异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是目前治愈多种血液系统疾病的有效手段。随着移植技术优化，allo-HSCT的临床应用日趋成熟。肝损伤是移植术后常见并发症之一，严重影响患者的生命质量和长期生存。allo-HSCT术后出现肝损伤原因通常可分为非感染性因素和感染性因素，二者临床表现类似，但治疗原则各异。及时诊断移植后肝损伤并鉴别其病因，有助于早期启动预防或针对性治疗，改善患者预后。文章就allo-HSCT术后肝损伤常见病因、临床特点及治疗方案进行综述，旨在加深血液科医师对allo-HSCT术后肝损伤的认识。

肝窦阻塞综合征（HSOS）是一种以肝窦内皮细胞损伤为起始病变的肝脏血管性疾病，严重HSOS病死率超过80%。因而HSOS的早诊早治对于延缓该病进展、降低病死率至关重要。但目前临床医师对该病的认识仍然存在不足，且该病的临床表现与其他病因引起的肝脏疾病相似，导致该病的误诊率较高。本文主要对HSOS的病因及发病机制、临床表现及辅助检查、诊断标准、治疗及预防的最新进展进行介绍。

门静脉高压，作为一种常见而复杂的肝血管疾病，是肝硬化失代偿诸多急性事件及向多器官功能衰竭发展的重要病理生理环节。经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）是降低门静脉高压的最有效措施，早期TIPS对于肝功维护、减少并发症、改善患者生活质量及生存时间具有积极意义。肝硬化患者门静脉血栓（PVT）风险较普通人群提高1 000倍，肝血窦阻塞综合征（HSOS）临床病程凶险，死亡风险大，抗凝及TIPS是治疗PVT及HSOS的主要方法。为肝移植创新的磁吻合血管技术，显著缩短了无肝期，术后患者肝功能恢复良好。

患者，男，31岁，维吾尔族。因“突发晕厥6 h”于2022年7月22日入院。既往体健，否认家族中直系亲属猝死病史及遗传性心脏病史。入院时患者近亲属代诉：患者突然出现晕厥，反复呼叫患者无反应，且5 min内意识仍未恢复，遂紧急送至当地医院就诊。到院时心电监护提示室性心动过速，给予电复律1次后心电监护示窦性心律，意识恢复；立即查心电图示窦性心律，V1～V3导联J点ST段抬高，T波倒置；患者入院30 min后突然再次出现意识丧失，伴四肢抽搐，心电监护示心室颤动，立即行心肺复苏、给予200 J双相波电除颤2次后患者神志逐渐转清，心电监护提示恢复窦性心律；再次复查心电图示V1～V3导联J点ST段抬高、T波倒置。患者病情平稳后转入我院CUU病房并继续给予抗心律失常、营养心肌、稳定内环境等治疗，患者此后未再次出现上述症状。心肌酶、血常规、肝肾功能、脑钠肽、电解质、凝血功能、D-二聚体均在正常范围内，头颅CT、心脏超声等检查均未见明显异常。住院期间多次复查心电图示V1～V3导联J点ST段抬高，T波异常；多次复查心肌酶和肌钙蛋白I均在正常范围内。为了排除心外膜血管阻塞性病变，入院后行冠脉造影术，造影结果提示各支冠脉血管未见狭窄。根据患者临床表现及入院时心电图提示V1~V3导联可见典型1型Brugada波，同时心电图示V1~V3导联出现J点ST段抬高，符合Brugada综合征的心电图表现，根据Brugada综合征疾病特征及诊断标准，该患者诊断为Brugada综合征。经患者同意后即行心脏转复除颤器（ICD）植入治疗，手术顺利，术后患者病情平稳，未再次出现晕厥等症状。

目的:报道1例儿童吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征(PA-HSOS)的临床特点、治疗、预后，并对相关文献进行复习。方法:回顾分析患儿的临床表现、实验室检查结果、腹部增强CT表现及肝组织病理变化。结果:患儿有明确的吡咯生物碱(PA)摄入史，主要表现为腹胀、腹水、肝脏肿大、肝功能异常，腹部CT显示肝脾大，肝弥漫性异常密度，肝血管强化异常，腹水；肝组织病理显示肝窦高度扩张，淤血，并相互贯通呈血池样，挤压肝板，部分汇管区静脉不规则扩张；给予熊去氧胆酸、呋塞米、螺内酯、白蛋白治疗，患儿腹水消退，肝功能正常，继续予低分子肝素钠皮下注射治疗4个月，复查肝功能正常，腹部CT示肝脏原有多发低密度伴不均匀强化好转。结论:有明确的土三七摄入史，临床表现为肝大、腹水，肝功能异常患者，需警惕肝窦阻塞综合征。

