背景 儿童多系统炎症综合征(MIS-C)与新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染相关,既往文献研究多为病例报告或综述,难治性MIS-C仅为个案报告.目的 探讨难治性MIS-C与非难治性MIS-C的区别,提高对MIS-C的疾病认识.设计 病例对照研究.方法 收集浙江地区 6 家医院的MIS-C连续病例,将一线治疗后持续发热和/或终末器官受累定义为难治性MIS-C(病例组),余为非难治性MIS-C(对照组),总结两组患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗药物及疗效等临床资料,并行单因素分析.主要结局指标 MIS-C临床特征.结果 23 例MIS-C患儿进入本文分析,发病年龄(4.8±3.4)岁,SARS-CoV-2感染或接触史与诊断MIS-C间隔时间(30±9)d.病例组 4 例,男女各 2 例;对照组 19 例,男10 例,女 9 例.两组基本信息、临床表现和严重并发症[颅内出血、巨噬细胞活化综合征(MAS)、冠脉扩张、脑炎]差异均无统计学意义.影像学表现中,病例组≥2 个浆膜腔受累(75%vs 16%)比例和心包积液(75%vs 11%)比例均高于对照组;实验室检查中,病例组PLT计数低于对照,PCT、D-二聚体、IL-6、IL-10 和INF-γ均高于对照组;差异均有统计学意义.对照组单用IVIG治疗 8 例(42%),单用糖皮质激素治疗 4 例(21%),IVIG+糖皮质激素治疗 6 例(32%),病例组 4 例在糖皮质激素+IVIG二联用药加用托珠单抗治疗.23 例均好转出院,无死亡病例.对照组 1 例并发严重颅内出血患儿,出院时、6 月随访时遗留偏瘫,6 月后失访;1 例并发冠脉扩张患儿出院后 1 个月随访时恢复正常.结论 MIS-C可导致颅内出血、MAS、冠脉扩张等严重并发症,预后相对较好,难治性MIS-C患儿炎症反应更重,多系统受累更明显,托珠单抗治疗有效.

目的:总结近10年中文、英文文献中艾司氯胺酮的研究现状，对该领域的研究热点和演进趋势进行文献计量学及可视化分析，探讨该领域的研究前沿及发展方向，为相关研究提供借鉴和参考。方法:选择中国知网（CNKI）、万方数据（Wanfang Data）和维普资讯（VIP）作为中文数据来源，Web of Science（WOS）核心合集数据库作为英文数据来源，运用文献计量学及CiteSpace 6.2R1软件对2013年1月1日至2023年3月25日已发表的艾司氯胺酮相关的中文、英文文献的作者、机构以及关键词分别进行可视化分析，对可视化分析的结果以知识图谱的形式展示。总结发文量趋势、高产作者、作者合作情况、发文机构排名、机构合作情况，进行关键词共现、聚类、突现分析。在聚类图谱中，聚类模块值（Q）>0.3认为聚类结果显著，平均轮廓值（S）>0.5认为聚类合理，结合分析结果对艾司氯胺酮的研究现状及发展趋势进行总结。结果:2013年至2023年，中文、英文文献中艾司氯胺酮相关研究的发文量整体呈上升趋势。可视化分析结果显示英文文献作者及机构间合作较中文多，且不乏国际合作；中文发文量最高的作者为杨建军，英文发文量最高的作者为Hashimoto K；中文发文机构主要是郑州大学第一附属医院麻醉与围术期医学部，英文发文机构主要是美国的强生公司。根据关键词共现分析结果，中文文献中热点关键词为"丙泊酚""舒芬太尼""剖宫产""氯胺酮"等，英文文献中热点关键词为"双盲""氯胺酮""难治性抑郁症""疗效"等。根据关键词聚类图谱，中文、英文文献近年研究较多集中于艾司氯胺酮药理作用、作用机制、应用群体等方向（Q>0.3，S>0.5）。根据关键词突现分析结果，发现研究艾司氯胺酮的抗抑郁作用可能成为未来热点方向。结论:当前中文、英文文献研究前沿与研究热点主要集中在艾司氯胺酮与其他麻醉药的复合麻醉效果、临床试验、适用群体以及治疗抑郁症方面。艾司氯胺酮相关研究仍有待发展，需要作者、机构间加强合作，进一步深入研究。

