目的 探讨利妥昔单抗对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者治疗前后外周血白细胞介素-23(IL-23)/IL-17A轴及微小RNA-365-5p(miR-363-5p)表达的影响.方法 将NMOSD患者根据水通道蛋白4免疫球蛋白G型抗体(AQP-4IgG)结果分为AQP-4IgG阳性组和AQP-4IgG阴性组.2组患者均接受利妥昔单抗(PTX)连续治疗1年以上.比较2组患者临床疗效,比较患者治疗前和治疗12个月后年复发次数、日常生活活动量表(ADL)评分和外周血IL-23、IL-17A、miR-363-5p表达水平,并记录药物不良反应的发生情况.结果 AQP-4IgG阳性组和阴性组分别纳入73例和27例.AQP-4IgG阳性组与AQP-4IgG阴性组临床疗效分别为84.93％和70.37％,在统计学上差异无统计学意义(P＞0.05).治疗前,AQP-4IgG阳性组和AQP-4IgG阴性组的年复发次数分别为(1.36±0.32)和(1.33±0.41)次,ADL评分分别为(62.36±5.76)和(63.27±5.38)分,IL-23 分别为(325.23±116.35)和(328.79±120.38)pg·mL-1,IL-17A 分别为(68.46±12.38)和(69.61±13.41)pg·mL-1,miR-363-5p 分别为1.76±0.10和1.77±0.19.治疗12个月后,AQP-4IgG阳性组与AQP-4IgG阴性组患者年复发次数分别为(0.28±0.16)和(0.31±0.12)次,ADL评分分别为(85.10±10.36)和(81.26±11.34)分,IL-23 分别为(119.49±10.26)和(122.46±11.54)pg·mL-1,IL-17A 分别 为(43.16±6.29)和(40.27±8.75)pg·mL-1,miR-363-5p 分别为 1.38±0.15 和 1.36±0.15.2组上述指标治疗后与治疗前比较,在统计学上差异均有统计学意义(均P＜0.05);治疗后2组间上述指标比较,在统计学上差异均无统计学意义(均P＞0.05).AQP-4IgG阳性组和AQP-4IgG阴性组的药物不良反应发生率分别为13.69％和18.51％,在统计学上差异无统计学意义(P＞0.05).结论 利妥昔单抗治疗NMOSD疗效确切,可降低年复发次数,促进患者活动能力恢复,其机制可能与调控IL-23/IL-17A轴及抑制miR-363-5p的表达有关.

