目的:探讨因重症重型手足口病诱发急性代谢危象的β-酮硫解酶缺乏症患儿的临床特点及治疗方法。方法:回顾性分析厦门大学附属第一医院儿科重症监护室2021年6月收治的1例β-酮硫解酶缺乏症合并重症重型手足口病患儿的临床特点、辅助检查、治疗经过以及近期随访结果，并复习相关文献。结果:患儿，男，2岁8个月，临床以发热、皮疹、昏迷、气促、肌张力低下、重度代谢性酸中毒、尿酮体阳性为主要表现，相关检查提示柯萨奇病毒16型阳性，血串联质谱3-羟基丁酰肉碱(1.74 μmol/L)增高，尿气相质谱示3-羟基丁酸(1965.6 μmol/L)显著增高，2-羟基丁酸(10.4 μmol/L)和乙酰乙酸(70.7 μmol/L)增高，提示酮尿； ACAT1基因分析发现2个杂合突变，其中c.1160T>C为已知突变，c.163T>A为未报道的新突变。患儿入院后予补充葡萄糖、呼吸机辅助通气、降颅压、连续性血液透析滤过、左卡尼汀静滴等治疗后，患儿神志恢复、呼吸平稳、酸中毒纠正，病情好转。 结论:尿气相色谱质谱、血串联质谱检测联合基因检测有利于β-酮硫解酶缺乏症诊断。β-酮硫解酶缺乏症合并重症重型手足口病时，连续性血液透析滤过治疗可能有利于改善预后。

目的 研究肠道病毒A71(EV71)引起的不同病情严重程度手足口病(HFMD)患儿外周血中神经元特异性烯醇化酶(NSE)及高迁移率族蛋白-1(HMGB-1)水平,分析两者对EV71感染HFMD病情的预测价值.方法 将59例EV71感染的HFMD患儿作为HFMD组,另选择60例体检健康儿童作为对照组,HFMD组患儿根据其入院时病情严重程度分为普通型组(n=30)、重症重型组(n=22)及重症危重型组(n=7),比较HFMD组和对照组、不同严重程度HFMD组儿童间入院或体检时的血清HMGB-1、NSE、白细胞介素-6(IL-6)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平,采用Spearman法分析HFMD患儿学清NSE、HMGB-1水平与IL-6、TNF-α水平的相关性,采用受试者工作曲线(ROC)下面积(AUC)评估血清NSE、HMGB-1对HFMD病情的预测价值.结果 HFMD组患儿血清 HMGB-1、NSE、IL-6、TNF-α 水平高于对照组(P＜0.01),HFMD 组患儿血清 HMGB-1、NSE、IL-6、TNF-α 水平比较,普通型组＜重症重型组＜重症危重型组(P＜0.05);HFMD患儿血清NSE、HMGB-1与IL-6、TNF-α呈正相关(r=0.56、0.49、0.83、0.69,P＜0.01);NSE、HMGB-1及两者联合对重症重型及重症危重型的AUC分别为0.74(95％CI 为 0.62～0.87)、0.92(95％CI 为 0.85～0.98)及 0.92(95％CI 为 0.85～0.99).结论 EV71 感染会引起HFMD患儿血清NSE及HMGB-1水平升高,并与病情严重程度及IL-6、TNF-α水平呈正相关,两者联合检测可作为预测HFMD病情的重要指标.

[目的]探讨Brighton儿童早期预警评分(Brighton PEWS)在重型手足口病并发神经功能损害患儿中的应用价值.[方法]回顾性分析 2018 年 6 月至 2020 年 5 月宝鸡市千阳县妇幼保健院收治的 98 例重型手足口病合并神经功能损害患儿的临床资料,根据干预方法的不同将其分为对照组(常规干预)和观察组(在常规干预的基础上应用Brighton PEWS),每组 49 例.比较两组患儿干预前后中性粒细胞及血清肌酸激酶(CK)、特异性神经元烯醇化酶(NSE)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)水平,比较两组退热时间、疱疹消退时间、口腔溃疡愈合时间以及神经受损持续时间.记录两组肺水肿、重症脑炎及循环衰竭发生率.[结果]观察组退热时间、疱疹消退时间、口腔溃疡愈合时间及神经受损持续时间均短于对照组(P＜0.05).干预后,两组中性粒细胞、CK、NSE及CK-MB水平均低于干预前,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).观察组并发症发生率为 4.08%(2/49),低于对照组的 14.29%(7/49),差异有统计学意义(χ2 =4.009,P＜0.05).[结论]对重型手足口病并发神经功能损害患儿在常规干预的基础上给予 Brighton PEWS 干预,可有效缩短临床症状消失时间,减轻心肌细胞、脑细胞损伤,降低并发症发生率.

