目的:观察不同病变阶段急性梅毒性后极部鳞样脉络膜视网膜炎（ASPPC）患眼的多模式影像特征。方法:回顾性病例研究。2016年7月至2019年3月于云南省第二人民医院眼科检查确诊的ASPPC患者8例11只眼纳入研究。其中，男性7例10只眼，女性1例1只眼；平均年龄（48.7±8.9）岁；平均病程（13.24±11.30）个月。患者均行眼底彩色照相、红外照相（IR）、FAF、FFA、OCT、OCT血管成像（OCTA）检查。根据病变阶段及特征将患眼分为急性期、吸收期，分别为7、4只眼。观察不同病变阶段ASPPC的眼底彩色照相、IR、FAF、FFA、OCT、OCTA的影像特征。结果:急性期，眼底彩色照相可见后极部视网膜下黄白色鳞状病变、神经上皮脱离、黄白色渗出物；IR可见病灶区域内可见不均匀红外反光；FAF可见后极部类圆形或鳞片状强自身荧光，范围较眼底彩色照相更广泛；FFA动静脉期病灶呈模糊弱荧光，随时间延长荧光逐渐增强，晚期呈类圆形强荧光，其周围环绕弱荧光环，渗出浓厚区域呈荧光遮蔽；OCT可见病变区域神经上皮脱离，其内可见均匀强反射信号。吸收期，眼底彩色照相可见后极部视网膜下黄白色鳞状病变吸收，色素轻度脱失；IR可见病变区域内斑驳状红外反光较急性期明显减少；FAF可见后极部斑点状强自身荧光，其中"豹斑样"改变3只眼；FFA可见病灶内斑驳状荧光染色，未见荧光素渗漏和积存；OCT可见RPE层针尖样突起，外界膜、椭圆体带均显示不清；OCTA可见脉络膜毛细血管血流信号减弱，部分区域内信号缺失。结论:ASPPC急性期，患眼后极部视网膜下黄白色鳞状病变、神经上皮脱离、黄白色渗出物，FFA可见病灶区晚期荧光素渗漏；吸收期，眼底可见黄白色病灶已吸收，FFA呈现荧光素着染，无渗漏。OCT提示RPE、外界膜及椭圆体带均有不同程度破坏，OCTA提示病变区脉络膜有血流信号减弱。

目的:研究急性高眼压诱导小鼠视网膜缺血-再灌注损伤模型中血-视网膜外屏障的破坏情况。方法:选取SPF级雄性C57BL/6J小鼠57只，采用随机数表法将小鼠随机分为对照组和高眼压组，其中对照组25只，高眼压组32只，剔除建模失败或建模不佳的小鼠后，每组最终纳入20只，均选取左眼为实验眼。高眼压组采用质量分数0.9%氯化钠溶液前房灌注法建立小鼠急性高眼压诱导的视网膜缺血-再灌注损伤模型，对照组仅作前房穿刺。采用动物光相干断层扫描法检测视网膜厚度变化；采用免疫荧光染色法检测视网膜组织中紧密连接蛋白1(ZO-1)分布变化；采用胰蛋白酶消化法检测视网膜毛细血管退化程度；采用苏木精-伊红染色法观察视网膜炎性细胞浸润情况。结果:与对照组比较，高眼压组视网膜色素上皮(RPE)层结构紊乱，伴有明显渗出，局部神经上皮层脱离、隆起。高眼压组小鼠视网膜全层厚度为(235.8±5.3)μm，较对照组的(213.3±3.9)μm明显增厚，差异有统计学意义( t＝3.427， P＝0.009)。小鼠RPE层中ZO-1主要定位在细胞膜上，少部分在细胞质中，建模后2 d，高眼压组ZO-1出现明显内化，细胞膜上ZO-1减少，细胞质中ZO-1增多，整体分布紊乱。建模后7 d，高眼压组视网膜毛细血管出现退行性变，退化的毛细血管数量明显增加，高眼压组退化的毛细血管数量为(201.0±13.2)根，明显多于对照组的(11.2±1.7)根，差异有统计意义( t＝14.280， P<0.01)。苏木精-伊红染色结果显示，高眼压组小鼠视网膜中可见炎性细胞浸润，主要是嗜中性粒细胞，浸润的炎性细胞主要位于内界膜下。 结论:急性高眼压诱导小鼠视网膜缺血-再灌注损伤使视网膜外屏障受到破坏，引起外周循环中粒细胞的浸润及视网膜水肿，视网膜毛细血管退化。

