目的:探讨联合脑血管重建术治疗成人烟雾病术后相关并发症的影响因素。方法:回顾性分析河南省人民医院神经外科2017年1月至2019年6月采用颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-硬膜-肌肉-血管融合术治疗的成人烟雾病患者的临床资料，共370例。观察单侧术后神经系统并发症的发生情况，应用单因素和多因素logistic回归分析法分析影响患者术后并发症的危险因素。术后采用改良Rankin量表评分(mRS)评估患者的临床疗效，根据基于数字减影血管造影(DSA)的Matsushima分级标准评估术侧的脑血流重建情况。结果:370例患者手术均成功，术后75例(20.3%)发生神经系统相关并发症，其中脑出血6例、脑梗死12例、蛛网膜下腔出血2例、可逆性缺血性神经功能障碍29例、癫痫26例。15例患者预后差(mRS 3～6分)，其中2例死亡。多因素logistic回归分析显示，术前首发症状为短暂性脑缺血发作(TIA)( OR＝2.616，95% CI：1.442～4.744， P＝0.002)、合并高血压病史( OR＝2.308 ，95% CI：1.326～4.015， P＝0.003)、术前mRS 3～5分( OR＝2.371，95% CI：1.236～4.547， P＝0.009)是患者术后发生并发症的危险因素。370例患者的随访时间为(15.6±5.3)个月(6～32个月)。末次随访mRS的中位数为1分( P25、 P75分别为1、2分)，与术前的2分( P25、 P75分别为1、2分)比较，差异有统计学意义( P<0.01)；362例患者行DSA检查，术侧Matsushima分级0级12例，1级121例，2级198例，3级31例。 结论:术前首发症状为TIA、合并高血压病史、术前mRS 3～5分的成人烟雾病患者，应用联合脑血管重建术治疗术后相关并发症的风险较高。

目的:确定难治性颞叶癫痫患者进行选择性杏仁核-海马切除术（SAH）后生活质量改善达最小临床重要差异（MCID）的独立预测因子。方法:本研究为前瞻性队列研究，纳入了2016年8月至2018年8月上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科和神经内科收治的42例接受SAH手术的难治性颞叶癫痫患者，并对所有患者进行术前及术后18个月的癫痫患者生活质量量表31（QOLIE-31）的评估，采用多元Logistic回归分析患者术后生活质量改善达到MCID的独立预测因子。结果:42例难治性颞叶癫痫患者SAH术后QOLIE-31总分及各分量表评分均有显著改善，其中78.6%（33/42）达到生活质量改善的MCID标准。根据QOLIE-31总分，生活质量有明显改善的患者和无明显改善的患者，两组间蒙特利尔认知评估量表评分（ OR=0.081， 95% CI 0.009~0.728， P=0.020）、抑郁自评量表评分（ OR=0.107， 95% CI 0.019~0.615， P=0.016）、汉密尔顿抑郁量表评分（ OR=0.143， 95% CI 0.025~0.806， P=0.025）及术后癫痫完全控制（ OR=13.000， 95% CI 2.194~77.037， P=0.003）差异有统计学意义。在最终的多元Logistic回归模型中，对生活质量有显著改善达到MCID的独立预测因子为术前无抑郁诊断（校正 OR=10.528，95% CI 1.195~92.783， P=0.034）和术后无癫痫发作（校正 OR=9.669，95% CI 1.103~84.734， P=0.040）。生活质量显著改善达到MCID的敏感度和特异度分别为93.9%和77.8%，模型总准确率为90.5%。 结论:术前无抑郁和术后无癫痫发作是难治性颞叶癫痫患者SAH术后生活质量显著改善达到MCID的独立预测因子。对难治性颞叶癫痫患者在术前应注意心理障碍的评估。

目的:探讨1例成年发病成骨不全合并癫痫患者的临床遗传学特点。方法:采用高通量测序技术分析1例以腰背部疼痛为首发表现成年发病成骨不全合并癫痫的遗传学特点。结果:患者，男，30岁，因腰背部疼痛入院，基因检测发现该患者存在 COL1A2基因c.739G>C (p.G247R)及 KCNB1基因c.1378A>G (p.M460V)杂合变异，该位点遗传自父亲。 结论:COL1A2基因突变及 KCNB1基因突变是导致患者成年发病成骨不全合并癫痫的遗传学病因。

婴儿痉挛症(infantile spasms)是婴儿期发病率最高的癫痫综合征，发病率为0.16/1 000～0.42/1 000，男女患儿比例6∶4。婴儿痉挛症幼儿期起病，起病隐匿、症状不明显，需与多种疾病相鉴别。存在孤立或成串异常动作伴或不伴发育迟滞及发育倒退时，应尽快完善脑电图及长程脑电图，并依据其脑电图尽快予患儿相应药物，改善预后。本文查阅近10年国内外相关文献，对婴儿痉挛症的病因、临床特点及影像学表现进行综述。

目的:初步观察致痫灶切除术治疗辅助运动区(SMA)癫痫的疗效及术后并发症。方法:回顾性分析2015年6月至2020年12月首都医科大学宣武医院功能神经外科收治的9例SMA癫痫患者的临床资料。9例患者均经立体脑电图证实发作起源于SMA，且行致痫灶切除术。所有患者分别于术后住院期间每日进行肢体肌力、肌张力和语言功能(理解、阅读、复述等)的检查。术后1、3、6、12及24个月对患者进行门诊随访，行脑电图检查，根据改良Engel分级标准评估术后疗效。结果:9例患者中，5例行左侧致痫灶切除术，4例行右侧致痫灶切除术，切除范围均包含同侧SMA。术后病理学结果均为局灶性皮质发育不良。术后8例患者癫痫发作完全消失，1例偶有愣神；9例患者均有不同程度的肢体活动障碍，术后1个月均恢复至正常；4例出现语言功能障碍，其中1例于术后7 d恢复，3例于术后1个月恢复正常。9例患者的中位随访时间为3年(1~5年)。至末次随访，改良Engel分级Ⅰa级8例，Ⅰb级1例。结论:初步观察发现，采用致痫灶切除术治疗癫痫起源于SMA的患者，远期疗效好，虽然术后常出现SMA综合征，但均在术后1个月内恢复。

