该文报道1例特殊类型阴道斜隔综合征合并梗阻侧妊娠患者。MRI平扫示盆腔内双子宫、双宫颈、单阴道，左侧宫颈与阴道相通，右侧宫颈外口位于左侧宫颈管右侧壁，孕囊位于右侧宫腔。患者欲终止妊娠，因探针无法进入右侧宫腔而未成功，遂继续妊娠，最终足月后行剖宫产分娩1名健康男婴。

目的:分析女性生殖器官畸形中其他系统伴发畸形的发生率和临床表型。方法:回顾性分析2003年1月至2022年12月期间于北京协和医院诊断子宫、子宫颈或阴道畸形的住院患者的临床资料，以美国生殖医学学会2021年分类标准为基础进行生殖器官畸形的分类，统计各类生殖器官畸形的伴发畸形发生率和伴发畸形的具体表现。结果:总计纳入444例生殖器官畸形患者，泌尿系统、骨骼系统等生殖器官外伴发畸形的总体发生率为43.5%（193/444）。阴道斜隔综合征患者均有梗阻侧的肾脏畸形（100.0%，78/78），双子宫患者的伴发畸形发生率高达8/11，单角子宫为43.5%（10/23），Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征为33.6%（79/235），纵隔子宫为18.8%（6/32），子宫颈发育不良为18.5%（12/65）。泌尿系统伴发畸形（30.6%，136/444）和骨骼系统伴发畸形（13.5%，60/444）在各个类型生殖器官畸形中均为最常见的伴发畸形，其中尤以单肾缺如和脊柱侧凸常见。结论:伴发泌尿系统和骨骼系统畸形是女性生殖器官畸形的重要特点，推荐对所有女性生殖器官畸形患者行泌尿系统超声和全脊柱正侧位X线片筛查。

阴道斜隔综合征( oblique vaginal septum syndrome, OVSS),又被称为HWWS(Herlyn-Werner-Wunderlich)综合征或OHVIRA( obstructed hemivagina and ipsilateral renal anoma-ly)综合征,是一种先天性生殖道畸形,人群发病率为0. 1％～3. 8％ [1,2]. 阴道斜隔综合征临床特征包括:双子宫、双宫颈、双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁,多伴闭锁阴道侧的肾脏、输尿管等泌尿系统畸形. 该病多在月经初潮后逐步出现症状,表现为进行性加重的痛经或阴道流液(脓)等,由于婴幼儿期及儿童期多无临床症状,容易被忽视. 现将我院收治的两例小年龄段阴道斜隔综合征患者的临床特征进行分析,以提高临床医生对幼女阴道斜隔综合征的识别能力.

我国近年对女性生殖器官畸形的临床诊治以及相关问题的研究逐步深入，对此类发育异常的临床特点有了更全面的认识，亟须对临床实践及学术交流中一部分既往未斟明确的概念进行更准确地阐释和统一。基于2015年中华医学会妇产科学分会发布的《关于女性生殖器官畸形统一命名和定义的中国专家共识》，结合国内外文献及国内诊治经验，对一部分女性生殖器官畸形进行命名和定义的修订及补充。其中着重进行增订的包括MRKH综合征、阴道斜隔综合征的新分型、残角子宫分型、Robert子宫以及子宫附腔。

目的:探讨阴道斜隔综合征患者的临床特征和诊疗方案。方法:回顾性分析2005年7月至2023年7月于河北医科大学第二医院就诊的80例阴道斜隔综合征患者的临床资料。阴道斜隔综合征根据我国2021年专家共识的分型方法分为4型；分析总结患者的临床表现、合并泌尿系统发育异常、诊疗方式及治疗结局。结果:80例阴道斜隔综合征患者的分型为：Ⅰ型35例（44%，35/80），Ⅱ型33例（41%，33/80），Ⅲ型2例（3%，2/80），Ⅳ型10例（13%，10/80）。80例患者的就诊原因主要为周期性下腹痛（70%，56/80）、阴道淋漓流血（20%，16/80）、排尿排便困难（15%，12/80）、阴道流脓（10%，8/80）。患者合并泌尿系统发育异常的发生率为88%（70/80），其中以阴道斜隔侧的肾缺如最为常见（81%，65/80）；6%（5/80）合并其他泌尿系统发育异常，也有13%（10/80）的患者双侧肾脏正常。80例患者中74例接受了阴道斜隔切开或切除术。10例Ⅳ型患者中，有5例接受了子宫颈闭锁侧的子宫切除术，未处理斜隔；4例患者接受了宫腹腔镜联合子宫颈成形+阴道斜隔切开或切除术；1例患者因家属要求抑制月经而延迟手术治疗。2例患者在腹腔镜下切除了异位开口的输尿管及发育不良的肾脏。11例合并卵巢子宫内膜异位囊肿、输卵管积液或积脓的患者同时接受了相应的腹腔镜手术。结论:Ⅰ型、Ⅳ型阴道斜隔综合征患者的主要症状为下腹痛，Ⅱ型、Ⅲ型患者的主要症状为阴道淋漓流血、流液。磁共振成像（MRI）检查对评估复杂的阴道斜隔综合征具有优势，术前建议行MRI检查，以除外其他轴向的生殖道发育异常以及复杂的泌尿系统发育异常。若存在漏尿、阴道流脓或复杂畸形时，需要术前完善检查，多学科讨论，制定合理的手术方案；首次处理关系患者预后，应高度重视。

