白塞综合征（又称贝赫切特综合征）是一种慢性、复发性、多系统和多器官受累的自身炎性反应性疾病，病因和发病机制尚不完全明确。白塞综合征性葡萄膜炎是我国常见的致盲率最高的葡萄膜炎类型，其导致盲目的原因多为视网膜血管闭塞、视网膜和视神经萎缩等，为不可治盲，患者视力预后差。早期诊断和正确治疗对保存和改善白塞综合征性葡萄膜炎患者视功能至关重要。为此，中华医学会眼科学分会眼免疫学组和中国医师协会眼科医师分会葡萄膜炎与免疫学组组织本专业领域专家，在进行深入细致调研和文献资料总结的基础上，结合临床经验，对该病的临床诊疗形成共识性意见，以期为临床开展工作提供指导和参考。

目的:探讨CD4 + T细胞亚群如辅助性T细胞（Th）指标在白塞病患者复发葡萄膜炎（BU）的临床评估价值。 方法:回顾性分析2020年1月1日至2023年6月30日于山西医科大学第二医院诊断为白塞病的153例住院患者的临床资料，CD4 +T细胞亚群测定如Th1、Th2、Th17以及调节性T细胞（Treg细胞）和细胞因子、血脂生化指标（TC、TG等）、患者近1年口腔溃疡发生次数、近1年生殖器溃疡发生次数和患者入院前用药情况等；根据有无累及眼部并且发生葡萄膜炎将153例白塞病分为白塞非葡萄膜炎组（非BU组）和白塞葡萄膜炎组（BU组）。比较BU组与非BU组以上指标水平以及白塞病复发BU的独立相关因素；比较BU组与非BU组的细胞因子及国际白塞病标准（ICBD）总评分水平、ICBD总评分与各细胞因子的相关性和分析Th2细胞诊断性能。统计学方法采用Mann-Whitney U检验、独立样本 t检验、 χ2检验、多元logistic回归分析、Pearson相关分析和受试者操作特征曲线（ROC）分析。 结果:①BU组患者Th1、Th2、Th17细胞、TC、TG的水平分别高于非BU组[133.87（93.38，229.87）个/μl与102.51（64.25，149.23）个/μl]、[9.43（5.84，14.13）个/μl与6.78（4.23，9.44）个/μl]、[15.53（9.36，25.27）个/μl与9.83（5.46，14.76）个/μl]、[4.21（3.89，4.90）mmol/L与3.89（3.37，4.34）mmol/L]、[1.43（1.00，2.21）mmol/L与0.96（0.69，1.38）mmol/L]，差异均有统计学意义（ Z=-3.24，-3.05，-3.94，-2.25，-3.47； P值均<0.05）；2组患者入院前用药情况比较差异无统计学意义（ χ2=5.69， P>0.05）。②BU组的IL-2、IL-10水平、ICBD总评分高于非BU组，差异均有统计学意义（ Z=-2.12，-2.29， t=-6.48； P值均<0.05）。③多元logistic回归分析结果显示，Th2是BU独立相关因素[ OR值（95%置信区间）为1.143（1.007，1.298）， P=0.039]。BU患者总评分与Th2、Th17细胞呈正相关（ r=0.23， P=0.006； r=0.21， P=0.013）。ROC分析结果显示Th2诊断BU的灵敏度为68.8%，特异度为49.5%，曲线下面积（95%置信区间）为0.697（0.585，0.809）（ P=0.001）。 结论:Th2细胞绝对数水平等与BU相关，是观察BU患者病情进展严重程度的重要指标，在评估白塞病患者复发BU有一定的临床价值。

白塞病是一种慢性复发性、全身性血管炎性疾病，发病机制尚不明确，该病大小血管、动脉静脉均可受累，动脉瘤往往多部位、易复发且破裂，病死率高。本例患者先后有月国窝动脉、锁骨下动脉、股动脉、腹腔干动脉等受累，常规应用糖皮质激素联合免疫抑制剂，病情反复发作。越来越多的研究发现抗TNF-α在白塞病发病中发挥重要作用。难治性病例应考虑应用单抗类TNF抑制剂，比如英夫利西单抗或阿达木单抗。本研究对1例患者行环磷酰胺联合阿达木单抗治疗，取得了满意的治疗效果。

本文报道1例以发热、反复卒中和左心室多发占位为临床特点的患者。患者因“间断发热3周，左侧肢体偏瘫1周”于2023年2月21日入住北京协和医院，病程中反复发热、卒中，既往有痛性口腔溃疡病史。超声心动图示左心室内和二尖瓣存在两种性质、活动度不同的赘生物。多次血培养阴性，抗感染治疗无效。行左心室占位切除+二尖瓣置换术，左心室占位病理为炎性肉芽组织，二尖瓣赘生物病理可见纤维素性坏死和脓肿形成。诊断为白塞病，感染性心内膜炎不除外。术后予抗炎、抗凝和抗感染治疗，体温和炎症指标恢复正常。白塞病可累及心血管系统，右心系统为主，左心血栓极为罕见，易误诊为感染性心内膜炎，在青年男性发热伴心脏占位的患者中应高度警惕此病可能。

白塞病是一种病因未明的可累及全身脏器的慢性系统性血管炎，其累及消化系统称为肠白塞病，严重时可出现消化道大出血、消化道穿孔、肠梗阻等并发症，若不及时治疗，有很高的致残率和致死率。文章从肠白塞病的病变分布、临床表现、诊断及鉴别诊断、疾病活动度4个层面进行综述，以期提高临床医生对肠白塞病的认识，改善患者预后。

