自身免疫性风湿病(autoimmune rheumatic diseases,ARDs)是一类由于机体免疫系统异常活化,引起由抗原抗体复合物介导的炎症反应,造成多系统损害的全身性疾病.心血管系统常受累及,长期的炎症反应引起心肌纤维化和心肌重构,导致患者预后不良.影像学检查可为ARDs患者心脏受累提供可靠依据,心脏磁共振特征追踪(cardiac magnetic resonance feature tracking,CMR-FT)技术能够定量评估心肌应变,在识别心肌损害、评估严重程度及预后方面具有重要临床价值.本文阐述了CMR-FT技术的原理以及在评估各类ARDs患者心血管受累中的应用价值,并对现有研究的进展、局限性以及未来的改进措施进行总结,旨在将CMR-FT技术投入临床实际应用中,为ARDs患者提供更可靠的影像检查.

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种系统性自身免疫病，其特征是反复动脉、静脉或微血管血栓形成、病态妊娠或持续的抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies，aPL）阳性。目前针对APS的研究和试验，应用的分类标准多为2006年于悉尼（Sydney）修订的札幌（Sapporo）标准，但其并未纳入基于证据的对分类标准的定义（如aPL阳性、微血管疾病或病态妊娠），导致研究包含了具有不同风险特征的异质性"aPL阳性"患者群体。基于此，为开发新的高特异性APS分类标准，EULAR和ACR采用分级聚类、加权和风险分层等多种方法制定出了新的APS分类标准，并于2023年8月在 Arthritis Rheumatol上发布。新的分类标准如图1所示，与2006年悉尼分类标准相比，除了明确各临床标准的定义，一个重要更新是确定了血栓事件的危险分层：（1）静脉血栓栓塞高危分层（≥1个主要危险因素或≥2个次要危险因素）：①主要危险因素：a：活动性恶性肿瘤：未接受治疗/根治性治疗，正在进行根治性治疗包括激素治疗，或在血栓发生时尽管已接受根治性治疗，但仍有复发/进展。b：住院：血栓发生前3个月内因急性疾病入院，并被限制卧床（仅允许如厕）至少3 d。c：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉>30 min。d：重大创伤：血栓发生前1个月内出现骨折或脊髓损伤。②次要危险因素：a：活动性系统性自身免疫病或活动性炎症性肠病：根据当前指导建议评估疾病活动度。b：急性/活动性严重感染：根据相关指南，如脓毒症、肺炎、严重急性呼吸综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）感染。c：中央静脉置管：在同一血管床。d：激素替代治疗、含雌激素口服避孕药或正在进行体外受精。e：长途旅行：≥8 h。f：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。g：怀孕或产后：分娩后6周内。h：长期制动：如与活动能力降低相关的腿部损伤或在医院外卧床至少3 d。i：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉<30 min。（2）心血管疾病高危分层（≥1个高危因素或≥3个中危因素）：①高危因素：a：严重动脉高压：收缩压≥180 mmHg或舒张压≥110 mmHg。b：慢性肾脏病：估计肾小球滤过率≤60 ml/min超过3个月。c：糖尿病：伴器官受损或长病程（1型≥20年或2型≥10年）。d：高脂血症：总胆固醇≥3 100 mg/L（8 mmol/L）或低密度脂蛋白胆固醇>1 900 mg/L（4.9 mmol/L）。②中危因素：a：动脉高血压：治疗中，或收缩压≥140 mmHg/舒张压≥90 mmHg。b：吸烟。c：糖尿病：无器官受损或短病程（1型<20年或2型<10年）。d：高脂血症：治疗中，或总胆固醇<3 100 mg/L或低密度脂蛋白胆固醇<1 900 mg/L。e：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。

