目的:探讨胎儿脉管性疾病的超声特征并进行预后分析。方法:回顾性分析2013年6月至2018年8月长沙市妇幼保健院诊断为脉管性疾病的31例胎儿，超声仔细观察病灶的部位、大小、形态、内部回声及血流分布，追踪随访，分析预后。结果:31例胎儿中，10例经引产后尸体解剖证实，21例经产后局部观察外观或手术与病理证实。其中静脉畸形肢体肥大综合征(KTS)4例(包括Parkes-Weber综合征1例)，血管瘤3例，原发性先天性淋巴水肿1例，淋巴管瘤23例。31例病灶均与超声定位诊断吻合，其中头颈部9例，躯干部15例，上肢1例，下肢6例。3例胎儿病灶内有动静脉瘘血流频谱，28例胎儿病灶内无明显血流信号。结论:产前超声检查及随访对胎儿脉管性疾病的诊断、预后判断具有重要作用。胎儿脉管性疾病的预后与病变的部位、大小、对周围组织的影响以及病灶内血液的分流量密切相关。

先天性静脉畸形肢体肥大综合征(klipple-trenaunay syndrome,KTS)是一种以静脉畸形为主的先天性病变,多发生在下肢,主要表现为皮肤血管瘤(痣),肢体增粗、增长和浅静脉曲张三联征 [1].KTS合并肢体骨折在临床上容易误诊,处理不当,可引起大出血等并发症,现将郑州大学第一附属医院收治的1例KTS并胫腓骨骨折诊治分析报告如下.

目的 探讨彩色多普勒超声对静脉畸形骨肥大综合征(KTS)的诊断价值.方法 回顾性分析2014年1月～2017年1月,我科诊治的59例KTS患者彩色多普勒超声检查资料.采用高频探头自双侧股总静脉、股浅静脉、股深静脉、腘静脉、大隐静脉、隐静脉自上而下进行常规静脉筛查,观察双侧大隐静脉及小隐静脉是否曲张,深、浅静脉有无静脉瓣功能不全、静脉管腔内有无血栓以及深静脉有无缺如及变异,同时观察患肢皮下软组织有无增厚、淋巴管有无扩张,有无血管瘤样病变等.然后,沿下肢后外侧从上至下寻找有无增粗的浅静脉,并以患肢皮肤色素改变水平为重点,增大检测范围,观察有无较多的深浅静脉交通支.结果 超声检查均发现患侧肢体增粗、增长,同时伴有不同程度的浅静脉曲张,并伴有较多深浅静脉交通支,其中有7例(11.86％)伴有深静脉缺如.结论 超声、CT血管造影、核磁血管造影等敏感性及特异性均较高,而随着彩色多普勒超声的高分辨率仪器和高频探头在临床上的广泛应用和经验积累,超声均可检出血管的改变,对KTS的诊断具有重要的临床应用价值.

1900年,Klippel-Trenaunay综合征(Klippel-Trenaunay syndrome, KTS)由2名法国医生Klippel和Trenaunay发现并命名,系一种多因素作用、中胚层发育异常的先天性血管畸形,可累及一个或多个肢体,主要表现为皮肤血管痣(瘤)、静脉曲张、软组织及骨肥大畸形三联征 [1].

目的 观察先天性静脉畸形肢体肥大综合征(KTS)的超声声像图特征,探讨其临床应用价值.方法 收集我院资料完整42例KTS患者临床及影像学检查资料,回顾分析患者超声检查结果,总结KTS声像图特征.结果 KTS患者血管病变累及下肢41例,上肢2例,临床主要表现为葡萄酒色斑痣、异位浅静脉曲张伴深静脉正常或缺如以及肢体肥大三联征.声像图主要表现为74.5％ (38/51)患肢深静脉狭窄、闭塞或缺如,80.4％ (41/51)患肢伴有异常走行扩张浅静脉,31.4％ (16/51)患肢可探及下肢后外侧静脉畸形;2例伴有体表及深层海绵状血管瘤;45％伴有淋巴系统受累.9例患者确诊后,经超声引导对粗大的曲张静脉行激光治疗,对肢体局限性迂曲成团的细小静脉丛注射硬化剂,疗效较好.结论 超声可为KTS诊断及治疗提供影像学依据.

