目的:探讨前路枕骨髁钢板螺钉内固定相较于常见前路枕颈融合内固定装置治疗上颈椎不稳的性能差异。方法:选取1名28岁健康成年男性志愿者的枕颈部CT数据建立有限元模型，包括正常模型、单纯人工椎体（异形钛笼+斜坡螺钉）内固定模型、斜坡钢板螺钉内固定模型、前路枕骨髁钢板螺钉内固定模型，在枕骨上表面施加50 N载荷和1.5 N·m扭矩，使模型产生屈伸、侧弯及旋转运动。比较各模型在屈、伸、侧弯、旋转工况下的活动度、内固定应力峰值及颅骨应力峰值的分布。结果:在屈、伸、侧弯、旋转工况下，正常模型活动度分别为18.65°、15.35°、9.82°、34.68°；单纯人工椎体内固定模型分别为3.20°、3.63°、2.94°、3.92°；斜坡钢板螺钉内固定模型分别为0.40°、0.50°、0.35°、0.89°；前路枕骨髁钢板螺钉内固定模型分别为0.27°、0.33°、0.13°、0.30°。在屈、伸、侧弯、旋转工况下，相较于单纯人工椎体内固定模型，斜坡钢板螺钉内固定模型活动度分别减少87.5%、86.2%、88.1%、77.3%，前路枕骨髁钢板螺钉内固定模型分别减少91.5%、90.1%、95.6%、92.3%。在屈伸、侧弯、旋转工况下，单纯人工椎体内固定的应力峰值分别为52.3 MPa、51.9 MPa、52.6 MPa；斜坡钢板螺钉内固定分别为100.1 MPa、158.1 MPa、170.6 MPa；前路枕骨髁钢板螺钉内固定分别为114.2 MPa、62.9 MPa、132.9 MPa。在屈伸、侧弯、旋转工况下，单纯人工椎体内固定时的颅骨应力峰值分别为52.9 MPa、50.9 MPa、62.3 MPa；斜坡钢板螺钉内固定时分别为19.7 MPa、55.9 MPa、38.3 MPa；前路枕骨髁钢板螺钉内固定时分别为37.8 MPa、15.0 MPa、16.3 MPa，舌下神经管附近骨质应力远小于颅骨应力峰值，接近于0 MPa。结论:在异形钛笼前方加用前路枕骨髁钢板螺钉内固定能提升枕颈融合的稳定性，未见明显应力集中，并且对颅骨及舌下神经管影响较小，是上颈椎不稳的一种安全可靠的前路内固定方式。

目的:探讨应用显微神经外科技术实现无血手术切除颈动脉体瘤的手术经验。方法:回顾性分析2016年1月至2019年8月苏州大学附属第一医院神经外科收治的12例颈动脉体瘤患者的临床资料。12例患者均为单侧病变(左侧7例，右侧5例)。肿瘤体积最小为4.2 cm×3.0 cm×3.0 cm，最大为8.0 cm×6.5 cm×4.0 cm。12例患者中，肿瘤血供来源于颈外动脉及其分支9例，来源于颈动脉和颈内动脉2例，来源于椎动脉1例。其中，影像学Shamblin分级为Ⅱ级者7例，Ⅲ级5例。1例患者术前行选择性肿瘤供血动脉(椎动脉的肌椎动脉)栓塞术。12例患者均于显微镜下行颈动脉体瘤切除术，术后复查头颅CT、MRI观察有无脑出血、脑梗死等并发症，行颈动脉超声检查评估血管有无闭塞、狭窄。出院后门诊随访行颈动脉超声和CT血管成像(CTA)检查，评估有无肿瘤复发、血管狭窄及卒中事件发生等。结果:12例患者均成功切除颈动脉体瘤，手术时间为(95±25)min(60～180 min)。1例Shamblin Ⅲ级患者术中出现两处颈动脉破裂，采用缝合止血，出血量为150 ml；其余11例术中出血量为(30±12)ml(20～50 ml)。术中均无输血。12例患者的病理学结果均为副神经节瘤。围手术期无死亡病例，12例患者中，出现暂时性舌下神经损伤1例，1例复查CTA可见颈动脉缝合处管腔轻度狭窄，无脑梗死等并发症。所有患者均完成随访，随访时间为(18±8)个月(6～36个月)。至末次随访，12例患者均未见肿瘤复发、脑梗死等，未出现死亡病例。1例暂时性舌下神经损伤患者术后6个月时伸舌偏斜、吞咽困难症状缓解。结论:应用显微神经外科技术，在阻断颈动脉体瘤主要血供后，沿动脉外膜-瘤体包膜界面锐性分离，在干净无血的术野内操作，保护好周围脑神经，最大程度地切除肿瘤，可以实现安全、无血地切除颈动脉体瘤。

