目的:总结接受大脑半球离断/切除术的Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome, SWS）患儿围手术期麻醉管理要点。方法:回顾2017年1月至2020年11月在全麻下行大脑半球离断/切除术的SWS患儿的医疗记录。收集并分析人口统计学、围手术期及术后相关信息。结果:8例SWS患儿因难治性癫痫在全麻下行大脑半球离断/切除术，其中7例（87.5%）患儿颜面部存在葡萄酒色斑，4例（50.0%）患儿合并青光眼，未发现有患儿合并气道血管瘤造成困难气道。手术出血均在200 ml以上，所有患儿术中均输注异体红细胞，中位输注量260（146.3~357.5） ml。因术中出血较多，有4例患儿出现不同程度的低血压，较严重的1例患儿同时伴有低血氧饱和度现象。患儿围手术期均未应用使眼内压增高的药物。术后8例患儿出现中度以上贫血，颅内感染发生率较高（7/8，87.5%）。术后远期随访患儿癫痫症状控制Engel分级：Ⅰ级7例、Ⅱ级1例，术后均未见永久性功能障碍。结论:SWS所致难治性癫痫大脑半球离断/切除术中出血量较大，严密的术中监测和积极的围手术期管理对于维持循环稳定十分重要。患儿有很大比例合并青光眼，围手术期应谨慎应用使眼内压升高的药物。基于以往研究，术前充分评估患者气道是否合并血管瘤，做好困难气道准备也是十分必要的。

大脑半球切除术(HS)是治疗弥漫性半球病变难治性癫痫的一组有效外科术式。术后癫痫发作控制良好，部分患儿双侧肢体运动功能得以改善甚至恢复，这一结果突显出大脑的强大可塑性，遭受广泛损伤后的大脑可再行功能重组和皮质结构重塑，尤其在年幼患儿中更为明显。多模态磁共振成像技术可联合分析脑的结构和功能及相关神经影像学特征，揭示运动功能改善的神经生理机制。现就HS术后患儿运动功能改变的多模态磁共振成像研究进展进行综述。

目的:分析血栓弹力图指导的凝血管理对儿童大脑半球切除术异体成分血输注需求的影响。方法:回顾性收集2011年1月1日至2023年10月31日首都医科大学宣武医院38例行大脑半球切除术患儿的临床资料，根据术中是否应用血栓弹力图指导凝血管理分为研究组（ n=17）和对照组（ n=21）。比较两组患儿基本临床信息及手术情况。主要研究终点为患儿异体成分血输注率，包括血浆输注率、红细胞输注率及血小板输注率。次要研究终点为术中出血量、术后住院期间癫痫发作率、术后血栓栓塞事件发生率及住院时间等。 结果:研究组男13例，女4例，年龄（5.7±3.3）岁；对照组男16例，女5例，年龄（7.4±3.4）岁。研究组患儿手术时间、麻醉时间及预防性氨甲环酸使用率分别为（424.5±98.5）min、（542.8±106.9）min及94.1%（16/17），均高于对照组的（353.1±85.3）min、（445.3±87.9）min及47.6%（10/21）（均 P<0.05）。研究组术中及围手术期异体血浆输注率分别为52.9%（9/17）及64.7%（11/17），均低于对照组的90.5%（19/21）及95.2%（20/21）（均 P<0.05）。研究组纤维蛋白原输注率为58.8%（10/17），高于对照组的4.8%（1/21）（ P=0.001）。两组患儿术中及围手术期异体红细胞输注率差异均无统计学意义（均 P>0.05）。两组患儿均未输注血小板。两组患儿术中出血量、术后住院期间癫痫发作率以及住院时间差异均无统计学意义（均 P>0.05）。两组患儿术后均未发生血栓栓塞事件。 结论:血栓弹力图指导的凝血管理可降低儿童大脑半球切除术的异体血浆输注需求，未降低异体红细胞输注需求。

大脑半球毁损性手术是治疗儿童半球性病灶所致难治性癫痫的一种常用手术方式，手术以切断患侧大脑半球与其余神经系统的联系为目标，对特定适应证的难治性癫痫有良好的预后。目前对此治疗方式开展了较多临床研究，本文现就大脑半球毁损性手术治疗儿童难治性癫痫的研究进展进行综述。

