目的:探讨血迷路屏障破坏的特发性突发性聋（突聋）患者的临床特征及预后。方法:回顾性分析2017年12月至2018年12月在山东省耳鼻喉医院耳内科住院治疗的成人单侧突聋患者的临床资料，依据内耳3D-FLAIR MRI平扫和强化扫描结果分为内耳正常组和内耳异常组，内耳异常组进一步分为单纯血迷路屏障破坏（blood-labyrinth barrier breakdown，BLB-B）组和BLB-B伴渗出组，应用SPSS 23.0统计软件分析组间性别、年龄、侧别、基础疾病、头晕/眩晕、前庭功能、听力损失程度、听力分型和疗效的差异及相关性。结果:共收集资料完整的特发性突聋患者150例，其中男68例，女82例，年龄（46.2±14.6）岁；内耳正常组67例，内耳异常组83例（BLB-B组13例，BLB-B伴渗出组70例）。内耳正常组和异常组间比较：头晕/眩晕伴发率、耳聋侧别、听力损失程度、听力分型、前庭功能［冷热试验、头脉冲试验（HIT）和前庭自旋转试验（VAT）］异常率、疗效分布等差异均具有统计学意义（ P值均<0.05）。内耳正常组、BLB-B组、BLB-B伴渗出组三组间比较，头晕/眩晕伴发率、耳聋侧别、听力损失程度、听力分型、前庭功能［冷热试验、肌源性前庭诱发电位（VEMP）、HIT、VAT］异常率、疗效分布差异均具有统计学意义（ P值均<0.05）；组间两两比较，BLB-B组与正常组间，前庭功能（冷热试验、VEMP、HIT、VAT）异常率和疗效分布差异具有统计学意义（ P值均<0.05）；BLB-B伴渗出组与正常组间，头晕/眩晕伴发率、耳聋侧别、听力损失程度、听力分型、前庭功能（冷热实验、HIT、VAT）异常率、疗效分布差异均具有统计学意义（ P值均<0.05）；BLB-B组与BLB-B伴渗出组间，各指标间差异无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:内耳3D-FLAIR MRI增强扫描显示血迷路屏障破坏的突发性聋患者，耳蜗和前庭功能受损重，预后差。

ABCC1基因广泛表达于人体的多种器官中，能够转运药物、重金属、有毒物质、有机阴离子等多种底物。过去对其的研究集中在肿瘤多药耐药等方面。最近ABCC1首次被提议为遗传性耳聋的致病基因，其机制可能与生物屏障有关。本文从血睾屏障、胎盘屏障、血脑屏障、血迷路屏障等方面阐述了ABCC1相关研究的进展，为探索其功能提供了新的思路。

本期《头颈部鳞状细胞癌免疫检查点抑制剂治疗专家共识》系统阐述了免疫检查点抑制剂的机制与治疗数据、免疫治疗技术参数、免疫相关不良事件及处理，以及临床诊疗实践，旨在指导国内同行安全、科学和规范地开展头颈部鳞状细胞癌的免疫治疗及相关的临床试验。论著《携带线粒体DNA致病突变家庭的聋病遗传咨询特征分析》发现携带线粒体DNA致病突变个体及其母系家庭成员发生耳聋的风险较高，但携带者的发病年龄、听力损失程度及外显率等存在显著差异，在遗传咨询中需要明确排除核基因可疑致病变异并分析携带者的线粒体DNA突变比例，同时完善首诊个体及其母系家庭人员的听力检测，以咨询家庭为单位进行线粒体突变表型-基因型特征分析，有利于线粒体耳聋遗传咨询个性化的临床决策。论著《坏死性外耳道炎23例临床分析》提出坏死性外耳道炎临床表现缺乏特异性，诊断需根据病史、体格检查及辅助检查综合判断；可根据不同临床分期制定相应的治疗措施；治疗以多学科综合治疗为基础，以手术治疗为主；尽早干预预后较好，但合并多组颅神经损伤及颅内感染的患者预后不佳。论著《顺铂诱导氧化应激引起耳蜗血管纹周细胞线粒体途径的细胞凋亡》发现顺铂可升高耳蜗内氧化应激水平导致C57BL/6J小鼠耳蜗血管纹周细胞凋亡，从而提血迷路屏障的通透性，造成听力损失。论著《siRNA沉默STAT6抑制嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎产生的实验性研究》发现经鼻滴入信号传导和转录激活因子6（STAT6）小干扰RNA（siRNA）可下调鼻黏膜STAT6表达，降低磷酸化STAT6（p-STAT6）水平，抑制小鼠嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎的产生。新技术新材料《汉语普通话CMnBio测听句表的编制及在成年人工耳蜗植入者中的验证》建立了面向成年人工耳蜗植入者、具有良好等价性的26张普通话CMnBio句表，并提供了使用单张表和二张表时识别率得分95%置信度下的临界差值，为普通话成人人工耳蜗临床实践及开展跨语种成效对比研究，提供了一个可避免天花板效应的实用工具。