目的:探讨含克拉屈滨方案为基础治疗复发难治急性淋巴细胞白血病（ALL）的疗效及安全性。方法:回顾性分析2018年1月至2022年7月收治的采用以CLAG（克拉屈滨+阿糖胞苷+重组人粒细胞集落刺激因子）方案治疗1个疗程的11例复发难治ALL患者的临床资料，总结疗效及安全性。结果:11例患者中，男性7例，女性4例，中位年龄28岁（4~58岁）；B-ALL 8例，急性混合细胞白血病1例，急性早期前体T淋巴细胞白血病2例；TP53突变1例，NOTCH1突变2例，KRAS突变2例，NRAS突变2例；1例染色体为超二倍体，1例为复杂染色体。11例患者中，CLAG+多柔比星脂质体治疗4例，CLAG+伊达比星+依托泊苷治疗1例，CLAG+依托泊苷治疗1例，CLAG+培门冬酶注射液+依托泊苷治疗1例，CLAG+甲氨蝶呤+依托泊苷治疗1例，CLAG+多柔比星脂质体+达雷妥尤单抗治疗1例，CLAG+伊达比星治疗1例，CLAG+西达本胺治疗1例。11例患者中，5例完全缓解，1例部分缓解，5例未缓解。主要不良反应为重度骨髓抑制（11例）、粒细胞缺乏伴发热（6例）、败血症（3例），无治疗相关死亡。结论:含克拉屈滨方案为基础治疗复发难治ALL有效，安全性较好，患者可耐受。

目的:探讨急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿外周血中CD4 +CD25 +Foxp3 +调节性T细胞（Treg）和辅助性T细胞17（Th17）的表达情况及其比值变化规律。 方法:选取2017年2月至2019年10月首都儿科研究所附属儿童医院初发急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿54例为研究对象，年龄4.9（3.1，7.4）岁。分为治疗前组和治疗后组，治疗后根据疾病转归分为完全缓解组45例，复发/难治组9例，选取20名查体儿童为对照组。运用流式细胞术（FCM）分别检测B-ALL患儿治疗前后和查体儿童外周血中CD4 +CD25 +Foxp3 +Treg细胞和Th17细胞占CD4 +T细胞的比例，并计算Treg/Th17细胞比值。在治疗前后分别比较复发/难治组、完全缓解组和对照组之间Treg、Th17细胞比例及Treg/Th17比值。分别比较完全缓解组和复发/难治组同一患儿治疗前后检测指标差异。 结果:B-ALL患儿治疗前，复发/难治组和完全缓解组外周血Treg细胞比例（分别为6.11±0.48，6.20±1.16）高于对照组（4.89±1.46），Treg/Th17细胞比值（分别为8.34±2.14，5.91±1.92）高于对照组（3.55±1.68），复发/难治组外周血Treg/Th17细胞比值高于完全缓解组，其差异均有统计学意义（ P<0.05）。B-ALL患儿治疗后，复发/难治组外周血Treg细胞比例（6.09±0.80）高于完全缓解组（5.25±0.87）及对照组（4.89±1.46），Treg/Th17细胞比值（7.37±1.19）高于完全缓解组（4.22±1.50）及对照组（3.55±1.68），其差异均有统计学意义（ P<0.05）。治疗后，完全缓解组患儿外周血Treg细胞比例及Treg/Th17细胞比值均低于治疗前，Th17细胞比例（1.38±0.49）高于治疗前（1.14±0.39），其差异均有统计学意义（ P<0.05）。复发/难治组外周血Treg细胞及Treg/Th17细胞比率与治疗前比较，其差异均无统计学意义（ P>0.05）。 结论:B-ALL患儿外周血存在CD4 +CD25 +Foxp3 +Treg细胞升高和Th17细胞比例降低所致的Treg/Th17细胞比值改变，随疾病的缓解而趋于正常。定期检测Treg细胞及Th17细胞比例有助于对B-ALL患儿进行免疫状态监测及预后判断，可能为B-ALL的免疫治疗提供依据。

对1例危重型新型冠状病毒肺炎患者在治疗期间发生难治性高血糖的原因及治疗进行了回顾性分析，表明新型冠状病毒感染对糖代谢会产生损害，在临床治疗中应加强血糖的监测控制。

2例FGF12基因变异所致早发型婴儿癫痫性脑病患儿就诊年龄分别为4月龄（男）和2月龄（女），分别于2018年9月和2019年4月收入广州市妇女儿童医疗中心，均为新生儿期出现反复抽搐，主要表现为癫痫发作形式多样，恶化期为痉挛后强直，伴或不伴痉挛发作，另伴有喂养困难和运动发育迟缓以及难治性肺炎。2例患儿均有FGF12基因杂合变异,变异位点分别为p.R52H和p.R114H。1例患儿因重症肺炎死亡，1例患儿加用钠离子通道阻滞剂后癫痫控制，运动发育进步，脑电图好转。

