目的:分析胆道闭锁葛西手术后临床病理学特点及肝内免疫细胞浸润情况。方法:纳入2017年6月至2019年3月行肝移植术患者28例，其中胆道闭锁组20例(分为未行葛西术亚组10例，葛西术后亚组10例，后者胆汁淤积消退)，对照组8例，比较其临床及病理学形态特点。肝组织切片行CD3、CD4、CD8、CD20、Foxp3、白细胞介素-17A免疫组织化学染色及定量分析。上述指标中计量资料比较采用Kruskal-Wallis检验，计数资料比较采用秩和检验或Fisher精确检验。结果:胆道闭锁葛西术后组临床及病理胆汁淤积程度均显著低于未行葛西术组，肝纤维化程度亦显著减轻( P值均< 0.05)，但两组汇管区炎症程度总体差异无统计学意义( P > 0.05)，肝内浸润的免疫细胞类型差异有统计学意义（ P < 0.05)。与未行葛西术组相比，葛西术后组汇管区CD3、CD8、白细胞介素-17A和Foxp3阳性细胞浸润显著减少( P值均< 0.05)，但两组间Foxp3/CD4阳性细胞比例差异无统计学意义( P>0.05)，持续低于对照组( P < 0.05)。与未行葛西术组相比，葛西术后组汇管区Foxp3/白细胞介素-17A、Foxp3/CD8阳性细胞比例未见显著升高( P值均> 0.05)，仍持续低于对照组；小叶内Foxp3/白细胞介素-17A、Foxp3/CD8阳性细胞比例显著降低（ P值均< 0.05)。 结论:肝内炎性细胞浸润及调节性/效应性T淋巴细胞比例失衡在胆道闭锁葛西术后胆汁淤积消退患者中持续存在，可能是促进疾病进展的一个重要因素。

胆道闭锁（biliary atresia，BA）是一种严重的婴幼儿肝胆系统疾病，是儿童肝移植最常见的指征。对患儿进行预后评估及选择个性化治疗对于BA的治疗至关重要，目前尚没有规范化的BA预后预测模型对BA患儿进行有效的预后评估。本文就胆道闭锁葛西术后自体肝生存的预后危险因素及相关预测模型的研究新进展进行综述。

肠道菌群作为人体最大的"器官"，不仅在宿主物质代谢、能量转化、免疫应答等活动中发挥作用，还与宿主健康疾病状态密切相关。作为肠-肝循环的重要媒介，肠道菌群的稳态将直接影响肝脏系统的结构和功能。此外，手术本身伴随的肠屏障功能减退、免疫功能抑制等又进一步加重菌群比例的失调和菌群移位的发生。基于此，本文系统综述了胆道闭锁不同阶段患儿肠道菌群的变化特点，分析菌群变化与术后并发症的关系，强调恢复菌群结构治疗对于改善术前状态、增强受者手术耐受程度以及预防术后并发症发生的重要性，可为未来葛西术后及肝移植的进一步发展、并发症的研究及预防提供参考。

目的 探讨胆道闭锁葛西术后儿童预防接种的现状.方法 回顾2019-2022年本院诊断胆道闭锁行葛西手术治疗的70例儿童(年龄:11月～3岁4个月;男性:37例,女33例)临床资料,分析临床特征、疫苗接种资料及不良反应发生情况.根据是否评估进行分组,比较两组肝功能指标和疫苗接种率.结果 70例儿童葛西术前(除出生时接种疫苗外)、术后接种疫苗比例分别为11.4％、72.8％.葛西术后6月起恢复免疫接种占86.3％;恢复免疫接种时转氨酶升高占78.4％,胆汁酸异常为82.4％,56.9％服用药物.所有儿童在接种后均未出现严重的不良反应.手术时间在2019年12月～2020年12月与2021年1月～2022年6月比较,经特需人群接种门诊临床医生评估后,葛西术后儿童疫苗接种率明显提高(46.7％vs.92.5％,P＜0.05)).结论 在预防接种工作中,胆道闭锁葛西术后儿童疫苗接种率低,接种延迟明显,经评估病情稳定,及时进行预防接种是安全的,也是非常必要的.

1基本情况患儿,男,5岁,体质量13 kg,血型为B型RH+.因"葛西术后5年,为行肝移植术"入院.患儿出生后3 d出现皮肤、巩膜黄染,于广州某医院诊断为胆道闭锁,遂行葛西术,术后患儿肝功能恢复尚可.入院前3周于惠州市某医院行胃镜检查显示食管胃底静脉曲张(中重度),未予特殊处理.该患儿于我院行肝移植术前评估,无手术禁忌证,现有合适肝源,符合肝移植手术条件收入天津市第一中心医院.