目的:探讨1例 ADAR1基因变异所致的遗传性对称性色素沉着症(DSH)患儿的临床及遗传学特征。 方法:选取2020年6月因"手背不规则色素斑疹"就诊于郑州大学第一附属医院皮肤科的1例DSH患儿作为研究对象，收集家系成员的临床资料。对患儿进行全外显子组测序(WES)，并用Sanger测序进行家系验证。进一步采用SWISS-MODEL预测野生型及变异型蛋白的三级结构。结果:患儿为13岁男性，手背存在对称性色素沉着和色素脱失斑，临床诊断为DSH。WES及Sanger测序结果显示患儿及其父亲 ADAR1基因第10外显子均存在c.2858dup(p.T954Dfs*20)杂合变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南判定为致病性变异(PVS1＋PM2_Supporting＋PM1＋PP3)。 结论:ADAR1基因c.2858dup(p.T954Dfs*20)变异可能是该DSH患儿的遗传学病因。

目的:观察原发性视网膜色素变性（RP）合并青光眼患者的临床特征。方法:回顾性临床研究。2008年6月至2020年3月于四川大学华西医院眼科检查确诊的诊断中包含"原发性视网膜色素变性（RP）"的2432例患者4794只眼纳入研究。其中，单纯RP 2364例4679只眼（97.2%，2364/2432），RP合并青光眼68例115只眼（2.80%，68/2432 ）。所有患眼均行最佳矫正视力（BCVA）、眼压检查。BCVA检查采用国际标准视力表进行，统计时换算为最小分辨角对数（logMAR）视力。对随访资料完整的40例RP合并青光眼患者67只眼进行分析，观察不同青光眼类型占比、logMAR BCVA、眼压等临床特点以及治疗方式和治疗后眼压控制情况。以治疗后眼压≤21 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa）为眼压控制；>21 mm Hg为眼压未控制。结果:随访资料完整者40例67只眼中，原发性开角型青光眼5例7只眼（10.45%，7/67 ），闭角型青光眼（ACG）56例58只眼（86.57%，58/67 ），新生血管性青光眼4例4只眼（5.97%，4/67 ）；其中2例2只眼同时合并ACG及新生血管性青光眼。ACG 58只眼中，急性ACG 17只眼（25.37%，17/67 ），慢性ACG 21只眼（31.34%，21/67），可疑房角关闭2只眼（2.99%，2/67 ），晶状体脱位继发ACG 8只眼（11.94%，8/67），慢性ACG抗青光眼手术后人工晶状体移位5只眼（7.46%，5/67 ），真性小眼球继发青光眼5只眼（7.46%，5/67 ）。患眼logMAR BCVA 3.50、<3.50～>2.00、≤2.00～≥1.30、<1.30～>1.00、≤1.00~ 0.52、<0.52分别为9 （13.43%，9/67）、30 （44.78%，30/67）、7 （10.45%，7/67）、4 （5.97%，4/67）、11 （16.42%，11/67）、6 （8.96%，6/67）只眼，其对应平均眼压分别为（32.31±11.67）、（30.15± 14.85）、（28.17±13.19）、（31.50±17.25）、（18.71±8.85）、（14.12±4.25）mm Hg。67只眼中，行手术、单纯药物、周边虹膜激光打孔治疗分别为37 （55.22%，37/67）、18 （26.86%，18/67）、6 （8.96%，6/67）只眼；放弃治疗6只眼（8.96%，6/67 ）。治疗后，眼压控制37只眼（55.22%，37/67 ），未控制19只眼（28.36%，19/67 ），失访11只眼（16.42%，11/67）。手术后发生恶性青光眼3只眼（8.11%，3/37），均为ACG患眼小梁切除手术后。结论:原发性RP患者青光眼发病率为2.80%，以ACG多见，常合并晶状体脱位或人工晶状体移位。

