白塞病是一种慢性、多系统、炎症性疾病，以黏膜、眼部、肌肉骨骼、血管、中枢神经系统和胃肠道炎症反复发作为主要特征。其治疗根据患者器官受累程度、性别和年龄的不同而变化。目前没有标准的治疗方案。白塞病可分为血管型、胃肠型和神经型，其中血管型常导致较高的致死率和致残率。糖皮质激素、硫唑嘌呤和环磷酰胺被推荐为血管型白塞病的一线治疗药物。然而，随着肿瘤坏死因子抑制剂的使用，其成为治疗难治性血管型白塞病的新的选择。本文就血管型白塞病的治疗现状作一简要综述。

探讨MR小肠造影（MRE）对肠白塞病的诊断价值。收集2018年9月至2019年11月武汉大学中南医院确诊的6例肠白塞病患者，分析其MRE征象。6例患者在MRE上均表现为回盲部深大溃疡伴肠壁息肉样增厚，病变肠壁扩散受限，均无肠腔梗阻征象。1例患者回盲部邻近腹膜轻度增厚并强化程度增高，手术证实为回盲部溃疡穿孔。本研究表明MRE能无创性定性评估肠白塞病，及时发现穿透性并发症。

回肠末端是小肠病变的好发部位，但多数疾病无诊断金标准，患者的症状、体征和实验室检查等缺乏特异性，给疾病的病因诊断和治疗带来了不小难度。本例患者病史长，以口腔、外阴和回肠末端溃疡为主要表现，先后并发不全性肠梗阻、消化道出血，经消化内科、消化外科、病理科、影像科等多学科协作诊治，最初考虑白塞病可能，最终诊断为CD，经积极治疗病情得以控制。

目的:探讨儿童肠白塞病（BD）及克罗恩病（CD）的MR小肠造影（MRE）影像学特征。方法:本研究为横断面研究，回顾性收集2019年1月至2022年10月于首都儿科研究所附属儿童医院确诊的肠BD及CD患儿的临床及MRE影像学资料，其中肠BD患儿17例，男6例、女11例，年龄5~12（8.4±2.6）岁；CD患儿23例，男15例、女8例，年龄7~15（10.2±2.7）岁。观察MRE图像，评估内容包括病变肠管范围，肠壁增厚形式（均匀增厚、偏心增厚）、脂肪抑制T 2WI信号、扩散加权成像（DWI）信号、病变肠壁强化方式（均匀强化、分层强化）、肠腔狭窄，肠腔扩张、肠系膜梳状征、肠系膜脂肪纤维化、肠周淋巴结肿大、肠外并发症（包括肛瘘、盆腔积液）。组间MRE征象的比较采用 χ2检验或Fisher确切概率法。 结果:患儿均完成MRE检查，肠道充盈良好，无不良反应。肠BD患儿与CD患儿间病变肠管范围、肠壁增厚形式、DWI信号、肠腔扩张、肠周淋巴结肿大、肛瘘、盆腔积液差异有统计学意义（ P<0.05），脂肪抑制T 2WI信号、病变肠壁强化方式、肠腔狭窄、肠系膜梳妆征、肠系膜脂肪纤维化差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:MRE安全、有效，肠BD及CD患儿MRE征象间差异有统计学意义。

白塞病是一种病因未明的可累及全身脏器的慢性系统性血管炎，其累及消化系统称为肠白塞病，严重时可出现消化道大出血、消化道穿孔、肠梗阻等并发症，若不及时治疗，有很高的致残率和致死率。文章从肠白塞病的病变分布、临床表现、诊断及鉴别诊断、疾病活动度4个层面进行综述，以期提高临床医生对肠白塞病的认识，改善患者预后。

贝赫切特综合征是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病，该病累及肠道者被命名为肠型贝赫切特综合征(又称肠白塞病)。除此之外，肠白塞病还存在第Ⅱ型表现，即仅有典型肠道溃疡。肠白塞病与克罗恩病、肠结核、肠淋巴瘤、其他有肠道表现的免疫系统疾病等鉴别困难，且目前对肠白塞病的治疗认知有限。因此，通过证据检索和循证判断提出肠白塞病诊断和治疗共识意见对临床实践有重要意义。

