目的 探讨Rasmussen脑炎的诊断和手术治疗.方法 回顾性分析广东三九脑科医院2014年4月至2017年6月,经手术治疗及病理检查证实的5例Rasmussen脑炎患者的临床资料;并复习相关文献.结果 本组患者的临床表现为单侧大脑半球皮层炎症、药物难治性癫痫及进展性神经功能和认知功能损害.最具特征性的表现为进展性局部脑皮层萎缩和部分性癫痫发作持续状态(EPC).癫痫发作的类型多样,但EPC发作一般不继发全面性强直阵挛发作.脑电图表现无特异性,为患侧广泛性慢波、棘-慢波,甚至波及对侧.MRI典型表现为T2FLAIR局灶性皮层及皮层下、尾状核头部高信号,并且病灶可以随着病程延长不同程度的扩大.PET检查表现为较局灶性病灶明显扩大的低代谢范围.本组患者均经侧裂入路行解剖式大脑半球切除术,包括岛叶皮层切除.术后随访8个月至3年,患者的癫痫发作均得到完全控制,神经功能损害均较术前有不同程度恢复.结论 根据好发年龄及典型临床表现,结合影像学检查,Rasmussen脑炎的诊断不难.积极采取合理的治疗方法,特别是外科大脑半球切除术,患者能获得良好的疗效.

目的 探讨难治性癫痫患儿大脑半球瘢痕性脑回的临床病理学特点.方法 对2011年1月至2015年8月在北京市海淀医院暨北京大学第三医院海淀院区功能神经外科接受癫痫病灶及致痫灶切除手术治疗、病理诊断为瘢痕脑回的26例难治性癫痫患儿的临床资料及病理资料进行回顾性分析.结果 26例患儿中男19例,女7例,发病年龄出生10余天～12岁(平均3.93岁),病程1个月余～13年(平均5.42年).其中围生期获得性损伤后发病者8例,围生期后脑损伤后发病者12例,无诱因出现癫痫发作6例.手术年龄5 ～14岁(平均9.35岁).手术方式包括多脑叶切除+胼胝体全段切开术(14例)及改良式解剖性大脑半球切除术(12例).脑切除标本病理诊断为瘢痕脑回伴局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲd及双重病理(瘢痕脑回伴FCDⅢd及海马硬化).术后随访3个月～5年,Engel Ⅰ级19例(73.08％),EngelⅡ级3例(11.54％),EngelⅢ级2例(7.69％),失访2例(7.69％).结论 婴幼儿时期的获得性脑损伤可致大脑半球大范围病变,形成瘢痕脑回及皮质发育不良,导致难治性癫痫.早期、及时地经改良式解剖性大脑半球切除术或多脑叶切除手术治疗后效果显著.

[目的]旨在探讨大脑半球切除术和功能性大脑半球切除术在治疗儿童难治性癫痫效果方面是否具有差异,指导手术方式的选择.[方法]回顾性分析宣武医院2013年1月至2018年1月收治的大脑半球切除术及功能性大脑半球切除手术病例的病历资料.全组共14例,其中男11例,女3例,首次诊断为癫痫时年龄从1岁2个月～3岁4个月,平均2岁1个月,诊断为难治性癫痫的年龄从2岁8个月～12岁6个月,平均6岁4个月.5例选择解剖性大脑半球切除术,9例功能性大脑半球切除术,大脑半球切除组手术时的年龄从6岁8个月～15岁1个月,平均年龄为9岁8个月,功能性大脑半球切除组年龄从1岁6个月～9岁9个月,平均年龄为5岁11个月.[结果]术后随访中无死亡病例,13例(约占92.86％)病情得到完全缓解,其中,大脑半球全切术5例全部完全缓解,功能性大脑半球切除术中1例每天仍有发作1～2次.14例术后药物均减量或者停用,目前14例患儿仍然口服抗癫痫的药物种数平均4种,其中5例减量3个月后停药.本组共6例出现手术并发症,3例为暂时性神经功能障碍,均为功能性大脑半球切除患者,3例患者的并发症均在术后2个月内缓解;3例为永久性的相应切除部位对侧肢体、手部活动功能障碍,术后1个月均能行走,均为解剖性大脑半球切除患者.两组数据进行比较,性别、术前和术后口服药物的种类、术后完全缓解的例数、癫痫确诊年龄、随访时间等没有统计学差异,手术时的年龄存在统计学差异.[结论]大脑半球切除术是治疗难治性癫痫的有效治疗手段,解剖性大脑半球切除术和功能性大脑半球切除术在治疗效果上并没有显著差异,但是功能性大脑半球切除术的术后并发症较解剖性大脑半球切除术要少.

目的 探讨大脑半球切除不同术式对儿童一侧大脑半球病变致难治性癫痫的疗效.方法 收集四川省人民医院2009年8月至2016年11月因大脑半球病变致难治性癫痫接受大脑半球切除术的4例患儿临床资料,其中2例行解剖半球切除术,1例行功能性半球切除术,1例行半球纤维离段术,术后随访2～9年.结果 4例患儿术后无发作,均达到En-gel分级Ⅰ级(100％),减少抗癫痫药物的种类或剂量.所有病例术后运动功能无恶化,神经心理及生活质量得以提高.术后1例并发脑积水,1例并发颅内感染,无远期并发症,无死亡病例.结论 一侧大脑半球病变致难治性癫痫的患儿选择手术治疗是一种有效的方法,功能性半球切除术及半球纤维离段术的并发症少.全面的术前评估是保证手术成功的先决条件.