患者男，55岁，汉族。因泛发型白癜风30年、面部褐黑色斑点1个月于2021年6月15日就诊。患者1990年无明显诱因左手出现1处白色斑片，于外院诊断为白癜风，予外用"激素"类药膏后未见明显改善。白斑逐渐增多，多次就诊并予外用药物、激光等治疗均未见明显疗效。2010年左右，白斑于6个月内迅速累及周身皮肤，此后10余年未行任何相关治疗。2021年5月中旬，患者左眼内眦白斑区突然出现1处褐黑色斑点，未予处理，后皮损于2周内迅速扩散至双侧内眦、颧部及耳部，并持续进展。既往冠心病10个月余，规律口服瑞舒伐他汀钙片10 mg/晚（2021年5月初因转氨酶升高调整为匹伐他汀钙片2 mg/晚），阿司匹林肠溶片0.1 g/d，硫酸氢氯吡格雷片75 mg/d，单硝酸异山梨酯片20 mg每日2次。高血压病史10年，规律口服氯沙坦钾片50 mg，每日2次。皮肤科检查：全身泛发色素脱失斑，小腿胫前有少量白色毳毛，鼻部、颧部及耳部前后散在褐黑色色素沉着斑，直径1 mm左右，颜色均匀，边界清晰，密集分布（图1A）。辅助检查：血常规、肝肾功能未见异常，肿瘤常规筛查包括糖类抗原（CA50、CA242、CA125、CA15-3、CA19-9、CA72-4）、鳞状上皮癌抗原、癌胚抗原、甲胎蛋白、细胞角蛋白19片段、神经元特异性烯醇化酶、总前列腺特异抗原、游离前列腺特异抗原、血清胃泌素释放肽前体结果均为阴性。患者右侧颧部皮损组织病理表现为表皮角化过度，基底层完整，色素增加，真皮浅层胶原纤维嗜酸性变，血管周围少量炎症细胞浸润（图1B）。伍德灯下面部见片状不规则亮白色荧光斑片，边界清楚，对称分布，白斑中部及周围存在正常皮肤色素岛及斑点所致色素岛（图1C）。

目的:探讨4类预扩张皮瓣在面颈部不同亚单位病损修复中的方案及策略。方法:2014年1月至2019年6月，西京医院整形外科采用4类预扩张皮瓣修复面颈部病损493例，男207例，女286例，年龄5～42岁；面颈部瘢痕406例，色素病变87例。病损面积1 cm×1 cm～22 cm×18 cm。将面颈部划分为：面中区、面颊区、颈区、颏区、额区、颞区、眼周区、口周区共8个区域，根据面颈部亚单位病损区域特点，选择周围可扩张皮瓣：Ⅰ类扩张额部正中皮瓣修复面中区病损；Ⅱ类扩张胸三角皮瓣修复睑裂水平以下面颊及口周区、颏颈区病损；Ⅲ类扩张颈横动脉颈段皮支皮瓣修复颈区及颏区病损；Ⅳ类头部扩张皮瓣修复额区及颞区病损，转移皮瓣的多余毛发行激光脱毛治疗。对于跨亚单位的大面积病损，多个扩张皮瓣联合应用，观察各类预扩张皮瓣的修复效果。结果:本组共493例，埋置扩张器共572个，486例有效扩张患者顺利完成扩张皮瓣对面部亚单位病损切除后的修复与重建，其余7例因扩张器感染及外露致扩张失败。486例中Ⅰ类皮瓣43例；Ⅱ类皮瓣238例；Ⅲ类皮瓣61例；Ⅳ类皮瓣107例；Ⅰ＋Ⅱ类组合皮瓣6例；Ⅱ＋Ⅳ类组合皮瓣31例。扩张皮瓣面积1 cm×1 cm ～27 cm×18 cm，单一皮瓣中以胸三角扩张皮瓣修复面积最大，约22 cm×12 cm；组合皮瓣以Ⅱ和Ⅳ类扩张皮瓣修复面部、颞部病损范围更大，最大约为27 cm×18 cm。术后8例皮瓣远端出现血运障碍，经加压包扎及换药处理逐渐愈合，无明显瘢痕增生。所有扩张皮瓣修复面颈部外观及功能明显改善。术后随访6个月至4年，皮瓣颜色、厚度、质地均与原部位相近，瘢痕不明显，但转移至颈部的皮瓣边缘因活动及牵拉，有42例患者头部后仰时出现瘢痕挛缩带，平视时消失。结论:对于面颈部亚单位的病损，可采用面部及周围4类预扩张皮瓣的灵活应用及组合使用，可提供超大面积的薄层皮瓣，不仅血运好，而且组织质地、色泽与受区近似，是修复面颈部病损的良好手段。

