急性播散性脑脊髓炎是一种由病毒感染后引起的特发性中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病。成人急性播散性脑脊髓炎病例罕见，病情发展迅速且预后差，病死率高。本例患者感染水痘-带状疱疹病毒后神志迅速转差，予甲泼尼龙、丙种球蛋白、血浆置换等治疗后，患者的神志及肌力均有好转，说明尽早并及时使用甲泼尼龙联合血浆置换的治疗方案能使患者更早获益。

目的:分析首诊为急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)患儿的临床特征、预后及复发危险因素。方法:回顾性分析2012年1月1日至2022年1月31日上海儿童医学中心神经内科病房收治的首诊为ADEM的32例患儿的临床特征并进行随访研究。结果:32例首诊为ADEM的患儿经临床随访，最终27例诊断为ADEM，4例诊断为多相型播散性脑脊髓炎(multiphasic disseminated encephalomyelitis，MDEM)，1例诊断为ADEM后视神经炎(ADEM followed by optic neuritis，ADEM-ON)。确诊的27例ADEM患儿中，女童多见，3~8岁高发，多有前驱感染，好发于夏秋季；常见临床表现包括意识障碍或精神行为异常(27/27，100.0%)、发热(13/27，48.1%)、瘫痪(13/27，48.1%)、排便异常(7/27，25.9%)、视力下降(7/27，25.9%)等；头颅MRI以皮层下白质(20/27，74.1%)、小脑(10/27，37.0%)、丘脑及基底节等深部核团(7/27，25.9%)、脑干(3/27，11.1%)受累多见；10例行髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG)抗体检查，3例(30.0%)阳性，7例(70.0%)阴性，MOG抗体阳性和阴性患儿在性别、年龄、前驱感染、发病季节、临床表现、血WBC、CRP、红细胞沉降率、脑脊液WBC及蛋白水平、普通脑电图、头颅及脊髓MRI、治疗、预后等方面的差异均无统计学意义(均 P>0.05)；临床痊愈16例(59.3%)，非痊愈11例(40.7%)，前者较后者前驱感染率高( P<0.05)。单相型患儿27例(84.4%)，非单相型患儿5例(15.6%)，非单相型患儿头颅MRI显示为脑内多发异常信号较单相型多( P<0.05)。 结论:首诊为ADEM的患儿临床需要长期随访，头颅MRI提示脑内多发异常信号复发风险较高；有前驱感染的ADEM患儿预后相对较好。

神经系统自身免疫性疾病是神经病学领域的一大类疾病，兼具高致残性及高复杂性的特点。然而，这类疾病在全国范围内的发病率，即每年有多少新发病例这一基本问题，目前仍是空白。国家医院质量监测系统（HQMS）为罕见病的流行病学研究提供了科学的数据，HQMS信息获取的系统性、准确性和同质性为罕见病发病率的调查提供了独特的优势。目前基于HQMS的我国主要神经系统自身免疫性疾病的发病率研究已经完成并且陆续发表。文中以多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力作为这类疾病的代表，结合临床实践与最新流行病学进展进行综述。发病率的调查有助于推断出这类疾病的患病率，对国家医保专病政策的制定等有重要参考价值。

本文报道了一例以急性感觉异常、下肢无力、尿便障碍起病的患者，起病前有感染史，符合急性播散性脑脊髓炎，但经过继发性因素排查发现干燥综合征，最终诊断考虑干燥综合征神经系统受累可能。患者合并有肺结核，激素冲击同时启动抗结核治疗，最终病情得以控制。干燥综合征神经系统受累可表现为中枢神经系统及外周神经系统受累，其中中枢神经系统常见脱髓鞘病变、认知功能障碍及脑膜脑炎，治疗上激素联合环磷酰胺为一线方案。

目的:探讨儿童急性脑病伴双相发作及后期弥散降低（AESD）的临床与影像学特点。方法:病例系列研究，选择2021年10月至2023年7月北京大学第一医院、安徽省儿童医院、复旦大学附属儿科医院和山西省儿童医院就诊的21例AESD患儿作为研究对象。总结其临床资料包括影像学、实验室检查以及治疗情况和预后特点。运用描述性统计分析。结果:21例AESD患儿中男11例、女10例，起病年龄为2岁6月龄（1岁7月龄，3岁6月龄）。具有双相发作的典型病例18例，均为发热24 h内出现早期发作，其中16例为全面性发作、2例为局灶性发作，7例达惊厥持续状态。仅有双相中的晚期发作的非典型病例3例。21例患儿的晚期发作出现在病程的第3~9天，其中12例为局灶性发作、6例为全面性发作、3例有局灶和全面性两种发作形式。21例患儿在病程第3~11天头颅磁共振弥散加权成像（DWI）上均可见皮层下白质弥散受限，即“亮树征”。19例患儿在病程第12天至3个月存在额、顶、枕叶为主的弥漫性脑萎缩。20例患儿曾被误诊为自身免疫性脑炎、中枢神经系统感染、热性惊厥、可逆性后头部脑病综合征、急性播散性脑脊髓炎和偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征。21例患儿均予糖皮质激素冲击及大剂量丙种球蛋白治疗，效果欠佳。至2023年7月，在访18例患儿中17例遗留不同程度的神经系统后遗症，其中11例存在脑病后癫痫；1例恢复正常。结论:AESD以双相发作及影像学“亮树征”为特点，以对症、支持治疗为主，免疫治疗无肯定疗效。神经系统后遗症发生率高，病死率较低。