目的:对脑实质型神经白塞病（P-NBD）患者临床资料、影像学特征，治疗及预后等方面进行回顾性研究，并重点关注其头晕主诉。方法:横断面研究。共纳入2010年至2022年于解放军总医院第一医学中心神经内科就诊并最终确诊为P-NBD的25例患者临床资料。人群年龄中位数为37（17~85）岁，回顾性分析性别、起病年龄、病程、临床表现、血清免疫指标、脑脊液常规、生化及细胞因子水平、头颅和脊髓磁共振、治疗和转归等临床资料。结果:（1）本组男性居多，16例（64.0%），平均发病年龄为4~58（28±14）岁，呈急性或亚急性病程。发热是最常见的临床表现，头晕（32.0%）主诉不少见。（2）80.0%（20/25）患者血清免疫指标异常，包括补体（C3和C4）、红细胞沉降率、白细胞介素1（IL-1）、IL-6、IL-8、肿瘤坏死因子α。16例患者行腰椎穿刺检查，多数颅内压正常、脑脊液白细胞数和蛋白升高［中位数分别为44（15~380）×10 6/L和0.73（0.49~2.81）g/L ］。5例行脑脊液细胞因子检查，4例结果异常，以IL-6升高为著，其次为IL-1、IL-8。（3）头颅磁共振最常受累部位为脑干和基底节，各有15例（60.0%），其次为白质［12例（48.0%）］和皮质［11例（44.0%）］。9例（36.0%）患者病灶伴强化，6例（24.0%）患者为团块样病灶。3例（12.0%）患者脊髓受累，以胸髓多见。（4）所有患者均采用免疫干预治疗，随访结局普遍良好。 结论:P-NBD是一种临床表现多样且多系统受累的自身免疫性疾病，头晕症状并不少见，且易被忽视。早期充分的免疫治疗是改善预后的关键。

白塞病(Beh?et's disease，BD)，又称贝赫切特综合征，是一种反复发作，累及多系统的全身性疾病，1937年由土耳其皮肤科医师Hulusi Beh?et首先报道，随后逐渐引起了医学界的关注。

Beh?et病葡萄膜炎（BU）是Beh?et综合征常见表现之一，其预后差，致盲率高，严重降低患者生活质量。目前的治疗主要是通过抑制免疫应答来诱导和缓解炎症，既往常用的糖皮质激素联合免疫抑制剂疗法存在用药时间长、副作用大、远期预后差等不足，而生物制剂因其高效性、低毒性、远期预后好的优势逐渐成为治疗难治型BU的研究热点，为BU的治疗提供了新方向。目前用于治疗BU的生物制剂包括肿瘤坏死因子-α抑制剂、干扰素制剂、白细胞介素阻断剂和淋巴细胞靶向制剂。相信随着各项研究的深入和临床试验的进展，生物制剂在临床的逐步应用指日可待，未来有望为BU患者提供更精准有效的治疗。

贝赫切特综合征是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病，该病累及肠道者被命名为肠型贝赫切特综合征(又称肠白塞病)。除此之外，肠白塞病还存在第Ⅱ型表现，即仅有典型肠道溃疡。肠白塞病与克罗恩病、肠结核、肠淋巴瘤、其他有肠道表现的免疫系统疾病等鉴别困难，且目前对肠白塞病的治疗认知有限。因此，通过证据检索和循证判断提出肠白塞病诊断和治疗共识意见对临床实践有重要意义。

目的:分析白塞病（BD）血管受累的临床特征和发病及预后影响因素，为临床医生认识白塞病血管受累提供依据。方法:收集2012年1月至2022年5月广西医科大学第一附属医院收治的220例白塞病患者的临床资料，比较有血管受累和无血管受累，病情好转组和进展组白塞病患者临床表现、实验室检查有无差异，统计学方法为二元logistic回归分析发病的影响因素。结果:①220例白塞病患者中，平均年龄（36.5±15.3）岁，有血管病变的患者23例（10.5%），男性20例（87.0%）。②与无血管受累的白塞病患者相比，血管受累白塞病患者吸烟[6.1%（12/197）与34.8%（8/23）， χ2=17.19， P<0.001]，心脏受累[1.5%（3/197）与13.0%（9/23）， χ2=6.42， P=0.011]，CRP升高[56.3%（111/197）与78.3%（18/23）， χ2=4.08， P=0.043]的比例明显增高。③血管受累的白塞病患者中，11例（47.8%）有静脉病变，20例（87.0%）有动脉病变，其中8例（34.8%）患者同时有静脉和动脉受累。最常见的血管受累类型是动脉扩张型11例，主要以动脉瘤（10例）为主，下肢深静脉血栓形成7例。④23例血管受累白塞病平均随访18.3个月，16例（69.6%）病情好转稳定，7例（30.4%）病情进展，其中4例死亡（1例男性，3例女性）。有91.3%（21/23）的患者接受了糖皮质激素治疗；82.6%（19/23）的患者接受了免疫抑制剂治疗，其中65.2%（10/23）的患者接受了环磷酰胺治疗，43.5%的患者接受了沙利度胺治疗，分别有13%（3/23）的患者接受了环孢素和甲氨蝶呤治疗，有8.7%（2/23）的患者接受了吗替麦考酚酯治疗；有21.7%（5/23）的患者接受了抗凝剂的治疗，抗凝药物均为华法林或低分子肝素；有17.4%（4/23）的患者接受了生物制剂治疗；有43.5%（10/23）的患者接受了外科手术治疗。⑤二元logistic回归分析显示男性是白塞病血管受累发生的独立危险因素[ OR值（95% CI）=5.70（1.60，20.90）， P=0.009]。 结论:白塞病患者血管受累发生率10.5%，男性多见，动脉受累比静脉受累更多见，常见动脉瘤；临床应关注患者的CRP和总胆固醇状况。