目的:探讨上尿路结石合并气肿性肾盂肾炎的临床表现和诊治方法。方法:回顾性分析2012年7月至2019年12月北京大学人民医院收治的5例上尿路结石合并气肿性肾盂肾炎患者的病例资料，并结合既往文献进行总结。本组5例，男2例，女3例。年龄40～67岁。1例既往有糖尿病史且血糖控制较差。5例入院时均有发热表现，体温分别为38.7℃、38.8℃、37.5℃、38.6℃、40.0℃，血常规白细胞计数分别为17.2×10 9/L、14.9×10 9/L、11.2×10 9/L、15.1×10 9/L、13.3×10 9/L，中性粒细胞分别为0.90、0.89、0.85、0.87、0.88，均高于正常。尿常规白细胞均>200/μl。C反应蛋白分别为68 mg/L、253 mg/L、9 mg/L、8 mg/L、67 mg/L，其中例1、例2和例5升高较明显。3例有肾功能不全。5例中肾鹿角形结石2例，肾多发结石3例，均伴中重度肾积水。CT检查均提示肾、集合系统和/或肾周有气肿性表现，明确诊断为上尿路结石合并气肿性肾盂肾炎。例3、例4经单纯抗感染治疗，例5行肾穿刺引流术配合抗感染治疗后，体温恢复正常，血常规检查示白细胞降至10×10 9/L以下，中性粒细胞降至0.80以下，尿常规白细胞降至50/μl以下。另2例感染控制不佳，例1接受肾周脓肿穿刺引流术及经皮肾穿刺引流术并配合抗感染治疗3 d后，体温恢复正常，但血常规白细胞始终为(11～12)×10 9/L，多次复查CT提示各肾盏及肾周积脓积气情况无改善；例2留置输尿管支架及经皮肾穿刺引流术并配合抗感染治疗后，仍有间断发热，尿细菌培养为热带假丝酵母菌，加用氟康唑治疗后，体温恢复正常，但血常规白细胞仍为12×10 9/L左右，复查CT提示肾盏及肾周积脓积气情况略有加重。 结果:3例感染得到控制者行经皮肾镜碎石取石术，例4术后出现发热，抗感染治疗后缓解，未发生其他并发症。2例感染控制不佳者行肾切除术，术后恢复顺利，术后病理检查均提示肾小球萎缩、硬化，肾小管扩张，炎性肉芽组织形成。5例随访1～84个月，血常规、肌酐、CT影像与出院时相比均无明显变化，未出现结石梗阻导致的感染。结论:上尿路结石合并气肿性肾盂肾炎少见，但病情进展迅速，治疗难度大，应早期行CT检查以明确诊断，及时留置双J管或行穿刺引流，并配合广谱抗菌药物控制感染，以改善患者预后。

放线菌病是一种少见的慢性肉芽肿性疾病,以肉芽肿及组织纤维化窦道的形成为特点,其症状与许多传染性和非传染性疾病相似,临床上经常被误诊.现报告1例长期使用免疫抑制剂及生物制剂治疗的类风湿关节炎合并放线菌感染的患者.该患者为60岁女性,类风湿关节炎病程10余年,既往使用氨甲蝶呤、艾拉莫德、英夫利昔单抗等多种免疫抑制剂及生物制剂治疗,关节肿痛反复发作,对类风湿关节炎疾病活动度的控制不佳,白细胞计数持续升高.全腹部CT示盆腔占位,右侧输尿管扩张.对宫颈管刮出组织进行病理检查,可见大量中性粒细胞浸润和硫磺样颗粒,考虑放线菌感染.予多西环素抗感染治疗18个月,以及艾拉莫德、硫酸羟氯喹及托法替布抗风湿治疗后,患者关节肿痛好转,白细胞计数正常.随访2年,患者病情稳定,无复发.类风湿关节炎患者使用较强免疫抑制剂、生物制剂时,应警惕合并发生感染,一些慢性、隐匿部位及少见病原体的感染也应当引起临床医生的重视,并尽早进行相关筛查以明确诊断.

肾脏类器官领域的快速发展,为人类肾脏发育及肾脏疾病的研究提供了重要模型支持.肾脏类器官研究已从早期建立肾单位类器官为主,发展到输尿管胚芽/集合管类器官,从而可以更全面地模拟人类肾脏,使其更好地应用于肾脏发育模拟,疾病模型及药物筛选领域.此外,单细胞测序、多组学联用、基因编辑、器官芯片等新技术的交叉融合,使得对肾脏类器官的认识更全面和深入.本文将简介肾单位类器官以及输尿管胚芽/集合管类器官诱导方法、肾脏类器官细胞及结构鉴定优化、肾脏类器官的相关应用及改进措施.

