黄斑中心凹旁渗出性血管异常复合体（PEVAC）是近年来发现的以黄斑中心凹旁孤立动脉瘤病变伴有出血与硬性渗出为特征的一类疾病。其发病机制和病理进程现阶段尚未完全阐明。目前通过多模式影像学研究普遍认为PEVAC是特发性黄斑中心凹旁视网膜血管异常，并伴有黄斑囊样水肿（CME）及硬性渗出。临床易将其与糖尿病视网膜病变或视网膜静脉阻塞所致的视网膜微动脉瘤、动脉瘤型毛细血管扩张症、3型黄斑新生血管（Ⅰ期）混淆。PEVAC有一定的自愈性，部分动脉瘤及CME可在随访中自行消退。激光光凝是治疗PEVAC的有效措施。未来随着影像学技术的快速发展，对发病机制与诊疗策略研究的进展和理论的更新有望为PEVAC提供更有效的治疗手段。

黄斑中心凹无血管区（FAZ）是指视网膜连续毛细血管丛所包围的区域，其本身没有任何毛细血管结构。FAZ是形成精细视觉功能的重要区域，其形态及周围毛细血管密度的变化反映了黄斑的缺血程度，且与糖尿病视网膜病变、视网膜静脉阻塞、Coats病、特发性黄斑毛细血管扩张症、早产儿视网膜病变等视网膜血管病密切相关。应用光相干断层扫描血管成像（OCTA）早期观察视网膜血管病患者的FAZ区域变化可以评估其病情程度及预后。但是FAZ相关数据的测量误差仍然是不可忽视的问题，且目前各生产厂商的OCTA设备用于测量和分析FAZ的方法和算法不同，使得我们无法比较不同设备间测得的数据。相信随着OCTA相关技术的不断进步，FAZ区域的变化将得到更精确的数据分析，给临床工作带来更多的帮助。

患者男，13岁。因左眼视力下降10 d到安徽医科大学第二附属医院眼科就诊。既往身体健康，无外伤史及手术病史。眼科检查：右眼矫正视力1.0，左眼矫正视力0.12。双眼眼压正常。双眼眼前节未见明显异常。左眼相对性传入性瞳孔障碍（＋）。眼底检查，左眼视盘边界欠清，下方视盘隆起，黄斑区星芒状渗出（图1A ）。眼部彩色超声检查，左眼视盘前方球壁稍隆起。光相干断层扫描（OCT）检查，左眼颞侧视盘明显水肿隆起，黄斑区渗出部位可见强反射信号（图1B ）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，早期左眼视盘及其周边毛细血管扩张，视盘颞下方荧光素渗漏，随造影时间延长，荧光素渗漏明显增加，黄斑周围毛细血管未见渗漏（图1C ）。右眼上述各项检查均未见异常。疑诊：左眼视神经视网膜炎。为明确病因，进一步询问病史。患者表示平时喜欢和猫狗玩耍，2周前曾被猫抓伤过右手；1周前曾有低热、咳嗽等感冒症状，就诊时均已消失，因此并未引起重视。进一步查体可见患者耳前及腋下淋巴结肿大，触痛（＋）；四肢及躯干皮肤可见红斑性有痂丘疹，直径2~ 6 mm。血清学间接免疫荧光法（IFA）测得巴尔通体免疫球蛋白（Ig）G样本滴度为1∶256，提示患者近期有巴尔通体感染。结合患者病史、全身及眼部典型临床表现，诊断：猫抓病、左眼急性视神经视网膜炎。