类风湿关节炎（RA）是一种慢性、高致残性自身免疫病，我国RA呈现患者人数多、诊治延误多、病情重者多及出现合并症者多的特点，且发病率呈年轻化趋势，加之我国风湿科学科建设起步晚、专业人员少，以及患者对疾病的认知度低、依从性差，导致我国存在RA的早期诊断率低、治疗欠规范、治疗达标率低、患者致残率高等现象。为解决这些问题，我国风湿病学者开展了具有针对性的基础与临床研究，建立了覆盖全国的RA患者注册体系，成立了全国三级联动的医联体联盟，开展了“一市一科一中心”的学科建设项目，启动了中国类风湿关节炎直报项目（CREDIT）以促进全国的RA达标治疗，颁布了符合我国实际情况的RA诊治指南，大大提高了我国RA诊治水平。近来，国家卫生健康委员会发布了《综合医院风湿免疫科建设与管理指南（试行）》和《综合医院风湿免疫科基本标准指引（试行）》，相信在国家政策的支持下，通过我国风湿病学者的共同努力，我国RA的诊断与治疗将会取得更大进步，造福更多的RA患者。

肺孢子菌肺炎（PCP）是一种由肺孢子菌引起的、人类免疫缺陷病毒感染/获得性免疫缺陷综合征（HIV/AIDS）患者最常见的机会性真菌感染。随着抗逆转录病毒治疗（ART）的出现，HIV/AIDS患者罹患PCP感染的概率降低，且治疗效果明显改善。而另一方面PCP在肿瘤放化疗、免疫治疗、器官移植术后抗排异治疗和自身免疫性疾病治疗等因素所致免疫功能低下或免疫功能受损等非HIV/AIDS患者中越来越常见。全球范围内PCP的研究热点正在从HIV感染合并PCP（HIV-PCP）向非HIV-PCP转变。与HIV-PCP相比，非HIV-PCP临床进展迅速，病情严重，病死率也更高。研究显示90%的非HIV-PCP患者在感染前有糖皮质激素使用史，如在血液系统恶性肿瘤、实体器官移植和风湿病患者中，长期大剂量使用糖皮质激素是PCP易感的重要风险。临床观察发现，PCP经常发生在糖皮质激素减量过程中，发生PCP时，较高比例的患者会出现肺部弥漫性病变，严重者出现急性呼吸衰竭，危及患者生命。目前非HIV-PCP的发病机制尚未明确，也缺少有效的治疗措施，需要进一步研究。

特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIMs)是一组自身免疫性疾病，其共同特征是慢性肌肉炎症、皮疹及重要内脏器官损伤。IIMs的准确分类及诊断是进行有效治疗、预测和预防并发症的关键，但复杂的临床表现及独特的临床亚型使得IIMs的分类及诊断极具挑战性。随着肌炎抗体、病理学的发展，2017年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会制定并验证了成人和青少年IIMs分类标准。文章概述了IIMs分类及诊断标准的发展历程，重点介绍2017~2018年最新的分类及诊断标准。

目的:探讨未经激素和免疫抑制剂治疗的大动脉炎患者的临床特征与自身免疫状态及淋巴细胞亚群的状况，旨在为免疫治疗提供指导。方法:采用横断面调查研究。选择首都医科大学附属北京安贞医院2018年1月至2019年11月在风湿免疫科和血管科就诊的大动脉炎患者29例，女性28例、男性1例，中位数年龄为39岁，患者均符合美国风湿病学会大动脉炎诊断标准，且未经激素和免疫抑制剂治疗，收集这些患者的临床资料，同时进行免疫学指标和外周血淋巴细胞亚群的检测。同期选择21名健康正常人作为对照组，进行免疫学指标和外周血淋巴细胞亚群的检测。采用卡方检验、独立样本 t检验和非参数检验等方法进行统计学分析。 结果:未治疗的29例大动脉炎患者中，28例为女性，26例患者处于疾病活动期；全身症状中以乏力（62.07%）和头痛（41.38%）为主要表现，血管症状中以杂音和脉搏减弱（68.97%）为主要表现，Numano分型中以Ⅴ型（79.31%）最多。与健康对照者组相比，初诊大动脉炎患者的总T（CD3）淋巴细胞的绝对值[（1 337.14±312.46）μl vs（1 139.95±340.96）μl， t=2.120， P=0.039]、辅助T（CD4）淋巴细胞的百分比[46.29%±6.55% vs 36.55%±7.42%， t=4.903， P<0.000 1]和绝对值[（815.52±194.11）μl vs（571.44±187.55）μl， t=4.450， P<0.000 1]、CD4/CD8的比值[1.83（1.41~2.30） vs 1.32（1.03~1.39）， Z=3.401， P=0.001]都升高，而自然杀伤（NK）细胞（CD56）的百分比[10.71%（6.45%~14.30%） vs 14.57 %（10.87%~18.47%）， Z=2.408， P=0.016]降低。与健康对照者组相比，大动脉炎患者的补体C3[1.16（1.02~1.31）g/L vs 1.05（0.93~1.15）g/L， Z=2.383， P=0.021]升高，免疫球蛋白（Ig）G[11.97（8.74~14.43）g/L vs 14.37（13.11~15.47）g/L， Z=3.017， P=0.003]降低。与健康对照者组相比，初诊大动脉炎患者的炎症指标红细胞沉降率（ESR）[19.31（9.50~28.50）mm/h vs 3.71（2.00~5.00）mm/h， Z=5.338， P<0.000 1]、高敏C反应蛋白（hs-CRP）[6.52（0.32~8.62）mg/L vs 0.73（0.35~1.07）mg/L， Z=2.983， P=0.003]和快速C反应蛋白（Q-CRP）[8.73（1.03~7.72）mg/L vs 0.57（0.08~0.98）mg/L， Z=4.263， P<0.000 1]都升高。 结论:未经激素和免疫抑制剂治疗的大动脉炎患者的自身免疫处于激活状态，外周血中的总T淋巴细胞和辅助性T淋巴细胞明显升高，以应对全身大动脉血管的炎症反应。

