目的:分析重症间质性肺疾病（SILD）患者的临床特点和治疗方案。方法:回顾性分析2010年1月至2020年12月于中国人民武装警察部队特色医学中心呼吸重症监护室住院的43例SILD患者的临床资料，按预后分为死亡组和非死亡组并进行比较。结果:纳入的43例患者中特发性间质性肺炎急性加重（AE-IIP）31例，胸部影像结果显示普通间质性肺炎（UIP）18例、非特异性间质性肺炎（NSIP）16例，40%的患者因合并感染因素导致病情加重。43例SILD患者死亡33例，死亡组和非死亡组患者在年龄、性别、吸烟、住院时间、临床症状体征、血T淋巴细胞亚群、合并感染、机械通气及糖皮质激素剂量方面差异均无统计学意义（均 P>0.05）。而死亡组患者死亡前和非死亡组患者出院前的动脉血氧分压/吸氧分数（PaO 2/FiO 2）和动脉二氧化碳分压（PaCO 2）均存在差异（均 P<0.05），且死亡患者的PaO 2/FiO 2更低，常伴有Ⅱ型呼吸衰竭。 结论:SILD患者中以AE-IIP多见，患者胸部影像以符合UIP和NSIP多见，肺部感染为急性加重的常见诱因，病情进展出现Ⅱ型呼吸衰竭是不良预后标志。

目的:分析外科肺活检病理诊断过敏性肺炎（hypersensitivity pneumonia，HP）病例的临床病理特征及免疫组织化学特点，提高对HP的诊断水平。方法:收集中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院2000年1月至2020年6月近20年外科肺活检病理诊断HP病例47例的临床病理资料，通过光镜及免疫组织化学染色分析其临床病理及免疫组织化学CD3、CD4、CD8、CD20等表达情况。结果:47例HP病例，年龄15~68岁，男女比例22∶25，症状主要为气短和咳嗽，32例有过敏原接触史。大部分患者出现肺限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。85.3%（29/34）患者肺泡灌洗液中淋巴细胞比例增高，31.3%（10/32）患者CD4 +/CD8 + T淋巴细胞≤0.8。镜下表现上，59.6%（28/47）的病例出现小灶性肉芽肿/间质内多核巨细胞，40.4%（19/47）仅见间质内多核巨细胞。93.6%（44/47）的病例可见细支气管上皮化生，70.2%（33/47）的病例可见局部富细胞性炎性病变。44例（93.6%）伴纤维化，表现为寻常型间质性肺炎（UIP）样纤维化（47.7%，21例）、非特异性间质性肺炎（NSIP）样纤维化（29.5%，13例）、单纯细支气管中心性纤维化（6.8%，3例）和混合性纤维化（15.9%，7例）。免疫组织化学结果显示55.8%（24/43）的病例组织中CD4 + T淋巴细胞占比

过敏性肺炎(HP)是一种免疫介导的间质性肺疾病，临床表现、严重程度及疾病转归具有高度异质性，与个体敏感性、接触抗原的性质、剂量、持续时间及接触频率均有关。2020年新制定的成人HP指南对其进行了重新分类，并详细描述了其影像学特征。HP常发生在成人，但也可影响儿科人群，且是常见的儿童间质性肺疾病之一。在儿童中，引起HP的最常见因素为家庭环境中的禽类和真菌抗原。HP的诊断主要基于明确的暴露抗原、典型的症状、特征性放射学表现，血清特异性抗体IgG、支气管肺泡灌洗液及肺功能检查可帮助明确诊断HP，对于诊断仍不明的患儿需行肺组织病理检查。早期诊断并充分避免抗原暴露是治疗及预后的关键。