患者，男，49岁，于2020年2月12日因双眼红、右眼视物变暗，夜间急诊就诊于我院眼科，当时诊断为双眼结膜炎，给予左氧氟沙星滴眼液点眼治疗。2月14日自觉双眼视力下降、视物变暗，再次就诊我院眼科。当时眼部查体：裸眼视力（UCVA）右眼0.12，左眼0.1，矫正视力右眼+3.0=0.9，左眼+3.0=0.8。双眼结膜轻度充血，其余前节未见明显异常。眼底彩照见图1，当时就诊医师认为眼底未见明显异常。诊断双眼结膜炎，给予妥布霉素地塞米松滴眼液，每日4次点双眼治疗，4 d后自觉视力好转，继续妥布霉素地塞米松滴眼液点眼治疗。2月22日患者出现头痛，头皮针刺感，自行口服羊角片，布洛芬胶囊对症治疗。2月24日自觉头痛及头皮针刺感加重，不能触摸头皮，当时患者就诊神经内科行头部CT检查未发现明显异常，患者继续间断口服布洛芬胶囊对症治疗。3月2日患者出现视力下降再次就诊我院眼科，UCVA：双眼0.1，矫正视力：右眼+3.0 D=0.2，左眼+3.0 D=0.12。双眼结膜轻度充血，角膜下方灰白色的角膜后沉积物（Keratic precipitate，KP），前房清，瞳孔光反射灵敏，晶状体透明，玻璃体呈颗粒样混浊（见图2），眼底：右眼视盘边界不清，视盘周围线状出血，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。左眼视盘边界不清，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。辅助检查：光学相干断层成像（OCT）检查（见图3）提示：双眼黄斑区浆液性视网膜脱离，视网膜色素上皮（Retinal pigment epithelium，RPE）层呈波浪样改变。双眼荧光素眼底血管造影（FFA） （见图4）提示：双眼视盘区毛细血管扩张，晚期视盘周围荧光素渗漏，荧光增强，后极部局部视网膜可见针尖样高荧光。根据患者双眼全葡萄膜炎和头痛的症状和体征，初步诊断为福格特-小柳-原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKHS）。给予口服醋酸泼尼松片60 mg/次，1次/日，晨起口服。3月4日患者晨起后出现眩晕、耳鸣、恶心、无呕吐、双下肢无力、走路不稳收入眼科住院治疗。既往身体健康，否认家族眼病史，偶有吸烟、饮酒。否认糖尿病史、屈光不正史。全身情况：秃发，未发现白发和皮肤改变。眼部查体：UCVA：右眼0.1，左眼0.1，矫正视力：右眼+1.5 D=0.2，左眼+1.5 D=0.12，右眼眼压16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼15 mmHg。眼前节及后节同2 d前查体情况。眼球运动检查：第一眼位时双眼水平震颤，向左侧注视时水平震颤较第一眼位时加重，向右侧注视时水平震颤较轻。颅脑磁共振成像（MRI）检查：轻度缺血性脑白质病变，左侧上颌窦、筛窦、蝶窦炎（见图5）。化验：血常规正常，结核分枝杆菌抗体阴性，肝肾功能正常，血糖正常，梅毒特异性抗体阴性，钾离子3.47 mmol/L，超敏C反应蛋白正常，抗"O"正常，血沉正常，抗核抗体谱均阴性，抗单纯疱疹病毒I型IgG阳性，抗巨细胞病毒IgG阳性。

目的:探讨不同黑色素处理方法在不同程度黑色素含量黑色素瘤辅助诊断中的应用价值，以提高HE和免疫组织化学（IHC）染色质量，保证诊断的准确性。方法:运用脱黑色素法和异色染色法（AEC显色法和Giemsa双染法）对15例黑色素瘤组织（中少量黑色素组织10例，多量黑色素组织5例）进行黑色素处理，然后进行HE和IHC染色，对比观察，筛选出最佳黑色素处理方法。IHC抗体为鉴别诊断中常用的Melan A、HMB45。结果:（1）HE：0.25%高锰酸钾氧化20 min脱黑色素HE染色评分高，与0.1%、0.5%高锰酸钾组差异具有统计学意义（ P<0.05）。（2）IHC：对照组：黑色素未处理，呈棕黑色与DAB棕黄色难以区分。脱黑色素法：高锰酸钾法、改良高锰酸钾法和H 2O 2法，黑色素去除基本干净，但由于强氧化作用抗原丢失致染色减弱，部分存在脱片现象。异色染色法：Giemsa双染法将黑色素染成墨绿色，与肿瘤细胞对比明显，便于区分。AEC显色法肿瘤细胞呈红色可与黑色素区分，但染片不能长期保存。Melan A、HMB45在高锰酸钾法、改良高锰酸钾法、H 2O 2法、AEC显色法、Giemsa双染法和对照组评分差异显著，具有统计学意义（ P<0.05）。两两比较后发现，Giemsa双染法、AEC显色法和改良高锰酸钾法评分高于高锰酸钾法和对照组，差异均具有统计学意义（ P<0.05）。在中少量黑色素组织中，Melan A、HMB45在Giemsa双染法中评分显著高于改良高锰酸钾法，差异均具有统计学意义（ P<0.05）。但在多量黑色素组织中，改良高锰酸钾法评分高于Giemsa双染法，HMB45评分差异具有统计学意义（ P<0.05）。 结论:Giemsa双染法，染色清晰，对比明显，优于其他黑色素处理方法。但在不同黑色素含量组织中，Giemsa双染法适合于中少量黑色素病例；而在多量黑色素组织中，因黑色素与肿瘤细胞互相叠加区域多，不易分辨，推荐改良高锰酸钾法。