中轴型脊柱关节炎（axSpA）是以疼痛、中轴关节活动受限、身体功能和结构受损为主要特征的慢性自身免疫性疾病，具有较高的发病率和致残率，给患者个人、家庭和社会带来极大的负担。目前axSpA的达标管理（T2T）策略主要偏重炎症的控制和病情的缓解，通过评价病情活动度来反映治疗的效果和病情的进展。在此过程中，对于身体功能和健康生活质量的恢复和评估尚缺乏便捷、全面的综合评价体系，也缺乏规范化和标准化的指导建议。全国卫生产业企业管理协会风湿病与分子免疫分会组成了由52位专家组成的共识小组，从生物-心理-社会层面出发提出中轴型脊柱关节炎身体功能和健康生活质量共识意见。本共识提出7条意见，并从疼痛、脊柱活动、全身活动、社会环境、心理健康等方面构建25个条目的中轴型脊柱关节炎身体功能5维综合评估量表，旨在为我国axSpA身体功能规范化、系统化评估提供指导。

自身抗体是自身免疫病的重要生物标志物，在疾病的诊断、鉴别诊断、活动性评价和预后评估等发挥关键作用。规范自身抗体检测质量控制对于准确地报告相关检验结果具有重要意义。国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院）实验诊断研究委员会、中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会、国家风湿病数据中心于2023年组织相关临床和实验室专家，依据国家标准、行业指南，结合国内实际情况及自身抗体检测质量控制经验制定了本共识，旨在规范我国相关实验室自身抗体检测质量控制工作。

苏格拉底时期，就有对风湿病系统的记录。我国最早关于"风湿"的记载来自《黄帝内经》。中医中药治疗风湿免疫病也起到重要的作用。风湿病长期被认为是疑难和罕见杂症，现在已经认识到风湿病是常见慢性系统性疾病，对风湿免疫病学的基础与临床研究不断深入，风湿免疫病学已成为内科学中不可或缺的重要专科之一。本文对世界风湿免疫病学的起源做了一个初步的梳理，希望能帮助广大读者进一步认识这门学科。

巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿病的具有生命威胁的严重并发症。在脓毒症早期由于促炎反应过强造成多器官功能衰竭，又称为脓毒症相关MAS样综合征。MAS是由于细胞毒杀伤功能降低导致效应性淋巴细胞和抗原呈递细胞长时间相互作用，形成促炎细胞因子风暴，最终导致多器官功能衰竭危及生命。尽管已发布了多种诊断和分类标准，早期诊断MAS仍然是一种挑战。在国内静脉甲泼尼龙冲击联合环孢素A是治疗MAS的主要方法，国际上应用细胞因子拮抗剂靶向治疗MAS安全有效。