目的:检测胆道闭锁（biliary atresia，BA）患儿肝组织中CD4 +T细胞和炎症因子IL-6、IL-8、IL-33的表达水平，并探讨其与术后胆管炎及早期退黄之间的关系。 方法:选取2018年6月至2020年5月遵义医科大学附属医院收治的29例BA患儿和16例先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD）患儿的肝脏标本。HE染色及免疫组织化学检测CD4 +T细胞、IL-6、IL-8、IL-33的表达及分布。记录BA患儿术前、术后1周、2周及3个月总胆红素（total bilirubin，TBIL）水平和胆管炎发生情况，根据胆管炎发生情况分为胆管炎、无胆管炎、早期胆管炎、晚期胆管炎、频发胆管炎和偶发胆管炎。分析比较BA患儿肝脏炎症水平与术后胆管炎的发生及黄疸清除之间的关系。 结果:HE染色结果显示BA患儿肝脏汇管区浸润着大量炎症细胞，伴肝内胆汁淤积、小胆管增生以及肝细胞水肿，CBD患儿肝组织汇管区见轻度炎症细胞浸润。免疫组织化学染色结果显示BA患儿中CD4 +T细胞、IL-6、IL-8、IL-33表达水平高于CBD患儿。ROC曲线分析显示，CD4 +T细胞、IL-6和IL-8的平均光密度值鉴别BA与CBD的曲线下面积分别为0. 869、0. 886和0. 838。胆管炎患儿CD4 +T细胞、IL-6、IL-8表达水平高于无胆管炎患儿，早期胆管炎患儿CD4 +T细胞表达水平高于晚期胆管炎患儿，频发胆管炎患儿CD4 +T细胞、IL-6、IL-8、IL-33表达水平稍高于偶发胆管炎患儿。BA患儿CD4 +T细胞表达水平与术后3个月TBIL下降率呈负相关（r=-0. 532， P=0. 034），IL-8和IL-33表达水平与术后1周TBIL下降率呈负相关（r=-0. 384， P=0. 048；r=-0. 568， P=0. 002）。 结论:BA患儿肝脏组织中CD4 +T细胞、IL-6、IL-8及IL-33高表达，可能易发胆管炎。CD4 +T细胞、IL-8、IL-33表达水平越高，早期黄疸清除率越低，可作为早期黄疸清除率的预测指标。

目的:探讨Hedgehog信号通路和上皮-间充质转化(epithelial-mesenchymal transition, EMT)在胆道闭锁(biliary atresia, BA)肝纤维化进展中的作用，为BA肝纤维化发生机制提供实验依据。方法:选取2019年1月至2020年1月天津市儿童医院普外科12例BA患儿肝组织和4例先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation，CBD)患儿肝组织，通过免疫组织化学观察Hedgehog信号通路配体SHH、效应转录因子GLI2蛋白表达分布情况，并通过蛋白质印迹法、实时荧光定量聚合酶链反应检测其蛋白及mRNA表达情况；通过免疫荧光染色观察EMT标记物神经钙粘蛋白(N-cadherin)及CK19表达分布情况。培养人肝内胆管上皮细胞，使用人重组SHH蛋白(r-SHH)和Hedgehog信号通路抑制剂环巴胺(Cyclopamine)进行外源性干预后，检测Hedgehog信号通路激活水平、EMT标记物E钙黏素(E-cadherin)、N-cadherin蛋白及mRNA表达水平。结果:免疫组织化学实验结果显示，SHH表达于BA胆管上皮细胞胞质中，GLI2表达于BA胆管上皮细胞胞核中。蛋白印迹法实验结果显示，BA组SHH、GLI2蛋白相对表达量分别为2.09±0.43、1.94±0.17，CBD组SHH、GLI2蛋白相对表达量为1.00±0.05、1.00±0.37，组间比较，差异均有统计学意义( P均<0.05)。实时荧光定量聚合酶链反实验结果显示，BA组SHH、GLI2 mRNA的相对表达量分别为2.89±0.96、2.35±0.78，CBD组SHH、GLI2 mRNA的相对表达量分别为1.00±0.34、1.00±0.22，组间比较，差异均有统计学意义( P均<0.05)。免疫荧光染色结果显示，EMT标记物N-cadherin与CK19共表达于BA胆管上皮细胞。使用r-SHH处理激活Hedgehog信号通路效应转录因子GLI2后，促进了EMT(抑制了E-cadherin，增强了N-cadherin)，阻断该通路后，EMT被阻断。 结论:Hedgehog信号通路在BA中高表达，是促进肝内胆管上皮细胞发生EMT的重要诱导通路，其在BA肝纤维化进程中起重要作用，为BA肝纤维化发生机制提供实验依据。

