目的:描述心脏病患儿吸入一氧化氮(inhaled nitric oxide，iNO)的使用特点，并评估iNO使用前患儿特征与心脏手术预后之间的关系。设计:观察性队列研究。场所:7家协作性儿童重症监护研究网络医院的儿童重症监护病房和心脏重症监护病房。对象:连续入组的年龄小于18岁，在iNO治疗前或开始后24 h内进行机械通气的患儿。iNO需用于某项心脏适应证，并排除患有先天性膈疝、胎粪吸入综合征、新生儿持续性肺动脉高压的新生儿，排除院外开始iNO治疗的新生儿。干预措施:无。测量方法与主要结果:407例患儿因心功能不全开始iNO治疗。心功能不全患儿接受iNO治疗的中位时间为4(2，7)d。并发症发生率高，开始iNO治疗后，13%(51/407)的患儿需要体外膜肺氧合，7%(27/407)需要肾脏替代治疗，28 d病死率为11% (46/407)。在366例(90%)幸存者中，17% (64/366)的患儿经功能状态量表评估出现新的病症。在心脏手术后组中，37例(12%，37/301)患儿行上腔静脉肺动脉连接术，9例(3%，9/301)行Fontan手术。根据手术后组患儿iNO治疗前的超声心动图参数，右室功能不全与28 d和住院病死率( P均<0.001)及撤离呼吸机天数( P＝0.003)有关；三尖瓣反流仅与撤离呼吸机天数有关( P<0.001)，而肺动脉高压与病死率或撤离呼吸机天数无关。 结论:因心脏指征而启动iNO治疗的儿科患者的病死率及并发症发生率高。心脏超声发现，右心室功能不全，而非肺动脉高压，与撤离呼吸机天数和病死率有关。

患者女，33岁。因双眼视物模糊伴行走不稳2年，于2022年6月8日到南京市江宁中医院眼科就诊。患者诉近2年视物模糊明显，伴上下楼梯行走不稳、行走撞物等；青少年时期初即出现夜盲症；7岁时确诊听力障碍，配有助听器，未规律佩戴，听力无明显进行性下降。父母非近亲结婚，直系亲属无类似病症。患者闭目直立、快速轮替、指鼻试验均为阴性。眼科检查：右眼、左眼最佳矫正视力（BCVA）分别为0.3、0.25。右眼、左眼眼压分别为15、17 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa）。双眼眼前节未见明显异常。眼底检查，双眼视盘颜色淡红，视网膜动静脉细，广泛青灰色污秽状改变，骨细胞样色素沉着，黄斑中心凹反光减弱（图1A，1B）。荧光素眼底血管造影检查，双眼晚期视网膜血管纤细，动静脉充盈时间延迟，黄斑中心凹周围至赤道部视网膜斑驳状强荧光，黄斑区少量荧光素"花瓣样"积存（图1C，1D）。光相干断层扫描（OCT）检查，双眼黄斑中心凹视网膜厚度增加，视网膜外核层、外丛状层及内核层囊样弱反射（图2A，2B）。OCT血管成像检查，双眼黄斑区旁中心凹视网膜血流密度（PFD）降低（图2C，2D）。视野检查，双眼周边视野缺损，管状视野。全视野视网膜电图检查，双眼a波、b波波峰明显下降，峰时延长，暗适应0.01的振幅近乎呈熄灭型（图3A，3B）。眼底自发荧光检查，双眼黄斑中心凹"花瓣样"强荧光，中心凹旁强荧光环，环外弱荧光，骨细胞样色素沉着处无荧光（图4）。听力检查，气导和骨导呈一致性下降，呈陡降型，低频听力轻、中度损失，高频听力重度损失。采集患者及其父母外周静脉血行基因检测。对患者采用全外显子组测序，检测结果通过生物信息学分析后得到候选致病突变位点。运用Sanger测序进行验证及家系共分离分析，确定致病性突变位点。检测结果显示，患者临床信息相关的1个父源疑似致病性变异，一个母源疑似致病性变异，且均为 ADGRV1基因杂合移码突变（图5）。诊断：Usher综合征（USH）2型、视网膜色素变性（RP）伴黄斑囊样水肿（CME）。予以口服醋甲唑胺25 mg，2次/d治疗，持续2个月。OCT检查，双眼黄斑水肿明显改善，视网膜中央黄斑厚度（CMT）显著下降（图6）。双眼BCVA较治疗前无明显变化。停药后随访3个月，CME未见明显复发。

视网膜缺血是缺血性视神经病变、视网膜动静脉阻塞、颈动脉阻塞性疾病、早产儿视网膜病变、慢性糖尿病视网膜病变和青光眼等多种视网膜疾病的共同病理生理过程。建立视网膜缺血动物模型对了解视网膜缺血性疾病的病理机制以及探索其治疗方法至关重要。目前常用的视网膜缺血动物模型方法有升高眼压法、结扎血管法、线栓法、光化学法及注射药物法等，深入了解模型建立方法，分析不同模型的适应病症，对视网膜缺血性病变研究的实验设计具有重要的参考价值。

盆腔源性静脉疾病(pelvic venous disorder,PeVD)导致的慢性盆腔疼痛是女性常见病症,临床对此类疾病认知尚不全面,易被误诊从而影响治疗.随着介入放射学的发展,静脉造影和硬化栓塞逐渐成为该病诊断治疗的标准方式.本共识聚焦适应证的选择、技术方法选择、术中操作及相应并发症的处理等,汇聚国内放射介入科、血管外科、影像科等多学科专家观点、临床处理方法,系统阐述PeVD的分类、诊断及硬化栓塞治疗的相关经验,旨在提高业内人士对PeVD的认知及临床治疗规范化.