目的 分析临床收治的患者资料并文献复习,探讨原位膀胱术后出现输尿管皮肤瘘的诊治要点.方法 分析岳池县人民医院泌尿外科收治的1例原位膀胱术后10年出现输尿管皮肤瘘患者的资料.结果 患者77岁,男性,因膀胱癌行腹腔镜下全膀胱切除+回肠原位新膀胱术后10年出现输尿管皮肤瘘,表现为原手术切口有液体渗出,曾误诊为腹壁窦道,因右肾无功能,切除右肾后瘘道愈合.结论 输尿管皮肤瘘多见于肾移植以及上尿路结石、黄色肉芽肿肾炎等疾病术后,经瘘道造影可确诊该病.术中应积极排除漏尿,若发现尿路损伤可一期修补.

目的 观察膜转运体Megalin、Cubilin在发生发育小鼠肾内的分布,从而揭示它们在肾发生发育中相应功能分化的时空规律.方法 C57BL/6小鼠按雌雄1:1合笼饲养,并于胚(胎)龄(Ed)E10、12、14、16、18 d,及生后日龄(Pd)P1、3、7、14、28、42 d,分离胎鼠、仔鼠或成鼠的肾脏.应用改良的块染技术对不同发育阶段的肾脏组织进行整体固定及染色,分别进行常规石蜡包埋,制成连续的石蜡切片(5μm).选取连续切片中目标切片,采用免疫组织化学技术和免疫荧光技术对不同发育阶段的小鼠肾脏膜转运体Megalin和Cubilin进行定位,观察其在不同发育阶段的表达情况.结果 Megalin和Cubilin在E10 d的中肾管上皮细胞开始有表达,E12 d时表达于肾脏输尿管芽上皮细胞的近腔面游离缘,二者主要以共表达模式存在.E14 d以后在发生发育小鼠肾脏的"逗号"小体、"S"型小体上皮细胞的游离缘呈弱表达,于肾脏近端小管的上皮细胞游离缘表达明显,偶尔可见在未发育成熟的血管球有弱表达.Megalin和Cubilin在细段、远端小管、集合管系统以及间质部分都未见表达.结论 膜转运体Megalin和Cubilin在中肾管、输尿管芽、"逗号"小体、"S"型小体,以及近端小管的依次表达规律提示小鼠肾脏在中肾形成时期就开始有蛋白或多肽的转运功能.此外,二者稳定地出现在较为成熟的近端小管,较弱地出现在未成熟近端小管,表明其重吸收蛋白质的功能与近端小管结构的成熟度有关.

背景:在肾发育过程中,成纤维细胞生长因子受体1,2的时空表达仍是一个有争议的问题,且其与肾脏发育的关系尚不清楚.目的:观察成纤维细胞生长因子受体1,2在小鼠肾发育过程中的动态表达,探求它们与肾发生发育的关系.方法:培育不同发育阶段的胎鼠(E12,14,16,18 d)和仔鼠(N1,3,7,14,24,40 d),应用免疫组织化学技术观察成纤维细胞生长因子受体1,2在不同肾组织中的时空表达,结合体视学和Western blot对它们的表达进行定量分析.结果与结论:①免疫组化显示:在E12 d时,成纤维细胞生长因子受体1主要定位在输尿管芽尖端的生后肾组织,随后表达在各期未成熟的肾小体、部分远曲小管和毛细血管袢,反应部位主要集中在生肾区;而成纤维细胞生长因子受体2开始即在输尿管芽和生后肾组织中均有表达,随着后肾发育,定位于未发育成熟的各期肾小体、远端小管、集合管和髓袢细段,成熟肾小体表达微弱;②体视学和Western blot检测显示:成纤维细胞生长因子受体1在生前表达较高,出生后逐渐下降,N7 d后表达很低;成纤维细胞生长因子受体2在肾脏的表达随着胚(日)龄的增加而升高,N7 d后趋于稳定;③结果表明:在肾的发育过程中,成纤维细胞生长因子受体1,2呈一定的时空性表达,推测二者可能参与了肾单位的发育与成熟,而在输尿管芽分支和形态的形成过程中,成纤维细胞生长因子受体2的作用更为显著.

