小肠恶性黑色素瘤发病率极低,将日照市人民医院收治的1例转移性小肠多发恶性黑色素瘤报道如下.1病例介绍患者男,59岁,因阵发性腹痛、肛门停止排气排便7天于2022年8月29日入院.既往史:患者于2022年7月因脑出血行手术治疗,术后左侧肢体瘫痪,行康复治疗;患者于2020年曾因背部黑色素痣于当地诊所行手术切除,1年后原手术区域再次出现黑色素痣,并逐渐增大.

脑卒中是临床常见病，近年来发病呈现年轻化趋势，该病致残率较高，患者多以偏瘫等肢体功能障碍为主要后遗症。如何帮助脑卒中患者最大程度恢复肢体功能是当前康复研究热点，步行训练是改善脑卒中患者肢体运动功能及行走能力的重要措施 [1]；但在实际治疗中发现患肢往往因支撑力不足而无法完成既定训练计划，不利于患者正确行走模式及肢体功能恢复 [2]。减重步行训练是近年来逐渐兴起的一种下肢训练方法，已在康复领域中广泛应用，并被证实对脑卒中患者肢体功能恢复具有一定疗效 [3]。运动想象疗法则是通过在大脑中反复模拟、演练某一运动过程，根据运动记忆激活大脑特定区域神经功能，从而促进患者受损运动功能恢复 [3]。基于此，本研究联合采用减重步行训练及运动想象训练治疗脑卒中后偏瘫患者，获得满意康复疗效。

目的:探讨三维可视化技术在脊柱颈胸段原发性肿瘤手术治疗中的临床应用价值。方法:病例系列报告。纳入2019年6月—2021年6月新疆维吾尔自治区人民医院脊柱外科手术治疗的颈胸段原发性脊柱肿瘤患者2例。病例1为男性，47岁，C 6、7椎体孤立性纤维瘤，术前有颈部疼痛及上肢放射痛症状，伴左侧肢体无力。病例2为女性，17岁，T 1椎体动脉瘤样骨囊肿，有颈肩痛症状，合并左上肢远端肌力下降。2例患者术前均接受CT扫描并使用Mimics软件建立三维可视化脊柱颈胸段模型，采用激光快速成型打印技术制作与实物1∶1大小的3D打印脊柱颈胸段模型，规划设计并定制3D打印人工椎体，分别用于术前评估肿瘤分期、制定个体化手术方案，以及术中指导置钉和脊柱序列重建。病例1采用前后联合入路，行前路C 6、7椎体切除、3D打印人工椎体置入+后路椎弓根螺钉内固定术；病例2采用单纯后入路，行胸椎肿瘤切除+3D打印人工椎体置入+椎弓根螺钉内固定术。观察患者手术时间、术中出血量、手术并发症情况，评估手术前后颈部及上肢疼痛视觉模拟评分法（VAS）评分和上肢肌力，随访期间观察肿瘤是否复发及脊柱稳定性。 结果:2例患者均顺利完成颈胸段椎体肿瘤切除+脊柱重建手术。病例1手术时间6.5 h，术中出血量1 200 mL；病例2手术时间4.5 h，术中出血量1 000 mL。2例患者术后疼痛症状明显缓解、自觉肌力逐渐恢复正常。病例1术后第7天发现伤口处脑脊液漏，经穿刺抽液、加压包扎治愈；术后出现声音嘶哑，随访至3个月时好转。病例2未见术后并发症。2例患者术后均随访12个月。末次随访时见患者椎体及肢体功能良好，肿瘤无复发，脊柱稳定性良好。病例1术前左侧颈部和左上肢疼痛VAS评分分别为7分和5分，末次随访时分别为3分和0分；术前左侧上、下肢各肌肌力均有不同程度下降，末次随访时除左侧指伸肌肌力为Ⅳ级以外的其余各肌肌力均为Ⅴ级。病例2术前左侧颈部和左上肢疼痛VAS评分6分和3分，末次随访时分别为2分和0分；术前左上肢指伸肌和指屈肌肌力Ⅳ级，末次随访时均恢复至Ⅴ级。结论:三维可视化技术是一种直观、动态、全面的影像学评估方法，结合3D打印技术，可在术前明确肿瘤分期、制定手术方案，术中指导手术置钉及脊柱序列重建，对于颈胸段椎体原发性肿瘤的手术治疗具有重要的临床价值。