目的 观察静脉注射甲泼尼龙(IVMP)冲击治疗总剂量对视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎(NMOSD-ON)患者最佳矫正视力(BCVA)、治疗后复发次数的影响.方法 回顾性临床研究.2020年3月至2023年2月在山西省眼科医院检查确诊的NMOSD-ON患者23例27只眼纳入研究.所有患眼均采用国际标准视力表行BCVA检查,统计时换算为最小分辨角对数(logMAR)视力.所有患者采用基于细胞检测技术的间接免疫荧光法行血清水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)检测.依据中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)给予患者IVMP冲击治疗.其中,给予1 000、500 mg/d的IVMP冲击治疗分别为18、5例,连续3～5 d,其后酌情减量为500 mg/d或250 mg/d,连续2～3 d.治疗过程中IVMP冲击总剂量平均为4 500 mg(1 500～5 250 mg).将初始、治疗后BCVA分为≤0.1、＞0.1～＜0.5、≥0.5三个区间,观察治疗后1周及1、3、6个月不同BCVA区间的变化情况.年龄、病程、IVMP总剂量等不同条件下BCVA比较采用Mann-WhiteneyU检验.不同复发次数者之间BCVA比较采用Kruskal-Wallis检验.IVMP总剂量对治疗后6个月随访期间复发次数的影响行x2检验.Logistic回归分析法分析IVMP治疗6个月后BCVA≥0.5的影响因素;Spearman相关性分析法分析△logMARBCVA与IVMP冲击总剂量的相关性.结果 23例27只眼中,男性3例,女性20例;年龄中位数35岁;发病时间中位数为5 d.AQP4-IgG阳性、阴性分别为21(91.30％,21/23)、2(8.70％,2/23)例.初始为首发病程者3例(13.04％,3/23)4只眼(14.81％,4/27);复发病程者20例(86.96％,20/23)23只眼(85.19％,23/27).患者初始至糖皮质激素治疗的干预时间中位数为7 d.治疗后6个月随访期间,复发5例(21.74％,5/23)6只眼(22.22％,6/27),均为初始复发病程者.其中,复发1次、≥2次分别为4(66.67％,4/6)、2(33.33％,2/6)只眼.初始、治疗后6个月BCVA≤0.1、＞0.1～＜0.5、≥0.5分别为20、4、3只眼及3、13、11只眼.初始、治疗后不同时间BCVA≤0.1、＞0.1～＜0.5、≥0.5的眼数比较,差异有统计学意义(x2=40.772,P＜0.001).女性患者治疗效果优于男性患者,初始BCVA≥0.1者BCVA提高眼数较BCVA＜0.1者更多,首发病程者BCVA提高眼数优于复发病程者,IVMP总剂量＞4 500 mg者BCVA提高眼数较总剂量≤4 500 mg者少,差异均有统计学意义(Z=-2.449、-2.904、-2.485、-2.286,P=0.014、0.004、0.013、0.022).Logistic回归分析结果显示,初始BCVA≤0.1、IVMP冲击总剂量越高,治疗后获得BCVA≥0.5的可能性更低(比值比=0.069、0.899,95％可信区间0.010～0.463、0.798～0.998,P=0.006,0.020).Spearman相关性分析结果显示,△logMAR BCVA与IVMP冲击总剂量呈负相关(rs=-0.472,P=0.013).不同总剂量IVMP冲击治疗后,复发次数比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 与IVMP总剂量＞4 500 mg比较,IVMP总剂量≤4 500 mg能获得更好的BCVA预后;IVMP总剂量对治疗后复发次数无影响.

相干光层析血管成像术（OCTA）是基于相干光层析成像术的新型血管成像技术，可通过扫描血管内运动的红细胞对人视网膜和脉络膜血管进行三维成像。由于血视网膜屏障与血脑屏障存在着相似的血管内皮细胞间紧密连接，OCTA在阿尔茨海默病、帕金森病、脑卒中、偏头痛、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等多种中枢系统疾病发病机制的研究和病程监测中的作用已被广泛讨论。本文就OCTA在中枢神经系统疾病的应用和进展作一综述。

目的:总结蛋白A免疫吸附在视神经脊髓炎谱系疾病患者中的应用效果，探讨护理要点。方法:对10例视神经脊髓炎谱系疾病患者行蛋白A免疫吸附治疗，重点做好心理护理，吸附前进行全面评估，确定吸附治疗的处方；吸附治疗时准确预防及处理低血压、血浆分离器的破膜溶血、寒战等各种不良反应；治疗结束后注意预防院内感染、吸附柱再生与保存等。结果:免疫吸附治疗后，10例患者血清中IgG水平、抗体、平均扩展残疾状态量表（EDSS）评分有不同程度下降，血清IgG浓度由治疗前的（6.04 ± 2.77）g/L下降至治疗后的（2.23 ± 1.74）g/L，无严重并发症发生，无一例次免疫吸附操作失败，病情均较前好转。结论:蛋白A免疫吸附治疗视神经脊髓炎谱系疾病安全、有效，规范的评估、操作和护理是达到良好效果的关键。

本研究报道一例累及皮质软脑膜异常强化的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者，临床表现为反复视神经炎和脊髓炎，经糖皮质激素免疫性治疗后临床症状和影像学均明显改善。这种表现为软脑膜异常强化的NMOSD患者临床罕见。

