目的:探讨弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤（diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor）的临床病理特征、诊断及预后。方法:收集首都医科大学宣武医院病理科2016年1月至2020年1月术后及病理会诊确诊的5例弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤，观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学表型、分子遗传学特征以及预后，并结合相关文献复习。结果:5例患者中2例男性，3例女性。年龄2~53岁（中位年龄11岁），其中小于16岁患者3例。临床主要表现为颅内压增高（头痛、呕吐）或肢体无力。磁共振成像（MRI）均提示颅内和椎管内弥漫性结节性软脑膜增厚和强化，部分囊性变，伴或不伴脑实质受累。临床诊断炎性病变3例，描述性占位性病变2例。光镜下，肿瘤在软脑膜内呈弥漫性或巢团状生长，5例中3例表现为低或中等密度的形态单一的少突胶质细胞样肿瘤细胞，未见坏死和核分裂象；2例细胞密度较高，轻-中度异型，核大深染，核分裂象可见，并见肾小球样微血管增生。免疫表型：5例肿瘤均突触素、Olig2阳性，IDH1、H3 K27M阴性；4例胶质纤维酸性蛋白（GFAP）局灶阳性，1例NeuN部分阳性，Ki-67阳性指数1%~35%。分子遗传学显示：4例BRAF融合基因阳性，2例染色体1p缺失、19q完整，3例未见到1p及19q杂合性共缺失。5例患者术后随访13~28个月（中位随访时间15个月），1例患者27个月后死亡，余4例患者无肿瘤进展证据。结论:弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤罕见，且极易与其他中枢神经系统肿瘤和炎性病变相混淆，应结合临床影像学、形态学、相应的免疫组织化学染色和分子遗传学综合判断，以避免误诊耽误治疗。

患者，女，32岁，因"双眼视物不清1个月"于2021年9月5日就诊于济南明水眼科医院门诊。患者1个月前发现双眼视物模糊，无明显眼红、胀痛等表现，否认外伤、手术史，全身体健。1周前曾就诊于当地医院，诊断为"左眼黄斑前膜"，建议来我院手术治疗。入院眼科检查：右眼视力0.04（矫正-4.00 DS/-0.50 DC×180°=0.8），左眼视力0.02（矫正-3.50 DS/-0.50 DC×15°=0.15）；右眼眼压13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼压12 mmHg。双眼结膜无充血，角膜透明，前房中深，虹膜纹理清，瞳孔圆，对光反应灵敏，晶状体透明，眼底检查见双眼视盘界清色可，血管走形可，左眼黄斑区可见金箔样反光（图1）。光学相干断层扫描（OCT）检查示左眼黄斑区视网膜前可见线状反射（图2A）。考虑患者左眼黄斑中心凹结构基本正常，与目前视力情况不符，且自述双眼视物模糊，遂行视野检查，结果示双眼颞侧偏盲。考虑颅内占位性病变可能性大，建议患者行颅脑磁共振成像（MRI）检查，结果示：鞍区及鞍上见约3.1 cm×2.2 cm×3.5 cm实性肿物，病灶边界欠清，呈等长T1、等长T2混杂信号，信号不均匀，病灶压迫下丘脑、视交叉及临近脑组织。考虑鞍区占位病变，颅咽管瘤可能性大（图2B）。遂建议患者前往综合医院神经外科治疗。

四维血流（4D Flow）MRI是近年来发展起来的一种在体血流定量成像技术。4D Flow MRI不仅可以实时测量一个心动周期内的三维血流动力学参数，还可以结合后处理方法获取可视化的血流方向及流场信息。目前此技术已逐步应用于心脏、主动脉、肺动脉及颈动脉等部位的血流动力学研究，在颅内动脉血流成像方面也具备良好的应用前景。本文主要介绍4D Flow MRI的成像原理、图像分析方法以及其在颅内血管性疾病的最新科研进展，旨在对4D Flow MRI技术在颅内血流动力学的进展进行全面评估。