目的:对天麻钩藤饮的相关文献进行可视化分析,梳理天麻钩藤饮的研究进展与探究其前沿趋势.方法:通过中国知网(CNKI)、万方(WanFang)、维普(VIP)数据库检索文献并筛选,运用CiteSpace V对从建库至2022年11月1日以来公开发表的天麻钩藤饮的相关文献进行可视化分析,包括作者、研究机构、关键词共现分析及关键词聚类分析等.结果:共纳入文献2 615篇,由来自711所机构的972位研究者发表;邢之华、冼绍祥等团队是该研究领域贡献最大的团队;天津中医药大学、南京中医药大学、中南大学湘雅医院发文量领先;图谱共生成817个关键词,研究热点包括高血压、临床疗效、眩晕等,研究前沿包括用药规律、数据挖掘、不良反应等.结论:天麻钩藤饮的相关研究近5年研究成果较多,相关研究主要围绕临床适应病症、联合治疗、药效作用机制展开.天麻钩藤饮的中医理论探讨较少,其药物成分作用机制的实验研究不足,需要开展更深层次的研究,天麻钩藤饮仍存在很大研究空间.

半夏泻心汤类方是张仲景《伤寒论》中治疗心下痞的经典名方,临床上主要用于心下痞、恶心呕吐、肠鸣下利等脾胃病症,疗效显著并沿用至今.从"汤液经法图"角度看,该类方虽名为"泻心汤",但其功效却非泻心而是泻脾为主,本文对此进行论证.首先,从组方配伍看,半夏泻心汤类方以辛味药、甘味药和苦味药组方,符合"汤液经法图"辛味泻脾、甘味补脾和苦味燥脾的药物定位原则,且其适应证属于脾实证范畴,即为入脾泻脾之方.其次,历代医家多将"心"解读为"心下"病位,多将其用于心下痞.无论古今临床应用,半夏泻心汤类方多用于脾胃疾病.最后,通过对半夏泻心汤类方的组方量化分析,再次明确其对于脾胃疾病的补泻兼施功效,分析其加减配伍原则,旨在为半夏泻心汤类方的配伍实质研究和临床合理使用提供学术支持.

布鲁顿酪氨酸激酶(Bruton's tyrosine kinase,BTK)是一种胞质酪氨酸激酶,参与B细胞和粒细胞的活化,在B细胞和Fcγ受体下游发挥作用.临床前研究表明,抑制BTK活性可能成为自身免疫性疾病和过敏等炎症免疫相关病症的潜在治疗方法.本文总结了BTK在免疫相关疾病中的作用机制,并对目前临床在研的BTK抑制剂用于免疫相关疾病治疗的研究情况进行了综述,以期为BTK抑制剂在非肿瘤适应证的研究提供新思路.

[目的]系统分析养心定悸胶囊临床研究概况、研究热点及趋势,为药品临床价值定位与二次开发、指导临床研究提供参考.[方法]系统检索养心定悸胶囊的临床研究,采用文献计量学方法及VOSviewer软件对研究机构、作者、关键词、研究特征等进行可视化分析,并绘制可视化图谱.[结果]共纳入文献 39篇,均为临床对照试验设计类型,共包括 25 个实施单位,以河北省内三级医疗机构为主;涉及 183 个关键词,主要围绕其优势适应病症(心律失常、室性早搏、心悸);治疗组干预方式均为西医常规加载治疗,临床结局主要关注临床有效率、心功能指标、实验室指标和不良事件等.[结论]养心定悸胶囊临床研究热点突出,目标集中,需进一步加强机构间的合作交流,重视研究实施过程的质量控制,提高研究质量与价值.

[目的]探索中医药治疗肺脾气虚型过敏性鼻炎患者的用药规律及作用机制.[方法]运用Python语言,对文献数据库与网站检索收集的中医药干预肺脾气虚型过敏性鼻炎患者的临床研究资料进行频次、相关性、关联规则及聚类分析.选取核心组合乌梅-黄芪,探索其治疗肺脾气虚型过敏性鼻炎患者的相关通路与机制,并在分子层面对其有效性进行了验证.[结果]纳入了 132首治疗肺脾气虚型过敏性鼻炎的方药,其中甘草、黄芪与白术的使用频次居前3位,使用频次≥20的20味核心 中药以解表药与补虚药为主.桂枝-白芍组合在相关性分析中结果最优,77条关联规则中2、3、4阶中药关联规则分别为53条、23条和1条.乌梅-黄芪组合为核心组合,其作用机制主要与钙信号通路、磷脂酰肌醇3-激酶-蛋白激酶B(phosphatidylinositol 3-kinase-protein kinase B,PI3K-Akt)信号通路、叉头框蛋白(forkhead box protein,FOX)信号通路等相关、与信号转导、新陈代谢及神经系统等机制相联系.分子层次的验证显示乌梅-黄芪组合能够多成分多靶点,较好地发挥治疗肺脾气虚型过敏性鼻炎患者的作用.[结论]中医药治疗肺脾气虚型过敏性鼻炎患者主要以解表与补虚为主,中药的功效多与肺脾两脏的病症相适应,体现了中医"肺脾同治"的施治理念与"标本兼治"的治疗原则.

激光作为一种疗效肯定、不良反应小的皮肤疾病治疗手段,广泛应用于临床.根据不同设备的特点、病症的适应证和禁忌证,严格按照操作规范执行,可以有效避免术后可能发生的不良反应,但临床仍然会出现各种意想不到的不良反应,这与各种激光治疗参数、患者个体特点和操作者经验都有关系.因此,了解这些不良反应的分类、原因、可能的机制,以及应对策略,对减少甚至避免激光术后的不良反应有重要的临床价值.