目的:探讨血清单核细胞CX3C趋化因子受体（CX3CR1）在冠状动脉狭窄性疾病诊断及对经皮冠状动脉介入治疗（PCI）预后的评估作用。方法:选取2018年1月至2019年5月于海阳市人民医院经冠状动脉造影（CAG）确诊冠状动脉血管狭窄 ≥ 50%并行PCI治疗且随访至2021年5月的冠状动脉狭窄性疾病患者101例为研究对象（观察组），选取同期健康体检者34例设为对照组，并根据末次随访结果将观察组患者分为术后支架内再狭窄（ISR）组（ n=28）、非ISR组（ n=73）。检测CX3CR1表达量，统计心脏不良事件发生率，评估CX3CR1诊断冠状动脉狭窄性疾病和预测心脏不良事件发生率的曲线下面积（AUC）、敏感度、特异度。 结果:观察组CX3CR1表达量为（3.95±1.05）μg/L，高于对照组的（2.30±0.65）μg/L（ t=2.87， P < 0.05）。受试者工作特征曲线（ROC）分析显示，CX3CR1诊断冠状动脉狭窄性疾病的AUC为0.892，敏感度为75.2%、特异度88.2%。ISR组非致死性心肌梗死、心绞痛、心力衰竭、心源性死亡等发生率均高于非ISR组（χ 2=8.06、7.17、8.06、7.17，均 P < 0.05）。ROC曲线分析显示，CX3CR1预测非致死性心肌梗死、心绞痛、心力衰竭、心源性死亡的AUC值分别为0.786、0.895、0.997、0.887。 结论:CX3CR1在冠状动脉狭窄性疾病中呈高表达，能为其诊断和预后评估提供参考。

目的:探讨导管溶栓术联合腔内血管成形治疗TASC D型主髂动脉闭塞的可行性。方法:回顾性分析2014年1月至2017年6月在首都医科大学附属北京潞河医院就诊选择采用导管溶栓联合腔内血管成形术治疗的27例(33条患肢)TASC D型主髂动脉闭塞患者的临床治疗资料。结果:导管溶栓术后，31条患肢成功行腔内血管成形治疗，手术成功率93.9%(31/33)；腔内治疗成功患者ABI从术前的0.47±0.09提高到术后的0.80±0.11 ( P<0.01);术后随访6、12、24个月的通畅率分别为90.32%、80.65%、77.42%。术后血肿形成1例(3.85%)，未出现髂动脉破裂，动静脉瘘、深静脉血栓、假性动脉瘤等并发症。 结论:导管溶栓能够有效地减少甚至去除动脉腔内血栓容积，联合腔内血管成形治疗TASC D型主髂动脉闭塞成功率高，近远期通畅率高、并发症少。

目的:通过分析以泌尿男性生殖系统症状入院的IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床病理特征，提高对腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病（IgG4-RUMR）的认识。方法:收集北京大学第三医院和山东第一医科大学附属省立医院2013年1月至2021年3月11例IgG4-RUMR病例，分析其临床病理特征、实验室检查、影像学检查等资料，按照2019美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）IgG4-RD分类标准评分，达到20分即诊断为IgG4-RUMR。结果:11例IgG4-RUMR患者男女比为9∶2，发病年龄44~83岁，中位年龄59岁，均有明显的泌尿男性生殖系统症状或影像学异常。所有患者入院时均就诊于泌尿外科/肾移植科（10例）及肿瘤科（1例）。11例患者中3例有泪腺肿物、涎腺肿大、IgG4相关性胰腺炎等相关病史。影像学上，8例显示腹膜后软组织密度影并肾脏、输尿管积水（其中1例伴肾占位），1例显示睾丸、附睾及精索肿物，1例显示单纯肾实质占位，1例考虑前列腺增生。在接受过血清IgG4检测的10例患者中，血清IgG4水平为0.8~14.4 g/L。组织学上，11例均见显著的浆细胞浸润及席纹状纤维化，少数伴闭塞性静脉炎，IgG4阳性浆细胞数目为12~155个/HPF，IgG4/IgG比值15%~77%。根据2019 ACR/EULAR IgG4-RD分类标准评分，11例得分20~48分，均满足IgG4-RUMR的诊断标准。治疗方面：1例行肾部分切除，病理学检查提示IgG4相关性疾病后，行糖皮质激素治疗；1例行前列腺经尿道电切，病理学诊断为前列腺组织非特异性慢性炎，之后患者因涎腺肿大再次入院，复核原病理切片修正诊断为前列腺IgG4相关性疾病，行糖皮质激素治疗；1例进入腹膜后纤维化药物研究性治疗；其余8例根据病情需要行粘连松解术或输尿管支架置入解除尿路梗阻后，行糖皮质激素伴或不伴免疫抑制剂治疗；所有患者的症状均在治疗后好转。结论:IgG4-RUMR发病率低，临床、影像学表现非特异，其诊断需借助临床、影像学、实验室检查及病理学综合评估。在泌尿及男性生殖系统病变中，应将IgG4-RUMR纳入鉴别诊断。另外，在IgG4相关性疾病的诊断中，2019ACR/EULAR IgG4-RD分类标准虽较复杂，但客观实用，适用于临床实践。

