患儿，女性，年龄7月22 d，体质量6 kg，身长62 cm，因"检查发现支气管畸形5月余"入院。患儿38 ＋4周顺产，出生时1、5 min Apgar评分分别为9、10分。患儿出生后半月因"新生儿肺炎、新生儿呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭、肺动脉高压、动脉导管未闭、房间隔缺损、先天性喉软骨软化病"在当地医院治疗40余天，其中呼吸机辅助呼吸15 d。住院期间胸部CT结果提示：气管隆突位置升高，右主支气管近端偏窄。因好转出院后反复呼吸道感染，至我院呼吸科住院治疗，纤维支气管镜检查结果提示"气管支气管狭窄、气管支气管软化、支气管开口异常"。考虑存在先天性支气管畸形及气管支气管软化，患儿抗感染治疗好转后转入胸外科继续治疗。入院查体：RR 32次/min，HR 134次/min，呼吸稍促，可及胸骨上吸凹，两肺呼吸音稍粗，未及干湿啰音。心音有力，心律齐，胸骨L 2，3肋间可闻及2级收缩期杂音。心脏大血管(包括气道)增强CT结果示：房间隔缺损，交叉肺动脉，肺动脉高压，右上肺静脉异位引流至奇静脉，气管隆突位置高(约平T 1，2椎体层面)，形态失常，局部气管管腔明显狭窄，直径约2.7 mm×1.6 mm，右主支气管开口处仅见细线样管腔影(见图1)，右肺上叶支气管开口显示不清。心脏B超结果示：房间隔中部缺损，直径7 mm，右上肺静脉走行欠清晰，交叉肺动脉。实验室检查未见明显异常，心电图正常。术前诊断为"先天性支气管畸形，肺静脉连接部分异常，房间隔缺损，先天性喉软骨发育不良"。术前2 d就术中注意事项进行多学科会诊。术前访视时患儿经鼻导管吸氧(氧流量2 L/min)，呼吸稍促，无紫绀，轻微咳嗽，少许痰，ASA分级Ⅲ级，拟在全身麻醉下行"气管环状切除和隆突成形术"。

目的:分析先天性原发隔异位(malposition of septum primum，MSP)的多普勒超声心动图特征，评价多普勒超声心动图对MSP的诊断价值，分析超声心动图漏误诊的原因，提高超声心动图对MSP诊断的准确性。方法:回顾性分析2009年1月至2019年10月在上海交通大学医学院附属新华医院及上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心8例经CTA、心外科手术或尸体解剖诊断为MSP患儿的超声心动图检查资料。结果:超声心动图显示肺静脉开口于解剖左房后壁，继发隔上边缘带缺如，原发隔向左偏移，肺静脉异常引流入原发隔右侧的心房。本组7例合并完全性肺静脉异位引流，1例合并部分性肺静脉异位引流。8例患儿中超声诊断正确6例；超声误诊2例，其中1例误诊为单心房，1例误诊为三房心。结论:超声心动图技术可以准确地诊断MSP，但需与单心房、三房心等畸形鉴别。

肺静脉再狭窄是肺静脉畸形术后常见并发症，需行再次手术干预。基于解剖修补术(anatomic-based repair)是由波士顿儿童医院报道治疗肺静脉异位引流和肺静脉狭窄的手术方法，目前国内尚无应用先例。本文报道应用基于解剖修补术成功治疗1例部分性肺静脉异位引流术后右肺静脉再狭窄的16个月女患儿，术后效果良好。

