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以精神异常为唯一表现的可逆性胼胝体压部病变综合征二例
编辑人员丨6天前
可逆性胼胝体压部病变综合征是一种少见的临床-影像综合征,病因缺乏特异性,临床表现复杂多样。现报道2例以精神异常为唯一表现的患者临床资料,并结合文献进行讨论。
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编辑人员丨6天前
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可逆性胼胝体压部病变综合征并发组织细胞坏死性淋巴结炎1例报告
编辑人员丨6天前
可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)是一组病因不明的以胼胝体压部可逆性病变伴发热、头痛为主要特征的临床综合征,2011年由学者Garcia-Monco等 [1]首次提出。组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)又名亚急性坏死性淋巴结炎、菊池病(Kikuchi病)、菊池坏死性淋巴结炎 [2],是一种少见的、独特的、良性的淋巴结增大的非肿瘤性疾病,临床症状为发热伴淋巴结肿大突出。笔者现将海军军医大学第二附属医院神经内科收治的1例RESLES并发HNL患者的临床资料和诊治过程总结报道如下,以期为临床工作者提供参考。
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编辑人员丨6天前
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以抗甲状腺抗体增高为特点的可逆性胼胝体压部病变综合征1例
编辑人员丨6天前
可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)是由各种病因所致、无特异性临床表现、磁共振成像以胼胝体压部可逆性病变为特点的一种少见的临床影像综合征。其病因复杂,以感染多见,因甲状腺疾病引起罕见。现报道1例伴抗甲状腺抗体显著增高的RESLES患者临床资料,以丰富该疾病病因,进一步提高临床对该病的认识。
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编辑人员丨6天前
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孤立性胼胝体压部梗死与可逆性胼胝体压部病变综合征的临床及影像学特点分析
编辑人员丨6天前
目的:比较孤立性胼胝体压部梗死与可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)患者的临床及磁共振成像(MRI)特点。方法:回顾性分析北京老年医院神经内科从2018年12月至2022年11月12例临床诊断为孤立性胼胝体压部脑梗死患者13例及12例RESLES患者的临床资料、影像学特点及随访结果。结果:脑梗死组患者年龄大于RESLES组[脑梗死组(67.6±9.2)岁,RESLES组(23.2±17.8)岁],脑梗死组患者均合并1~3个脑血管病危险因素。两组患者影像学均表现为T2加权成像(T2WI)高信号、液体衰减反转恢复(FLAIR)序列高信号、扩散加权成像(DWI)序列高信号,T1加权成像(T1WI)及表观扩散系数(ADC)序列低信号。脑梗死组患者的梗死部位多位于偏侧(1例病灶位于双侧胼胝体,12例病灶位于偏侧),病灶呈点片状;其中,9例患者完成随访,随访期间T1WI、T2WI、FLAIR序列及ADC序列的病灶不消失,1例患者卒中复发。而RESLES组患者的病灶均位于胼胝体中线部位,病灶呈圆形、椭圆形及回旋镖形;所有患者均完成随访,随访期间病灶均表现为减淡或消失。结论:脑梗死和RESLES均可导致孤立性胼胝体压部病变,两组疾病患者的危险因素,影像学病灶位置、形态及随访期病灶特点的改变均有助于鉴别诊断。
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编辑人员丨6天前
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26例核黄素反应性脂质沉积性肌病患者的临床及 ETFDH基因突变特点分析
编辑人员丨6天前
目的:探讨核黄素反应性脂质沉积性肌病(RR-LSM)的临床及电子转移黄素蛋白脱氧酶( ETFDH)基因突变特点。 方法:回顾性分析自2009年1月至2021年6月于焦作市人民医院及河南省人民医院神经肌肉病中心确诊的26例核黄素治疗有效的脂质沉积性肌病患者的临床及肌肉病理资料。所有患者均提取外周静脉血DNA,采用全外显子组测序技术检测并分析 ETFDH基因突变情况。 结果:26例患者均以肢体近端无力起病,17例有抬头费力,12例伴咀嚼无力,6例有吞咽困难,5例伴恶心呕吐,合并横纹肌溶解和可逆性胼胝体压部病变综合征各一例。肌肉病理表现为以Ⅰ型肌纤维受累为主的肌纤维内脂滴异常沉积,少数可见变性坏死肌纤维。26例患者均检测到 ETFDH基因突变,其中23例为复合杂合突变,2例为单一杂合突变,1例为纯合突变;共发现25个不同的突变位点,以错义突变为主,其中c.770A>G出现频率最高,占等位基因的20%(10/50),c.1115A>G和c.1781T>C为新发现的致病突变。 结论:RR-LSM主要表现为四肢近端肌无力和疲劳不耐受,常伴有颈伸肌和咀嚼肌受累;c.770A>G是患者 ETFDH基因突变的主要位点。
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编辑人员丨6天前
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重症COVID-19合并轻度脑炎或脑病伴可逆性胼胝体压部病变1例
编辑人员丨6天前
