可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome，RESLES)是一组病因不明的以胼胝体压部可逆性病变伴发热、头痛为主要特征的临床综合征，2011年由学者Garcia-Monco等 [1]首次提出。组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis，HNL)又名亚急性坏死性淋巴结炎、菊池病(Kikuchi病)、菊池坏死性淋巴结炎 [2]，是一种少见的、独特的、良性的淋巴结增大的非肿瘤性疾病，临床症状为发热伴淋巴结肿大突出。笔者现将海军军医大学第二附属医院神经内科收治的1例RESLES并发HNL患者的临床资料和诊治过程总结报道如下，以期为临床工作者提供参考。

[目的]基于伏气温病理论,探讨组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)的病因病机和诊治思路.[方法]基于古代医籍对伏气温病理论的阐述和HNL的现代研究,分析该病的病因病机、症状特点及传变规律,总结其治疗原则,并报道医案一则予以佐证.[结果]HNL的病机以正虚邪伏为主,表现为在正虚基础上,外感邪气伏于膜原,阳郁化热,外发少阳三焦,内生痰瘀浊毒为病.治疗以扶正祛邪为法,重在祛邪,针对伏邪、郁热和病理产物内生三个病机环节,制定疏利透达、祛邪清热和清理夹邪、解毒散结的治疗原则;扶正重在顾护气阴和愈后调养,预防余邪复遗.所举医案为应用伏气温病理论治疗HNL一例,证属湿热毒蕴、痰瘀互结,先后方选升降散合三仁汤、甘露消毒丹治疗,随证加减,效果显著.[结论]从伏气温病理论探讨HNL的诊治思路具有临床实用意义,可为诊治HNL提供新思路和方法.

1 病例简介患者,女,33 岁,G5 P1 ,月经规律,末次月经:2020 年6 月14日. 因"停经6周体温38. 2℃"于2020 年8 月2 日就诊于我院.血白细胞(WBC)3. 42×109/L,余无明显异常,新冠病毒核酸阴性,人血清淀粉酶A(SAA)正常. 给予退烧等对症处理,体温反复升高,转上级医院,给予头孢曲松、瑞白、罗红霉素治疗1d. 随后自行于社区诊所采用头孢类抗生素及地塞米松治疗,治疗1周后发现无痛性双侧颈部及右侧腋窝淋巴结肿大,2 周后,体温37.3～37.6℃,淋巴结肿大未见好转. 2020 年8 月27 于我院产科产检,WBC 1.9×109/L,转院就诊于血液科. 超声提示:双侧颈部及右侧腋窝多发淋巴结肿大(图1A),超声引导下行左侧颈部淋巴结穿刺活检,病理考虑组织细胞性坏死性淋巴结炎(图1B). 活检1周后脸部出现双侧脸颊红斑,呈蝴蝶状,伴脸部肿大,遂就诊于风湿免疫科,行相关检查并给予口服"强的松"治疗,开始为每次5mg,每日3 次,1+月后自行减量至每次5mg,每日2次,10天后减量为每日5mg,10天后停药,体温正常,血白细胞升至正常范围. 停经2+月出现活动后气短,休息后能好转.孕中期无创DNA产前筛查为低风险,胎儿心脏彩超未见明显异常. 期间外院(2020年9 月4 日)会诊,再次复查相关免疫指标未见异常,细小病毒B19IgG抗体阳性(35Iu/mL)),IgM阴性,EB病毒检查无异常. 孕27+4周时患者出现体温升高、咳嗽、胸闷伴脱发,体温达38℃,自行服用强的松15d. 2020年11月3日复查免疫指标示:狼疮抗凝物比率1. 12,余指标无异常,未做特殊处理.

菊池病(KFD)是一种良性自限性疾病,可表现为发热、淋巴结炎及白细胞减少.该病相对罕见,年轻女性多发.对于初诊年轻患者,在考虑感染、恶性肿瘤及免疫疾病的同时要想到KFD的可能.KFD的病因及发病机制仍不十分清楚.自身免疫性疾病与KFD合并发生较少见.本文报道1例26岁的年轻女性患者,经淋巴结活检确诊为桥本甲状腺炎合并KFD,该患者确诊后给予地塞米松联合中药治疗获得较好的临床疗效.KFD可能由自身免疫功能异常导致,中药辨证论治可以作为一种不错的治疗选择.

目的 比较超声引导下细针穿刺(FNA)与粗针穿刺(CNB)在诊断颈部良恶性淋巴结的价值.方法 回顾性分析2015年1月至2017年5月因颈部淋巴结肿大行穿刺活检的88例患者,进行FNA(n=39例)或CNB(n=49例),比较两种方法诊断颈部良恶性肿大淋巴结的灵敏度、特异度及准确性.结果 39例FNA中33例取材成功,6例取材失败,其中5例最后诊断为反应性增生,1例为菊池病.49例CNB中48例取材成功,1例最后诊断为淋巴瘤的病例CNB取材失败.FNA和CNB取材成功率分别为84.6％ (33/39)、98％ (48/49),两者比较差异有统计学意义(P=0.000).FNA和CNB诊断颈部淋巴结恶性病变的灵敏度、特异度、准确性分别为90.9％、94.1％、92.3％,97.2％、100％、98％,差异均有统计学意义(P＜0.01).FNA和CNB诊断颈部淋巴结转移癌的灵敏度、特异度分别为100％、95.2％,100％、100％.CNB与FNA诊断颈部淋巴结转移癌的灵敏度差异无统计学意义(P =0.102),特异度差异有统计学意义(P=0.000).结论 CNB诊断颈部淋巴结恶性的灵敏度、特异度及准确性优于FNA.但在诊断淋巴结转移癌时,FNA与CNB灵敏度比较无明显区别,推荐FNA为首选.