目的:探讨以痛性三叉神经病为首发表现的水通道蛋白-4抗体(AQP4-IgG)阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床、影像特征。方法:对西南医科大学附属医院神经内科1例AQP4-IgG阴性的NMOSD患者症状、体征、影像学检查及诊治过程进行报道，并结合文献进行讨论。结果:该患者第一次发作表现为右侧面部疼痛起病，伴左侧肢体节段性感觉异常，第二次发作表现为顽固性呃逆、呕吐起病，伴左侧肢体乏力及感觉异常。头颅及脊髓核磁共振平扫提示病灶累及延髓、颈髓，两次血清、脑脊液AQP4-IgG、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体、髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体、寡克隆区带(OCB)均呈阴性，诊断为AQP4-IgG阴性的NMOSD。经激素抗炎、止痛等治疗后，患者面部疼痛、感觉异常、呃逆、呕吐、肢体乏力明显好转。结论:痛性三叉神经病可能是AQP4-IgG阴性的NMOSD的首发临床表现，仅表现为三叉神经分布区疼痛的NMOSD易误诊、漏诊，核磁共振检查有助于早期诊断。

目的:运用血氧水平依赖功能磁共振成像（BOLD-fMRI）技术探讨纹状体内囊梗死（SCI）后患侧感觉运动区（SMC）在上肢运动功能恢复中的价值和意义。方法:纳入扬州大学附属医院神经内科2015年6月至2017年12月经严格筛选的17例初次发病的SCI伴单侧严重上肢瘫患者作为研究对象，并选取15名健康志愿者作为对照。于发病1周内、1个月及3个月时行偏瘫侧被动手指屈伸任务下BOLD-fMRI，通过SPM8软件观察患侧SMC激活情况。通过Xjview软件对BOLD-fMRI相应脑激活区进行激活并观察，并同标准脑激活区行动态比较。采用简化Fugl-Meyer评定量表上肢部分（FM-UL）对入选患者患侧上肢运动功能于发病1周内、发病1个月及发病3个月时在fMRI扫描前行运动功能评估。结果:对照组被动手指屈伸任务下BOLD-fMRI显示主要脑激活区位于对侧SMC及双侧辅助运动区。17例患者初次BOLD-fMRI均可见患侧SMC存在激活表现，但激活强度存在明显差别。根据患侧SMC激活时程及与标准脑激活区强度比较结果，将试验病例分成3组：组1共6例患者，其发病初期患侧SMC激活强度即强于标准脑激活区；组2共5例患者，发病1个月时患侧SMC激活强度强于标准脑激活区；组3共6例患者，发病3个月时患侧SMC激活强度逐渐增强，但仍未超过标准脑激活区。组1患者初次、1个月及3个月时患侧SMC激活体素值为3 570.2±1 125.9、1 205.8±328.2及1 121.5±407.5，组内差异有统计学意义（ F=12.8， P=0.001）；组2患者患侧SMC激活体素值分别为556.2±171.7、648.6±177.3及993.2±182.9，组内差异有统计学意义（ F=6.5， P=0.018）；组3患者患侧SMC激活体素值分别为520.0±375.9、573.5±375.0及680.9±359.8，组内差异无统计学意义（ P>0.05）。组1患者对应的3次FM-UL评分为（10.0±3.3）分、（52.3±4.6）分、（63.7±2.9）分，组2患者对应的3次FM-UL评分为（10.6±5.7）分、（36.6±2.4）分、（59.2±3.1）分，组3患者对应的3次FM-UL评分为（9.2±4.0）分、（12.5±3.0）分、（13.3±5.0）分，组1、组2 FM-UL评分组内差异有统计学意义（ F分别为348.4、183.6，均 P<0.001），组3 FM-UL评分组内差异无统计学意义（ P>0.05）。而组间比较初次FM-UL评分差异无统计学意义（ P>0.05），1个月及3个月时组间差异有统计学意义（ F分别为191.7、304.5，均 P<0.001）。 结论:脑梗死后患侧SMC的留存是肢体运动功能康复的先决条件，其早期激活并不能预测临床预后，但患侧SMC激活强度动态增强同患肢康复速度相关。