本文探讨伴有乳头状结构的颅内孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）临床病理特征和诊断要点。患者女，56岁。因枕叶占位切除术后17年头晕、头痛入院，外院CT平扫示枕叶占位伴梗阻性脑积水，磁共振成像（MRI）提示右侧侧脑室内囊实性血供丰富的占位性病变，考虑脉络丛乳头状瘤可能。低倍镜下，肿瘤与周围脑组织境界清楚，90%以上区域排列呈乳头状，胖梭形或立方状瘤细胞围绕血管，且远离血管轴心，近血管轴心可见一无细胞区。血管壁玻璃样变性明显。高倍镜下，肿瘤细胞排列无序，细胞密度高，由单一形态的胖梭形或立方细胞组成，细胞胞质稀少，细胞核呈卵圆形，染色质致密，核仁不明显，核分裂象易见。免疫表型：肿瘤细胞均表达STAT6、CD34，不表达上皮细胞膜抗原、SSTR2、胶质纤维酸性蛋白、Olig2、孕激素受体、S-100蛋白、广谱细胞角蛋白和甲状腺转录因子1。病理诊断为伴有乳头状结构的SFT（3级）。本例肿瘤几乎全部排列呈乳头状，不管颅内或颅外的SFT，乳头状生长模式非常罕见，与颅内原发乳头状肿瘤及转移性乳头状癌鉴别诊断挑战巨大。

本文报道了1例位于颅内假肌源性血管内皮瘤患者的临床及影像表现。患者男，32岁，因摔伤后发作性右上肢抽动3个月余就诊。颅脑CT检查示左侧中央前回占位，病灶呈高密度；MR检查示病灶T 1WI呈混杂高/低信号，T 2WI呈低信号，病灶周围可见片状水肿信号，MR动态增强扫描病变呈渐进式强化，磁共振波谱成像提示肿瘤性病变。术后病理诊断为颅内假肌源性血管内皮瘤。

目的:探讨原发性颅内间叶性肿瘤伴FET-CREB融合阳性型的临床及影像表现、病理形态学特征及分子遗传特点。方法:回顾性分析3例伴有FET-CREB融合阳性的原发性颅内间叶性肿瘤患者的临床病理特征、免疫表型、诊断、治疗及预后，并复习相关文献。结果:3例患者年龄分别为31、16、35岁，男性2例，女性1例，发病部位分别为右额部、左额颞部和右侧脑室，影像学均表现为界限清楚的占位性病变。镜下观察：组织学上共同特征表现为肿瘤边界清楚，背景可见多少不等的胶原化及黏液样改变，肿瘤细胞疏密不等，呈条索状或片状分布于黏液性间质中，部分病例可见血管丰富，肿瘤组织围绕血管生长，肿瘤细胞呈梭形、星芒状或上皮样。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞均表达结蛋白及CD99，2例表达上皮细胞膜抗原，1例表达间变性淋巴瘤激酶及CD68，1例表达D2-40，Ki-67阳性指数5%~15%。分子表型：二代测序检测出1例EWSR1-CREB1基因融合及2例EWSR1-CREM基因融合。术后随访6~24个月，3例患者状态均良好，无复发及转移。结论:FET-CREB融合阳性的原发性颅内间叶性肿瘤，诊断时应与影像特征及镜下形态相似的胶质瘤、脑膜瘤、孤立性纤维性肿瘤及其他伴有EWSR1基因融合的软组织肿瘤鉴别。

患儿男，4个月余。因右眼向外偏斜伴眼球突出2个月，于2021年5月21日至中山大学中山眼科中心眼眶病科就诊。患儿足月顺产，个人史、家族史无异常。眼部检查：双眼追光。右眼球突出，向外偏斜。双眼眼球运动正常。双眼眼前节未见明显异常，瞳孔4.5 mm，对光反射迟钝。眼底检查，右眼视盘边界不清，自视盘隆起一黄白色肿块，其周围和黄斑区视网膜下黄白色渗出，视盘表面和后极部视网膜动脉变细、静脉扩张纡曲，伴新生血管和点片状出血（图1A），黄斑颞侧视网膜血管闭塞呈白线状（图1B）；左眼视盘边界清楚，颜色苍白，视网膜及血管走行正常（图1C）。核磁共振成像（MRI）检查，右侧眶内段视神经"梭形"增粗，大小约20 mm×50 mm×29 mm，视盘隆起；左侧眶内段后半部分视神经管状增粗、纡曲，病灶向双侧视神经管内段、颅内段、视交叉、右侧视束蔓延，T1WI呈等稍弱信号（图1D），T2WI、FLAIR等稍强信号，增强扫描呈明显均匀强化（图1E）。诊断：（1）双侧视路胶质瘤（OPG）；（2）右眼废用性外斜视。2021年6月5日转诊至深圳市儿童医院神经外科行鞍上区占位性病变切除手术。病理切片苏木精-伊红染色结果显示，毛细胞型星形细胞瘤Ⅰ级（图1F）。免疫组织化学染色结果显示，GFAP（+），S-100（+），NeuN（－），Ki-67（热点区<5%+），NF（SMI32）（－），Vementin（+），Syn（+），EMA（－）。特殊染色结果显示，髓鞘染色（－），Masson染色（－）；BRAF（7q34）基因异位（－）。给予患者静脉注射长春花碱（6 mg/m 2），1次/周，总疗程70周。