目的:分析接受抗肿瘤免疫治疗后发生免疫检查点抑制剂肺炎的非小细胞肺癌患者的临床特征，探索其预后相关因素。方法:回顾性分析自2018年7月1日至2022年11月30日我院接受抗肿瘤免疫治疗后发生免疫检查点抑制剂肺炎的非小细胞肺癌患者的临床-影像学特征以及病情转归等资料。结果:共纳入70例临床诊断免疫检查点抑制剂肺炎的非小细胞肺癌病例，其中男57例（57/70，81%），女13例（13/70，19%）；70例患者年龄45~78（65.2±6.3）岁，46例（66%）有吸烟史，26例（37%）合并肺气肿，19例（27%）既往合并间质性肺疾病，26例（37%）既往有胸部放疗史。开始接受免疫检查点抑制剂治疗到出现免疫性肺炎的时间间距为（122.7±106.9）d（范围：2~458 d），胸部CT表现主要为非特异性间质性肺炎型（30例）、机化性肺炎型（26例）及混合型（11例），病情分级主要为2级及3级（分别为21例、34例），有17例合并其他免疫治疗相关不良反应（包括皮疹、肝炎、肠炎、甲状腺炎等）。半数（36例）患者存在发热，所有患者血沉升高，52例C反应蛋白升高，34例患者血乳酸脱氢酶升高。大部分（50例，71%）患者接受泼尼松［或糖皮质激素（简称激素）当量］≥1 mg·kg -1·d -1作为起始治疗方案。并发肺部感染（ OR值为4.44， P=0.03）、使用抗真菌药物（ OR值为5.10， P=0.03）或治疗量磺胺（ OR值为4.86， P=0.04）、泼尼松（或激素当量）1 mg·kg -1·d -1应用时间越长（ Z值为-2.33， P=0.02）可能是免疫性肺炎预后不良的相关因素。 结论:有吸烟史的、老年男性患者是本组非小细胞肺癌患者接受免疫检查点抑制剂后发生免疫检查点抑制剂肺炎的主要人群。胸部CT以非特异性间质性肺炎型、机化性肺炎型为主；并发肺部真菌感染或肺孢子菌感染、足量激素使用时间更长可能是免疫检查点抑制剂肺炎预后不良的相关因素。

目的:回顾性分析202例系统性硬化病（SSc）合并肺间质病变（ILD）患者的疾病特点，研究不同分型SSc-ILD的特征及其与血管病变及抗体的相关性，加强对SSc-ILD的疾病认识。方法:收集2021年5月至2022年9月在上海市中西医结合医院住院的249例SSc患者的病例资料，分别通过SSc-ILD与SSc非ILD 2组间比较以及SSc-ILD组内不同分型之间的比较，分析SSc-ILD的疾病特点，及其与血管病变、自身抗体之间的相关性。统计分析方法根据数据类型，分别采用配对 t检验、Wilcoxon符号秩和检验或 χ2检验。 结果:本研究中202例SSc-ILD患者中女性患者183例（90.6%），47例SSc非ILD患者中女性患者36例（76.6%），女性SSc患者出现ILD的发生率明显高于男性（ χ2=7.05， P=0.008）。胸部高分辨率CT（HRCT）发现磨玻璃影最常见（90.1%）；小叶内间隔增厚、网状影的发生率均高达70.0%以上；其次是小叶间隔增厚、支气管牵拉，发生率均高于50.0%。普遍型间质性肺炎（UIP）组肺纤维化积分[23.77（10.69，36.54）]高于非特异性间质性肺炎（NSIP）组[12.63（3.44，17.89）， Z=5.19， P<0.001]；NSIP（纤维化型）（f-NSIP）组肺纤维化积分[18.55（6.52，26.06）]高于NSIP（细胞型）（c-NSIP）组[5.27（1.15，7.55）， Z=7.59， P<0.001]；肺纤维化积分与SSc发病年龄呈正相关（ r=0.02， P=0.021）。UIP患者病程中伴发毛细血管扩张（37.5%与19.9%， χ2=2.60， P=0.009）、皮肤溃疡（48.2%与31.5%， χ2=2.21， P=0.027）及指骨吸收（51.8%与28.1%， χ2=3.17， P=0.002）的发生率高于NSIP；f-NSIP组病程中出现毛细血管扩张（27.2%与10.8%， χ2=2.26， P=0.024）与指骨吸收（35.8%与18.5%， χ2=2.32， P=0.021）的发生率高于c-NSIP组。SSc-ILD患者的抗Scl-70抗体阳性率（76.2%与23.4%）明显高于SSc非ILD组患者（ χ2=47.61， P<0.001）；而SSc非ILD组患者的抗着丝点抗体阳性率（31.9%与11.4%）明显高于SSc-ILD组患者（ χ2=12.42， P=0.001）。SSc-ILD组患者的抗SSB抗体阳性率（9.9%与0）具有显著性差异（ P=0.025）。 结论:抗Scl-70抗体阳性与SSc-ILD的发生相关，抗SSB抗体阳性可能是SSc患者出现ILD的危险因素。

