在IgG鞘内合成；造血干细胞移植后神经系统并发症、格林-巴利综合征及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病组脑脊液OCB阳性患者以Ⅳ型区带为主，分别占阳性患者的94.7%（107/113）、82.8%（53/64）和8/8，反映无明显鞘内IgG合成。各组患者脑脊液OCB阳性率比较，差异有统计学意义（χ 2=1 268.31， P<0.001）。 结论:各组神经系统疾病脑脊液OCB阳性率不同，其中多发性硬化的患者脑脊液OCB阳性率较高，且以Ⅱ型区带为主，提示脑脊液OCB检测及分型可对多种神经系统疾病，尤其是多发性硬化的诊断提供线索和帮助。

目的:介绍变异型吉兰-巴雷综合征（GBS）的一些少见临床特征并探讨其可能的发病机制，为早期诊断提供帮助。方法:回顾性分析深圳市人民医院2017年10月至2018年6月收治的4例变异型GBS患者的临床资料，对其临床表现、实验室资料及治疗转归进行总结。结果:4例患者均为肢体无力起病，但均存在与典型GBS不一致体征，各具特点。1例为非对称性肢体瘫痪；1例以严重持续背痛伴截瘫起病；1例伴有明显头痛及脑膜刺激征；1例以截瘫伴感觉平面、病理征阳性起病。脑脊液检查4例均存在蛋白-细胞分离。肌电图均符合周围神经源性损害。头部MRI+脊髓MRI未见新发病变。4例经过丙种球蛋白及激素治疗后均明显好转。结论:变异型GBS少见，临床症状广泛，不典型的患者需要进一步完善相关的检查确诊，以免延误病情。

本文报道了山东大学附属山东省耳鼻喉医院耳内科诊治的1例突发性聋伴黑棘皮病及格林-巴利综合征的患者。患者中年男性，主诉突发右耳听力下降46 d，入院后进行既往病史收集、系统查体、听力学和前庭功能评估、实验室检查及影像学检查，给予改善内耳微循环、激素和降纤酶等药物治疗和前庭康复训练，治疗12 d，预后差。

目的:探讨背景抑制扩散加权成像（DWIBS）评价格林-巴利综合征（GBS）患者下肢神经损伤的价值。方法:回顾性分析2018年1月至2019年12月在淄博市中心医院诊断为GBS的30例患者及与其年龄、性别相匹配的30名健康志愿者的临床及影像学资料。30例GBS患者接受下肢神经电生理检查，1周后所有受检者接受下肢神经DWIBS检查。由两名高年资放射科医师对正常志愿者及GBS患者DWIBS图像重组后的胫神经、腓总神经的显示情况进行评分。采用Kappa一致性检验分析两名医师评分的一致性；不同DWIBS评分间GBS患者胫神经、腓总神经的运动神经传导速度（MCV）、运动神经传导幅度值比较采用单因素方差分析；采用Spearman相关分析评估GBS患者DWIBS胫神经、腓总神经评分与电生理参数的相关性。结果:30名健康志愿者的60条胫神经、腓总神经均完整清晰显示，信号强度好，评分均为4分，医师间的一致性很好（Kappa值为1.0）。30例GBS患者的60条胫神经、腓总神经中，53条胫神经、52条腓总神经有不同程度的异常改变，包括边缘模糊、扭曲变形、辨认困难、信号强度减弱等；两名医师对胫神经、腓总神经显示情况评分一致性很好（Kappa值分别为0.879、0.863）。随着DWIBS评分的减低，GBS患者胫神经MCV、腓总神经MCV、胫神经传导幅度、腓总神经传导幅度降低，各评分组间的差异均具有统计学意义（ P<0.01）。GBS患者胫神经、腓总神经DWIBS评分与MCV呈正相关（ r分别为0.83、0.84， P<0.05），与运动神经传导幅度均呈正相关（ r分别为0.81、0.79， P<0.05）。 结论:DWIBS能够三维立体地清晰显示胫神经、腓总神经，并能在一定程度上反映GBS患者下肢神经损伤，且与神经电生理参数有较好的相关性。

新型冠状病毒（SARS-CoV-2）感染（COVID-19）后伴发周围神经损害引起的COVID-19相关吉兰-巴雷综合征（GBS）是最常见的COVID-19相关神经系统炎性疾病之一，有较高的呼吸衰竭发生率及病死率。既往COVID-19相关GBS患者脑脊液中SARS-CoV-2 RNA阳性报道罕见。文中报道4例COVID-19相关GBS患者，在出现发热等症状并确诊COVID-19后4~15 d出现神经系统症状，均表现为进展性双下肢无力，3例患者伴有大小便障碍等自主神经功能损害表现，1例患者伴有双侧面神经麻痹、吞咽困难、复视和共济失调等多脑神经炎及Miller-Fisher综合征表现。神经电生理检查3例患者出现神经传导速度异常及F波出现率减低，另外1例患者存在下肢运动传导通路异常。有3例患者行抗神经节苷脂抗体检查，其中1例患者血GD1a-IgG阳性。对4例患者均行血液、脑脊液宏基因组二代测序检查，3例患者血液及脑脊液SARS-CoV-2 RNA阳性，1例患者脑脊液SARS-CoV-2 RNA阳性。