感染性颅内动脉瘤(IIA)是一种罕见的中枢神经系统血管感染性病变，最常见的病因是急性或亚急性感染性心内膜炎后的细菌性栓塞，最常见的临床症状是动脉瘤破裂后引起的蛛网膜下腔出血或颅内血肿，具有着较高的致残率和死亡率。IIA的治疗方案主要包括抗感染治疗、外科手术治疗及血管内介入治疗，但因患者的发病原因及动脉瘤大小、形状、位置、是否破裂等存在差别，IIA患者的治疗方案也需个体化实施。笔者现主要围绕IIA不同治疗方案的研究进展进行综述，以期为IIA的临床治疗提供更多的参考。

目的:探讨应用颈动脉-锁骨下动脉人工血管旁路移植术重建入颅血供的临床疗效。方法:回顾性收集2019年3月—2022年3月于首都医科大学附属北京天坛医院血管外科应用颈动脉-锁骨下动脉人工血管旁路移植术重建入颅血供的14例患者的临床资料，分析手术的适用范围、临床疗效及相关并发症。结果:14例患者中，男性12例，女性2例；年龄47~74岁，平均60.5岁。2例为颈总动脉长段狭窄并明显后扩张性病变，12例为锁骨下动脉闭塞并椎动脉窃血。所有手术均顺利完成，围手术期无脑梗死、心血管意外、淋巴漏及人工血管感染的发生。术后1例患者发生膈神经损伤。14例患者随访3~27个月，平均14个月，人工血管及吻合口均通畅，椎动脉窃血消失，无新发脑梗死，上肢缺血和颅内缺血症状均缓解。结论:颈动脉-锁骨下动脉人工血管旁路移植术既可用于重建后循环的入颅血供，也可用于重建前循环的入颅血供，手术安全，效果确切。

目的 比较阶梯式血管内治疗策略应用于急性前循环颅内动脉粥样硬化性(Intracranial ather-osclerosis,ICAS)和心源性栓塞性大血管闭塞的安全性和有效性.方法 选取2021年4月 2023年2月在阜阳市人民医院接受阶梯式血管内治疗的急性前循环颅内大血管闭塞性缺血性脑卒中患者;依据病因分为ICAS组和栓塞组,比较2组患者的基线资料、手术相关资料和发病90 d后预后良好[改良Rankin量表(Modified Rankin scale,mRS)0～2分]率.结果 本研究共筛选150例接受机械取栓治疗的急性前循环大血管闭塞患者,最终入组69例,其中ICAS组28例,栓塞组41例;与栓塞组比较,ICAS组年龄较轻[(61.96±11.56)岁 vs(71.12±9.92)岁,P＜0.001]、NIHSS 评分低[(16.65±6.14)分 vs(19.88±5.56)分,P=0.022]、心房颤动比例低(7.14％vs 68.29％,P＜0.001)、侧支循环良好(39.29％vs 17.07％,P=0.027)、发病至入院时间更长[(353.75±187.54)min vs(261.32±185.88)min,P=0.047];2 组性别、高血压病、糖尿病、静脉溶栓、闭塞部位比较均无明显差异(P＞0.05);与栓塞组比较,ICAS组穿刺至血管再通时间更长[(83.57±21.47)min vs(64.51±31.00)min,P=0.006],首次血管再通效应(率)低(10.71％vs 31.71％,P=0.042),Solumbra 技术次数较多[(1,2)次 vs(0,2.5)次,P=0.011],桥接 Solumbra 技术例数较多(78.57％vs 51.22％,P=0.021),补救性血管成形术(78.57％vs 2.44％,P＜0.001)以及围手术期抗栓(89.28％vs 7.32％,P＜0.001)比例更高;2组最终血管再通率、出血性转化(Hemorrhagic transformation,HT)率、症状性颅内出血(Symptomatic intracranial hemorrhage,SICH)率、恶性脑水肿、发病90 d后预后良好(mRS 0～2分)的比例和病死率比较均无明显差异(P＞0.05).结论 阶梯式血管内治疗策略应用于急性前循环ICAS和心源性栓塞性大血管闭塞的安全性和有效性相当,但前者手术时间较长,首次血管再通率较低、桥接Solumbra技术例数以及次数较多,因此可能更适合首选Solumbra技术,而心源性栓塞性病变先行ADAPT技术更合理.