组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)由日本学者Kikuchi和Fujumoto于1972年首次报道,故又名菊池-藤本病(Kikuchi-Fujimoto's disease,KFD),也称菊池病(Kikuchi's disease),是一种良性、自限性疾病.HNL呈世界性分布,其中以亚洲地区和日本发病率较高.其特征性临床表现为区域性颈部淋巴结肿大伴压痛,常伴有发热和盗汗,较少见的症状包括体质量减轻、恶心、呕吐和咽痛,少数严重患者可出现多系统受累,明确诊断需依靠淋巴结活组织检查[1].

目的:比较、分析我院近10年收治的菊池病儿童及成人患者的临床特点及其异同,以提高诊断率,减少误诊、误治.方法:回顾性分析51例最终诊断为菊池病患者的临床资料,按照患者是否成年进行分组,比较2组之间的临床特点,并分析误诊、误治的原因.结果:51例患者中儿童组26例,成人组25例,2组中均以男性患者为主,男女比例分别为1.4:1及1.3:1.96.1％的患者在发病时有淋巴结肿大表现,且多累及颈部淋巴结(44例,占89.8％),其中成人组右侧颈部淋巴结受累更为多见(36.0％ 比15.4％,P=0.0403),没有一例单纯锁骨上淋巴结肿大.82.4％的患者存在发热,2组之间差异无统计学意义(P=0.2735),发热平均持续(23.5±36.2)d.51例患者中32例(62.7％)乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)升高,31例(60.8％)白细胞减少,20例(39.2％)中性粒细胞比例降低.儿童组患者中性粒细胞比例减少更常见(65.4％ 比12.0％,P<0.0001),而在LDH、白细胞计数等实验室检查结果之间差异无统计学意义.51例患者中35例(68.6％)曾被误诊,儿童误诊率(22例,84.6％)高于成人误诊率(13例,52.0％)(P=0.0121).最终51例经淋巴结活组织检查(活检)后确诊为菊池病,予糖皮质激素治疗后好转.结论:儿童与成人菊池病患者的临床特点相似,多有发热、淋巴结肿大、白细胞减少、LDH增高,此外儿童患者更易出现中性粒细胞比例减少,成人患者更易出现右侧颈部淋巴结肿大.另外,虽然患者几乎都存在淋巴结肿大,但若只累及锁骨上淋巴结,诊断为菊池病的可能性不大.以上可作为初步诊断菊池病的主要参考依据.对于怀疑菊池病的患者都应尽早进行淋巴结活检,避免或减少误诊、误治.

1943年Castleman和SmithwicK二氏在高血压病人施行交感神经节切除术时顺便取得肾组织作病理检查，这是第一次对活体肾脏进行研究。1951年Iversen氏和Brun二氏发表了肾脏活体组织抽吸法之后，Parrish和Howe氏，Jackson氏，Kark和Muehrche二氏，菊池氏，木下氏等相继改良穿刺方法，集手边文献至1955年为止已发表800余例，仅死亡2例，0.25％，比肝脏活体组织检查尤为安全（据Skinner氏观查4912例肝脏活体组织检查，死亡率为0.35％）。Iversen氏认为：死后病理解剖材料因自行溶解而发生变异，与活体组织所见不同，故研究活体组织比死后病理检查更为可靠。Parrish氏等发表：某些临床诊断困难之肾疾患如配合肾脏活体组织检查，则可提高确诊率。著者等首先在尸体上试行穿刺，然后再应用于临床病人。

菊池病以发热、淋巴结肿大和白细胞减少为主要症状.菊池病的临床表现与实验室检查结果无特异性,疾病的诊断依据淋巴结病理活检及免疫组织化学结果.本例患者表现为稽留热、白细胞减少及多部位浅表淋巴结肿大,并且初始疑为布鲁氏菌病.该患者经淋巴结活检及免疫组织化学检查后确诊为组织细胞坏死性淋巴结炎,激素治疗有效,体温恢复正常,淋巴结减小,白细胞恢复至正常.

目的 探讨乳头状瘤型脑膜瘤的临床、影像及病理学特征.方法 对1例乳头状瘤型脑膜瘤患儿的临床表现、影像学及病理免疫组织化学染色结果进行分析;并对相关文献进行复习.结果 本例患儿,男,1岁11个月;主诉间断意识丧失伴呕吐1周入院.头颅MRI增强扫描示,右侧顶枕部囊实性占位,基底池周围脑膜明显异常强化.行手术切除肿瘤.组织病理学检查可见:肿瘤分界不清,肿瘤细胞大小不等,细胞核圆形、椭圆形或长梭形,部分核内可见假包涵体,核分裂像多见,核仁不明显,胞浆红染,可见少量瘤巨细胞;部分瘤细胞密集排列,部分区域瘤细胞围绕血管,呈假菊形团.免疫组化染色:EMA(+),S-100(+),CD99(+),Ki-67(+)抗原标记指数为10％,PGP9.5(+),NF(-),GFAP(-),NeuN(-).结论 乳头状瘤型脑膜瘤临床少见,恶性程度高,预后不良;影像学及肿瘤标志物有一定的特征性表现,诊断需要根据病理形态学特点确定.