自新型冠状病毒全球大流行以来,导致COVID-19的SARS-CoV-2感染与一系列疾病有关,针对这些疾病非典型表现的报道日渐居多,其中轻度脑炎或脑病伴可逆性胼胝体压部病变(MERS)是一种罕见的临床和影像学综合征。目前对COVID-19引起MERS的发病机制尚不明确,其发病机制可能包括缺氧性损害、炎性反应、免疫紊乱、渗透压的改变、兴奋性氨基酸毒性作用、氧化应激反应及肾素-血管紧张素系统功能异常等。文中报道1例重症COVID-19合并MERS患者的临床资料,并从病理生理学角度对发其病机制进行探讨。
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编辑人员丨6天前
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感染继发的可逆性胼胝体压部病变综合征患者临床特征分析
编辑人员丨2023/10/28
目的 总结由感染继发的可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)患者的临床特征.方法 纳入2016年1月至2021 10月九江学院附属医院收治的由感染继发的RESLES患者6例,其中男5例,女1例,年龄16~48岁,平均(33.6±11.4)岁.回顾性分析6例患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗和预后的资料.结果 6例患者中临床表现为发热5例,头痛4例,癫痫发作3例,咳嗽、肌痛1例,意识障碍1例.6例患者T2WI呈高信号,DWI呈高信号,病灶均无强化,5例患者胼胝体压部T1WI呈低信号,随访时胼胝体压部的异常信号好转或消失.3例患者接受抗病毒联合糖皮质激素治疗,另外3例患者接受抗生素治疗,经治疗6例患者症状均痊愈或明显好转.结论 感染继发的RESLES临床表现多样,以发热最多见,针对病原体治疗后预后均良好.
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编辑人员丨2023/10/28
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Rathke囊肿术后继发可逆性胼胝体压部病变综合征1例
编辑人员丨2023/9/16
可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)是一种由各种因素引起胼胝体改变的神经影像学综合征,临床表现复杂多样. 以往关于Rathke囊肿术后继发RESLES的报道罕见,现报道1 例以提高临床医师对RESLES的认识.
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编辑人员丨2023/9/16
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以癫痫发作为首要症状的可逆性胼胝体压部病变综合征患儿临床特征及预后影响因素分析
编辑人员丨2023/8/19
目的 探讨以癫痫发作为首要症状的可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)患儿临床特征及预后影响因素.方法 选取2016 年1 月—2021 年12 月收治的以癫痫发作为首要症状的RESLES患儿 143 例,统计分析其临床特征和预后情况,根据预后情况将其分为预后不良组(35 例)和预后良好组(108 例),探讨其预后影响因素,构建Nomogram预测模型,并采用受试者工作特征(ROC)曲线和决策曲线(DCA)验证该模型对以癫痫发作为首要症状RESLES患儿预后不良的预测价值和临床效用.结果 143 例中表现为惊厥发作者占 86.71%(124/143);有前驱感染症状者占89.51%(128/143);头颅MRI检查T1WI低或稍低信号者占91.61%(131/143),DWI高或稍高、FLAIR高或稍高、T2WI高或稍高者均达100.00%(143/143),孤立胼胝体压部病变者占81.82%(117/143),病变形状斑片形占51.05%(73/143).合并胼胝体其他部位病变、意识障碍、心肌型肌酸激酶同工酶(CK-MB)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、β-肌动蛋白(β-actin)、细胞间黏附分子-1(ICAM-1)是以癫痫发作为首要症状RESLES患儿预后不良的危险因素(P<0.01).ROC曲线分析显示Nomogram预测模型预测以癫痫发作为首要症状的RESLES患儿预后不良的曲线下面积为0.909,95%CI 0.849,0.951,DAC显示该模型具有良好的临床效用.结论 以癫痫发作为首要症状的RESLES患儿以惊厥发作及前驱感染症状为主要表现,头颅MRI检查T1WI呈低或稍低信号,DWI、FLAIR、T2WI呈高或稍高信号,合并胼胝体其他部位病变、意识障碍、CK-MB、GFAP、β-actin、ICAM-1 是其预后不良影响因素,构建Nomo-gram预测模型有助于筛选其预后不良高危人群.
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编辑人员丨2023/8/19
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可逆性胼胝体压部病变综合征三例报道并文献复习
编辑人员丨2023/8/6
例1 男,22岁,因“发热头痛伴腹泻10d”于2016年9月5日入院.入院10d前无明显诱因出现发热,体温最高达39.2℃,头痛间断发作,伴腹痛、腹泻症状,伴视物模糊.既往体健.神经系统查体:神志清楚,言语流利,双瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,眼球各个方向运动正常,无眼震.面肌对称,伸舌居中,咽反射存在,四肢肌力5级,肌张力正常.
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编辑人员丨2023/8/6