目的:探讨显微血管减压术治疗原发性舌咽神经痛(GPN)的有效性、安全性及其疗效的影响因素。方法:回顾性分析2014年1月至2019年11月于北京大学人民医院神经外科接受显微血管减压术治疗的61例原发性GPN患者的临床资料。应用巴罗神经学研究所(BNI)疼痛强度评定量表评估患者治疗前、后的疼痛程度。采用Friedman检验和Wilcoxon符号秩和检验分析术前与术后疼痛程度等级的变化。应用单因素分析和多因素logistic回归分析探讨影响术后疼痛缓解程度的潜在因素并建立回归模型，并采用Hosmer-Lemeshow检验评价模型的拟合优度。结果:61例患者中，术后即刻疼痛完全缓解52例(85.2%)，明显缓解4例(6.6%)，部分缓解3例(4.9%)，未获缓解2例(3.3%)。术后2年，疼痛完全缓解41例(67.2%)，明显缓解7例(11.5%)，部分缓解9例(14.7%)，未获缓解4例(6.6%)。术后即刻和术后2年时患者的BNI疼痛强度分级均较术前显著改善，差异均有统计学意义(均 P<0.01)。多因素logistic回归分析结果显示，低程度的神经血管压迫( OR＝9.29, 95% CI: 1.87~46.15, P＝0.006)和责任血管为静脉( OR＝10.53, 95% CI: 1.91~58.22, P＝0.007)是原发性GPN显微血管减压术后疼痛缓解的独立危险因素。Hosmer-Lemeshow检验提示，根据独立危险因素所建立模型的拟合度良好( χ2＝0.56， P＝0.453)。4例(6.6%)患者术后出现永久性并发症，其中咽部异物感2例(3.3%)，声音嘶哑1例(1.6%)，患侧轻度听力下降1例(1.6%)。 结论:显微血管减压术能有效、安全地缓解原发性GPN患者的疼痛症状，但有一定的复发概率。伴有较低程度的神经血管压迫和责任血管为静脉的原发性GPN患者接受显微血管减压术后其疼痛不易缓解。

目的:总结舞蹈-棘红细胞增多症患者的基因型与表现型特点，探讨双侧内侧苍白球脑深部电刺激治疗术对该疾病的长期疗效。方法:收集2016年4月至2018年4月于北京协和医院就诊的7例舞蹈-棘细胞增多症患者，应用全外显子组测序方法对患者进行基因分析，归纳其基因型、表现型特点。所有患者均行脑深部电刺激手术治疗，分别在术前、术后3个月、术后6个月、术后1年、术后3年及术后5年进行长期随访，采用统一亨廷顿病评定量表（UHDRS）对患者进行评分，评估脑深部电刺激手术的长期疗效。结果:7例患者以口-舌-面舞蹈症、肢体舞蹈症、肌张力障碍及构音障碍为主要临床表现，基因检测发现所有患者均存在 VPS13A基因致病变异，但变异类型各不相同。双侧内侧苍白球脑深部电刺激术前UHDRS的运动评分为（37.00±16.68）分，术后1年的运动评分为（19.67±5.99）分，平均改善46.8%（ t=5.20， P=0.003）；术后3年的运动评分为（23.86±8.99）分，平均改善35.5%（ t=3.08， P=0.022）；术后5年的运动评分为（29.00±14.97）分，平均改善21.6%（ t=1.41， P=0.217）。患者的症状以肢体舞蹈症及口-舌-面舞蹈症的改善最为显著。在术后5年随访时发现，分别有3例（3/7）患者再次出现严重的肌张力障碍，4例（4/7）再次出现行走困难，患者的构音障碍始终未能得到很好的改善。 结论:舞蹈-棘细胞增多症患者的临床表现相对一致，但基因变异类型存在明显的差异。双侧内侧苍白球脑深部电刺激术治疗对舞蹈-棘细胞增多症患者有效，但长期疗效随病情进展而降低。