目的:了解儿童神经系统疾病中糖皮质激素的应用现况，为进一步规范化糖皮质激素的应用提供依据。方法:横断面研究，2019年7月8日至28日通过中华医学会儿科学分会临床药理学组、神经学组和儿童药物专业委员会对全国1 073家医院1 850名儿科医生，针对8种儿童神经系统疾病的糖皮质激素应用情况进行电子问卷调研，病种包括细菌性脑膜炎、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、多发性硬化、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力、幼年型皮肌炎和Duchenne 型肌营养不良，并与现行指南或共识进行比较以判断应用是否规范，规范性评价相关因素分析以医院等级、医生从业时间及有无小儿神经专科为自变量，应用χ2检验及多因素Logistic回归分析进行统计学处理。结果:收集到来自全国31个省、自治区、直辖市1 073家医院1 834名（99.1%）儿科医师的有效问卷。糖皮质激素应用规范率依次为幼年型皮肌炎5.8%（51/879）、重症肌无力13.7%（153/1 115）、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎18.2%（142/781）、细菌性脑膜炎18.5%（310/1 680）、Duchenne 型肌营养不良23.0%（248/1 079）、视神经脊髓炎谱系疾病或多发性硬化33.4%（322/964）、吉兰-巴雷综合征43.5%（477/1 096），其中以使用疗程不规范最为常见，规范率36.8%（12.5%~62.2%）。糖皮质激素应用规范性多因素Logistic回归分析提示所在医院有儿童神经专科的医生在细菌性脑膜炎（ OR=1.83，95% CI 1.39~2.43， P<0.01）、吉兰-巴雷综合征（ OR=1.97，95% CI 1.50~2.59， P<0.01）、Duchenne 型肌营养不良（ OR=1.85，95% CI 1.38~2.48， P<0.01）、幼年皮肌炎（ OR=2.08，95% CI 1.03~4.19， P=0.040）、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎（ OR=0.302，95% CI 0.20~0.46， P<0.01）的诊治中糖皮质激素应用规范率较所在医院无儿科神经专业的医师更高。 结论:儿科医生在儿童神经系统疾病中糖皮质激素应用总体规范率不足一半，所在医院有儿童神经专科的医生在多种疾病中的糖皮质激素应用更为规范，需进一步加强指南或共识学习及儿童神经专科医师相关培训。

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，以视神经炎和脊髓炎为主要临床征象，病因主要与水通道蛋白4（AQP4）抗体相关，AQP4是免疫攻击的靶抗原。NMOSD以视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎、延髓最后区综合征、脑干综合征、间脑综合征和大脑综合征等为临床特征。近年来在NMOSD的病因机制、临床诊断和新型作用靶点的单克隆抗体药物治疗等研究领域均获得长足进步，推动了临床神经病学的发展。