目的:归纳肠白塞病的临床特征，为该病的诊断提供参考。方法:回顾性分析2014年4月1日至2019年1月31日于河北医科大学第二医院住院诊断为肠白塞病的47例患者的临床资料，包括首发症状、消化系统症状、并发症；红细胞沉降率，C反应蛋白、血红蛋白、血清白蛋白水平；针刺试验结果；消化道受累部位、溃疡形态；同时比较临床表现的性别差异。采用卡方检验进行统计学分析。结果:47例肠白塞病患者中，以消化道症状为首发表现者26例(55.3%)；消化系统症状以腹痛最常见，其他依次为腹泻、纳差、腹胀和肛周脓肿，发生率分别为80.9%(38/47)、46.8%(22/47)、42.6%(20/47)、36.2%(17/47)、2.1%(1/47)；并发症以消化道出血、肠穿孔、肠梗阻为主，发生率分别为40.4%(19/47)、4.3%(2/47)、4.3%(2/47)；37例(78.7%)存在不同程度的低白蛋白血症(血清白蛋白<35 g/L)，36例(76.6%)C反应蛋白水平升高，36例(76.6%)红细胞沉降率加快，22例(46.8%)存在轻度以上的贫血(血红蛋白<90 g/L)；针刺试验阳性25例(53.2%)；消化道受累部位依次为末端回肠和回盲部、结肠、食管、十二指肠和空肠、胃、直肠，分别占57.4%(27/47)、27.7%(13/47)、23.4%(11/47)、23.4%(11/47)、17.0%(8/47)、8.5%(4/47)；47例(100.0%)均出现口腔溃疡，62.1%(18/29)的患者内镜下表现为多发溃疡，按形态依次为圆形溃疡、不规则溃疡、纵行溃疡，分别占48.3%(14/29)、34.5%(10/29)、17.2%(5/29)。女性肠白塞病患者的外阴溃疡发生率高于男性肠白塞病患者[85.7%(18/21)比30.8%(8/26)]，差异有统计学意义( χ2＝14.189 ， P<0.01)；女性与男性肠白塞病患者的口腔溃疡、腹痛、腹泻发生率和针刺试验阳性率比较[100.0%(21/21)比100.0%(26/26)、85.7%(18/21)比76.9%(20/26)、42.9%(9/21)比50.0%(13/26)、52.4%(11/21)比58.3%(14/26)]差异均无统计学意义( P均>0.05)。 结论:肠白塞病常见的临床症状依次为口腔溃疡、腹痛、腹泻、外阴溃疡等，女性肠白塞病患者较男性患者更容易发生外阴溃疡；内镜下表现以多发溃疡多见，按形态依次为圆形溃疡、不规则溃疡、纵行溃疡；好发部位以末端回肠和回盲部最多见，其他依次为结肠、食管等部位。

本文报告1例以多发下肢动脉、腹腔动脉、主动脉血栓为首发表现的白塞病，诊疗过程中因新发肠系膜上动脉血栓形成、白塞病累及胃肠道导致小肠穿孔，积极外科手术处理，联合大剂量糖皮质激素及环磷酰胺治疗后病情好转。最终小肠病理提示小肠黏膜溃疡及穿孔，溃疡周围肉芽组织增生，证实白塞病诊断。

骨髓增生异常综合征（MDS）和白塞病之间存在密切的关联，而8号染色体三体和肠白塞样溃疡是这种关联的显著特征。伴有8染色体异常的MDS出现肠道白塞样表现的病例临床罕见，本文报道1例MDS伴+8染色体异常相关肠道多发溃疡，旨在提高对本病的认识，减少误诊和漏诊。

白塞病是一种慢性多系统血管炎，胃肠道受累被称为肠白塞，目前尚缺乏标准治疗方案。乌司奴单抗是一种针对IL-12和IL-23的人源化单克隆抗体。文献报道乌司奴单抗可有效治疗白塞病的口腔黏膜溃疡和炎性肠病，但是其对肠白塞的疗效尚无报道。本文在国内外首次报告了1例难治性肠白塞患者经乌司奴单抗治疗后，达到了临床及内镜下缓解。希望为难治性肠白塞患者的治疗提供新的方向。