胆道闭锁是新生儿胆系疾病中难治性外科常见疾病,临床表现为渐进性黄疸、胆红素尿、陶土色大便等,未经治疗的胆道闭锁患儿在1岁左右多因发生肝硬化、门静脉高压、肝性脑病而死亡.1957年日本学者Kasai施行了葛西手术,患儿术后黄疸渐进消退,生命得以延长,获得了肝移植机会,但肝内病变仍继续进展,葛西手术是一种姑息性手术,治愈胆道闭锁的唯一手段为肝移植手术[1-4].近年来,儿童肝移植手术的成功率及术后生存率均有明显提高,但普遍开展儿童肝移植术存在供体来源困难、手术难度大及耗资巨大等问题,目前胆道闭锁行肝移植术患儿较少,且肝移植术后发生感染、移植排斥反应、血管及胆道并发症率仍较高.2017年4月,本院成功为1例胆道闭锁葛西术后患儿施行了肝移植术,患儿术后恢复满意.现报告如下.

目的 比较先天性胆道闭锁行与未行葛西术的肝脏临床、病理特点变化,阐述该病进展规律.方法 回顾性分析2017年1月至2018年10月首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心行肝移植术的58例胆道闭锁患儿总结临床、腹部超声及手术切除病肝病理形态特点.结果 胆道闭锁患儿58例,未行葛西术者14例,行葛西术者44例.中位发病年龄未行葛西术组6.5(6.0,8.0)月,葛西术组12.0(8.0,36.0)月.男女比例为1∶1.2.与未行葛西术组患儿比较,葛西术后组患儿总胆红素显著减低[334.90(274.89,506.52)比51.89(17.40,222.13)μmol/L,P＜0.01],终末期肝病模型评分(MELD)显著改善[15.44±8.31比21.24±6.02,P=0.019].葛西术后急性胆汁淤积病理特征如肝细胞淤胆、毛细胆管胆栓及Kupffer细胞淤胆显著改善;细胆管反应及细胆管胆栓显著减轻;纤维间隔显著变窄.结论 本研究通过对比分析胆道闭锁行与未行葛西术的临床病理学特点,阐明了两者的主要区别,有助于提高对本病的认识及诊断准确率.

目的 探讨原位劈离式供肝儿童肝移植的手术技术及临床疗效.方法 回顾性分析2015年6月至2018年8月间开展的10例脑死亡器官捐献原位劈离式供肝儿童肝移植的临床资料.供者均为男性,年龄18～48岁,中位年龄28.5岁.劈离式左半肝供肝1例,左外叶供肝9例(2例减体积).4例供肝在我院手术,其余6例供肝分配到另外2家移植中心.受者原发病8例为胆道闭锁(6例葛西术后),1例肝小静脉阻塞综合征,1例Alagille综合征.年龄7个月～11岁,中位年龄10个月,体重(9.8±6.6)kg(5～28 kg).结果 供肝均采用在体原位劈离,供者劈离手术时间(88.5±18.9)min,供肝重量(336.7±85.4)g.受者均采用背驮式肝移植手术方式,受者手术时间(542.5±112.1)min,无肝期(52.0±13.5)min.供肝重量与受者体重比(GRWR) (3.98±0.96)％,2例左外叶供肝GRWR超过5％,切除部分Ⅲ段肝脏,用减体积左外叶供肝.10例受者随访至今,最长随访3年5个月.9例存活,1例术后1d死于心肺功能衰竭.结论 原位劈离式供肝儿童肝移植效果良好,可增加儿童供肝来源.

目的 了解某医院儿科保肝药的使用情况,对葛西术后胆管炎患儿的保肝药物应用进行分析,为保肝药在儿童患者的合理使用提供依据.方法 采用回顾性分析法,收集2021年10月-2022年8月葛西术后胆管炎患儿的病例共66例.对保肝药从适应证、用法用量、联合应用方面进行综合性分析,评价临床用药是否合理,并对不合理情况进行分析.结果 纳入分析的66份病例中,研究涉及的保肝药包括6类,共13个品种,不合理用药主要表现为4种:选药不合理、用药存在禁忌症、给药剂量不合理、重复用药.结论 葛西术后胆管炎患儿广泛使用保肝药,本研究分析发现临床使用保肝药存在不合理的现象.临床药师通过对部分不合理现象进行总结分析,协助临床医师严格规范用药,可以促进保肝药在临床的合理应用,保障患儿用药安全.