患者，男，14岁，因自幼夜间视力差于2019年7月至北京协和医院就诊。患者为足月剖宫产，自幼听力欠佳，8岁时因言语欠清行舌系带手术，家族中无类似疾病患者。患者右眼裸眼视力0.4，矫正视力0.6 +(－0.50DS/－1.75DC×20)；左眼裸眼视力0.5，矫正视力0.6 +(－0.75DS/－1.00DC×160)；右眼眼压15.6 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼11.7 mmHg；双眼前节未见明显异常。眼底彩色照相显示视网膜广泛斑驳样色素改变，黄斑区可见金箔样反光(图1A、B)；色盲本检查显示色觉无异常；光学相干断层扫描显示双眼除中心凹外椭圆体带信号消失(图1C、D)，自发荧光显示双眼黄斑区高自发荧光(图1E、F)；视野示双眼中心透亮区(图1G、H)；视网膜电图检查显示双眼各波记录不到(图1I)。耳鼻喉科会诊行纯音测听检查，提示患儿高频听力下降，诊断为感音神经性耳聋。患者眉毛浓密，四肢体毛多。临床拟诊断为综合征性视网膜色素变性(retinitis pigmentosa，RP)。

目的:在通过虚拟现实技术构建的三维解剖模型中分析远外侧入路不同操作轨迹与枕骨大孔前部的解剖显露之间的数据关系。方法:回顾性收集解放军总医院和天坛医院神经外科自2015年9月至2019年1月收治的50例三叉神经痛患者的多模态影像资料并输入虚拟现实系统构建后颅窝三维解剖模型。选取枕髁关节面后缘作为远外侧入路开颅起始点，在颅底骨性结构中分别选择同侧舌下神经管开口、颈静脉结节前缘和枕骨大孔前缘作为暴露目标，以开颅起始点与3个暴露目标之间连线为轴线做出一个半径为5 mm的圆柱模拟远外侧入路显露枕骨大孔前部的手术路径，路径按1、2、3依次命名。观察不同路径操作空间大小，记录每种路径经过某种解剖组织的频数并测量解剖结构的体积。结果:3种路径操作空间体积、经过的骨性结构和后组颅神经体积差异均有统计学意义( P<0.05)；其中路径3操作空间体积较路径1、2明显增大，路径2经过的骨性结构和后组颅神经体积较路径1、3明显增大，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:在虚拟现实技术模拟的远外侧入路中采集数据有助于揭示路径操作空间中解剖关系，为选择最佳手术路径提供依据。

本期无重点号。论著《双侧突发性聋169例临床特征及疗效分析》通过回顾总结单中心169例（338耳）双侧突发性聋患者临床资料，得出双侧突发性聋患者听力损失严重，更多患者伴耳鸣、眩晕，疗效欠佳，发病30 d内就诊疗效优于30 d后就诊；对低频范围内听力损失，住院治疗听力提高更显著；且双侧突发性聋的发生可能存在免疫机制。论著《乙状窦异常搏动性耳鸣50例临床病例分析》通过回顾性分析50例经乙状窦手术治疗的单侧静脉源性搏动性耳鸣患者的病例资料，认为静脉源性搏动性耳鸣多见于女性，常见原因可能为乙状窦憩室、乙状窦周骨质缺损等乙状窦壁异常，影像学检查有助于诊断，可以采用手术治疗。论著《光纤激光镫骨底板开窗治疗耳硬化症及听骨畸形58例疗效分析》采用980 nm光纤激光镫骨底板开窗术治疗耳硬化症（49例）及听骨畸形（9例）所致传导性聋患者，认为该方法治疗耳硬化症及听骨畸形所致的传导性聋有效。论著《内耳畸形相关性镫骨底板瘘的影像学表现》分析了48例（53耳）内耳畸形相关性镫骨底板瘘患者的CT和MRI资料，因其类型不同影像学表现具有多样性，了解其影像学表现特征，有助于其诊断。论著《前庭性偏头痛患者顶叶岛盖2功能连接异常的静息态fMRI研究》通过比较前庭性偏头痛与无先兆偏头痛患者的相关资料，认为前庭性偏头痛的发病机制可能与前庭、疼痛、视动网络功能连接异常有关，这些神经通路的异常很可能是前庭性偏头痛发病重要的影像学生物标志物。论著《孟德尔随机化分析哮喘、变应性鼻炎与慢性鼻窦炎的因果关系》从IEU公开数据库中获取疾病的遗传数据，分析发现哮喘是慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）和慢性鼻窦炎不伴鼻息肉（CRSsNP）的患病危险因素，而变应性鼻炎是CRSsNP的危险因素。论著《鼻腔微生物多样性对慢性鼻窦炎伴鼻息肉患者手术预后的影响》分析77例CRSwNP患者的鼻腔分泌物和鼻息肉组织，得出CRSwNP患者中性粒细胞介导的炎性反应与鼻息肉复发密切相关，鼻内镜术后鼻息肉的复发可能与保护性微生物丰度的减少和致病微生物数量的增加有关。论著《OSA患者药物诱导睡眠内镜下舌根平面塌陷的临床预测模型构建与验证》通过回顾分析117例阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）患者资料，认为OSA患者睡眠内镜下舌根平面的阻塞与扁桃体分度和N3期存在相关性，其构建的药物诱导睡眠内镜下舌根平面阻塞诺模图预测模型效能良好。论著《折叠皮瓣在梨状窝癌喉功能重建及梨状窝成形术中的应用及探讨》一文介绍10例采用折叠岛状皮瓣修复梨状窝癌的病例资料，认为折叠岛状皮瓣可恢复喉及下咽的生理性解剖结构，可用于喉功能重建及梨状窝成形。论著《头颈鳞癌颈部转移淋巴结包绕颈动脉的外科处理策略》一文介绍9例采用覆膜支架动脉内置入手术治疗原发灶未见复发或原发灶不明的颈部淋巴结转移性鳞癌患者，认为覆膜支架动脉内置入+颈部淋巴结转移癌根治性切除术是一种治疗颈部淋巴结转移癌的有效方式。