目的:观察视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）相关性视神经炎（NMOSD-ON）患者静脉注射甲泼尼龙冲击（IVMP）治疗前后血清细胞因子变化。方法:前瞻性临床研究。2020年11月至2021年12月于首都医科大学附属北京同仁医院神经眼科检查确诊的NMOSD-ON患者24例纳入研究。其中，男性9例；女性15例。依据外周血中水通道蛋白4（AQP4）免疫球蛋白G（IgG）抗体（AQP4-IgG）检测结果将患者分为AQP4-lgG阳性组、AQP4-lgG阴性组，分别为10、14例。选取健康志愿者20名作为对照组。三组受检者年龄（ F=0.639）、性别构成比（ χ2=2.373）比较，差异无统计学意义（ P=0.504、0.333）。患者均给予500 mg/d或1 000 mg/d的IVMP治疗。采集所有受检者外周静脉血，Luminex FLEX MAP 3D液相悬浮芯片检测系统定量分析血清中干扰素（IFN）-γ、白细胞介素（IL）-4、IL-31、IL-33、IL-17A、IL-6、IL-21、IL-23、肿瘤坏死因子（TNF）-α、IL-10水平。各组间差异行单因素方差分析和Kruskal-Wallis H检验。 结果:IVMP治疗前，AQP4-lgG阳性组、AQP4-lgG阴性组、对照组受检者血清IL-17A浓度分别为2.39、2.17、1.97 pg/ml；TNF-α浓度分别为5.60、4.17、5.89 pg/ml。与对照组比较，AQP4-IgG阳性组患者血清IL-17A浓度升高，AQP4-IgG阴性组患者TNF-α浓度降低，差异有统计学意义（ H=12.720、10.900， P=0.040、0.039）。IL-17A、IL-6等其他细胞因子水平无显著改变。IVMP治疗后，AQP4-lgG阳性组、AQP4-lgG阴性组患者血清IL-6分别为0.72、0.73 pg/ml；TNF-α浓度分别为4.17、3.88 pg/ml；IFN-γ浓度分别为2.15、2.55 pg/ml。与治疗前比较，AQP4-lgG阳性患者血清IL-6、TNF-α、IFN-γ浓度均显著降低，差异有统计学意义（Z=－2.668、－2.547、－2.201， P=0.008、0.011、0.028）；AQP4-lgG阴性患者血清IL-6、TNF-α浓度显著降低，差异有统计学意义（Z=－2.501、－1.978， P=0.012，0.048）。 结论:糖皮质激素可能通过影响NMOSD-ON患者血清IL-6、TNF-α、IFN-γ水平发挥治疗作用。

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSDs）是一类免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。肠道微生物群作为一个重要的环境因素，可能在NMOSDs的发生和发展中发挥着重要作用。既往研究表明，NMOSDs患者肠道菌群的结构和数目与正常健康人存在差异，发生改变的肠道菌群可能通过与中枢神经系统自身抗原发生交叉反应、诱导T细胞分化以及影响短链脂肪酸等代谢产物分泌途径触发NMOSDs发生。总结分析NMOSDs患者肠道菌群改变及可能的潜在机制，有助于为将来防治NMOSDs提供更有效的治疗方法。

目的:通过分析利妥昔单抗（RTX）治疗期间复发视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者外周血淋巴细胞亚群特征，明确不同淋巴细胞亚群对NMOSD复发的影响。方法:收集中国人民解放军总医院神经内科自2018年8月至2023年8月收治的76例外周血水通道蛋白4-IgG阳性NMOSD患者使用RTX治疗期间的175次淋巴细胞亚群监测数据，根据数据采集时患者是否处于复发状态将数据分为复发组（ n=26）和非复发组（ n=149）。通过两样本 t检验或Mann-Whitney U检验比较2组数据对应的RTX使用时间间隔及淋巴细胞亚群差异，并通过点二列相关分析初步探讨各淋巴细胞亚群及RTX使用时间间隔与NMOSD患者复发之间的相关性。 结果:复发组RTX使用时间间隔较未复发组明显延长[10.00（6.73，14.37）月 vs. 7.27（6.30，9.10）月]，CD3 -CD56 +自然杀伤淋巴细胞百分比较未复发组明显偏低[（10.72%（7.06%，15.34%） vs. 13.85%（9.42%，20.13%）]，而CD19 +B淋巴细胞百分比较未复发组明显升高[7.41%（1.18%，15.70%） vs. 3.55%（0.38%，8.74%）]，差异均有统计学意义（ P<0.05）。RTX使用时间间隔、CD3 -D19 +B淋巴细胞与NMOSD是否复发之间存在正相关关系（ r=0.363， P<0.001； r=0.218， P=0.004），CD3 -CD56 +自然杀伤淋巴细胞与NMOSD是否复发之间存在负相关关系（ r=-0.193， P=0.011）。 结论:RTX使用时间间隔延长增加NMOSD复发风险；CD3 -CD56 +自然杀伤淋巴细胞、CD19 +B淋巴细胞可能参与NMOSD患者的疾病状态调控。