背景：:INBUILD试验探索了尼达尼布治疗多种非特发性肺纤维化（IPF）的进行性纤维化间质性肺疾病（ILDs）患者的疗效和安全性。本研究拟进一步评价尼达尼布对于各个不同临床诊断的ILDs亚组的疗效是否存在差异。方法：INBUILD试验是一项随机、双盲、安慰剂对照、平行分组试验，在15个国家的153个医疗机构中开展。受试者纳入标准：由研究者诊断的非IPF的纤维化性ILD成年患者；高分辨率CT(HRCT）提示纤维化范围>10%，用力肺活量（FVC）占预计值%≥45%，肺一氧化碳弥散量（D LCO）占预计值%≥30%且<80%；入组前24个月内虽经药物治疗仍出现ILD病情进展标准。受试者按1∶1随机分入尼达尼布组（150?mg，2次/d）或安慰剂组，疗程至少52周。把52周内FVC的年下降率作为疗效评价指标，根据受试者报告的不良事件评价尼达尼布安全性。研究者根据临床资料将纳入的受试者分为5个不同的临床诊断亚组：过敏性肺炎（HP）、自身免疫疾病相关性ILDs（包括类风湿性关节炎相关间质性肺疾病、系统性硬化症相关间质性肺疾病及混合性结缔组织疾病相关间质性肺疾病）、特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）、未能分类的特发性间质性肺炎（未能分类IIP）和其他ILDs（包括结节病、环境相关ILDs、其他原因导致的纤维性ILDs）。 结果：:2017年2月23日至2018年4月27日共纳入663例患者，随机分为尼达尼布组（332例）或安慰剂组（331例）。HRCT属于寻常型间质性肺炎（UIP）样412例（62%）；不同临床诊断亚组中，慢性HP 173例（26%)、自身免疫性ILDs 170例（26%)、iNSIP 125例（19%)、未能分类IIP 114例（17%)、其他ILDs 81例（12%)。尼达尼布均能延缓不同的临床诊断的纤维化性ILDs患者的年FVC下降，但是各个亚组之间FVC的年下降率的组间差异无统计学意义：HP为73.1?ml（95 %CI：-8.6~154.8）、自身免疫性疾病相关性ILDs为104?ml（95 %CI：21.1~186.9）、iNSIP为141.6?ml（95 %CI：46.0~237.2）、未分类IIP为68.3?ml（95 %CI：-31.4~168.1）、其他ILDs为197.1?ml（95 %CI：77.6~316.7， P=0.41）。各临床亚组患者的不良事件发生率与总体受试者一致，腹泻、恶心、呕吐、体重下降、肝酶升高的发生率在尼达尼布组高于安慰剂组。 结论：:尼达尼布能延缓各种不同临床诊断的进展性、慢性纤维化性间质性肺病患者的FVC下降速度，这一疗效与致间质性肺病的临床病因无明确相关性。

新型冠状病毒肺炎（COVID-19）在中国的疫情已经得到控制。然而，很多患者在出院时都有炎症后肺纤维化，部分表现为普通型间质性肺炎（UIP）或非特异性间质性肺炎（NSIP）；并有不同程度的活动后呼吸困难。此炎症后肺纤维化能否完全吸收，对肺功能的影响是否会持续存在，只有随访能够回答。现有治疗肺纤维化的药物是吡非尼酮和尼达尼布，尚未有应用于炎症后肺纤维化的报道。根据既往SARS和MERS的随访经验及目前COVID-19的控制现状，我们需对出院患者加强随访，以了解炎症后肺纤维化的转归，必要时开展药物临床观察。