患儿男，1岁2个月，因"发现心脏结构异常1年余"入院。平素体质较差，既往多次咳喘史及反复上呼吸道感染史，剧烈运动后略有气促，无发绀、胸闷。查体：体格发育落后，身高70 cm，体重7.0 kg，心率132次/min，呼吸28次/min，血压116/62 mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，血氧饱和度94%，双肺呼吸音清，胸骨左缘2~3肋间闻及2/6级柔和吹风样杂音。心电图显示窦性心动过速。胸片显示心影饱满，肺血多，心胸比0.53。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查(应用Philips Epiq-7C心脏超声诊断仪，S8-3探头，频率3~8 MHz)显示：右心扩大，冠状静脉窦(coronary sinus，CS)扩大，窦口直径7.7 mm，冠状静脉窦间隔完全缺损，直径23.8 mm(图1A)，左房内血流通过冠状静脉窦口入右房(图1B)；左上腔静脉(left superior vena cava，LSVC)直径5.5 mm，直接入左房(图1C)，入左房后其前壁缺失；右下、左上、左下三支肺静脉入左房，直径正常；上腔静脉及右肺动脉之间偏右侧位置可见一支右侧肺静脉入左房，血管明显细小，血流暗淡(图1D)；一股静脉血流从右上腔静脉后方入右上腔静脉内(距离右上腔静脉右房入口约20 mm处)(图1E)。TTE检查结果：无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome，UCSS)Ⅰ型，左上腔静脉入左房(提示Raghib综合征)；右上肺静脉异位引流考虑。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查显示部分性肺静脉异位引流(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)：右上肺静脉入右上腔静脉(图2A)；右中及右下肺静脉入左房(图2B，C)；左上腔静脉残存，冠状静脉窦扩张，考虑UCSS(图2D)。术中所见：右上肺静脉在右房上方约20 mm处汇入右上腔静脉；冠状静脉窦间隔完全缺如，左上腔静脉汇入左心房后，前壁缺如，术中行无顶冠状静脉窦矫治，PAPVC矫治及房间隔重建术。术后17 h撤机，术后第16 d顺利出院。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。

目的:比较双片法和Warden法矫治右肺静脉异常连接至上腔静脉的部分型肺静脉异位引流的手术效果及远期随访结果。方法:回顾分析2010年5月至2019年5月在北京安贞医院小儿心脏中心行双片法或Warden法矫治的右肺静脉异常连接至上腔静脉的部分型肺静脉异位引流病例共33例，其中双片法21例，Warden法12例，术后定期随访超声心动图及心电图，观察是否发生心律失常、上腔静脉狭窄和肺静脉狭窄。结果:全组患者顺利出院，术后随访1~8年。双片组2例围术期心律失常，其中1例为交界性心律，术后1天自行转复窦性心律，另1例术后早期Ⅱ度房室传导阻滞，使用临时起搏器3天后恢复窦性心律。1例复查超声心动图示上腔静脉狭窄(压差8 mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa)。Warden组术后远期随访未见心律失常；2例复查超声心动图出现上腔静脉狭窄(压差6 mmHg)；1例超声心动图提示出现右肺静脉狭窄(压差8 mmHg)，远期随访未见明显加重。结论:双片法和Warden法在治疗肺静脉异常连接至上腔静脉的部分型肺静脉异位引流上均安全有效。

目的:分析婴幼儿肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄(pulmonary vein stenosis，PVS)的原因，总结再干预治疗的经验。方法:回顾性分析2012年5月至2019年12月郑州大学附属儿童医院胸心外科收治的13例肺静脉异位引流术后PVS患儿的临床资料。其中，男8例，女5例；年龄为(7.2±4.6)个月，范围在6～31个月；体重为(6.9±3.4)kg，范围在5.0～17.6 kg；完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)术后12例，部分性肺静脉异位引流(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)术后1例。13例患儿再干预治疗前均给予心脏超声及心脏CT血管造影检查。其中，吻合口处狭窄7例，单支肺静脉狭窄4例(肺静脉于左房开口处狭窄2例，肺静脉远端狭窄1例，肺静脉近端狭窄1例)，双支肺静脉狭窄(均为左侧)2例。9例采用Sutureless技术，3例采用牛心包补片扩大，1例球囊扩张后效果差后行牛心包补片扩大。结果:13例患儿均顺利完成手术，住院期间死亡2例。其中，1例经体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)辅助治疗3 d后因颅内出血死亡；1例因原有脑部疾病，家属拒绝使用ECMO辅助治疗，后放弃治疗。另11例患儿随访3～36个月，无延迟死亡。1例采用的Sutureless技术和1例采用中心包补片扩大患儿术后随访3年，肺静脉流速为1.6～1.9 m/s，现随访观察中。结论:儿童PVS多见于肺静脉畸形术后，尤其是TAPVC术后，应早期再干预治疗。Sutureless技术能明显改善PVS的预后。