难治性过敏性哮喘是指使用高剂量吸入皮质类固醇(含或不含其他控制性药物)治疗，病情仍得不到控制的、较为顽固的过敏性哮喘。作为重组人源化IgE单克隆抗体的奥马珠单抗，是目前唯一被授权应用于6～18岁中、重度难治性过敏性哮喘患儿的生物制剂。其对血清游离IgE具有高度特异性，能有效阻断IgE与肥大细胞、嗜碱粒细胞等炎症细胞膜表面的高亲和力受体FcεRⅠ相结合，下调该受体在炎症细胞表面的表达，阻止炎症细胞脱颗粒而引发的过敏反应。与单纯使用常规控制性药物相比，联合奥马珠单抗作为附加治疗，能显著降低哮喘急性发作风险和恶化率，减少频繁就医状况及皮质类固醇的使用剂量，改善肺功能，提高患儿生活质量。

目的:确定难治性颞叶癫痫患者进行选择性杏仁核-海马切除术（SAH）后生活质量改善达最小临床重要差异（MCID）的独立预测因子。方法:本研究为前瞻性队列研究，纳入了2016年8月至2018年8月上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科和神经内科收治的42例接受SAH手术的难治性颞叶癫痫患者，并对所有患者进行术前及术后18个月的癫痫患者生活质量量表31（QOLIE-31）的评估，采用多元Logistic回归分析患者术后生活质量改善达到MCID的独立预测因子。结果:42例难治性颞叶癫痫患者SAH术后QOLIE-31总分及各分量表评分均有显著改善，其中78.6%（33/42）达到生活质量改善的MCID标准。根据QOLIE-31总分，生活质量有明显改善的患者和无明显改善的患者，两组间蒙特利尔认知评估量表评分（ OR=0.081， 95% CI 0.009~0.728， P=0.020）、抑郁自评量表评分（ OR=0.107， 95% CI 0.019~0.615， P=0.016）、汉密尔顿抑郁量表评分（ OR=0.143， 95% CI 0.025~0.806， P=0.025）及术后癫痫完全控制（ OR=13.000， 95% CI 2.194~77.037， P=0.003）差异有统计学意义。在最终的多元Logistic回归模型中，对生活质量有显著改善达到MCID的独立预测因子为术前无抑郁诊断（校正 OR=10.528，95% CI 1.195~92.783， P=0.034）和术后无癫痫发作（校正 OR=9.669，95% CI 1.103~84.734， P=0.040）。生活质量显著改善达到MCID的敏感度和特异度分别为93.9%和77.8%，模型总准确率为90.5%。 结论:术前无抑郁和术后无癫痫发作是难治性颞叶癫痫患者SAH术后生活质量显著改善达到MCID的独立预测因子。对难治性颞叶癫痫患者在术前应注意心理障碍的评估。

难治性眩晕是以难以控制的反复发作性眩晕和（或）持续性头晕不稳为主要特征的临床病症，可由多种疾病引发，主要的发病机制可能与原发病的反复发作及前庭系统代偿不全有关。了解难治性眩晕的常见病因和病理机制，全面分析引起症状的相关因素，才能做出准确诊断和有效鉴别，进而针对病因、症状、功能状态、心理问题等多方面因素进行综合性治疗，最终达到控制难治性眩晕发生和发展的目的。根据难治性眩晕的症状特点，本文重点剖析其可能的发生机制、影响因素、导致难治性眩晕的常见疾病的诊断和鉴别诊断、有效的应对策略、需重点关注的问题及未来的展望，以期提高临床的诊断准确性和治疗有效性。

嵌合抗原受体（CAR）-T细胞免疫治疗难治/复发急性淋巴细胞白血病（R/R ALL）是血液系统恶性疾病治疗领域的突破性进展之一。然而，该领域还存在异基因CAR-T细胞免疫排斥、白血病复发、能否将CAR-T细胞用于微小残留病（MRD）阳性患者的干预和初诊ALL患者的治疗等诸多挑战，只有建立针对上述挑战的相应策略才能进一步提高CAR-T细胞免疫治疗ALL的安全性、有效性，改善临床预后。