目的 通过对输尿管芽树状结构三维追踪,结合形态学分析及测量,探讨输尿管芽分支模式及其末端诱导肾单位发生的数量.方法 取胚胎期及生后多时间点小鼠肾脏各3只,制备石蜡和树脂连续切片,显微图像摄取并配准,计算机辅助输尿管芽追踪并可视化,计数其分支数及单个分支所诱导的肾单位数量.此外,石蜡切片进行HE染色用于生肾区与输尿管芽形态学观察,Claudin-7免疫组织化学染色标记输尿管芽,测量输尿管芽分支末端的数量及反映其密度的输尿管芽间距.结果 输尿管芽树状分支三维可视化显示,起始的两主叉分支构成肾髓质,而皮质和生肾区分支茂密,输尿管芽分支末端间距越来越小.单个输尿管芽末端诱导肾单位数量由胚胎14.5d的1个到胚胎17.5 d的2个,偶见3个.结论 三维可视化显示输尿管芽树状分支呈区域复杂性,提示不同区域分子驱动不同的分支模式;而输尿管芽末端在生肾区的密度随肾脏发生发育而增加,与生肾区厚度减少相一致,而出生后分支末端的消失也反映了与肾单位祖细胞逐渐耗竭相一致.

患者,男,61岁,因左腰痛4h于2015年9月13日入院.查体:体温36℃,脉搏80次/分,呼吸20次/分,血压132/84 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa).心脏听诊正常,左下肺可闻及湿哕音,腰腹部无隆起,未触及包块,左肾区叩痛,右肾区无叩痛,输尿管走行区无压痛.血常规:WBC 28.9×109/L,N0.89,Hb 60 g/L.生化:白蛋白20g/L,球蛋白27 g/L,总胆红素26 μmol/L.腹部彩色多普勒超声:左肾低回声占位、大量腹膜后积液.双肾CT增强扫描:左肾破裂、双肾多发血肿、双肾异常强化、腹水.CT扫描多平面重建:肾脏内多发动脉瘤样扩张样改变(图1).考虑左肾破裂严重,肾周血肿扩大,血红蛋白低,不排除持续出血可能,急诊经左侧上腹部腹直肌旁切口行左肾探查术,术中见左侧腹膜后巨大血肿,左肾下极约2 cm破裂口,深达肾盂,行左肾切除+腹膜后血肿清除术.术中出血量约1 500 ml,予输红细胞、血浆对症支持治疗.术后病理:肾脏广泛出血坏死,肉芽肿形成,低倍镜下如地图样,高倍镜下坏死区周围可见上皮样组织细胞,中央区血管完全或不全纤维素样坏死,急、慢性炎症细胞浸润,以嗜酸性粒细胞及中性粒细胞为主(图2).

信号素3A(Sema3A)属于轴突导向因子家族中一种分泌型蛋白,在足细胞分化、肾小球滤过屏障形成和血管内皮细胞迁移过程中起重要调节作用.研究发现,Sema3A过表达可诱导肾足细胞足突消失或发育延迟,抑制输尿管芽分支和肾小球血管正常形成,导致肾小球发育不良和蛋白尿.而且,Sema 3A还是急性肾损伤、糖尿病肾病和狼疮性肾炎的生物标志物和潜在治疗靶点,本文对近年来Sema 3A在肾脏病发生中作用研究进展作一阐述.

1 病历资料患者,女性,30岁,因体检发现"右肾占位1月余"入院. 无血尿、蛋白尿,尿常规及肝、肾功能未见明显异常. 查体:双侧肾区无叩击痛,输尿管走行区无明显压痛. 影像学检查:B超可见右肾中上份实质内见大小约3.6 cm ×3.2 cm的等回声团,边界清晰,形态规则,未见明显血流信号,余肾实质回声均匀,皮、髓质分界清晰,集合系统不分离,未见确切强回声团. 超声造影提示肿瘤占位性病变,癌可能性大. CT(平扫+增强扫描)可见右肾体积增大,见一直径约4.3 cm的囊实性团块影,其内可见斑片状钙化灶及小片状液性密度区,增强扫描显示肿块实质性成分呈轻度强化,液性区域无强化,病灶突破肾脏轮廓,紧贴肝右后叶,诊断意见:考虑肿瘤占位性病变可能大(见图1). 手术及病理:全麻下行后腹腔镜右肾肿瘤根治性切除术,术中见右肾形态失常,中上极可见一大小约5 cm ×4 cm ×4 cm的实质性包块,向肾外突出,质韧,边界欠清,中心部分呈鱼肉样改变.镜下:肿瘤以上皮性成分为主,多为早期上皮性分化,未分化的胚芽成分较少见,未见明显间质性改变,瘤细胞体积小、核深染、呈梭形,输尿管断端、肾门血管及肾周脂肪无肿瘤浸润(见图2). 病理学诊断:成人型肾母细胞瘤(上皮型).