目的:评估顶压法人工阴道成形术的Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser（MRKH）综合征患者的性功能、功能学成功率及并发症。方法:本研究为前瞻性队列研究，选取2020年3月至2023年2月于北京协和医院行顶压法人工阴道成形术的MRKH综合征患者共97例，其中45例顶压治疗开始后有阴茎插入式性生活被纳入本研究（即观察组）。采用经中文验证的女性性功能指数量表（FSFI）对患者性功能进行评估，采用FSFI总分>23.45分为功能学成功标准；同时选择40例年龄匹配的正常妇女作为对照组。采用Kaplan-Meier法计算顶压开始至成功所需的时长。采用Pearson相关性分析计算阴道长度与FSFI评分之间的关系。通过随访问卷记录患者顶压过程中出现的并发症。结果:89%（40/45）的观察组MRKH综合征患者顶压后达到功能学成功标准，成功所需的中位时长为4.3个月（95% CI为3.0~6.1个月）。与对照组相比，虽然观察组的性高潮评分［分别为（4.72±1.01）、（4.09±1.20）分； P=0.013］和疼痛程度评分［分别为（5.03±0.96）、（4.26±0.83）分； P<0.001］低于对照组，但观察组在FSFI总分［（26.77±2.70）、（26.70±2.33）分； P=0.912］、性欲望评分［（3.33±0.85）、（3.95±0.73）分； P<0.001］、性唤起评分［（4.43±0.77）、（4.56±0.63）分； P=0.422］、阴道润滑程度评分［（4.37±0.56）、（5.20±0.67）分； P<0.001］和满意度评分［（4.88±0.98）、（4.65±0.86）分； P=0.269］方面均不劣于对照组。功能学成功的观察组患者各项性功能障碍的发生率与对照组比较显示，性欲低下［分别为3%（1/40）、23%（9/40）； P=0.007］和阴道润滑障碍［分别为5%（2/40）、25%（10/40）； P=0.012］的发生率显著低于对照组，而性唤起障碍［均为3%（1/40）； P>0.999］、性高潮障碍［分别为40%（16/40）、20%（8/40）； P=0.051］、性交痛［分别为30%（12/40）、15%（6/40）； P=0.108］的发生率无显著差异。顶压过程中出现的并发症主要包括轻中度阴道疼痛（67%，30/45）、阴道点滴出血（33%，15/45）和尿路刺激征（9%，4/45）。 结论:无创的顶压法人工阴道成形术成功率高，并发症轻微，患者性生活满意度高。应当推广顶压法作为MRKH综合征患者阴道重建的一线治疗方案，减少不必要的手术。

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome（简称MRKH综合征）是由胚胎期苗勒管发育障碍导致子宫、阴道发育不全的一种先天性畸形。患者可合并原发性闭经、性交困难等临床表现。该病的主要治疗目标是重建阴道以满足患者的性生活需求，具体包括非手术法阴道成形术（顶压法）和手术法阴道成形术。在各种治疗方法中，顶压法更为安全、患者可控、治疗效果不亚于手术法且更具成本效益。对于大多数MRKH综合征患者而言，顶压法是最合适的一线治疗方案。

本文简要介绍两类罕少见的女性生殖道畸形疾病近年来的诊治和生育进展。强调对不合并功能性子宫内膜的Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征（MRKH综合征）患者，非手术治疗（顶压法）为一线治疗，国内医师应更新治疗观念；少数合并功能性子宫内膜的MRKH综合征患者，明确诊断后应及时行腹腔镜双侧始基子宫切除术，是否同时行阴道重建术需与患方充分沟通后决策。目前，代孕和子宫移植技术均可实现MRKH综合征患者的生育需求，在法律允许的前提下，代孕对患者的创伤和经济成本等方面优于子宫移植。目前，先天性子宫颈发育异常患者保留生育功能的子宫颈管通道重建术式有贯通术和吻合术两类。对于有足够子宫颈组织的患者，可考虑行贯通术。吻合或贯通术后保持生殖道的通畅性是治疗成功的关键。保留生育功能的重建手术后患者可获得生育的希望，但总体妊娠率仍较低，需妇科、产科和生殖医学专家全程通力合作以改善该类患者的生育结局。