报道1例脑实质内颗粒细胞星形细胞瘤/胶质母细胞瘤。患者男，46岁，因头晕伴肢体麻木半个月入院。头颅影像学检查提示双侧大脑半球多发占位性病变，考虑淋巴瘤。先后行立体定向脑活检及肿瘤部分切除术，首次术后病理诊断为颗粒细胞星形细胞瘤/胶质母细胞瘤，IDH野生型，中枢神经系统肿瘤分级WHO 4级。活检样本镜下观察，肿瘤细胞圆形或多边形，片状或散在浸润性生长，胞界清晰，胞质丰富颗粒状，罕见核分裂象，未见坏死及微血管增生。手术切除样本中，镜下除颗粒细胞星形细胞瘤成分外，局部可见密集排列的异型星形肿瘤细胞以及微血管增生和坏死。2次标本免疫组织化学：S-100蛋白弥漫阳性，胶质纤维酸性蛋白不同程度阳性，少突胶质细胞转录因子2 部分阳性，CD68阳性，CD163阴性。过碘酸雪夫特殊染色显示胞质颗粒阳性。2次标本即时荧光定量PCR检测出TERT（C228T）基因突变，第二次手术标本二代测序未检测出H3基因或IDH基因突变，检测出TERT基因突变、EGFR基因扩增、CDKN2A/B纯合性缺失、PTEN缺失、第7号染色体获得、第10号染色体缺失以及MET基因扩增。患者术后接受全中枢放疗以及化疗，于术后7个月死亡。

目的:探讨H3 G34突变型弥漫性半球胶质瘤(DHG-G34)的临床和病理学特征。方法:回顾性分析2016年1月至2020年1月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的6例DHG-G34患者的临床资料。6例患者术前均行头颅MRI增强扫描，其中4例行肿瘤切除术，另2例行立体定向活组织检查术。行肿瘤切除术的4例患者术后复查头颅MRI，判断肿瘤的切除程度。对所有患者行电话随访，询问患者术后治疗情况和生存状态。对肿瘤组织标本行HE染色、免疫组织化学染色及基因检测。结果:6例患者中位年龄为18岁(14~34岁)，男性占优势(5/6)；病变均位于大脑半球，呈单灶性(3/6)或多灶性(3/6)；增强扫描显示无明显强化(2/6)或轻度不均匀强化(4/6)。行肿瘤切除术的4例患者术后复查头颅MRI，均为次全切除。5例(5/6)患者获得随访，中位随访时间为21个月(16~30个月)；术后均同步行放、化疗。至末次随访，3例死亡，2例存活。HE染色的组织学诊断结果为，间变性星形细胞瘤3例(3/6)，胶质母细胞瘤3例(3/6)；其中表现单一高级别胶质瘤形态的4例(4/6)，混有原始神经元成分的2例(2/6)。免疫组织化学染色结果显示，6例患者的肿瘤细胞均弥漫表达突变型H3 G34R、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、H3K27me3，过表达p53，均不表达少突胶质细胞转录因子2(Olig2)和α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁(ATRX)，而突触素(Syn)局灶性中等强度表达(2/6)。4例行肿瘤切除术的患者基因检查结果显示，均无异柠檬酸脱氢酶(IDH)1/2、端粒酶反转录酶启动子(TERT)C228T/C250T及BRAF-V600E基因突变，其中2例(2/4)存在O 6-甲基鸟嘌呤-DNA-甲基转移酶启动子(MGMT)甲基化。 结论:DHG-G34多见于大脑半球，可呈多灶性生长，MRI强化不明显；组织病理学具有异质性，但分子病理学改变一致；患者预后差。

目的:总结大脑半球离断术治疗儿童半球性病变所致难治性癫痫的临床经验。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心神经外科2016年1月至2019年12月采用大脑半球离断术治疗儿童半球性病变所致难治性癫痫29例，其中，男19例，女10例，年龄3个月至6岁，平均年龄20. 52个月，收集相关临床资料如性别、年龄、发作类型、影像学、脑电图、病理结果等，详细介绍手术方法，并对其进行随访以了解癫痫控制效果及并发症。结果:29例患儿均经过详尽的术前评估并接受大脑半球离断术，共施行手术31人次，其中2例因术后离断不彻底行二次手术后癫痫发作缓解。术后病理提示皮质发育畸形14例，符合斯德奇-韦伯综合征（Sturge-Weber Syndrome, SWS）的9例，脑软化5例，结节性硬化1例。术后感染10例，经过抗感染治疗后好转，脑积水行脑室腹腔分流术2例，无手术死亡病例。除了1例患儿于术后半年因接种疫苗过敏死亡，其他所有患儿均得到有效随访，随访时间为3个月至4年，平均23. 20个月。按Engel预后分级判断疗效，Engel Ⅰ级21例（75. 00%），Ⅱ级2例（7. 14%），Ⅲ级5例（17. 86%），目前已停药3例，术后患儿精神运动发育较术前均有明显改善，对侧肢体肌力和术前相仿，远端精细运动差。结论:相比传统的解剖性大脑半球切除术，大脑半球离断术能达到良好的控制癫痫效果，而且术后并发症大大减少，尤其适用于儿童半球性病变所致难治性癫痫。