目的 探讨重组人干扰素α2b治疗小儿手足口病的临床疗效及其对不同手足口病病毒学亚型的疗效.方法 选取蚌埠医学院第一附属医院儿科2016年4-11月150例重症手足口病早期患儿随机分为对照组(75例)和观察组(75例),对照组患儿给予常规抗病毒、加强口腔及皮肤护理等治疗,治疗组患儿在此基础上联合使用重组人干扰素α2b稀释液外用及涂口治疗,比较2组患儿的临床疗效.结果 治疗组患儿临床有效率明显高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);治疗组患儿发热消退时间、皮疹消退时间、口腔疱疹消退时间及住院时间均比对照组缩短,差异有统计学意义(P＜0.05),治疗后2组患儿WBC、CRP、AST、ALT及CK-MB水平均较治疗前有所降低,且治疗组患儿上述指标的下降较对照组患儿更明显,差异有统计学意义(P＜0.05);重组干扰素α2b对EV71型和CA16型手足口病患儿的疗效优于其他肠道病毒(P＜0.05).结论 重组人干扰素α2b稀释外用及涂口治疗手足口病疗效显著,能有效缓解手足口病患儿特别是EV71型和CA16型患儿的临床症状、缩短住院时间,同时能有效改善患儿的肝功能、减轻心肌损害,抗炎作用显著,疗效确切,未见不良反应.

目的 分析肠道病毒71型(EV71)重症手足口病(HFMD)患儿病毒载量及并发症的分析.方法 回顾性分析2013年1月至2016年12月收治的EV71重症HFMD患儿320例的临床资料,采用荧光定量聚合酶链反应(Q-PCR)检测EV71重症HFMD患儿病毒载量,分析其与并发症的关系.结果 EV71危重型HFMD患儿的病毒载量显著高于EV71重型HFMD患儿,差异有统计学意义(P<0.05).与EV71重型HFMD患儿比较,EV71危重型HFMD患儿神经系统损害、呼吸衰竭、循环衰竭及心肌损害的发生率显著升高,差异有统计学意义(P<0.05).与无菌性脑膜炎患儿相比,脑干脑炎、急性迟缓性麻痹患儿EV71病毒载量明显增加,且急性迟缓性麻痹患儿EV71病毒载量明显高于脑干脑炎患儿,差异有统计学意义(P<0.05).结论 EV71重症HFMD患儿病毒载量与病情、并发症严重程度相关,病毒载量的检测有助于病情监测、指导临床诊疗.

手足口病(HFMD)是多种肠道病毒感染引起的一种急性传染病,好发于3岁以下儿童.大部分患儿可自愈,但少部分患儿,尤其是EV71型感染的患儿可迅速进展为重症.并发神经系统损害和心肺功能损害,遗留严重后遗症,极少数患儿甚至死亡,给患儿家庭和社会带来严重负担.本文献复习对重症重型和重症危重型手足口病的临床表现、发病机制,特别是实验室检查中能提示病情进展的指标进行综述.早期识别和诊断重症手足口病,为临床救治重症手足口病提供可靠的科学理论依据.

目的 探讨重症手足口病患儿的临床特征与血、脑脊液EV71-IgM抗体的相关性,为早期识别危重型手足口病患儿提供更多依据.方法 回顾性分析2014年3月1日至7月31日手足口病高发期间收治的317例重症手足口病患儿的一般临床资料和血、脑脊液EV71-IgM抗体及相关实验室检测结果,对两组结果进行分析比较.结果 317例重症手足口病患儿中,重型264例(83.3％),危重型53例(16.7％).危重型组与重型组在年龄、体重、脑脊液氯含量及肢体抖动方面差异均有统计学意义(P<0.05);危重型患儿的血清EV71阳性率(84.9％)高于重型组患儿(76.5％),但差异无统计学意义(P>0.05);危重型患儿的脑脊液EV71阳性率(50.9％)略低于重型组(53.8％),差异亦无无统计学意义(P>0.05).结论 绝大部分重症病例由EV71感染引起,与血清及脑脊液EV71-IgM抗体阳性率无相关性,但年龄越小、体重越轻、脑脊液氯含量减少及肢体抖动明显的重症手足口病患儿,越容易向危重型发展.