目的:分析HELLP综合征患者发生渗出性视网膜脱离的危险因素，并观察其光相干断层扫描（OCT）特征。方法:回顾性临床研究。2015年1月至2021年3月于天津市第三中心医院住院治疗的HELLP综合征患者84例168只眼纳入研究。患者平均年龄（30.96±4.09）岁。收集患者一般临床资料，包括年龄、分娩孕周、HELLP综合征分型和发病时间、胎次、怀孕次数、收缩压和舒张压、糖皮质激素（以下简称为激素）总使用量及使用时间、是否入住重症监护病房；实验室指标，包括血小板计数及血清白蛋白、血清尿酸、24 h尿蛋白、天门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、总胆红素（TBIL）水平。全身情况允许者行OCT检查；全身情况不允许但有视力下降主诉或直接检眼镜检查可疑视网膜脱离者，行B型超声检查辅助诊断。根据有无渗出性视网膜脱离将患者分为视网膜脱离组（网脱组）和非视网膜脱离组（非网脱组），分别为31 （36.90%，31/84）、53 （63.10%，53/84）例。网脱组31例患者中，行OCT检查17例34只眼。组间正态分布的计量资料比较行两独立样本 t检验，偏态分布者比较行Wilcoxon秩和检验；计数资料比较行 χ2检验。筛选单因素分析有统计学差异的变量为自变量，行二元logistic回归分析。 结果:84例患者中，HELLP综合征分型为部分型、完全型分别为41 （48.81%，41/84）、43 （51.19%，43/84）例。与非网脱组比较，网脱组患者分娩孕周短（ t=2.51），舒张压更高（ t=-2.61 ），激素总使用量更大（ Z=-2.14）、使用时间更长（ Z=-2.75），差异有统计学意义（ P<0.05）；TBIL （ Z=-2.49）、血清白蛋白水平降低（ t=2.06），24 h尿蛋白定量水平升高（ Z=-4.35），差异有统计学意义（ P<0.05）。Logistic回归分析结果显示，24 h尿蛋白定量水平升高增加渗出性视网膜脱离发生风险（ P<0.05 ）（比值比＝1.20， 95%可信区间1.06~1.37 ）。行OCT检查的34只眼中，表现为视网膜色素上皮（RPE）层不光滑、增厚、与脱离的视网膜似有粘连者18只眼。视网膜脱离复位后，RPE上述改变仍然存在，但有所缩小；椭圆体带仍有不连续、局部断裂、甚至广泛缺失16只眼。 结论:24 h尿蛋白定量水平升高是HELLP综合征渗出性视网膜脱离发生的危险因素；部分患者渗出性视网膜脱离复位后椭圆体带仍有缺失。

患者，女，70岁，因"右侧额颞部疼痛50 d，伴右眼睁眼困难1个月"收住聊城市人民医院眼科。患者自述50 d前因带状疱疹应用抗病毒及神经营养治疗后额颞部疼痛减轻；1个月前突然出现右眼上睑下垂，伴复视来我院就诊。患者既往冠心病病史16年、慢性支气管炎病史10年。全身查体：右侧颞部、额部见少量淡红斑及色素沉着；双侧角膜反射存在，右额部针刺感减退。眼部检查：右眼视力手动（矫正无助），左眼0.5（矫正无助）；右眼眼压9.0 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼11 mmHg。右上睑完全下垂（图1），轻度红肿，眼球外展位，右眼向上、下、内运动不能（图2）。裂隙灯显微镜检查示：右眼结膜混合充血、水肿，角膜基质弥漫性水肿，后弹力层皱褶，色素性角膜后沉着物（Keratic precipitates，KP），前房闪辉（+），虹膜纹理欠清，部分后粘连，瞳孔约为4 mm，直接、间接对光反射消失（图3），眼底窥不清；左眼前后节检查未见异常。眼科B超检查示：右眼玻璃体混浊（炎症）、右眼后巩膜炎、右眼玻璃体后脱离、左眼玻璃体轻度混浊。颅脑磁共振血管成像（Magnetic resonance angiography，MRA）+眼眶磁共振成像（Magnetic resonance imaging，MRI）增强扫描示：右侧动眼神经自脑池段至眶内段均明显强化，视神经鞘及周围组织可见强化（图4）。