目的:评估造血干细胞移植（HSCT）对于Wiskott-Aldrich综合征（WAS）的治疗效果，并探讨影响预后的相关因素。方法:回顾性分析2006年1月至2020年12月在上海儿童医学中心接受HSCT的60例WAS患儿的临床资料。所有患儿均采用以白消安加环磷酰胺的清髓预处理方案，以环孢素加抗人胸腺球蛋白为主的移植物抗宿主病（GVHD）预防方案。观察患儿移植后植入情况、GVHD情况、移植相关并发症、免疫重建及生存情况。采用Kaplan-Meier法进行生存分析并绘制生存曲线，Log-Rank法进行单因素比较。结果:入组60例患儿均为男性，以感染和出血为主要临床特征，确诊时年龄为0.4（0.3，0.8）岁，移植年龄为1.1（0.6，2.1）岁。20例为人类白细胞抗原（HLA）全相合移植，40例为非全相合移植。有35例接受外周血HSCT，25例为脐血移植。所有病例均完全植入。急性 GVHD共29例（48%），仅2例（7%）发生Ⅲ度急性GVHD，慢性GVHD发生率为23%（13/56），均为局限性。巨细胞病毒（CMV）和EB病毒血症分别为21例（35%）及20例（33%），7例发生CMV视网膜炎，3例失明。有5例（8%）患儿发生肝窦阻塞综合征，2例死亡。共有7例（12%）移植后自身免疫性血细胞减少。移植后自然杀伤细胞最早重建，B细胞、CD4 +T细胞均在移植后180 d左右恢复正常。本组患儿5年总生存率为93%（95% CI 86%~99%），无事件生存率为87%（95% CI 78%~95%）。无CMV复燃组无事件生存率高于有CMV复燃组［95%（37/39）比71%（15/21）， χ2=5.22， P=0.022］。 结论:HSCT治疗WAS总体预后良好，尽早对典型患儿实施HSCT可以获得更好的疗效，移植后CMV感染是影响生存的主要因素，加强并发症管理能提高患儿生存情况。

通过体内和体外实验方法观察依诺肝素对野百合碱导致肝窦阻塞综合征(HSOS)的治疗及其可能机制。结果显示，野百合碱可导致大鼠HSOS，并降低大鼠肝窦内皮细胞的存活率。与野百合碱比较，依诺肝素治疗可减轻野百合碱所致HSOS大鼠的肝窦阻塞，并可提高肝窦内皮细胞的存活率。此外，野百合碱可使大鼠肝脏、肝窦内皮细胞中Slit2、Robo4蛋白质和mRNA表达下降，但依诺肝素能够上调野百合碱所致HSOS大鼠肝脏、肝窦内皮细胞中Slit2、Robo4蛋白质和mRNA的表达。

肝窦隙阻塞综合征（sinusoidal obstruction syndrome, SOS）也称肝静脉闭塞症（veno-occlusive disease, VOD），多发生于摄入某些毒性生物碱、高剂量放/化疗和器官移植的患者，是一种可危及生命的严重疾病。造血干细胞移植（HSCT）患者是SOS最主要的发病人群，SOS也是移植早期的重要合并症和死亡原因之一。本共识在参考该领域国外指南/共识的基础上，纳入国内的主要研究成果和临床经验，结合现时国情，为各移植单位SOS规范化诊疗提供指导性意见。

报道1例造血干细胞移植后的肝窦阻塞综合征，国内此类病例报道较少，在诊断和治疗上具有参考意义。

6岁患儿主诉“腹部膨隆2个月”，表现为大量腹腔积液、间断右上腹痛。腹腔积液化验示漏出液、门脉高压性。CT示肝密度不均，肝静脉未显影，下腔静脉肝内段狭窄。病理示肝窦淤血、扩张，内见纤维素样物质。依据临床、CT表现及相关检查除外感染、代谢、免疫、肿瘤性疾病，结合患儿“一点红”服用史，诊断吡咯烷生物碱所致的肝窦阻塞综合征。予对症及那屈肝素钙、去纤苷、华法林抗凝治疗，腹腔积液渐减少，肝静脉显影。治疗3个月腹腔积液消失，下腔静脉恢复正常。