β地中海贫血（β地贫）是由于β珠蛋白基因缺陷导致的遗传性溶血性疾病，是WHO关注的全球社会公共问题之一，我国南方地区如广东、广西、海南、云南、贵州、江西、湖南、四川、重庆、福建、香港、澳门及台湾是β地贫的高发区。20世纪80年代以前输血依赖型β地贫（TDT）被认为是致死性疾病，随着医疗技术及社会经济文化的巨大进步，TDT得到了有效的预防及管理，患者的寿命得到了极大的延长，生存质量得到了显著的提高。为进一步提高我国TDT（特别是成年TDT）的诊断及治疗水平，中华医学会血液学分会征求有关专家的意见，参考最新的国际地中海贫血联盟（TIF）的指南及我国以往的专家共识和相关文献，形成这部指南，旨在进一步规范我国TDT的诊断及治疗。

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种淋系细胞分化被阻滞在干/祖细胞阶段的血液系统恶性疾病，以白血病细胞侵犯骨髓、外周血和髓外组织为特征 [1,2]。近年来，随着儿童样化疗方案在成人中的应用、小分子靶向药物和免疫治疗新方法的应用以及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）技术的进步，ALL患者的临床预后得到极大改善 [3,4,5,6,7,8,9,10]。然而，复发仍是限制ALL疗效提高的主要因素 [4,11]。研究表明微小残留病（MRD）不仅能用于评估ALL患者的疗效、预测复发，还能指导治疗方案的选择 [11,12,13,14]；关于MRD的概念请参见《急性髓系白血病微小残留病检测与临床解读中国专家共识（2021年版）》 [15]。目前，我国在ALL患者MRD检测领域仍存在不同诊疗中心应用的检测方法各异、标准化程度待提升以及检测结果解读欠标准等问题。为规范MRD在ALL诊疗中的应用，进一步提高ALL患者的诊治水平，中华医学会血液学分会实验诊断学组召集国内ALL领域从事实验诊断和临床诊疗工作的相关专家，制定了ALL患者MRD检测与临床解读的中国专家共识，具体如下。

随着第二代蛋白酶体抑制剂（卡非佐米和伊沙佐米）、新的免疫调节药物（泊马度胺）和单克隆抗体（达雷妥尤单抗）等药物的出现，多发性骨髓瘤（MM）患者的总生存率在过去的10年中有所改善。但尽管MM的治疗在进步，复发/难治性MM（RRMM）的治疗仍然具有挑战性，需要开发具有不同作用机制的药物。MM中肿瘤细胞存活的一个标志是抗凋亡蛋白的过表达，包括BCL-2、BCL-XL、BCL-W和骨髓白血病细胞序列-1（MCL-1）等。维奈克拉是一种抗凋亡蛋白BCL-2的抑制剂，是一种很有前途的药物，特别是对含有t（11；14）的患者。约20%的MM患者患有t（11；14），这导致了BCL-2的过表达，以往研究表明维奈克拉在这些患者中具有强大的单药活性。为了探究t（11；14）患者基于维奈克拉方案治疗的有效性和安全性，该研究回顾性分析了10例均有t（11；14）RRMM患者基于维奈克拉方案治疗的临床数据，主要终点是客观缓解率（ORR）。在使用维奈克拉之前，10例患者平均接受过6线治疗，均对硼替佐米耐药。在9例可评估反应的患者中，ORR 为78%（9 例患者中的7 例）。1 例获得完全缓解（CR），1 例获得非常好的部分缓解（VGPR），4例获得部分缓解（PR），还有1例获得了治疗最小缓解（MR）。1例伴随心肌淀粉样变性的患者获得了器官缓解，N末端B型利钠肽原下降了45%。6例患者在最近的随访中存活，中位随访时间为5个月（范围3.1~13.5个月），6个月总生存率为77%，6个月无进展生存率为28%。死亡原因为3例MM复发和1例因侵袭性曲霉菌病（在疾病进展的情况下）引起的脓毒性休克/急性低氧性呼吸衰竭。非血液学毒性包括疲劳、体重减轻、食欲减退和胃肠道毒性（恶心、腹泻和腹部绞痛）。10例患者中的4例因血液学毒性而需要输血红细胞或血小板。

目前临床对宫颈癌预后的判断主要基于普通的病理因素，如肿瘤大小、淋巴结转移情况、间质浸润深度等。近年来随着技术的进步，不少生物标志物被证实与宫颈癌的诊断、预后密切相关。血液学指标和其他内科疾病也一定程度影响着宫颈癌患者的生存。

自《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2016版）》 [ 1] 发布后，对真性红细胞增多症（polycythemiavera, PV）的诊断、预后分层、新药和传统治疗药物再评估的认识又有了长足的进步 [ 2, 3] 。为给我国血液科医生提供规范化的临床实践指导，中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组组织国内相关专家制定了本指南。