目的 探讨前庭黏膜扩张法在腹腔镜下Vecchietti阴道成形术中的临床应用效果.方法 选取2006年1月一2019年1月西安市人民医院收治的50例先天性无阴道无子宫患者为研究对象,其中30例在行腹腔镜下Vecchietti阴道成形术前行预处理,先采用顶压法阴道成形术使前庭黏膜面积扩大松弛,然后行腹腔镜下Vecchietti阴道成形术,为观察组,20例无预处理直接行腹腔镜下Vecchietti阴道成形术,为对照组.比较两组患者手术相关指标和术后随访情况.结果 两组患者年龄[观察组(24.76±2.67)岁,对照组(23.45±2.56)岁]、身高[观察组(160.20±5.10)cm,对照组(161.00±5.70)cm]、体质量指数[观察组(22.40±3.60)kg/m2,对照组(21.70±4.20)kg/m2]及术前阴道深度[观察组(2.48±0.62)cm,对照组(2.52± 0.54)cm]比较,差异均无统计学意义(t=1.73、3.26、1.34及0.97,均P＞0.05),具有可比性.观察组患者手术时间[(25.46±4.29)h]、术中出血量[(7.70±1.87)ml]、术中副损伤发生率(0.00％)、术后提线次数[(2.76±0.73)次]、提线视觉模拟评分法(VAS)评分[(3.66±0.92)分]均低于对照组[(40.85±9.12)h、(11.10±3.34)ml、(15.00％)、(4.40± 0.75)次及(7.08±1.46)分],差异均有统计学意义(t=-8.02、-4.60、2.42、-7.66及-10.16,均P＜0.05);观察组患者出院时阴道深度[(10.83±1.11)cm]长于对照组[(8.80±1.06)cm],差异有统计学意义(t=6.44,P＜0.05);两组患者出院时阴道宽度[观察组(3.63±0.29)cm,对照组(3.55±0.29)cm]比较,差异无统计学意义(t=0.91,P＞0.05).观察组患者术后1年尿道口内翻率(0.00％)低于对照组(10.00％),差异有统计学意义(t=3.21,P＜0.05);观察组患者术后1年阴道深度[(10.47±1.14)cm]长于对照组[(8.90±1.25)cm],差异有统计学意义(t=4.58,P＜0.05);两组患者术后1年阴道宽度[观察组(3.37±0.27)cm,对照组(3.58±0.29)cm]比较,差异无统计学意义(t=0.91,P＞0.05).术后1年女性性功能指数(FSFI)评分比较,观察组患者性满意度评分[(4.52±0.45)分]、FSFI总分[(25.05±1.36)分]均高于对照组[(4.42± 0.41)分、(23.91±1.56)分],差异均有统计学意义(t=2.09、0.32,均P＜0.05);两组患者术后1年性欲望[观察组(4.15± 0.61)分,对照组(4.23±0.78)分]、性兴奋[观察组(3.96±0.47)分,对照组(4.03±0.41)分]、湿润感[观察组(3.17± 0.43)分,对照组(3.20±0.29)分]、性高潮[观察组(3.92±0.69)分,对照组(3.99±0.64)分]及性疼痛感[观察组(4.32±0.41)分,对照组(4.21±0.49)分]评分比较,差异均无统计学意义(t=-0.38、0.55、-0.23、-0.32及0.83,均P＞0.05).结论 术前顶压法在腹腔镜下Vecchietti阴道成形术前应用,可降低手术操作难度,减少创伤,且术后效果确切.

目的 探讨双腔球囊导管顶端封堵健侧官角液体加压再通法联合导丝再通术在单侧输卵管梗阻中的应用.方法 对不孕症患者行子宫输卵管造影(HSG),筛选出单侧输卵管梗阻者50例,尝试用导管顶端封堵健侧宫角液体加压法再通输卵管,观察再通与子宫形态间的关系,此法不能再通的患者进一步应用导丝再通术并观察再通率.结果 50例患者中,33例宫角至宫颈内口的距离小于导管进入子宫内的长度,且官角的宽度小于导管的直径,导管顶端封堵宫角严密,19例输卵管再通,14例因梗阻严重未能再通.17例宫角至宫颈内口的距离大于导管进入子宫内的长度,且宫角的宽度大于导管的直径,导管顶端不能封堵宫角再通失败.未疏通的31例患者联合导丝再通术后22例输卵管复通.结论 导管顶端封堵健侧宫角液体加压法能使部分输卵管再通,其与子宫形态关系密切,联合导丝再通术能明显提高单侧输卵管梗阻的再通率.

MRKH综合征主要表现为原发性闭经及性交困难.对于大多数患者来说,非手术治疗是一线方案.若患者不能接受非手术治疗或顶压法失败可选择各种膜式衬里的阴道成形术或乙状结肠代阴道成形术.何种阴道成形术为最佳选择,目前尚无定论,应根据患者的病情、医者的技术水平与经验、术后的长期管理和阴道功能的远期评价来选择合适的术式,避免首次失败,重建一个最接近正常阴道形态和功能的长期效果是医者遵循的原则和目标.应对阴道缺如者进行医学-心理-社会综合治疗,并对其进行长期随访和帮助.组织工程阴道成形术也许是未来阴道重建发展的方向.