噬血细胞综合征是淋巴细胞和组织细胞异常活化和浸润引起的系统性炎症状态，以持续发热、肝脾肿大、血细胞减少、器官功能损害甚至衰竭为其临床特点。其常伴有中枢神经系统(central nervous system，CNS)受累。CNS受累的最常见症状有癫痫发作和意识状态改变，需要与一系列CNS疾病(如多发性硬化症、急性播散性脑脊髓炎和脑炎等)相鉴别。CNS受累患儿预后差，可能产生永久性后遗症，因此及时诊治很重要。该文对噬血细胞综合征患者CNS病变的发生机制、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断和治疗方法进行综述，为改善疾病预后提供理论依据。

目的:探讨布鲁杆菌等感染合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）的临床特点及预后。方法:报道郑州大学第一附属医院神经内科2022年4月诊断的1例布鲁杆菌病合并MOGAD患者的临床资料，回顾并总结文献报道的感染合并MOGAD的相关病例。结果:本例患者为44岁男性，主要表现为间断发热、食欲不振，后突发双下肢无力、麻木、疼痛伴排尿困难，随后出现右颈部疼痛。磁共振成像示脊柱及脊髓病变。脑脊液及血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性，血培养示布鲁菌属（+）。诊断为布鲁杆菌病合并MOGAD。予以抗布鲁杆菌治疗及激素治疗后，症状好转。回顾感染合并MOGAD的相关文献，共纳入22例患者，感染源包括新型冠状病毒、莱姆病螺旋体等，未发现布鲁杆菌感染合并MOGAD的报道。22例患者的主要临床表现为脊髓炎（63.6%，14/22）、视神经炎（40.9%，9/22）、急性播散性脑脊髓炎（18.2%，4/22）、多相播散性脑脊髓炎（4.5%，1/22）及脑膜脑炎（4.5%，1/22）。20例患者行磁共振检查，其中存在脊髓病灶者12例（60.0%，12/20）、颅内病灶10例（50.0%，10/20）、视神经病灶6例（30.0%，6/20）。19例患者行脑脊液检查，其中13例（13/19）细胞数增加，10例（10/18）蛋白增加。22例患者行激素治疗，95.5%（21/22）的患者有效，95.5%（21/22）的患者预后良好。结论:布鲁杆菌及其他多种病原体感染后均可能合并MOGAD，临床表现相似，激素治疗有效。

目的:分析影响中枢神经系统脱髓鞘疾病短期预后的免疫学相关危险因素，并评估其预测价值。方法:回顾性分析2012年1月至2022年10月首都医科大学附属北京天坛医院和天津医科大学总医院362例中枢神经系统脱髓鞘疾病患者的临床资料，包括视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）181例，多发性硬化（MS）129例，抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）38例，急性播散性脑脊髓炎（ADEM）14例。根据出院时临床扩展致残量表（EDSS）评分将患者分为预后良好组（EDSS≤3分，267例）和预后不良组（EDSS>3分，95例），比较两组患者的临床资料、入院病情严重程度（入院EDSS评分）、治疗、自身抗体情况及免疫球蛋白水平、血清炎性因子水平。采用多因素Logistic回归模型分析影响中枢神经系统脱髓鞘疾病患者短期预后的独立危险因素；采用受试者工作特征（ROC）曲线评估相关危险因素的预测效能。结果:与预后良好组相比，预后不良组入院EDSS评分更高[2.5（1.5）分比6.5（3.5）分]，自身免疫病相关抗体、系统性自身抗体、抗核抗体、抗可提取核抗原抗体、甲状腺过氧化物酶抗体和甲状腺球蛋白抗体阳性率更高[89.5%（85/95）比59.6%（159/267）、75.8%（72/95）比52.1%（139/267）、65.3%（62/95）比38.6%（103/267）、42.1%（40/95）比23.2%（62/267）、40.0%（38/95）比19.1%（51/267）和42.1%（40/95）比19.9%（53/267）]，血清IgM明显降低[0.84（0.78）g/L比1.00（0.75）g/L]，血清肿瘤坏死因子-α和白细胞介素-2受体及脑脊液IgG明显升高[8 055（3 118）pg/L比6 830（3 515）pg/L、348（175）kU/L比314（146）kU/L、47.50（46.50）g/L比33.00（24.00）g/L]，差异有统计学意义（ P<0.01或<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，入院EDSS评分和抗核抗体阳性是影响中枢神经系统脱髓鞘疾病患者短期预后不良的独立危险因素（ OR = 5.034和6.942，95% CI 3.289~7.705和2.250~21.422， P<0.01）。ROC曲线分析结果显示，抗核抗体阳性联合入院EDSS评分预测中枢神经系统脱髓鞘疾病患者短期预后的曲线下面积为0.972，灵敏度为90.5%，特异度为92.5%。 结论:入院EDSS评分和抗核抗体阳性是中枢神经系统脱髓鞘疾病患者短期预后不良的独立危险因素，两项指标联合可较好地预测患者的短期预后。

新型冠状病毒感染相关的神经系统病变临床表现多样，包括头痛、精神障碍、急性脑(膜)炎、急性播散性脑脊髓膜炎、吉兰-巴雷综合征、急性脑病，甚至急性(出血性)坏死性脑病等，可归因于多种潜在的病理生理机制，以细胞因子风暴、血管内皮损伤(包括血脑屏障)和缺氧缺血性损伤等为主，其严重程度决定了感染者的预后。治疗以一般支持治疗及免疫调节为主。临床医生需对患儿的脑功能障碍程度和预后进行监测、评估，并及时干预。