目的:通过研究基质金属蛋白酶（matrix metalloproteinase，MMP）2(MMP-2）和基质金属蛋白酶9(MMP-9）在噪声暴露前、后豚鼠耳蜗血管纹上表达和分布的差异，探索MMP在噪声破坏血-迷路屏障完整性中的作用以及广谱MMP抑制剂多西环素对血-迷路屏障噪声性损伤的保护作用，为进一步研究和防治噪声性聋提供参考。方法:45只健康成年豚鼠采用随机数表法随机分为对照组（15只，腹腔注射生理盐水，连续4 d）、单纯噪声暴露组（15只，120 dB SPL白噪声每天暴露4 h，连续2 d；腹腔注射生理盐水，连续4 d）及噪声暴露+多西环素组（15只，120 dB SPL白噪声每天暴露4 h，连续2 d；腹腔注射多西环素50 mg/kg/d，连续4 d）。应用免疫荧光染色、蛋白质印迹（western blot）、荧光实时定量PCR等方法分析对比对照组、单纯噪声暴露组及噪声暴露+多西环素组豚鼠耳蜗血管纹上MMP-2和MMP-9的分布和表达差异。观察三组豚鼠血管纹上紧密连接蛋白ZO-1的变化，探索噪声损伤对血管纹的影响。应用听性脑干反应（ABR）测试分析三组豚鼠听力学差异。静脉注射伊文思蓝，观察血管纹毛细血管渗漏情况在三组间的差异，了解噪声导致血-迷路屏障通透性改变的情况。应用SPSS 22.0软件进行统计学分析。结果:单纯噪声暴露组与噪声暴露+多西环素组在噪声暴露后2 h听力改变无明显差异；噪声暴露后7 d、14 d和28 d，噪声暴露+多西环素组听力恢复明显好于单纯噪声暴露组（ P值均<0.05）。免疫荧光染色发现对照组MMP-2和MMP-9在血管纹上仅有少量表达，ZO-1呈致密线性表达；单纯噪声暴露组可见血管纹上MMP-2和MMP-9表达显著增加，ZO-1结构松散、不连续；噪声暴露+多西环素组血管纹上MMP-2和MMP-9的表达与对照组无明显差异（ P值均>0.05)，比单纯噪声暴露组明显减少（ P值均<0.05)，ZO-1仅出现少量破口，但整体仍保持致密的线性结构。血管纹毛细血管中伊文思蓝染料在单纯噪声暴露组的渗漏显著增加，噪声暴露+多西环素组与对照组相比，差异无统计学意义（ P>0.05)。 结论:MMP-2、MMP-9引起的紧密连接蛋白结构的损伤可能是噪声暴露后豚鼠血-迷路屏障破坏的重要机制，多西环素可抑制MMP的分泌，在一定程度上保护血-迷路屏障的完整性，减轻噪声暴露导致的听力损伤。