目的 观察改良单开门椎管扩大成形术联合C2穹顶减压法治疗累及C2后纵韧带骨化症的临床疗效.方法 回顾性分析自2012-01—2016-06采用改良单开门椎管扩大成形术联合C2穹顶减压法治疗的11例累及C2后纵韧带骨化症.末次随访时采用JOA评分(17分法)评定临床疗效.结果 11例均获得随访,随访时间平均17.8(13～29)个月.1例术后出现C5神经根麻痹,1例术后出现颈椎轴性疼痛,经对症处理后痊愈.大部分患者四肢麻木、行走不稳症状都得到明显改善.术前JOA评分为(10.09±1.38)分,末次随访时为(14.13±1.29)分.疗效采用JOA评分标准评定:优4例,良5例,可2例.结论 改良单开门椎管扩大成形术联合C2穹顶减压法治疗累及C2的后纵韧带骨化症手术操作简单,短期治疗效果良好.

目的:探讨不同上颌窦底提升术对上颌后牙缺失患者种植体植入的临床效果分析.方法:选择我院2013年4月～2015年4月我院接诊的80例行上颌窦底提升术的上颌后牙缺失患者进行研究,通过随机数表法分为冲顶法组(n=40,种植体41枚)和水压法组(n=40,种植体42枚),比较两组手术时间、术后视觉模拟评分法(VAS)评分、上颌提升高度、骨吸收高度、种植体存留率及不良反应.结果:两组手术时间比较无显著差异;水压法组术后VAS评分明显低于冲顶法组;两组术后上颌窦底提升高度比较无显著差异;通过随访24个月结果显示,随着时间延长,两组骨吸收高度均逐渐升高,水压法组在术后3、6、12、24个月时骨吸收高度均明显低于冲顶法组,比较具有显著差异;两组在术后3个月、6个月、12个月时,植体存留率均为100％,在术后24个月时,两组植体存留率分别为97.56％、97.62％,比较均无显著差异;两组治疗期间均无严重不良反应发生.结论:冲顶法和水压法均具有植体存留率高、并发症低的优点,可有效提升上颌窦底高度,利于同期种植修复,但和冲顶法比较,使用水压法术后疼痛感更轻、骨吸收程度更小,效果更佳.

苗勒管发育不全,即 MRKH 综合征( Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome),是指胚胎时期双侧副中肾管未发育或发育不全导致的以无子宫、始基子宫、无阴道为主要临床表现的综合征.其解剖学特点为外阴发育正常,阴道完全缺失或阴道上2/3 缺失,先天性无子宫或仅有单侧或双侧始基子宫,或极少数患者子宫发育不良但存在功能性子宫内膜,双侧卵巢和输卵管发育多正常,具有女性正常第二性征,染色体核型多为46,XX[1].MRKH 综合征发病率较低,约为1/5 000～1/4 000例新生儿[2],临床上较容易发生延迟诊治.目前该病的发病机制尚不明确,普遍认为是多基因多因素共同作用的复杂性疾病[3].部分MRKH患者可合并其他系统畸形,临床上常见泌尿系统和骨骼系统畸形.患者幼年期无明显症状,大多数因青春期后原发性闭经就诊,少数因性生活困难就诊.对于成年有性生活需求的患者来说,顶压形成合适的阴道长度或创造人工新阴道为其主要的治疗目标.目前,对于顶压法的运用时机、人工阴道的手术方式和替代材料相关研究和临床实践有了很大进展,本文将从MRKH综合征的诊疗进展进行阐述.

目的 探讨两种上颌窦内提升术治疗上颌窦内垂直骨量不足患者的近远期疗效.方法 选取2017年3月至2019年3月收治的58例上颌窦内垂直骨量不足患者为研究对象,根据治疗方法的不同将其分为水压法组(n=30)和冲顶法组(n=28).水压法组采用水压法治疗,冲顶法组采用冲顶法治疗.比较两组手术时间、视觉模拟评分(VAS)、上颌窦底提升高度、骨吸收高度、种植体存留率及不良反应情况.结果 两组手术时间和上颌窦底提升高度比较差异无统计学意义(P＞0.05).水压法组VAS评分明显低于冲顶法组(P＜0.01).术后6、12、24个月,两组骨吸收高度逐渐增高(P＜0.01);术后6、12、24个月,水压法组骨吸收高度明显低于冲顶法组(P＜0.01).两组种植体存留率比较差异无统计学意义(P＞0.05).两组患者术中及随访期间均未发生上颌窦黏膜穿孔、出血等并发症.结论 水压法和冲顶法治疗上颌窦内垂直骨量不足患者均能够有效提升上颌窦底高度,种植体留存率较高,且具有较高的安全性;而水压法较冲顶法近远期吸收少,患者术后疼痛感低.