该文报道1例特殊类型阴道斜隔综合征合并梗阻侧妊娠患者。MRI平扫示盆腔内双子宫、双宫颈、单阴道，左侧宫颈与阴道相通，右侧宫颈外口位于左侧宫颈管右侧壁，孕囊位于右侧宫腔。患者欲终止妊娠，因探针无法进入右侧宫腔而未成功，遂继续妊娠，最终足月后行剖宫产分娩1名健康男婴。

阴道斜隔综合征( oblique vaginal septum syndrome, OVSS),又被称为HWWS(Herlyn-Werner-Wunderlich)综合征或OHVIRA( obstructed hemivagina and ipsilateral renal anoma-ly)综合征,是一种先天性生殖道畸形,人群发病率为0. 1％～3. 8％ [1,2]. 阴道斜隔综合征临床特征包括:双子宫、双宫颈、双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁,多伴闭锁阴道侧的肾脏、输尿管等泌尿系统畸形. 该病多在月经初潮后逐步出现症状,表现为进行性加重的痛经或阴道流液(脓)等,由于婴幼儿期及儿童期多无临床症状,容易被忽视. 现将我院收治的两例小年龄段阴道斜隔综合征患者的临床特征进行分析,以提高临床医生对幼女阴道斜隔综合征的识别能力.

青少年起病的成人型糖尿病5型（MODY 5）可合并有生殖道发育异常，而先天性无子宫无阴道综合征（MRKH）为其最严重的情况。目前，国内有报道MODY5合并有双角子宫等生殖道畸形者，尚未有报道MODY5合并有MRKH者。该文报道了1例MODY5合并MRKH患者，经过全外显子基因测序，明确为染色体17q12片段微缺失导致。该染色体变异导致了国内第1例此种表型，且为我国首例因染色体微缺失所导致的MRKH。该患者最初以早发糖尿病就诊，后发现其同时有生殖道、肾脏发育异常、面部结构发育缺陷、肝功能异常、低镁血症、亚临床甲状腺功能减退症等。MODY5一般存在胰岛素分泌缺陷，予以甘精胰岛素联合门冬胰岛素每日多次皮下注射及伏格列波糖口服控制血糖、延缓糖尿病并发症发展，MRKH主要治疗方案为采用阴道重建术解决性生活困难问题，非手术为一线选择，建议患者血糖控制稳定后可试行阴道顶压成形术。

目的:探讨梗阻性生殖道畸形子宫附腔的临床特点、发病机制、诊治方法及预后。方法:回顾性分析自2022年3月至2023年6月于中国医学科学院北京协和医院诊治的6例子宫附腔患者临床病理资料，并结合文献报道进行分析总结。结果:6例子宫附腔患者的平均年龄为24.8岁（范围：15~39岁）；仅1例患者无痛经病史，其余患者均有痛经或经期下腹痛症状。6例患者均在术前进行了MRI检查，同时进行了超声检查；术前影像学表现具有相似性，均提示子宫附腔畸形；6例患者均行腹腔镜子宫病灶切除术（其中1例同时行宫腔镜检查术），经术中所见及术后病理检查确诊。6例患者术后恢复良好，其中5例以严重痛经或周期性下腹痛为主诉的患者经手术治疗后疼痛症状均显著改善，另1例因“月经失调”偶然发现子宫附腔的患者在术后随访期内月经规律。结论:子宫附腔是一种罕见的梗阻性生殖道畸形，患者多为年轻女性，以痛经为主要临床表现，严重影响其生命质量。增强对本病的认识有助于及时诊疗，病灶切除可使痛经症状有效改善。

阴道缺损是女性生殖道畸形的表现之一，可因先天发育异常或会阴部肿瘤、外伤、产伤等后天因素造成。对于跨性别女性患者，则是在心理上缺失阴道。阴道再造应用于阴道功能不完善的女性及要求成为女性的患者，主要有非手术和手术治疗2种方法。近年来，随着医疗技术的进步，阴道再造术有了进一步的发展。该文对于阴道再造的历史、非手术和手术治疗方法的进展进行综述。

目的:探讨阴道斜隔综合征患者的临床特征和诊疗方案。方法:回顾性分析2005年7月至2023年7月于河北医科大学第二医院就诊的80例阴道斜隔综合征患者的临床资料。阴道斜隔综合征根据我国2021年专家共识的分型方法分为4型；分析总结患者的临床表现、合并泌尿系统发育异常、诊疗方式及治疗结局。结果:80例阴道斜隔综合征患者的分型为：Ⅰ型35例（44%，35/80），Ⅱ型33例（41%，33/80），Ⅲ型2例（3%，2/80），Ⅳ型10例（13%，10/80）。80例患者的就诊原因主要为周期性下腹痛（70%，56/80）、阴道淋漓流血（20%，16/80）、排尿排便困难（15%，12/80）、阴道流脓（10%，8/80）。患者合并泌尿系统发育异常的发生率为88%（70/80），其中以阴道斜隔侧的肾缺如最为常见（81%，65/80）；6%（5/80）合并其他泌尿系统发育异常，也有13%（10/80）的患者双侧肾脏正常。80例患者中74例接受了阴道斜隔切开或切除术。10例Ⅳ型患者中，有5例接受了子宫颈闭锁侧的子宫切除术，未处理斜隔；4例患者接受了宫腹腔镜联合子宫颈成形+阴道斜隔切开或切除术；1例患者因家属要求抑制月经而延迟手术治疗。2例患者在腹腔镜下切除了异位开口的输尿管及发育不良的肾脏。11例合并卵巢子宫内膜异位囊肿、输卵管积液或积脓的患者同时接受了相应的腹腔镜手术。结论:Ⅰ型、Ⅳ型阴道斜隔综合征患者的主要症状为下腹痛，Ⅱ型、Ⅲ型患者的主要症状为阴道淋漓流血、流液。磁共振成像（MRI）检查对评估复杂的阴道斜隔综合征具有优势，术前建议行MRI检查，以除外其他轴向的生殖道发育异常以及复杂的泌尿系统发育异常。若存在漏尿、阴道流脓或复杂畸形时，需要术前完善检查，多学科讨论，制定合理的手术方案；首次处理关系患者预后，应高度重视。