患者 男,62岁.因“发现左下肢浅静脉曲张伴有皮肤大片红斑62年”就诊,不伴左下肢麻木、疼痛、瘙痒和无力.查体:左下肢较对侧增粗、肿大,皮肤弥漫分布紫红色地图样花斑,浅静脉迂曲扩张,伴有可凹陷性水肿(图1).否认父母近亲结婚,否认家族类似病史.左下肢彩色多普勒超声显示:左侧股总静脉及大隐静脉瓣膜功能不全,乏氏动作出现血液返流(图2);左侧股浅静脉较右侧变细(图3A,3B);左小腿浅静脉迂曲扩张,伴有浅静脉血栓形成(图4);左小腿扩张浅静脉与深静脉间出现穿静脉(图5).根据病史、临床表现和彩色多普勒超声表现诊断为Klippel-Trenaunay综合征(Klipple-Trenaunay syndrome,KTS).

背景与目的:下肢静脉曲张是外周静脉病变的常见临床表现,可由下肢静脉反流性疾病、下肢静脉回流障碍性疾病、静脉畸形等多种疾病所致;不同病因导致的下肢静脉曲张其治疗原则也不尽相同.临床中常出现关于下肢静脉曲张的误诊误治,故明确其病因至关重要.目前下肢静脉造影仍是诊断下肢静脉病变的金标准,可提供完整的下肢静脉系统影像,为明确诊断及选择合适的治疗方案提供可靠依据.本研究总结江苏常州地区以下肢静脉曲张为主要临床症状的患者的下肢深静脉顺行造影结果,探讨造影在下肢静脉疾病中的意义,并分析该地区引起下肢静脉曲张的主要病因.方法:使用数字减影血管造影(DSA)技术,对苏州大学附属第三医院血管外科2013年6月-2019年3月收治的3 012例(3 420条肢体)下肢静脉曲张患者行下肢深静脉顺行造影,观察患肢踝部至盆腔段深静脉形态、通畅度,以及患者做Valsalva动作时造影剂的反流情况,对患者静脉曲张的病因进行分析和分类.结果:3 420条肢体中,原发性下肢深静脉瓣膜功能不全1 395条(40.79％),单纯浅静脉曲张1 052条(30.76％),髂静脉受压综合征569条(16.64％),下肢深静脉血栓后综合征328条(9.59％),其他(双股静脉畸形、腘静脉瘤、深静脉瘤样扩张、先天性静脉曲张骨肥大综合征、布加综合征、盆腔肿瘤等)76条(2.22％).结论:常州地区下肢静脉曲张患者的病因以下肢深静脉瓣膜功能不全、单纯浅静脉曲张及髂静脉受压为主.对于下肢静脉曲张病变,需明确病因才能制定合理的治疗方案;下肢深静脉顺行造影是明确下肢静脉曲张病因的可靠方法,并能检出腘静脉瘤、布加综合征等少见疾病,可有效避免误诊误治;其在下肢静脉病变中有重要的应用价值,可作为下肢静脉曲张疾病的常规检查方法.

先天性静脉畸形肢体肥大综合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)是一种先天性罕见病,其特征是血管畸形,典型表现为红葡萄酒色斑、静脉畸形、患肢过度增长,可累及淋巴管、肠道、膀胱、直肠等器官[1].KTS易形成血栓,严重者会导致致命性急性肺栓塞[2].目前对KTS还没有统一的诊治标准,本文通过查阅国内外文献,对KTS 的病因、临床表现、诊断及治疗的研究成果作一综述如下.

从1987年11月至1991年11月我们共诊治先天性静脉畸形骨肥大综合征41例47条肢体，其中38例44条肢体经分期手术治疗，取得满意效果。第一期手术重建深静脉功能，其中受压静脉松解35条肢体，自体浅静脉移植5条肢体，替代瓣膜3条肢体。第二期手术在深静脉正常功能恢复后切除曲张浅静脉。