目的:探讨儿童H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤的临床病理学特征并分析预后相关因素。方法:收集复旦大学附属儿科医院（39例）和西安交通大学附属西安市儿童医院（2例）2016年7月至2020年7月诊断为H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤、年龄≤18岁的病例41例，分析其临床表现、影像学特点、组织病理学特征、免疫表型及分子遗传学特征，并对肿瘤的大小、发生部位和病理组织学分级在诊断及判断预后方面的意义进行探讨。结果:41例患儿中，男性21例，女性20例；发病年龄为3~14岁，平均年龄和中位年龄分别为7.6岁和7.0岁。其中发生于脑干36例，非脑干部位5例。临床多表现为头晕、行走不稳和肢体乏力等。影像学表现多变。组织学表现多样，从低级别到高级别胶质瘤形态均可见到，还可伴有神经元分化。免疫组织化学显示肿瘤细胞均弥漫表达H3K27M、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）和Olig2。基因检测显示76%（16/21）病例肿瘤细胞H3F3A基因突变，多伴有TP53（62%，13/21）的错义突变；5例为（24%，5/21）HIST1H3B基因突变，均伴有ACVR1和磷酸肌醇3激酶（PI3K）途径基因（PIK3CA占4/5和PIK3R1占1/5）的错义突变。该肿瘤预后较差，随访显示仅1例患者存活，其余均死亡，平均总体生存时间7个月，中位总体生存时间为4个月。Cox多因素回归分析显示年龄、肿瘤部位、影像学肿瘤最大径、组织学级别和手术方式对患儿的总体生存时间影响均差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:儿童H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤具有独特的临床病理和分子遗传学特征，预后较差，肿瘤部位和病理组织学级别对预后无明显影响，需要新的特效药物和综合治疗方案来改善患儿的预后。

目的:探讨基于奥马哈系统的精准化专科护理方案在急性冠状动脉综合征患者中的应用效果。方法:选取西安交通大学第一附属医院心脏内科2019年6—12月住院的急性冠状动脉综合征患者120例作为研究对象。按照随机数字表法将患者分为试验组和对照组，2组各60例。对照组采用常规护理，试验组采用基于奥马哈系统的精准化专科护理方案。在患者入院时、出院时2个时间点评估患者对相关护理问题的认知-行为-状况。结果:干预后，与对照组相比，试验组患者护理问题的认知-行为-状况成效评分明显改善，其中患者在疼痛、胸闷气短、心律不齐、血压偏高、水肿、眩晕、便秘、伤口渗血、伤口肿胀、肢体乏力、失眠、饮食不均衡、服药依从性差、吸烟、饮酒、超重、运动依从性差、精神紧张及回归社会障碍19项护理问题的认知评分明显改善，差异有统计学意义（ t值为1.39~5.06，均 P<0.05）；患者在疼痛、胸闷气短、心律不齐、血压偏高、水肿、眩晕、便秘、伤口渗血、伤口肿胀、肢体乏力、饮食不均衡、服药依从性差、超重、运动依从性差、精神紧张及回归社会障碍16项护理问题的行为评分明显改善，差异有统计学意义（ t值为1.41~4.80，均 P<0.05）；患者在肢体乏力、失眠、运动依从性差、精神紧张、回归社会障碍5项护理问题的状况评分明显改善，差异有统计学意义（ t值为1.44~4.27，均 P<0.05）。 结论:基于奥马哈系统的精准化专科护理方案在全面评估急性冠状动脉综合征患者的护理问题基础上，实施精准专科护理，能有效改善患者的护理问题,促进患者心脏功能及身体的康复。