目的 研究手足口病(H FMD)患儿血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)及儿茶酚胺(CA)水平对重症手足口病的诊断价值,为临床上评估手足口病病情严重程度提供参考指标.方法 研究对象为2014年1月-2015年12月在海南省妇幼保健院住院的110例手足口病患儿病例资料,按照卫生部颁发的手足口病诊疗指南(2010年版)分为轻症组(44例)、重症重型组(44例)、重症危重型组(22例).入院时检测患儿血清NSE、CA水平,分析其水平在轻症与重症重型、重症重型与重症危重型之间的差异及其水平与手足口病病情严重程度的相关性.结果 1)重症重型组的NSE和肾上腺素(E)、去甲肾上腺素(NE)水平均明显高于轻症组,差异有统计学意义(P＜0.05).2)重症危重型组的NSE和E、NE、多巴胺(DA)水平均明显高于重症重型组,差异有统计学意义(P＜0.05).3) NSE、E、NE、DA水平与患儿手足口病病情严重程度均呈正相关(r=0.366,0.590,0.425,0.345,P均＜0.05).结论 手足口病患儿的NSE和NE水平可随病情的进展而升高.NSE和NE可作为评估手足口病病情严重程度的参考指标.

目的 危重症手足口病由重型进展至危重型过程迅速,病死率高.文中探讨儿童早期预警评分及常见炎症标志物在危重症手足口病早期诊断的意义. 方法 回顾性分析2014年1月至2016年12月期间海南省人民医院收治的236例手足口病病例,参照国家卫生部制定的手足口病诊疗方案(2010年版)将入选病例分成普通组(n=88)、重症组(n=128)及危重组(n=20).收集所有患儿入院时白细胞计数(WBC)、中性粒细胞(PMN)、血清C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)等实验室指标,并进行儿童早期预警评分(PEWS)、儿童危重症评分(PCSI).对组间各项数据进行对比,并行ROC曲线分析.结果 危重组WBC 与PMN 中位数分别为15.36×109/L 及10.09×109/L,均较重症组显著增高(P＜0.05);但普通组与重症组比较差异均无统计学意义(P>0.05).普通组血清CRP 和PCT均高于重症组及危重组,差异有统计学意义(P<0.05).危重症组PEWS(6.10±2.42)明显高于重症组(0.99±0.77);危重组PCSI(78.70±13.60)明显低于重症组(99.03±2.12),差异均有统计学意义(P<0.05).根据受试者工作特征曲线(ROC)分析,PEWS 儿童早期预警评分ROC曲线下面积为0.983(0.962~1.000),判断最佳诊断界值PEWS 为3.5 分.PEWS 和PCSI 间Pearson相关系数为-0.885(P<0.05). 结论 临床常用的炎症标志物不能作为早期诊断危重症手足口病的量化指标.PEWS 评分是早期诊断危重症手足口病较为理想的量化指标.

目的:探讨手足口病重型的临床特征及预警指标.方法:选取手足口病2期患儿30例作为重型组,手足口病1期患儿38例作为普通组,回顾性分析2组患儿临床表现和相关指标.结果:2组患儿性别分布差异无统计学意义(P>0.05),年龄<3岁患儿例数差异亦无统计学意义(P>0.05).重型组患儿热峰明显高于普通组,热程明显长于普通组(P<0.01).重型组患儿精神差、嗜睡和易惊、肢体抖动、呕吐率均高于普通组(P<0.05～P<0.01).2组患儿白细胞计数、中性粒细胞计数差异均无统计学意义(P>0.05),2组EV71抗体阳性率差异亦无统计学意义(P>0.05),重型组血糖水平高于普通组(P<0.05).结论:热峰高、热程长,精神差、嗜睡,易惊、肢体抖动、呕吐为重型手足口病主要临床特征,年龄<3岁、血糖高是其危险因素,而白细胞及中性粒细胞计数对手足口重症重型早期识别意义较小.