患者女，52岁。因左眼视物不清1 d到济南明水眼科医院就诊。既往高血压2年，控制良好，否认家族眼病史，否认发病前Valsalva动作。眼科检查：右眼、左眼视力分别为0.25、0.04，矫正均不能提高。右眼、左眼眼压分别为13.1、12.2 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。眼前节未见异常，晶状体密度高，玻璃体轻度混浊。眼底检查，右眼视盘边界清楚、颜色淡红，大血管走行可，后极部视网膜红润，黄斑颞侧视网膜透明度下降，呈淡白色伴少量骨细胞样色素沉着，中心凹反光不明（图1A）；左眼视盘边界清楚、颜色淡红，大血管走行可，后极部上方视网膜少许浅层出血，黄斑区视网膜多层次出血约1个视盘直径，其下方视网膜前出血呈"舟状"聚集（图1B）。荧光素眼底血管造影检查，双眼早期黄斑旁中心凹毛细血管呈瘤样扩张，黄斑拱环破坏，中心凹颞侧荧光素渗漏；左眼黄斑中心荧光遮蔽（图1C，1D）；晚期双眼黄斑中心凹颞侧荧光素渗漏进一步增强，边界模糊，中心凹鼻侧亦有轻度渗漏，右眼强荧光内见散在少量弱荧光（图1E），左眼黄斑中心仍为荧光遮蔽（图1F）。黄斑光相干断层扫描检查，右眼中心凹偏颞侧视网膜外层萎缩塌陷，中心凹及颞侧椭圆体带破坏，少量强反射颗粒；左眼中心凹前内界膜下"球形"中弱反射，中心凹偏颞侧组织结构轻度紊乱（图1E，1F）。诊断：双眼2型黄斑毛细血管扩张症、左眼黄斑出血。

Leber多发性粟粒状视网膜动脉瘤病是一种罕见的视网膜毛细血管扩张症，以多发性视网膜血管瘤形成、不同程度渗漏和黄白色硬性渗出物沉积为主要特征 [1,2]。由于其与毛细血管扩张和Coats病相似，多数学者认为本病是Coats病的早期阶段 [3,4]。Leber多发性粟粒状视网膜动脉瘤病好发于中青年，多为单眼发病，以视力下降或视野出现暗影为主要症状 [2, 5]。目前国内外针对本病的报道极少。我们回顾分析了3例临床检查确诊的Leber多发性粟粒状视网膜动脉瘤病患者的临床资料。现将结果报道如下。

患者，男，49岁，于2020年2月12日因双眼红、右眼视物变暗，夜间急诊就诊于我院眼科，当时诊断为双眼结膜炎，给予左氧氟沙星滴眼液点眼治疗。2月14日自觉双眼视力下降、视物变暗，再次就诊我院眼科。当时眼部查体：裸眼视力（UCVA）右眼0.12，左眼0.1，矫正视力右眼+3.0=0.9，左眼+3.0=0.8。双眼结膜轻度充血，其余前节未见明显异常。眼底彩照见图1，当时就诊医师认为眼底未见明显异常。诊断双眼结膜炎，给予妥布霉素地塞米松滴眼液，每日4次点双眼治疗，4 d后自觉视力好转，继续妥布霉素地塞米松滴眼液点眼治疗。2月22日患者出现头痛，头皮针刺感，自行口服羊角片，布洛芬胶囊对症治疗。2月24日自觉头痛及头皮针刺感加重，不能触摸头皮，当时患者就诊神经内科行头部CT检查未发现明显异常，患者继续间断口服布洛芬胶囊对症治疗。3月2日患者出现视力下降再次就诊我院眼科，UCVA：双眼0.1，矫正视力：右眼+3.0 D=0.2，左眼+3.0 D=0.12。双眼结膜轻度充血，角膜下方灰白色的角膜后沉积物（Keratic precipitate，KP），前房清，瞳孔光反射灵敏，晶状体透明，玻璃体呈颗粒样混浊（见图2），眼底：右眼视盘边界不清，视盘周围线状出血，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。左眼视盘边界不清，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。辅助检查：光学相干断层成像（OCT）检查（见图3）提示：双眼黄斑区浆液性视网膜脱离，视网膜色素上皮（Retinal pigment epithelium，RPE）层呈波浪样改变。双眼荧光素眼底血管造影（FFA） （见图4）提示：双眼视盘区毛细血管扩张，晚期视盘周围荧光素渗漏，荧光增强，后极部局部视网膜可见针尖样高荧光。根据患者双眼全葡萄膜炎和头痛的症状和体征，初步诊断为福格特-小柳-原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKHS）。给予口服醋酸泼尼松片60 mg/次，1次/日，晨起口服。3月4日患者晨起后出现眩晕、耳鸣、恶心、无呕吐、双下肢无力、走路不稳收入眼科住院治疗。既往身体健康，否认家族眼病史，偶有吸烟、饮酒。否认糖尿病史、屈光不正史。全身情况：秃发，未发现白发和皮肤改变。眼部查体：UCVA：右眼0.1，左眼0.1，矫正视力：右眼+1.5 D=0.2，左眼+1.5 D=0.12，右眼眼压16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼15 mmHg。眼前节及后节同2 d前查体情况。眼球运动检查：第一眼位时双眼水平震颤，向左侧注视时水平震颤较第一眼位时加重，向右侧注视时水平震颤较轻。颅脑磁共振成像（MRI）检查：轻度缺血性脑白质病变，左侧上颌窦、筛窦、蝶窦炎（见图5）。化验：血常规正常，结核分枝杆菌抗体阴性，肝肾功能正常，血糖正常，梅毒特异性抗体阴性，钾离子3.47 mmol/L，超敏C反应蛋白正常，抗"O"正常，血沉正常，抗核抗体谱均阴性，抗单纯疱疹病毒I型IgG阳性，抗巨细胞病毒IgG阳性。