目的:初步观察致痫灶切除术治疗辅助运动区(SMA)癫痫的疗效及术后并发症。方法:回顾性分析2015年6月至2020年12月首都医科大学宣武医院功能神经外科收治的9例SMA癫痫患者的临床资料。9例患者均经立体脑电图证实发作起源于SMA，且行致痫灶切除术。所有患者分别于术后住院期间每日进行肢体肌力、肌张力和语言功能(理解、阅读、复述等)的检查。术后1、3、6、12及24个月对患者进行门诊随访，行脑电图检查，根据改良Engel分级标准评估术后疗效。结果:9例患者中，5例行左侧致痫灶切除术，4例行右侧致痫灶切除术，切除范围均包含同侧SMA。术后病理学结果均为局灶性皮质发育不良。术后8例患者癫痫发作完全消失，1例偶有愣神；9例患者均有不同程度的肢体活动障碍，术后1个月均恢复至正常；4例出现语言功能障碍，其中1例于术后7 d恢复，3例于术后1个月恢复正常。9例患者的中位随访时间为3年(1~5年)。至末次随访，改良Engel分级Ⅰa级8例，Ⅰb级1例。结论:初步观察发现，采用致痫灶切除术治疗癫痫起源于SMA的患者，远期疗效好，虽然术后常出现SMA综合征，但均在术后1个月内恢复。

在下肢不等长矫形和侏儒症患者增高方面，下肢延长尤以股骨延长、胫骨延长技术最为常用和有效，但在临床上仍有一些并发症发生，某种程度上限制了这项技术的应用和发展。其原因可能与以下两点有关：①国内卫生和医学教育系统缺乏肢体延长亚学科建制，各大医院骨科极少有设立"肢体延长与重建"专科，学术与临床难以正确引领；②下肢延长与重建是个系统工程、整合学科，现代肢体延长技术具有自己的理论原则、医疗模式与医疗流程，不能完全应用经典骨科医疗范式指导。有学者将下肢延长的并发症按局部、全身，即刻、早期和晚期划分，或以感染和非感染分类，或按程度分为问题、障碍、并发症等，秦泗河提出将并发症按性质划分为软组织性、关节性、骨性、感染性和复合性五大类。这种分类方法能体现不同类型的特点，反应出层层递进的关系，便于记录、区分、强调和规避。下肢延长的不同时期可发生不同性质的并发症，不同性质的并发症可单独发生，也可以同时发生，不同程度的并发症亦可相互转化，互为因果。这就要求任何从事肢体延长的手术医生必须有坚实的矫形外科基础，能快速识别和有效处理各种并发症；下肢延长过程中患者应充分理解和执行整个医疗流程风险管控的每个环节要点，共同规避和减少并发症的发生。

目的:探讨俱乐部结合参与式工作坊在脑损伤后运动功能障碍患者康复训练中的应用效果。方法:选取2018年10月至2020年10月期间复旦大学附属华山医院神经内、外科400例脑损伤后有神经功能障碍的患者设为研究对象，随机分为观察组和对照组各200例，观察组在脑健康俱乐部结合工作坊模式下进行多元化健康教育，对照组按常规进行健康教育。比较两组患者康复训练后功能锻炼依从性、良肢位摆放依从性；比较两组患者出院时肢体功能恢复情况(FMA评分)、日常生活能力(Barthel指数)和患者满意度。结果:观察组功能锻炼依从性及良姿位摆放依从性高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；观察组出院时FMA评分及Barthel指数均高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；观察组患者满意度提高，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:脑健康俱乐部结合参与式工作坊教育模式能够使的患者获得更系统化、精准化的健康教育，提升患者对康复训练的依从性，从而促进患者的功能康复和生活自理能力。