目的:探讨弯刀综合征的临床表现、诊断、治疗和预后。方法:收集2013年1月至2020年11月广东省人民医院超声心动图诊断后经手术、心脏CT或心导管检查证实的13例弯刀综合征患儿的临床表现、X线胸片、超声心动图、心脏CT及心导管检查、手术方法、预后和随访资料。结果:13例患儿中男7例，女6例。年龄21天~10岁，平均17个月。体质量3.2~29.5 kg，平均7.9 kg。婴儿型10例，临床表现为反复呼吸道感染、心力衰竭、生长发育迟缓，其中8例合并重度肺动脉高压。成人型3例，均因发现心脏杂音检查确诊。合并心脏畸形包括房间隔缺损12例，动脉导管未闭2例，右心室双出口/室间隔缺损1例，右肺及右肺动脉发育不良4例，右肺发育不良2例，侧支循环供应右肺6例。10例行右肺静脉异位引流矫治术，1例仅行右心室双出口矫治术，其中3例术后因严重肺动脉高压死亡；1例因梗阻型肺动脉高压失去手术机会，1例因合并神经系统病变放弃治疗。出院时1例出现右肺静脉狭窄，血流速度2 m/s。随访8例患儿，最长7年7个月。随访期间2例出现右肺静脉狭窄，血流速度分别为1.8 m/s、2.4 m/s。结论:如发现中位心或右位心，反复呼吸道感染，不明原因的肺动脉高压，需考虑弯刀综合征的可能。可联合超声心动图及心脏CTA尽早明确诊断。婴儿型、术前肺动脉高压重度是弯刀综合征的死亡危险因素。术后仍需长期终身的随访，必要时需再次手术干预。

目的:分析首次心脏手术遗漏部分性肺静脉异位引流（PAPVC）的原因，总结二次矫治手术的诊治策略和经验。方法:回顾性分析2009年6月至2019年5月就诊于中国医学科学院阜外医院及云南省阜外心血管病医院需再次行心脏外科手术矫治PAPVC的患者临床资料，归纳该组患者术前、术中基本情况及术后并发症发生情况。结果:共纳入18例患者，男7例，女11例；年龄1~49岁，中位年龄4.5岁。首次心脏手术中，3例术前确诊PAPVC，术后仍然存在；1例术前诊断为完全性肺静脉异位引流（TAPVC），术后遗留PAPVC；其余14例术前术中均漏诊。首次手术后，患者多无明显症状（11/18），11例均因术后心脏杂音或复查经胸超声心动图（TTE）发现PAPVC。二次手术中，Bordy分型A型4例，B型10例，C型2例，无D型，混合型2例，TTE对其诊断准确率为50.0%，而CT血管造影（CTA）准确率达92.9%。二次手术后无死亡病例，4例患者出现肺静脉闭塞、心包积液及吻合口狭窄等不同并发症。结论:术前未明确患者心脏结构畸形以及术中未仔细探查是造成PAPVC漏诊的主要原因，TTE诊断PAPVC简便易行，联合CTA检查可提高诊断准确率。

目的:本文旨在分析弯刀综合征的CT影像学特征及临床意义,以提高对该病的认识.方法:搜集2019年1月至2024年1月确诊弯刀综合征的患者28例,回顾性分析其临床及影像学资料.结果:28例中男10例,女18例;婴儿型15例,成人型13例.婴儿型平均年龄约(6.78±3.50)月,10例为完全右肺静脉异位引流至下腔静脉,其中3例异位引流处狭窄梗阻,2例合并房间隔缺损及肺动脉高压,该5例行手术治疗;5例为部分右侧肺静脉异位引流至下腔静脉,均合并其他畸形及肺部感染行影像检查时发现.成人型平均年龄约(5.53±2.72)岁,7例为完全右肺静脉异位引流至下腔静脉,其中1例行手术治疗;6例为右下肺静脉异位引流至下腔静脉,其中2例因明确诊断多年行择期手术,2例因叶外型隔离肺行介入治疗体动脉分支供血.结论:婴儿型和成人型弯刀综合征患儿的临床表现有很大差异,利用CT检查的多种成像模式,结合强大重建后处理功能对弯刀综合征患儿进行全面评估,可为临床上治疗方法的选择、手术方案的制定提供依据.

部分型肺静脉异位引流(PAPVC)是少见的先天性心脏病,PAPVC导致男青年短期内发病的病例临床罕见.本文对武警贵州总队医院近期收治的一例因反复胸闷、气促,经CT血管成像明确诊断为单纯性PAPVC致肺动脉高压患者的诊治情况进行报告,旨在为临床诊治提供借鉴.