目的:总结儿童Sturge-Weber综合征继发癫痫的外科治疗经验。方法:回顾性分析2016年1月至2018年6月在我科住院并接受外科手术治疗的8例儿童Sturge-weber综合征继发癫痫患者临床资料，其中男2例，女6例。年龄5个月至4岁，平均年龄26.25个月，3岁以下婴幼儿7例，3岁以上1例。病程时间为2 d至2年，平均8.90个月。对8例患儿的病程、发作类型、影像学、脑电图、手术时机、手术方式、术后癫痫控制情况、并发症等做详细分析。8例患儿均进行详尽的术前评估，包括症状学，影像学，脑电图，认知功能评估等。结果:8例患儿均进行切除手术，其中多脑叶病变切除术3例，功能性大脑半球切除术5例。术后颅内感染2例，皮下积液2例，对侧肢体肌力下降5例，3例与术前相仿。术后随访6～30个月，所有患儿均无癫痫发作，按Engel分级判断疗效，EngelⅠ级8例，无死亡病例，对侧肢体肌力下降的5例患儿均在术后3个月恢复至术前水平。认知功能评估提示8例患儿均有不同程度改善。结论:Sturge-Weber综合征是儿童常见的神经皮肤综合征，癫痫是其常见表现，药物治疗效果有限，积极早期外科干预是有效的治疗方法，能有效控制癫痫，改善患儿认知功能。

肺叶楔形切除术后围手术期并发急性缺血性卒中的发生率虽然不高,但严重者可导致终身残疾甚至死亡,影响患者预后,其发病机制目前仍不明确.本文报道了2例肺癌手术后并发急性缺血性卒中经介入取栓治疗的病例,病例1行胸腔镜下左肺上叶楔形切除术后当天,左侧大脑中动脉急性栓塞导致左侧大脑半球大面积梗死,经介入取栓治疗血管再通[脑梗死溶栓分级(TICI 3级)后,患者预后良好(NIHSS评分4分).病例2行胸腔镜下右下肺楔形切除术后当天,基底动脉闭塞导致小脑大面积梗死,经介入取栓治疗后血管再通良好(TICI 3级),但患者术后脑水肿严重,最终放弃治疗.本文通过总结诊疗经验并回顾相关文献,分析肺叶楔形切除术后并发急性缺血性卒中的可能机制,以供临床参考.

目的 探讨Rasmussen脑炎的临床特点及诊断.方法 回顾分析1例Rasmussen脑炎患儿的临床资料,并复习相关文献进行分析.结果 女性,7岁.起病时表现为间断右侧眼睑抽动伴右侧肢体抖动,起病后有认知损害,予抗癫(间)药及免疫抑制剂等治疗病情好转.病程约6个月时加重,出现累及右侧面部及右侧肢体的局灶性癫(间)持续状态和语言功能障碍.患儿有定向障碍,记忆力减退,右侧肢体肌力4级,右侧巴氏征阳性.头颅MRI病初时仅有左侧额叶局部异常信号,一过性累及左侧颞叶,逐渐发展为左侧大脑半球萎缩.脑电图可见左侧半球弥漫性慢波,夹杂尖波、棘波发放.行左侧额、顶、岛叶癫(间)灶切除术及大脑半球离断术后,患儿再无癫(间)发作.能独走,右侧肢体肌力4级,精细动作差,能说简单句.结论 临床表现为局灶性癫(间)持续状态、进行性神经功能和认知损害,头颅影像学表现为大脑皮质进行性局部萎缩,脑电图表现为一侧大脑半球慢波可伴尖波、棘波,应考虑Rasmussen脑炎.