目的:探讨顺铂是否通过诱导氧化应激水平升高引起耳蜗血管纹毛细血管周细胞线粒体途径的细胞凋亡。方法:将20只6~8周的雄性C57BL/6J小鼠分为对照组和顺铂组；同时原代培养小鼠耳蜗血管纹周细胞并鉴定，分为对照组、顺铂组和N-乙酰半胱氨酸（N-acetylcysteine，NAC）+顺铂组。听性脑干反应（ABR）检测小鼠听力变化，苏木精-伊红（HE）染色观察小鼠耳蜗血管纹形态学变化，总超氧化物歧化酶（superoxide dismutase，SOD）活性检测试剂盒（WST-1法）和硫代巴比妥酸（thiobarbituric acid，TBA）法分别检测SOD活性和丙二醛（malondialdehyde，MDA）含量，DCFH-DA荧光探针检测周细胞上活性氧的含量，Hoechst 33342和流式细胞术检测周细胞的凋亡率，免疫荧光技术检测耳蜗血管纹上周细胞的凋亡相关蛋白分布表达，免疫组化和蛋白免疫印迹法（WB）检测凋亡相关蛋白、线粒体相关蛋白的表达，Mito SOX TM-red和JC-1检测周细胞线粒体功能，伊文思蓝染色观察血迷路屏障（blood labyrinth barrier，BLB）的通透性。采用SPSS 18.0软件进行统计分析。 结果:与对照组相比，顺铂组可升高小鼠听力阈值和Ⅰ波潜伏期（ t值为4.72和12.25， P值均<0.05），升高耳蜗和周细胞内氧化应激水平（ t=38.34， P<0.01），使耳蜗血管纹结构紊乱皱缩，BLB通透性增加［伊文思蓝渗漏（1.08±0.42）AU比（0.55±0.23）AU， t=4.64， P<0.05］，差异均有统计学意义。顺铂组小鼠耳蜗血管纹细胞凋亡蛋白c-Caspase-3和Bax的表达增加（ t值为5.01和6.33， P值均<0.01），且顺铂可使原代培养的周细胞凋亡并上调c-Caspase-3、Bax的表达（ P值均<0.05），NAC+顺铂组可逆转顺铂诱导的周细胞凋亡（ P<0.05）。顺铂使周细胞线粒体功能损伤，诱导线粒体向胞浆释放凋亡诱导因子（apoptosis-inducing factor，AIF）和细胞色素C（cytochrome-c，Cyt-c），NAC+顺铂组可逆转顺铂诱导的线粒体损伤（ P值均<0.05）。 结论:顺铂可升高耳蜗内氧化应激水平引起C57BL/6J小鼠耳蜗血管纹周细胞线粒体途径凋亡，从而提高BLB的通透性，造成听力损失。

目的:观察突发性聋患者内耳钆造影表现并分析其临床特征。方法:连续选择2017年11月至2020年7月就诊于鄂尔多斯市东胜区人民医院的21例突发性聋患者作为研究对象，其中男14例，女7例，年龄36~76岁，中位年龄50岁，病程1~19 d，平均5.5 d。患者分别进行听力学、静脉注射内耳钆造影（每例患者均进行2次磁共振3D-FLAIR序列扫描：静脉注射钆剂前扫描1次，注射钆剂后4.5~6.0 h再扫描1次）和实验室检查，并给予相应临床治疗。观察患者影像学表现及临床特征。结果:21例急性期突发性聋患者中，11例患耳MRI钆造影信号强度明显高于对侧耳，其中2例有前庭膜迷路积水；实验室相关检查仅2例全聋型患者血常规白细胞计数和红细胞沉降率加快，其余未见异常。21例突发性聋患者听力分型：全聋型8例，平坦下降型10例，低频下降型1例，高频下降型2例，治疗后总有效率为57%（12/21）。11例内耳钆造影异常患者的听力分型为全聋型5例，平坦下降型5例，高频下降型1例，治疗后总有效率为64%（7/11）。结论:部分突发性聋患者内耳钆造影异常，可能存在内耳血迷路屏障通透性增加，值得进一步研究探讨。

耳蜗血管纹中的血-迷路屏障（blood-labyrinth barrier，BLB）是一种特殊分化的毛细血管网，可控制物质从毛细血管进入内淋巴。本文详述了BLB的组织学结构、维持内淋巴成分稳定的机制，及其在部分感音神经性聋发病机制中的作用，概述了BLB在内耳药物递送研究方面的进展，以期为感音神经性聋的发病机制与防治提供新的思路。

目的:研究小鼠衰老耳蜗血迷路屏障通透性的变化，并通过建立内皮细胞（endothelial cells，EC）系和周细胞（pericytes，PC）系非接触式共培养模型，进一步探讨耳蜗血管纹微血管PC对EC通透性的影响。方法:C57BL/6J小鼠分为2组：3月龄为年轻组，12月龄为衰老组；细胞实验分为4组：EC组、EC+PC共培养组、D-半乳糖（D-gal）+EC组和D-gal+EC+PC共培养组。听性脑干反应（auditory brain response，ABR）检测2组小鼠听觉功能；伊文思蓝（evans blue）染色检测2组小鼠耳蜗血迷路屏障的通透性；透射电镜观察2组小鼠血迷路屏障EC、PC和紧密连接结构；免疫荧光检测2组小鼠耳蜗血管纹上紧密连接蛋白表达水平；Transwell小室检测EC通透性；Western blot及免疫荧光技术检测EC上紧密连接蛋白的表达水平。以SPSS 20.0软件进行统计学分析。结果:与年轻组相比，衰老组小鼠ABR阈值明显升高且Ⅰ波潜伏期延长（ t=10.25， P<0.01； t=5.61， P<0.05）、耳蜗血迷路屏障通透性升高且血管纹上紧密连接蛋白的表达降低（ P值均<0.05）；耳蜗超微结构显示衰老小鼠耳蜗血管纹微血管管腔变形、基底膜增厚、内皮间紧密连接间隙增大；原代培养的EC和PC阳性率达95%以上；并确定15 g/L D-gal诱导的细胞为衰老细胞；与EC组相比，D-gal+EC组EC的紧密连接蛋白表达降低（ t=7.42， P<0.01； t=13.19， P<0.05），通透性增加（ t=11.17， P<0.01）；在共培养组中，EC+PC共培养组和D-gal+EC+PC共培养组EC间紧密连接蛋白表达均增加，通透性均降低。 结论:衰老小鼠耳蜗血迷路屏障的通透性升高，紧密连接蛋白水平降低；衰老状态下，耳蜗血管纹微血管PC可能通过调节紧密连接蛋白的表达进而影响EC通透性。

