目的:探讨视路胶质瘤的自然消退现象，提高对儿童视路胶质瘤的认识。方法:对首都医科大学附属北京儿童医院2012年9月至2019年6月收治的3例发生自然消退的视路胶质瘤患儿的临床资料进行分析。结果:3例患儿中，女性2例，男性1例，中位发病年龄为4月龄（3~5月龄），肿瘤开始消退的中位年龄为10月龄（8~13月龄），从肿瘤发病到开始消退的中位间隔时间为5个月（4~10个月）。其中1例伴有间脑综合征，1例伴有肿瘤播散转移。结论:视路胶质瘤的自然消退现象多发生在婴幼儿时期，伴发间脑综合征和颅内转移播散的儿童视路胶质瘤也有肿瘤自然缩小的可能，但肿瘤缩小并不意味着症状能完全改善。

目的:探讨儿童视路胶质瘤(OPG)的治疗方法和临床疗效。方法:回顾性分析2014年9月至2019年10月首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科收治的OPG患儿(年龄≤16岁)的临床资料。患儿常规行肿瘤切除或活组织检查术，术后接受改良德国国际儿科肿瘤协会(SIOP)低级别胶质瘤(LGG)2004方案化疗。疗效评估指标包括影像学反应(以儿童神经肿瘤学应答评估量表为标准)和临床症状的改善情况。采用Kaplan-Meier法分析患儿的无进展生存率(PFS)和总生存率(OS)。通过log-rank检验比较组间的生存率。结果:共纳入57例患儿，其中54例经手术切除肿瘤，2例行活组织检查术，1例予保守治疗。3例接受长春新碱+卡铂化疗，54例接受长春新碱+卡铂+依托泊苷化疗(或联合贝伐珠单抗、放疗或口服靶向药治疗)。截至末次随访，所有患儿均存活，其中位随访时间(范围)为3.5年(2.3~7.1年)。完全缓解16例，部分缓解33例，微缓解2例，疾病稳定4例，疾病进展2例。57例患儿治疗的中位起效时间为6.0个月，5年PFS和OS分别为(73.0±7.2)%和100.0%。确诊时存在肿瘤脊髓播散、未能手术切除肿瘤患儿的PFS分别低于无肿瘤脊髓播散、行手术切除的患儿(均 P<0.05)。至末次随访，除性早熟外，57例患儿的临床症状均获得不同程度的改善，且化疗耐受性良好。 结论:对于OPG患儿，采用包括手术和术后化疗、放疗及应用靶向药物等的个体化治疗，能够获得较好的临床疗效，提高患儿的PFS。手术切除肿瘤和无肿瘤脊髓播散的患儿生存预后更佳。

儿童视路胶质瘤是原发于视觉通路的低级别胶质瘤，其临床表现多样，预后差异较大。目前，国内外对其诊断和治疗仍存在争议，低龄儿童的化疗和年长儿童的放疗是当前的主要治疗手段。手术面临的最大问题在于如何保护患儿的视力和视野不受损伤，术中在切除肿瘤的同时会牵拉甚至损伤视觉纤维。因此，临床不应盲目追求肿瘤全切除，应在保护视觉纤维的基础上最大程度地切除肿瘤。后续再辅以放、化疗控制残余肿瘤，在保障患儿较长生存期的同时减少对患儿生存质量的影响。

本文两例患儿均因第二性征提前发育就诊，查体可见散在胸腹部或双大腿皮肤牛奶咖啡斑、腋窝下或腹股沟区雀斑，黄体生成素、卵泡刺激素、睾酮或雌二醇水平升高，曲普瑞林兴奋试验被兴奋，提示下丘脑-垂体-性腺轴启动，确诊为中枢性性早熟。鞍区磁共振成像提示男患儿视路胶质瘤，女患儿未见占位。该两例病例提示，皮肤有牛奶咖啡斑或雀斑的中枢性性早熟患者，临床上要与存在皮肤牛奶咖啡斑且外周性性早熟的McCune-Albright综合征进行鉴别，高度警惕1型神经纤维瘤病可能。1型神经纤维瘤病诊断基于临床，确诊有赖于基因检测，外周血白细胞基因全长外显子测序阴性无法排除诊断，取病变组织活检行基因检测可能提高检测准确率。

目的:探讨不同年龄阶段儿童视路胶质瘤眼部首发症状的特征。方法:回顾性病例系列研究。收集2017年4月至2021年7月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院眼科的16例视路胶质瘤患儿的临床资料。分析首发症状、眼部及神经系统临床表现、影像学及组织病理学特点，并比较年龄≤36个月的婴幼儿和年龄>36个月的大龄儿童患儿眼部首发症状的区别。结果:16例患儿中男性9例，女性7例；发病年龄为15.0（6.3，56.5）个月，确诊年龄为48.0（11.3，78.0）个月。其中婴幼儿患儿11例，大龄儿童患儿5例。因眼部为首发症状而被确诊11例，其中婴幼儿患儿8例（5例表现为不规则的眼球震颤，2例表现为斜视，1例表现为不追视），大龄儿童患儿3例（2例表现为视力下降，1例表现为视盘水肿）。影像学表现以累及视交叉的视路胶质瘤占比最高，大龄儿童患儿和婴幼儿患儿分别为3例（3/5）和8例（8/11）。8例累及视交叉的视路胶质瘤患儿行手术治疗，其中5例组织病理结果提示毛细胞型星形细胞瘤。7例预后保存了有用视力；1例眼部出现震颤4年后，因出现头痛、呕吐等神经系统症状而行手术治疗，预后视力丧失伴有认知障碍。结论:儿童视路胶质瘤多以眼部异常为首发症状，婴幼儿以眼球不规则震颤多见，大龄儿童以视力下降为主。