目的:比较颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-颞肌贴敷术(STA-MCA+EMS)与颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-硬膜-颞浅动脉贴敷术(STA-MCA+EDAS)治疗烟雾病患者的近期疗效和并发症。方法:回顾性分析2016年1月至2021年6月郑州大学第一附属医院神经外科行STA-MCA+EMS( n＝75，简称EMS组)或STA-MCA+EDAS( n＝176，简称EDAS组)治疗的成人烟雾病患者的临床资料。出院时评估改良Rankin量表评分(mRS)。术后3、6个月进行电话或门诊随访，评估mRS以及有无近期并发症，复查影像学检查评估搭桥血管通畅率和松岛分级。比较两组患者的基线资料、临床疗效以及并发症。 结果:251例患者的术中吲哚箐绿造影显示搭桥血管均通畅。术后EMS组死亡1例，EDAS组死亡2例。248例患者的随访时间[ M( Q1， Q3)]为5(4，8)个月。术后首次造影显示两组各有1例患者的搭桥血管未显影，搭桥血管通畅率为99.2%(246/248)。至末次随访，248例患者中，mRS 0分210例，1分25例，2分7例，3分3例，4分2例，5分1例；松岛分级A级96例，B级115例，C级37例。两组患者的年龄、性别、基础疾病、临床类型、铃木分期、入院mRS以及手术侧别的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。两组患者出院时mRS、随访时间、搭桥血管通畅率、松岛分级以及末次随访时mRS的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。与EDAS组比较，EMS组围手术期脑梗死[分别为10.8%(8/74)和4.0%(7/174)]、脑出血[分别为8.1%(6/74)和1.1%(2/174)]、癫痫[分别为5.4%(4/74)和0.6%(1/174)]以及硬膜下积液[分别为14.9%(11/74)和5.7%(10/174)]的发生率均高(均 P<0.05)。术后近期并发症方面，EMS组脑梗死的发生率高于EDAS组[分别为5.4%(4/74)和0.6%(1/174)， P＝0.029]。 结论:两种术式的搭桥血管通畅率均较高，近期疗效均较好；而STA-MCA+EDAS围手术期发生脑梗死、脑出血、癫痫、硬膜下积液以及术后近期发生脑梗死的风险更低。

目的:探讨远程调控在迷走神经刺激术(VNS)治疗难治性癫痫患者中的应用。方法:选择安徽省立医院神经外科自2019年10月至2020年10月行VNS治疗的34例难治性癫痫患者进入研究，并依据术后调控方式分为远程调控组(19例)及门诊调控组(15例)。比较2组患者术后6个月时癫痫发作频率、治疗有效率(发作频率减少≥50%定义为有效)、McHugh分级情况及VNS术后并发症发生情况。结果:术后6个月时，远程调控组与门诊调控组患者癫痫发作频率分别为2(0，4)次/月、4(1，24)次/月，差异无统计学意义( Z=-1.602， P=0.105)。2组患者治疗有效比例分别为13/19、8/15，差异无统计学意义( P=0.781)。2组患者McHugh分级分布差异无统计学意义( Z= -0.728， P=0.467)。远程调控组患者与门诊调控组术后并发症发生比例分别为3/19、2/15，差异无统计学意义( P=0.625)。 结论:VNS术后远程调控安全有效，可成为门诊调控的重要补充方式。

癫痫是一种严重影响国民身体健康的神经系统疾病，其治疗一直以来是神经外科治疗领域的重要方向，新的癫痫理论与外科治疗技术成为未来癫痫外科治疗的新方向。本文将就脑网络及脑计划新时代背景下的癫痫再认识、癫痫脑网络的构建、癫痫脑网络外科的探索以及未来展望方面进行述评，以期探索癫痫的外科治疗新方向，推动新的癫痫脑网络外科发展方向，为癫痫患者提供新的精准治疗方法。

目的:明确1例以热性惊厥为主要症状的女性患儿的遗传学病因。方法:应用全外显子测序技术和全基因组拷贝数变异测序技术(copy number variation sequencing, CNV-Seq)对患儿进行分子学检测，并对微缺失区域进行家系荧光定量PCR验证。结果:患儿的全外显子测序未发现与热性惊厥相关的致病性变异；CNV-seq检测结果显示患儿16号染色体短臂1.5 Mb的杂合性缺失(chr16: 14 982 579-16 524 069×1)，该区域包含16个蛋白编码基因；荧光定量PCR检测结果提示患儿及父亲在 ABCC6、MYH11及 NDE1基因上存在杂合缺失，提示该缺失来源于父亲。 结论:16p13.11微缺失综合征临床多样性较强，除已报道与癫痫、智力障碍、多发畸形、自闭症等症状有关外，部分患者可仅表现为热性惊厥。本例患儿检测到16p13.11微缺失，提示该区域或区域内的部分基因可能与热性惊厥有关，该区域拷贝数变异可能为该患儿的遗传学病因。