白细胞介素-6（IL-6）通路参与多种风湿性疾病，靶向IL-6受体的生物制剂托珠单抗临床使用广泛，但在国内仅获批3种适应证。为规范临床托珠单抗超说明书用药治疗风湿性疾病，中国初级卫生保健基金会风湿免疫学专业委员会组织国内相关专业的专家就调研的12个临床问题，检索国内外药品说明书、风湿性疾病指南共识及临床研究等证据，采用牛津大学循证医学中心分级系统进行证据评价和推荐强度分级，并经共识专家组讨论、投票，最终形成10条推荐意见，涉及巨细胞动脉炎、风湿性多肌痛、大动脉炎、系统性硬化病、成人斯蒂尔病、类风湿关节炎和幼年特发性关节炎，旨在为临床医师提供合理用药依据并为药学部门管理提供参考。

脑血运重建术可用来增加或替代有脑缺血危险患者的脑血流量，如烟雾病、脑血管闭塞性疾病、颅底肿瘤和复杂动脉瘤等。文章分别从麻醉管理、术后管理、并发症的预防三方面来分析总结脑血运重建术的围手术期管理策略。术中管理重点在于维持稳定的脑血流量和正常的颅内压，从而优化脑氧供需平衡，术后管理则应严格进行血流动力学监测及疼痛控制，减少术后并发症的发生。然而，脑血运重建术的围手术期管理策略仍需要深入研究和不断探索，从而改善患者的远期生活质量，为临床提供更多的参考。

目的:研究外用西罗莫司乳膏治疗儿童浅表脉管畸形的有效性与安全性。方法:采用单中心前瞻性设计，纳入2019年9月至2020年9月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科脉管性疾病专业门诊的浅表脉管畸形患儿，予0.1%西罗莫司乳膏外用，通过影像学、皮肤镜、主观评定等指标，根据国际通用四级分类法评估疗效，同时监测用药期间的不良反应。采用 t检验或单因素方差分析、Fisher精确检验法进行统计学分析。 结果:纳入19例浅表脉管畸形患儿，男12例，女7例，年龄1 ~ 11.5岁，14例诊断为血管淋巴管畸形，3例淋巴管畸形，2例静脉畸形。16例发生在下肢，8例伴随疼痛，2例破溃，6例有既往治疗史。治疗6个月时疗效为Ⅰ级3例，Ⅱ级4例，Ⅲ级4例，Ⅳ级8例，有效16例，显效12例。6例同一病灶治疗6个月后长、厚、宽度（1.83 ± 0.84、1.00 ± 0.55、2.25 ± 1.25 cm）均低于治疗前（2.40 ± 0.95、1.35 ± 0.61、2.50 ± 1.34 cm）， t值分别为5.22、10.25、3.73，均 P < 0.05。患儿的性别、年龄、病史以及是否疼痛对疗效的影响差异无统计学意义（均 P > 0.05），而脉管畸形的诊断分类不同对疗效的影响差异有统计学意义（ P = 0.008）。19例患儿中，2例用药后局部有轻度烧灼感。治疗后1个月及6个月时西罗莫司血药浓度均低于1.0 ng/ml。 结论:外用西罗莫司治疗儿童浅表脉管畸形疗效好且不良反应少见。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一组疾病，包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎、肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎，主要病理表现为伴有或不伴肉芽肿性炎症的坏死性小血管炎，常累及全身多个器官。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病，典型的组织病理学表现为显著的IgG4 +浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，可累及全身多个器官，表现为受累及脏器浸润性肿大或出现肿块，常伴随血IgG4水平的升高。尽管二者典型的病理特征不同，但近几年越来越多的病例报道和临床研究显示，二者可以出现相似临床表现，在病理特征方面也存在重叠，提示二者之间可能存在一定关系。本文对AAV和IgG4-RD 之间关系的研究进行综述。