血迷路屏障主要由耳蜗血管纹和螺旋韧带处的血管内皮细胞、边缘细胞、基底细胞等细胞及细胞间连接复合体构成，能够维持耳蜗听觉产生所必需的细胞外环境。耳蜗固有巨噬细胞特性复杂，存在于血管纹等部位。巨噬细胞在血管纹中数量和形态的变化，与耳蜗内电位、血迷路屏障形成有一定关系；巨噬细胞与血迷路屏障发育的关系尚不明确。血管纹固有巨噬细胞在血管纹及血迷路屏障发育形成中的作用，将为感音神经性聋的治疗提供新的思路和参考依据。本文概要综述耳蜗血管纹固有巨噬细胞的研究现状。

目的:探讨丹参酮ⅡA是否能抑制高糖诱导的小鼠耳蜗血管纹周细胞的凋亡及可能机制，为治疗糖尿病性听力损失提供参考。方法:C57BL/6J雄性小鼠40只，分为对照组、糖尿病（DM）组、糖尿病+丹参酮ⅡA组、丹参酮ⅡA组，每组10只。制备2型糖尿病模型。将原代周细胞分为对照组、高糖（HG）组、HG+丹参酮ⅡA（1、3、5 μmol/L）组、HG+丹参酮ⅡA+LY294002（PI3K/AKT通路抑制剂）组、LY294002组、丹参酮ⅡA组、二甲基亚砜（DMSO）组。ABR检测听力阈值；硫代巴比妥酸试验（thiobarbituric acid，TBA）检测耳蜗氧化应激水平；苏木精-伊红染色（HE）观察耳蜗血管纹形态变化；Evans blue检测耳蜗血管纹血迷路屏障通透性；免疫荧光观察耳蜗血管纹周细胞凋亡蛋白的表达；流式细胞术检测周细胞凋亡率；DCFH-DA结合流式细胞术检测周细胞内活性氧（reactive oxygen species，ROS）含量，免疫蛋白印记（Western Blot，WB）法检测周细胞凋亡蛋白（Cleaved-caspase3、Bax）、抗凋亡蛋白（BCL-2）以及通路蛋白（PI3K、p-PI3K、AKT、p-AKT）的表达。采用 SPSS软件进行统计分析，行独立样本 t检验，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:动物实验：丹参酮ⅡA可降低DM组［（35.0±3.5）dB SPL比（55.3±8.1）dB SPL］听力阈值（ t=4.899， P<0.01），降低耳蜗内氧化应激水平（ t=4.384， P<0.05），改善耳蜗血管纹结构紊乱、萎缩，空泡增多的现象。丹参酮ⅡA可缓解DM小鼠耳蜗血管纹血迷路屏障通透性［Evans blue渗漏（6.84±0.27）AU比（8.59±0.85）AU］增加的现象（ t=2.770， P<0.05），可逆转周细胞凋亡蛋白Cleaved-caspase3（ t=4.956， P<0.01）和 Bax（ t=4.388， P<0.05）的表达。细胞实验：丹参酮ⅡA可降低高糖干预下的周细胞内ROS含量，且呈浓度依赖性（ t=3.569， P<0.05； t=4.772， P<0.01； t=7.494， P<0.01）；丹参酮ⅡA可降低高糖干预下的周细胞凋亡率和凋亡蛋白，增加抗凋亡蛋白、p-PI3K/PI3K和p-AKT/AKT的表达，且均呈浓度依赖性（ P值均<0.05）；LY294002可逆转丹参酮ⅡA对周细胞凋亡的保护作用（ P值均<0.05）。 结论:丹参酮ⅡA可通过降低高糖环境下的氧化应激水平以及激活PI3K/AKT信号通路，抑制高糖诱导的小鼠耳蜗血管纹周细胞凋亡，从而发挥对糖尿病性听力损失的保护作用。