目的:总结抗合成酶综合征（ASS）合并间质性肺病（ILD）患者的临床特征。方法:回顾性分析2015年1月至2018年5月中日友好医院呼吸中心诊断为ASS-ILD患者92例，对其初诊时的临床表现、高分辨率CT（HRCT）影像学特点、肺功能指标以及治疗与转归进行总结分析。结果:ASS-ILD患者年龄（58.6±12.2）岁（范围：17~83岁），男女比为1∶1.79，抗合成酶抗体分型以抗Jo-1抗体阳性（37例，40.2%）和抗EJ抗体阳性（26例，28.3%）为主。ASS-ILD最常见的症状是咳嗽（79例，85.9%）、气短（60例，65.2%）、咳痰（54例，58.7%）、发热（34例，36.9%），体征常见技工手（30例，32.6%）及关节疼痛（23例，25.0%）。CT影像学上以磨玻璃影（68例，73.9%）、网格影（45例，48.9%）、牵拉性支气管扩张（40例，43.5%）以及实变（39例，42.4%）常见，ILD类型以非特异性间质性肺炎（NSIP）（63例，68.5%）最多见，其次是NSIP-机化性肺炎（OP）（12例，13.0%）。肺功能改变主要为轻度限制性通气功能障碍。不同抗合成酶抗体亚型的ASS-ILD患者之间临床、影像学及肺功能比较差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。78例（84.8%）患者应用激素治疗，34例（37.0%）使用环磷酰胺。91例（98.9%）患者好转出院，1例抗EJ阳性患者因呼吸衰竭死亡。 结论:ASS-ILD以中老年女性多发，临床表现以呼吸道症状、技工手、关节炎常见，影像学最常见的类型为NSIP和NSIP-OP，临床治疗常应用激素。

肌炎相关间质性肺疾病（M-ILD）是一组异质性疾病，可根据肌炎抗体的不同分为以下5种类型：（1）抗合成酶综合征（ASS）相关ILD，这类患者对糖皮质激素（简称激素）联合免疫抑制剂治疗反应良好，但激素减量后易复发；（2）抗MDA5相关的ILD，这是预后最差的一类M-ILD，病死率高，且大部分患者死亡发生在病程的前6个月；（3）非抗MDA-5型皮肌炎相关的ILD，病情常较轻，以非特异性间质性肺炎（NSIP）型多见；（4）免疫介导坏死性肌病相关的ILD，大多数患者ILD的临床症状轻微或无明显的肺部症状，HRCT也以NSIP为主；（5）肌炎相关性自身抗体相关的ILD，其中抗Ku阳性者伴发ILD常见。另外，肌炎抗体滴度的变化一般与疾病活动度呈正相关，当疾病缓解后滴度下降。因此，肌炎抗体是M-ILD临床分型和判断预后的重要免疫学指标。

背景与目的：:急性加重是特发性肺间质纤维化的一种严重并发症（AE-IPF）。2016年，国际肺间质疾病工作组对AE-IPF的定义和诊断标准进行了修订；然而很少有研究评估其他纤维化性间质性肺疾病（FILD）患者发生急性加重的频率和预后。方法：:研究连续纳入2008年1月至2015年7月初次诊断为间质性肺疾病（ILD）的1 019例患者。所有入组患者均于2018年12月的通过多学科讨论确诊。入组的ILD患者分为IPF组（462例）和其他FILD组，后者包括非特异性间质性肺炎（22例），慢性过敏性肺炎（29例），结缔组织疾病相关性ILD（205例）和无法分类的ILD（209例）。依据2016年关于AE-IPF的定义，我们确定所有入组患者均为急性加重的患者。结果：:在研究观察期内，193例患者为首次发作（AE-FILD 69例，AE-IPF 124例）。FILD患者从确诊至首次发作AE的时间明显长于IPF患者（ P<0.001）。对混杂因素进行调整后，与IPF相比，FILD仍然是首次发作AE时间更长的重要预测指标（ OR：0.453，95 %CI：0.317~0.647， P=0.006）。多元Cox比例分析显示，基础疾病的严重程度与AE-ILD的发生率密切相关。即使对其他临床变量调整后，AE对患者的总体生存依旧为负影响。AE-FILD的短期预后不良，这与AE-IPF相似。 结论：:所有类型的间质性肺疾病都有发生急性加重的风险，并且与AE-IPF的预后相似。