目的 总结症状性伴烟雾血管的大脑中动脉非急性闭塞血管内治疗的可行性、安全性及疗效.方法 回顾性分析2020年6月-2022年6月本院收治的16例症状性伴烟雾血管的大脑中动脉非急性闭塞患者的临床资料.结果 在接受血管再通治疗的16例患者中15例患者闭塞血管成功再通,其中4例发生围术期并发症,包括1例动脉夹层、1例症状性颅内出血、1例血管穿孔和1例高灌注综合征表现;术后1月随访期间未出现脑卒中复发事件;术后12例患者进行造影复查,其中1例患者大脑中动脉再次出现重度狭窄.结论 对于有症状的伴烟雾血管的大脑中动脉非急性闭塞,血管内治疗似乎是安全的,但是为了更深入地验证其安全性,还需开展大型的多中心随机对照试验.

目的:探讨胎儿脉管性疾病的超声特征并进行预后分析。方法:回顾性分析2013年6月至2018年8月长沙市妇幼保健院诊断为脉管性疾病的31例胎儿，超声仔细观察病灶的部位、大小、形态、内部回声及血流分布，追踪随访，分析预后。结果:31例胎儿中，10例经引产后尸体解剖证实，21例经产后局部观察外观或手术与病理证实。其中静脉畸形肢体肥大综合征(KTS)4例(包括Parkes-Weber综合征1例)，血管瘤3例，原发性先天性淋巴水肿1例，淋巴管瘤23例。31例病灶均与超声定位诊断吻合，其中头颈部9例，躯干部15例，上肢1例，下肢6例。3例胎儿病灶内有动静脉瘘血流频谱，28例胎儿病灶内无明显血流信号。结论:产前超声检查及随访对胎儿脉管性疾病的诊断、预后判断具有重要作用。胎儿脉管性疾病的预后与病变的部位、大小、对周围组织的影响以及病灶内血液的分流量密切相关。

目的:探讨下肢动脉准分子激光消融（excimer laser ablation，ELA）和机械性血栓清除（percutaneous mechanical thrombectomy，PMT）术中远端栓塞保护（distal embolic filter protection，DEFP）的应用策略。方法:收集2019年10月至2021年8月下肢动脉ELA或PMT术中进行DEFP的29例患者临床资料，回顾分析保护伞的选择、应用指征及策略，分析较大栓子捕获的高风险因素。结果:29例患者中，男21例，女8例，年龄（70.3±11.0）岁。共计29条肢体，32处病变：支架内再狭窄（ISR）5处，血栓形成或栓塞10处，慢性完全闭塞性病变（CTO）17处，根据病变性质选择减容装置。保护伞释放与回收技术成功率100%，栓子总体捕获率77.3%，较大栓子捕获率36.4%，术中远端栓塞发生率3.4%。ELA治疗高度钙化CTO病变或长段ISR病变时，较大栓子捕获率均高达60.0%，且前者较治疗非高度钙化CTO病变差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:下肢动脉ELA和PMT术中选择性应用保护伞，对预防远端栓塞具有重要意义。