范科尼贫血（FA）是常染色体或X连锁隐性遗传性骨髓衰竭性疾病，FA相关基因突变或缺失，导致DNA损伤后修复调节以及DNA链间交联修复等多个过程异常而致病，最常见的突变基因包括FANCA、FANCC、FANCG、FANCE和FANCF。疾病表型和基因型异质性较大，主要表现为先天性躯体发育异常、进行性血细胞减少和恶性肿瘤发生风险增高。近年来，随着FA管理和治疗策略的进步，FA患者的生存有了很大改善，为更好指导我国医师的临床实践，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在广泛征求有关专家意见的基础上，参考近年国内外FA相关文献，达成了《范科尼贫血诊断和治疗中国专家共识（2022版）》，旨在进一步规范我国FA的诊断与治疗。

造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation, HSCT）是许多血液系统疾病最重要的根治手段 [ 1, 2, 3, 4, 5] 。随着HSCT技术的进步及临床广泛的推广应用，许多血液病患者可获得长期无病生存 [ 6, 7, 8, 9, 10, 11] 。感染相关性疾病是HSCT后的常见并发症 [ 12] ，EB病毒（EBV）相关移植后淋巴增殖性疾病（post-transplant lymphoproliferative disorders, PTLD）是一种严重的并发症。中华医学会血液学分会与中国医师协会血液科医师分会联合组织国内相关领域专家制定本共识，旨在建立并优化EBV-PTLD的临床诊治路径，为我国HSCT的临床实践提供规范、优化的诊治指导建议。

在线自适应放疗技术是继调强放疗技术后的革命性进步,目前国内首个基于迭代锥形束CT(iterative cone beam computed tomography,iCBCT)的人工智能在线自适应放疗平台在北京协和医院被应用于临床治疗.本文报道北京协和医院放射治疗科首次采用基于iCBCT的在线自适应放疗技术治疗局部进展期宫颈癌患者1 例,治疗后患者症状达到临床完全缓解且仅发生1 级下消化道不良反应(腹泻),未出现1 级及以上的血液学、泌尿生殖系统及其他放疗相关不良反应.本文就该患者的临床诊疗过程及随访展开讨论,以期为后续大规模应用该技术提供临床借鉴.

宫颈癌是常见妇科恶性肿瘤之一,位居全球2012年新发病例和死亡病例第四位.早期高危宫颈癌术后需要辅助治疗.术后同期放化疗较术后单纯放疗降低盆腔外复发率并提高生存率,较术后序贯放化疗延长中位生存时间和生存率.术后同期放化疗后巩固性化疗较术后单纯同期放化疗提高生存率.回顾性研究表明术后同期放化疗与术后单纯化疗疗效相当,但仍需进一步研究.影响术后同期放化疗疗效的因素主要包括化疗方案、放疗技术、手术与同期放化疗的时间间隔、多发盆腔淋巴结转移和盆腔淋巴结清扫个数等.术后同期放化疗不良反应主要包括血液学不良反应和胃肠道不良反应,其中血液学不良反应最常见.放疗技术的进步可改善不良反应发生率.

目的 回顾性分析以青黄散胶囊为主治疗骨髓增生异常综合征患者的临床疗效.方法 纳入骨髓增生异常综合征患者150例,其服用青黄散胶囊至少24个月(每日0.3g,晚饭后服用),同时联合雄激素和补肾健脾中药汤剂口服.观察患者治疗3、6、9、16、24、30、40个月的外周血血红蛋白(HGB)、血小板计数(PLT)、中性粒细胞计数(ANC),评价各指标获得血液学进步的例数及时间,并对不同危险度、骨髓增生程度患者各指标获得血液学进步时间进行比较;记录治疗40个月患者贫血改善情况和红细胞输注情况. 结果 150例患者完成了24个月治疗,其中完成了30个月治疗者136例,完成了40个月治疗者118例.150例患者治疗前HGB、PLT、ANC低于正常的例数分别为115例、129例、56例.治疗40个月期间HGB异常患者较PLT及ANC异常患者血液学进步率高,血液学进步时间短(P＜0.05),而PLT与ANC异常患者比较差异无统计学意义(P＞0.05).不同危险度患者各指标获得血液学进步时间差异无统计学意义(P＞0.05).低增生性患者PLT获得血液学进步时间明显长于非低增生性患者(P＜0.05).经Person相关性检验,随着治疗时间延长红细胞输注依赖的患者显著减少(r=-0.92,P＜0.05). 结论 青黄散胶囊为主治疗骨髓增生异常综合征可明显改善患者外周血HGB、PLT、ANC,且对HGB的改善更为明显,起效时间短,作用时间长.