目的:探讨儿童视路胶质瘤患者术后视力预后的影响因素。方法:回顾性分析2015年1月至2018年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的30例视路胶质瘤患儿的临床资料。所有患儿均行肿瘤切除术，术后行放疗联合化疗1例，化疗25例。术后定期进行门诊和电话随访。采用单因素分析方法探讨可能影响患儿术后视力的因素。结果:29例行肿瘤大部切除，1例行近全切除。术后病理学结果提示，毛细胞型星形细胞瘤9例，毛细胞黏液样星形细胞瘤21例。30例患儿中，1例失访，3例死亡，余26例患儿获随访3～48个月。至末次随访，与术前相比，17例患儿术后视力无损伤，9例术后视力受损，视力保留率为65.4%(17/26)。单因素分析结果表明，肿瘤最大径为儿童视路胶质瘤患者肿瘤切除术后视力的影响因素( P<0.001)。 结论:肿瘤最大径≥5 cm的视路胶质瘤患儿的术后视力损伤风险较高，有必要早期发现、早期干预。

目的:探讨儿童视路胶质瘤的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2016年1月至2019年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的、并经病理学证实的32例儿童视路胶质瘤患儿的临床资料。32例患儿均行开颅手术治疗，其中19例采用经纵裂入路，11例采用经胼胝体－穹窿间入路，1例采用经翼点入路，1例采用经右额叶皮质造瘘入路。其中应用弥散张量成像技术结合术中神经导航辅助手术16例。术后定期行临床及影像学随访，以观察患儿的预后情况。结果:32例儿童视路胶质瘤患儿的中位就诊年龄为2岁(6个月至9岁6个月)。其中22例有眼科症状，16例有颅高压症状，6例出现极度消瘦。肿瘤近全切除8例，大部切除21例，部分切除3例。术后病理学检查结果显示，毛细胞型星形细胞瘤9例，毛细胞黏液样星形细胞瘤23例。术后1例行化疗辅助放疗，4例单纯行放疗，23例单纯行化疗，余4例患儿术后未行化疗和放疗。32例患儿的中位随访时间为1.4年(2个月至4年)，其中6例患儿术后出现肿瘤进展，死亡2例。结论:儿童视路胶质瘤患儿的临床表现以眼科症状为主，可伴有颅高压症状，部分患儿表现为极度消瘦；治疗应采取手术和放化疗相结合的综合治疗方式；术后多数患儿预后良好，但应注意保证患儿的生存质量。

儿童视路胶质瘤的严重并发症包括视功能恶化和内分泌功能障碍，后者可在整个疾病进程中发生，其中以生长激素缺乏和性早熟最为常见，严重影响患儿的生存质量。诊断年龄、肿瘤位置、是否罹患1型神经纤维瘤病、治疗方式均影响患儿的内分泌功能，故而在疾病发展和随访中需监测患儿的激素水平。改善患儿预后的最大挑战之一在于，如何改善其内分泌功能，最大限度地提高患儿的生存质量。本文通过文献回顾，对影响儿童视路胶质瘤内分泌功能相关因素的研究进展进行了综述。

目的:分析成年人下丘脑胶质瘤的临床病理特征及手术效果。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院2011年10月至2022年1月病理证实的成年人下丘脑胶质瘤的临床病理特征和手术效果。结果:成年人下丘脑胶质瘤患者32例，男女各16例，肿瘤位于下丘脑6例，下丘脑+视交叉/视神经6例，下丘脑+丘脑9例，下丘脑+三脑室11例。术前脑积水患者20例。5例行立体定向活检，27例行开颅手术切除肿瘤，11例行分流手术。27例开颅手术患者中经胼胝体入路9例，经额叶皮层造瘘入路8例，翼点入路4例，额底外侧入路4例，前纵裂入路和内镜经蝶入路各1例；全切/近全切22例，部分切除5例。32例患者均获得明确病理诊断，高级别胶质瘤9例，其中弥漫中线胶质瘤，H3K27M突变型4例，胶质母细胞瘤2例，间变星形细胞瘤3例；低级别胶质瘤23例，其中毛细胞星形细胞瘤4例，毛黏液星形细胞瘤1例，节细胞胶质瘤2例，胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例，胶质神经元肿瘤1例，星形细胞瘤11例，脊索样胶质瘤3例。32例患者围手术期死亡6例（18.8%），内分泌功能障碍8例，电解质紊乱7例，脑积水5例。随访0.7 ~ 110.0个月，5年总体无进展生存率为63.8%，5年总体生存率为53.9%；低级别胶质瘤患者5年无进展生存率为83.3%，5年总体生存率为72.8%。结论:下丘脑胶质瘤围手术期病死率高，下丘脑功能保护至关重要，低级别胶质瘤患者可长期存活。