目的:分析儿童屎肠球菌血流感染的临床特点、易感因素及预防措施，为临床预防和治疗提供参考依据。方法:搜集2011年1月至2019年10月四川大学华西第二医院住院治疗的18例屎肠球菌血流感染患儿的临床资料，回顾性分析屎肠球菌血流感染患儿的基础疾病、易感因素、临床信息、病原学资料、治疗及预后。结果:18例患儿中，16例(88.9%)存在基础疾病，包括肠道疾病/肠道手术后、早产儿、血液系统疾病、先天性心脏病、胆道闭锁术后及泌尿系统畸形。17例(94.4%)存在易感因素，主要包括广谱抗生素暴露、入住重症监护室(ICU)、中心静脉置管、营养不良、腹胀/肠道感染、粒细胞减少/缺乏、机械通气，基础疾病及易感因素存在年龄差异性。各年龄段最常见的易感因素为广谱抗生素暴露(76.5%)及中心静脉置管(52.9%)。单一屎肠球菌血流感染者C-反应蛋白(CRP)正常或轻度升高，呼吸衰竭、休克、严重脓毒症的发生率分别为16.6%、0%及8.3%，无死亡病例；6例(33.3%)患儿存在混合血流感染，其CRP均升高或显著增高，呼吸衰竭、休克、严重脓毒症的发生率分别为33.3%、33.3%及66.7%，死亡1例。未发现耐万古霉素菌株，万古霉素治疗有效且临床症状缓解快。结论:1．屎肠球菌血流感染患儿多存在基础疾病及易感因素，各年龄段最常见的易感因素为广谱抗生素暴露及中心静脉置管；2.单一屎肠球菌血流感染致病性低，临床表现多不典型；3.存在较高的混合感染率，混合感染者病情严重度及死亡率增加；4.万古霉素耐药性低，治疗有效且临床症状缓解快；5.合理使用抗生素及严格管理中心静脉置管是最重要的预防措施。

患儿 女，18月龄，因“新型冠状病毒核酸筛查异常2 d”入上海交通大学医学院附属仁济医院（南部院区）定点医院隔离病房。患儿表现为特殊面容，发育迟缓，且因先天性胆道闭锁及腭裂先后行肝移植手术及腭裂修复术，为进一步明确病因，故行全外显子基因检测提示KMT2D基因杂合变异，变异位点为exon39：c.11965C>T（p.Q3989X），结合患儿临床表现和基因结果确诊为歌舞伎综合征。

细胞焦亡是一种伴随着炎症反应的程序性细胞死亡方式，主要通过炎症小体或脂多糖介导半胱天冬氨酸酶-1/4/5/11活化，造成包括Gasdermin D在内的多种Gasdermin家族成员发生剪切，细胞焦亡过程中伴随着大量促炎因子的释放，从而引起各种疾病中的炎症反应。目前，细胞焦亡在小儿外科疾病中的研究尚少。现总结细胞焦亡在小儿外科疾病(先天性巨结肠、胆道闭锁、新生儿坏死性小肠结肠炎、肿瘤等)中的研究进展，发现部分小儿外科疾病的发生发展过程中均有细胞焦亡的参与，对于细胞焦亡中具体发生机制和信号通路的研究将有助于这些小儿外科疾病的早期诊断和治疗。

目的:探讨儿童门静脉高压的临床病理特征。方法:对64例儿童门静脉高压的临床情况及肝组织病理形态进行分析。结果:64例儿童门静脉高压患儿年龄从1岁3个月至14岁，平均年龄6.3岁。病程2 d至8年，临床主要表现为消化道出血50例（78.1%）；脾肿大59例；肝肿大5例；发热8例。B超及CT检查提示门静脉海绵变性57例（89.1%）；脾大59例（92.2%）；8例提示肝硬化。病理学检查，57例门静脉海绵变性肝脏组织主要表现为门静脉高压的压力相关性形态学改变，其中6例合并其他肝脏病变。7例肝性门静脉高压中包含先天性肝纤维化2例，小结节性肝硬化2例，肝外胆道闭锁致胆汁性肝硬化1例，结节再生性增生1例，非硬化性门静脉高压1例。54例获得随访。结论:儿童门静脉高压病因与成人不同，肝组织活检是确诊的重要手段。