目的:探讨青春期女性生殖系统发育异常不同类型的构成比、发病及就诊年龄、主要临床表现、常见的合并畸形、合并子宫内膜异位症（内异症）、手术治疗及预后等情况。方法:回顾性分析2003年1月至2018年8月于浙江大学医学院附属妇产科医院住院的356例青春期（10~19岁）生殖系统发育异常患者的临床资料。结果:（1）356例青春期生殖系统发育异常患者中，子宫发育异常（23.6%，84/356）、阴道斜隔综合征（22.5%，80/356）及阴道发育异常（21.6%，77/356）常见，其次为多部位发育异常（16.0%，57/356）、其他类型发育异常（13.5%，48/356）及Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征（MRKH综合征；2.8%，10/356）。（2）阴道斜隔综合征、非处女膜闭锁的其他类型发育异常患者的中位发病年龄与中位就诊年龄比较，差异均有统计学意义（ P均<0.05），子宫发育异常、阴道发育异常、处女膜闭锁、MRKH综合征、多部位发育异常患者的中位发病年龄与中位就诊年龄比较，差异均无统计学意义（ P均>0.05）。（3）6种类型青春期生殖系统发育异常患者的临床表现缺乏特异性，以下腹痛为主。（4）大部分患者入院后完善了心肺检查（71.3%，254/356）及泌尿系统检查（63.5%，226/356），仅18.3%（65/356）完善了腹腔器官检查，5.9%（21/356）完善了骨骼系统检查；完善检查后发现，青春期生殖系统发育异常合并泌尿系统畸形常见（27.5%，98/356），其次发现了合并肛门闭锁（0.6%，2/356）、右位心（0.3%，1/356）及脊柱侧弯（0.3%，1/356）。46.4%（84/181）的患者术中发现合并内异症，其中梗阻性生殖系统发育异常患者比非梗阻性生殖系统发育异常患者更易合并内异症［分别为50.3%（74/147）、29.4%（10/34）； P<0.05］，但两者合并中~重度内异症的比例比较，差异无统计学意义（ P>0.05）。（5）共随访308例患者，中位随访年龄为25.0岁，其中20例患者再次手术，12.0%（37/308）的患者存在月经异常，33.1%（102/308）伴痛经，130例已有性生活的患者均未诉性生活异常。 结论:青春期女性生殖系统发育异常以子宫发育异常、阴道斜隔综合征及阴道发育异常常见，且合并泌尿系统畸形者多见，同时合并内异症的风险增加。其临床表现缺乏特异性，发病后难以得到及时诊疗，但大部分患者手术治疗效果较好。

阴道斜隔综合征是双子宫双子宫颈、阴道斜隔同时合并斜隔侧泌尿系统畸形（常见为肾缺如）的一组相对罕见的女性苗勒管发育异常疾病的统称。部分阴道斜隔综合征患者因斜隔侧生殖道梗阻可继发子宫腺肌病或卵巢子宫内膜异位囊肿，非梗阻侧发生子宫内膜异位症、子宫腺肌病罕有报道。本文报道1例于北京协和医院手术的Ⅲ型阴道斜隔综合征患者，其合并的子宫腺肌病发生在非梗阻侧。本例患者术前拟行腹腔镜左侧子宫切除+左侧输卵管切除术，术中更改术式为腹腔镜双侧子宫切除+双侧输卵管切除术，术后1、6个月随访无不适。本文复习了本例阴道斜隔综合征患者的诊治思路，回顾了阴道斜隔综合征合并子宫腺肌病、子宫内膜异位症的相关文献，开阔视野，为阴道斜隔综合征合并子宫腺肌病的诊治提供启示。

本文报告中国医学科学院北京协和医院收治的1例阴道斜隔综合征患者的诊疗经过。患者30岁，发现双子宫畸形5年、痛经进行性加重5年。诊断方法：结合临床以及术前盆腔MRI检查对本例患者进行的三维重建，发现患者双子宫颈之间存在瘘管，同时合并右侧子宫颈闭锁，故诊断为阴道斜隔综合征Ⅲ型合并右侧子宫颈闭锁。治疗方法：手术切除右侧宫体和子宫颈。临床转归：术后1年患者无痛经症状且经量正常。三维重建技术在阴道斜隔综合征等生殖系统畸形罕见畸形的诊断中有着重要价值。

阴道斜隔综合征是一种少见的女性生殖系统畸形，其主要临床特征为双子宫、双子宫颈、双阴道（一侧阴道完全或不完全闭锁），多伴有闭锁阴道侧肾缺如，临床表现多为痛经、腹部包块、阴道不规则流血、阴道异常分泌物等。阴道斜隔综合征合并妊娠少见，斜隔侧子宫妊娠更为罕见。本文报道1例Ⅱ型阴道斜隔综合征合并斜隔侧宫内妊娠难免流产患者，并结合文献对其临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗方式等方面进行探讨，以提高临床医师对阴道斜隔综合征的认识，更为恰当地处理阴道斜隔综合征合并斜隔侧子宫妊娠。