目的:观察传统激光光凝（以下简称为激光）、激光联合玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子（VEGF）药物、单纯玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗Coats病的疗效及安全性。方法:前瞻性病例对照研究。2016年12月至2019年11月于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科连续就诊且未经治疗的Coats病2B~3A2期患者60例60只眼纳入研究。根据治疗方式将患者分为激光组、联合组、注药组。激光组患眼初始治疗为单纯传统激光治疗；注药组患眼初始治疗为单纯玻璃体腔注射抗VEGF药物，每一个月1次，连续3个月；联合组患眼初始治疗为激光联合玻璃体腔注射抗VEGF药物，或抗VEGF药物治疗后1周内行激光治疗。随访时间>6个月，随访时均行最佳矫正视力（BCVA）、超广角眼底照相、荧光素眼底血管造影检查。对比观察3组间的治疗有效率、视网膜下液（SRF）、黄斑水肿、BCVA及并发症发生情况。结果:60例60只眼中，男性55例，女性5例；年龄（17.1±2.0）岁；均为单眼。2B、3A1、3A2期分别为26、23、11只眼。激光组、联合组、注药组各20例20只眼。注药组所有患眼初始治疗后，异常血管均无明显消退；SRF吸收、增加分别为4 （20.0%，4/20）、5 （25.0%，5/20）只眼。给予补充激光治疗16只眼，玻璃体切割手术（PPV）4只眼。激光治疗的16只眼中，治疗有效10只眼（50.0%，10/20 ）；治疗过程中发生玻璃体积血、纤维膜增生、并发性白内障分别为1、1、2只眼，均再给予PPV治疗；黄斑水肿反复、持续存在分别为4、1只眼。联合组患眼中，治疗有效11只眼（55.0%，11/20）；治疗过程中出现SRF增多、纤维膜增生、并发性白内障分别为5、2、2只眼，均再次给予PPV治疗；黄斑水肿反复、持续存在各1只眼。激光组患眼中，治疗有效15只眼（75.0%，15/20 ）；治疗过程中出现大量玻璃体积血、纤维膜增生、并发性白内障分别为2、2、1只眼，均再次给予PPV治疗。结论:单纯抗VEGF药物治疗Coats病无效，需联合其他异常血管消融治疗。抗VEGF药物在Coats病治疗中，既可促进SRF的吸收，亦可能致其增加，应用需谨慎。