外泌体（exosome）是由细胞膜内陷形成多泡体后与质膜融合再释放到细胞外的小囊泡，可由多种细胞分泌且广泛存在于不同体液中。外泌体因具有细胞间通讯、遗传物质交换、抗原呈递、调整组织代谢等功能而被广泛关注。目前，外泌体已在成人疾病中进行了广泛研究，但在小儿外科疾病中研究尚少。本综述通过归纳了外泌体在小儿外科疾病（胆道闭锁、先天性巨结肠及儿童肿瘤）的研究发现，外泌体参与了小儿外科疾病的发生发展，外泌体的不同成分是否成为小儿外科不同疾病的检查或治疗靶点，有待进一步的研究。

1例11个月女婴4月龄时因先天性胆道闭锁行肝移植术，术后给予吗替麦考酚酯（MMF）联合他克莫司口服治疗。用药6个月后患儿出现顽固性腹泻，予以止泻、肠外肠内营养支持等治疗无效。实验室检查：粪便沙门氏菌、志贺氏菌、弯曲杆菌、艰难梭菌、耶尔森氏菌、产肠毒素大肠杆菌、寄生虫均阴性；血浆巨细胞病毒DNA阴性。他克莫司血药浓度为9.3 μg/L。结肠镜及病理学检查示炎症性肠病特征。考虑患儿可能为MMF所致结肠炎。停用该药，其他治疗不变，1周后患儿腹泻停止。1个月后随访，患儿未再出现腹泻。

目的:研究瘦素与胆道闭锁患儿肝纤维化的关系及其在胆道闭锁肝纤维化中的作用，为胆道闭锁患儿的治疗提供依据。方法:回顾性分析2019年8月至2021年8月在天津市儿童医院普外科手术的胆道闭锁或先天性胆总管扩张症(CBD)患儿的临床资料。共纳入31例患儿，其中男性14例，女性17例，中位年龄[60(30，63)]d。胆道闭锁患儿26例作为研究组，CBD患儿5例作为对照组。免疫组织化学检测肝组织中瘦素蛋白、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)以及磷酸化细胞外信号调节激酶1/2(p-ERK1/2)蛋白的表达情况。实时定量逆转录聚合酶链反应(qRT-PCR)检测肝组织中瘦素mRNA表达水平。结果:研究组患儿肝组织中瘦素蛋白、α-SMA蛋白、p-ERK1/2蛋白的平均光密度值均高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。瘦素、α-SMA以及p-ERK1/2在胆道闭锁患儿肝组织中的表达水平随纤维化程度的增加均同步升高，差异具有统计学意义( P<0.05)。瘦素在胆道闭锁患儿肝组织中表达水平与肝纤维化分级( rs＝0.876)、α-SMA( r＝0.723)和p-ERK1/2( r＝0.725)均呈正相关( P<0.01)。qRT-PCR结果表明，胆道闭锁患儿肝组织中瘦素mRNA的含量高于CBD患儿，差异具有统计学意义( P<0.05)。 结论:瘦素的表达水平随着胆道闭锁肝纤维化程度的加重而升高。在胆道闭锁肝纤维化过程中，瘦素可能通过ERK1/2信号通路参与了HSCs活化。

胆道闭锁(biliary atresia，BA)是新生儿期常见梗阻性黄疸的病因。按梗阻的部位及程度分为3型，其中Ⅰ型囊肿型胆道闭锁(cystic biliary atresia，CBA)是少见但又特殊的一种亚型，其在临床表现、影像学检查等方面都与先天性胆总管囊肿(choledochal cyst，CC)有着相似的表现，两者也是产前诊断最常发现的肝门区囊性病变，但因两者的治疗方案及预后有着显著的差异，因此，迄今为止两者的鉴别仍然是临床医生需要破解的难题，本文将对目前已有的相关研究成果进行综述。