本文报道了1例先天性副阴囊、假重复阴茎伴会阴脂肪瘤的病例。患儿7月龄，因“生后发现会阴肿物”入院，体格检查时可于阴囊和肛门之间可见一4 cm×4 cm大小肿物，皮肤色素沉着、皱褶，似阴囊皮肤，其内未触及睾丸。肿物表面有一似阴茎物，未见正常尿道口；阴囊、阴茎外观正常，其内触及双侧睾丸。其他器官无异常。染色体核型为46,XY。会阴超声、MRI、排泄性尿道造影示该肿物与阴茎、尿道、直肠和肛门无关。手术中发现正常阴茎顺时针扭转约90°，遂切除该肿物及阴茎样结构，并行会阴整形术。病理提示该肿物为副阴囊及脂肪瘤，阴茎样结构无海绵体，为假重复阴茎。先天性副阴囊、假重复阴茎伴会阴脂肪瘤三联征罕见。术前明确肿物与泌尿生殖道、肛门直肠的解剖关系至关重要。

本文简要介绍两类罕少见的女性生殖道畸形疾病近年来的诊治和生育进展。强调对不合并功能性子宫内膜的Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征（MRKH综合征）患者，非手术治疗（顶压法）为一线治疗，国内医师应更新治疗观念；少数合并功能性子宫内膜的MRKH综合征患者，明确诊断后应及时行腹腔镜双侧始基子宫切除术，是否同时行阴道重建术需与患方充分沟通后决策。目前，代孕和子宫移植技术均可实现MRKH综合征患者的生育需求，在法律允许的前提下，代孕对患者的创伤和经济成本等方面优于子宫移植。目前，先天性子宫颈发育异常患者保留生育功能的子宫颈管通道重建术式有贯通术和吻合术两类。对于有足够子宫颈组织的患者，可考虑行贯通术。吻合或贯通术后保持生殖道的通畅性是治疗成功的关键。保留生育功能的重建手术后患者可获得生育的希望，但总体妊娠率仍较低，需妇科、产科和生殖医学专家全程通力合作以改善该类患者的生育结局。

第二十届国际小儿及青少年妇科大会于2023年5月18—21日在塞尔维亚首都贝尔格莱德举行，大会由国际小儿及青少年妇科联盟（FIGIJ）主办，每3年举行1届，本届大会共有来自全球56个国家和地区的880余位代表参会，内容全面覆盖小儿和青少年妇科（PAG）的相关领域。本届大会从青少年心理、避孕、营养的宏观角度开场，并对流产、青少年性传播疾病及青少年中预防性疫苗的应用（包括HPV疫苗）进行了宣讲。大会对青少年多囊卵巢综合征、青少年肥胖与生殖健康、青少年妇科相关的疾病（包括青少年原发性痛经、青少年子宫内膜异位症等）进行了深入探讨，并针对青少年月经的相关知识以及FIGIJ关于青少年月经异常性疾病的指南、关于青少年心理健康的指南、关于青少年营养健康的指南进行了宣讲。大会还对微创手术在青少年妇科良性肿瘤中的应用、青少年外阴阴道相关疾病的诊治、乳腺疾病和先天性生殖道畸形的诊治进展以及较为少见的青少年妇科恶性肿瘤的诊治（包括青少年恶性肿瘤患者生育力的保护）等进行了专题讲座。本届大会还增设了中国专场，北京协和医院朱兰教授、香港中文大学陈丞智教授、河北医科大学第二医院黄向华教授等分别进行了精彩的讲座，深圳市儿童医院彭刚教授的投稿《罕见部位的恶性生殖细胞肿瘤：幼女阴道内胚窦瘤两例报道》获得本届大会的最佳壁报奖。

阴道斜隔综合征是双子宫双子宫颈、阴道斜隔同时合并斜隔侧泌尿系统畸形（常见为肾缺如）的一组相对罕见的女性苗勒管发育异常疾病的统称。部分阴道斜隔综合征患者因斜隔侧生殖道梗阻可继发子宫腺肌病或卵巢子宫内膜异位囊肿，非梗阻侧发生子宫内膜异位症、子宫腺肌病罕有报道。本文报道1例于北京协和医院手术的Ⅲ型阴道斜隔综合征患者，其合并的子宫腺肌病发生在非梗阻侧。本例患者术前拟行腹腔镜左侧子宫切除+左侧输卵管切除术，术中更改术式为腹腔镜双侧子宫切除+双侧输卵管切除术，术后1、6个月随访无不适。本文复习了本例阴道斜隔综合征患者的诊治思路，回顾了阴道斜隔综合征合并子宫腺肌病、子宫内膜异位症的相关文献，开阔视野，为阴道斜隔综合征合并子宫腺肌病的诊治提供启示。