目的:采用基于体素的形态测量（voxel-based morphometry，VBM）技术评估痛性颞下颌关节紊乱病（temporomandibular disorders，TMD）患者脑部体积变化。方法:纳入2011年11月至2019年12月就诊于解放军总医院及解放军总医院海南医院放射科门诊的146例TMD患者［TMD组，年龄（36.8±15.8）岁，男性44例，女性102例］，并招募193名颞下颌关节正常的健康志愿者[健康对照组，年龄（43.3±15.6）岁，男性92名，女性101名］，所有受试者均行脑部3.0 TMRI三维结构像扫描。采用VBM技术将三维脑结构像分割成脑灰质、白质及脑脊液图，对脑灰质图像进行双样本 t检验，全脑总体积、年龄及性别作为协变量，评估两组受试者脑部体积的变化。 结果:TMD组患者灰质总体积［（632.4±65.4） ml］显著大于健康对照组［（596.1±76.3） ml］（ t=4.70， P<0.05）。VBM分析提示TMD组患者脑部体积增加脑区主要位于左侧颞下回、双侧梭状回、双侧颞中回（颞极）及右侧舌回［错误发现率（false discovery rate，FDR）校正， P<0.05］。TMD患者较健康对照组受试者无体积减少脑区。 结论:颞叶是TMD患者脑部体积增加的靶向性脑区，其神经机制尚待进一步研究。

神经肌肉因素为阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）发病机制中的重要组成部分。其中颏舌肌作为最大的上气道扩张肌，目前已被广泛作为上气道的主要代表性肌肉进行研究。然而，目前对于OSA患者的颏舌肌功能是否异常尚有争议。产生上气道反复塌陷的原因可能并不是颏舌肌本身功能异常，也可能是颏舌肌活性不足以抵消其他病理生理缺陷所致。且有研究显示，颏舌肌在对抗气道阻力负荷时的活性变化存在个体差异，提示OSA患者的颏舌肌功能可能存在不同的临床表型。本文总结归纳了OSA患者颏舌肌神经肌肉活性特点的研究进展以及颏舌肌功能表型的临床意义。

该文综述了软腭及咽部肌肉神经解剖相关的研究进展。软腭部肌肉分为腭帆张肌、腭帆提肌、腭咽肌、腭舌肌及悬雍垂肌。其中，腭帆张肌受三叉神经的下颌神经分支支配；大多数学者认为其他软腭肌由迷走神经、舌咽神经形成的咽丛分支支配，面神经及腭小神经亦参与其中。咽肌可分为咽缩肌和咽提肌，咽缩肌包括咽上缩肌、咽中缩肌及咽下缩肌；咽提肌包括茎突咽肌、腭咽肌和咽鼓管咽肌。咽上缩肌及咽中缩肌被认为由咽丛分支支配，而咽下缩肌则由咽丛及喉部神经支配；茎突咽肌由舌咽神经分支支配，而腭咽肌和咽鼓管咽肌则由咽丛分支支配。了解腭咽部肌肉的神经支配有助于减少腭裂修复术中的神经损伤，有助于了解腭咽闭合不全所致的吞咽、发音等障碍的相关机制，并指导神经源性吞咽困难及部分睡眠呼吸暂停综合征的治疗。