目的:观察黄斑毛细血管扩张症(MacTel)炫彩及多模式眼底影像特征。方法:采用系列病例观察研究，分析2019年1—11月就诊于山东省眼科医院、经荧光素眼底血管造影(FFA)检查确诊为MacTel的患者12例16眼，其中MacTel Ⅰ型8例8眼，男4例4眼，女4例4眼，平均年龄(62.3±12.5)岁；MacTel Ⅱ型4例8眼，均为女性，平均年龄(58.7±10.5)岁。所有受试者均行最佳矫正视力、裂隙灯显微镜、彩色眼底照相、炫彩眼底激光扫描成像、FFA、光相干断层扫描(OCT)及光相干断层扫描血管成像(OCTA)检查，观察不同类型MacTel特征。结果:彩色眼底照相结果显示，MacTel Ⅰ型患眼中，6眼黄斑区环形渗出合并水肿，1眼黄斑水肿不伴硬性渗出，1眼黄斑硬性渗出不伴水肿；MacTel Ⅱ型患眼中心凹颞侧视网膜透明度下降呈灰色。炫彩眼底激光扫描成像显示，MacTel Ⅰ型患眼黄斑渗出呈现点状黄色颗粒，黄斑水肿呈黄绿色，成像较彩色眼底照相清晰，蓝光及绿光反射图均见渗出的点状显影，且绿光反射图显影最强，蓝光显影次之，红外光显影最弱；MacTel Ⅱ型患眼黄斑颞侧呈绿色，成像较彩色眼底照相明显清晰，蓝光反射图显影最强，绿光显影次之，红外光显影最弱。在OCT检查中，MacTel Ⅰ型患眼表现为内层视网膜囊样水肿或外丛状层视网膜不均匀强反射信号；MacTel Ⅱ型患眼视网膜内外层结构缺失，空腔形成，其中2例出现外层视网膜萎缩等表现。在OCTA检查中，MacTel Ⅰ型和Ⅱ型患眼均表现为黄斑区浅层、深层毛细血管丛破坏，以深层毛细血管丛破坏更明显；MacTel Ⅱ型患眼血管间隙增大、血管密度降低、中心凹无血管区扩大更明显。在FFA检查中，MacTel Ⅰ型患眼表现为早期黄斑中心凹旁毛细血管充盈迟缓，颞侧血管扩张，部分呈瘤样扩张，后期瘤样扩张处局限性增强；MacTel Ⅱ型患眼表现为不同程度的早期黄斑中心凹旁小血管扩张，晚期黄斑区偏颞侧毛细血管呈弥漫性强荧光。结论:炫彩眼底激光扫描成像技术能清晰地显示MacTel的形态特征，MacTel Ⅰ型与Ⅱ型影像特征差异明显。

目的:观察黄斑毛细血管扩张症2型（Mac-Tel 2）患眼光相干断层扫描血管成像（OCTA）影像特征。方法:回顾性病例分析。2017年10月至2021年6月于南京医科大学附属眼科医院经多模式影像检查确诊的Mac-Tel 2患者11例22只眼纳入研究。其中，男性5例10只眼，女性6例12只眼；年龄（41.61±11.32）岁。所有患者均行最佳矫正视力、间接检眼镜、眼底彩色照相、荧光素眼底血管造影（FFA）、光相干断层扫描（OCT）、OCT血管成像（OCTA）检查。采用OCTA仪对患者双眼黄斑区3 mm×3 mm范围进行扫描，设备自带软件自动合成处理图像后提供视网膜浅层毛细血管层、深层毛细血管层、视网膜外层、脉络膜毛细血管层血流图以及对应的B扫描像。观察其影像特征。结果:22只眼中，病变早期14只眼，病变中晚期即继发视网膜下新生血管（SRN）和（或）脉络膜新生血管（CNV） 8只眼。FFA检查，病变早期的14只眼黄斑中心凹旁毛细血管扩张，血管牵拉，造影晚期以荧光着染为主；病变中晚期即继发SRN及CNV的8只眼可见强荧光素渗漏改变。OCTA检查，病变早期，黄斑区颞侧毛细血管扩张牵拉，以深层更为显著，毛细血管间隙增大，可见直角小静脉改变并向深层潜入；病变侵犯至视网膜外层时，可见花团样SRN；病变进一步发展继发CNV时，视网膜外层及脉络膜毛细血管层可见新生血管。对应B扫描像，病变早期，神经上皮层间不规则弱反射腔、板层裂孔改变；继发SRN、CNV时，可见小团状强反射并伴丰富血流信号改变。结论:Mac-Tel 2患眼OCTA影像特征表现为黄斑区颞侧浅层、深层毛细血管扩张、牵拉以及血管呈直角状改变。

黄斑中心凹旁渗出性血管异常复合体（PEVAC）是一类非常罕见的黄斑血管疾病，以一孤立的位于中心凹旁的大动脉瘤样病变为主要特征，可同时伴有视网膜内小出血和渗出。患者的临床症状主要表现为不同程度的视力下降。临床上常与黄斑毛细血管扩张症1型、3型黄斑新生血管等相混淆。深入了解PEVAC的临床特征，对其鉴别诊断尤为重要。由于PEVAC的发病机制尚不明确，故缺乏针对病因的特异性治疗措施。多数学者采用玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子药物治疗，但并不能提高患者视力；目前多尝试采用单纯或联合激光光凝治疗以消除病灶的异常渗出，维持视功能，达到良好的预后。当前仍需探究PEVAC的发病机制，提升对该病的认识，以求寻找更好的治疗方案。