目的:探究超高剂量率照射(FLASH-RT)和常规照射(CONV-RT)对胶质瘤小鼠血浆代谢物的影响。方法:胶质瘤模型雄性C57BL/6J小鼠21只，按随机数表法分成健康对照组(3只)、CONV-RT组(9只)和FLASH-RT组(9只)。CONV-RT组以0.4 Gy/s的剂量率对小鼠头部进行单次24 Gy照射，FLASH-RT组以60 Gy/s的剂量率对小鼠头部进行单次24 Gy照射，健康对照组以相同条件给予0 Gy假照射。两照射组照射后1、3、7 d分别收集小鼠眼内眦静脉血并分离血浆。健康对照组于假照射后7 d收集小鼠眼内眦静脉血并分离血浆。采取基于液相色谱质谱串联平台的非靶向代谢组学方法检测胶质瘤小鼠血浆代谢物的变化。结果:胶质瘤小鼠受不同方式照射后，血浆中代谢物均发生显著变化。FLASH-RT组和CONV-RT组3个时间点分别与健康对照组相比筛选出12和5种差异代谢物，照后1 d血浆代谢物差异最大，照后3和7 d血浆代谢物差异减小。FLASH-RT组筛选出的花生四烯酸与异戊酸也存在于CONV-RT组中，其余10种差异代谢物仅存在FLASH-RT组，主要涉及能量代谢和氧化还原反应。FLASH-RT与CONV-RT组均涉及花生四烯酸代谢、不饱和脂肪酸的生物合成和酪氨酸代谢途径。结论:花生四烯酸与异戊酸有可能成为不同辐射方式共有的敏感标记物，为探索FLASH-RT治疗胶质瘤的分子机制提供思路。

目的:探讨双侧丘脑胶质瘤的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月解放军总医院第六医学中心神经外科通过立体定向活组织检查术明确病理诊断的18例双侧丘脑胶质瘤患者的临床资料。以门诊复查和电话回访的方式随访患者的后续治疗、生存状况及生存期。结果:18例患者的中位年龄为35.5岁(3岁4个月至68岁)，成人15例，儿童3例；男、女患者的比例为1.25 ∶1.00。首发症状表现为颅内压增高症状者4例，嗜睡3例，复视3例，癫痫发作3例，眼睑下垂2例，听力下降1例，肢体无力1例，流涎1例。18例患者均明确病理诊断，其中异柠檬酸脱氢酶(IDH)野生型弥漫性星形细胞瘤10例，IDH野生型间变性星形细胞瘤2例，H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤6例；13例存在表皮生长因子受体阳性，Ki-67标记指数为3%～20%，无一例发生IDH1和α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁(ATRX)基因突变。18例患者术后的中位随访时间为10个月(6周至21个月)。明确诊断后行放疗1例，替莫唑胺化疗2例，同步放化疗15例；9例肿瘤继发脑积水，其中5例患者行脑室-腹腔分流术。至末次随访，16例患者死亡，2例存活，16例患者的中位生存期为13个月(6周至21个月)。结论:双侧丘脑胶质瘤常见于成人，临床症状多不典型，且多继发脑积水，明确诊断后可给予放化疗及脑室-腹腔分流术等综合治疗，但该病总体预后较差。

视神经胶质瘤（ONG）是一种好发于儿童和青少年且相对罕见的中枢神经系统肿瘤，主要病理类型为低级别的毛细胞型星形细胞瘤。其分为散发和1型神经纤维瘤病（NF-1）相关的ONG。由于ONG与视神经的紧密关系，在诊疗上存在其特殊性，其诊断主要依靠病史、症状和体征，以及磁共振成像和CT等影像检查。ONG应与神经鞘脑膜瘤、视神经炎、视神经转移瘤等疾病相鉴别。患者初诊时，可以暂行随诊观察治疗，密切关注患者视力、视野改变；当病情进展时，才需干预。化学药物治疗（化疗）是ONG的首选手段，近年来新发现的分子靶向治疗和抗血管内皮生长因子药物是ONG药物治疗的有力补充。当化疗不敏感或出现耐药时，可考虑放射治疗（放疗），但仅推荐对7岁以上患者进行。当患者视力损伤严重、突眼明显影响外观或发生暴露性角膜时，可考虑手术治疗。此外，由于NF-1患者存在肿瘤易患性，因此NF-1相关ONG患者的化疗方案和放疗时机与散发ONG患者存在不同，其化疗方案应考虑到药物引起继发性白血病的风险，放疗时机应在10岁以后。期待进一步的ONG临床研究能为今后的临床工作带来更多参考。

目的:探讨儿童顶盖胶质瘤(TGs)的临床特征及治疗策略。方法:回顾性分析1996年1月至2019年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的88例儿童TGs患者(年龄≤18岁)的临床资料。其中84例患儿先行脑积水手术治疗，分别采取神经内镜第三脑室底造瘘术(ETV)和脑室-腹腔(V-P)分流术(各42例)；共24例行开颅手术切除肿瘤，包括经胼胝体-穹窿间或脉络膜裂入路11例、经枕下后颅窝入路(小脑幕下小脑上或小脑延髓裂)10例和枕下经小脑幕入路3例。术后根据MRI判断脑积水的恢复情况以及肿瘤的进展和切除情况。结果:88例TGs患儿就诊时的中位年龄为9.3岁(6个月至18岁)；因梗阻性脑积水导致的颅内压增高45例(51.1%)，为其主要临床症状。V-P分流术组中有33.3%(14/42)的患儿治疗失败后需另行分流管调整术；而ETV组只有14.3%(6/42)的患儿需另行V-P分流术治疗，其成功率为85.7%(36/42)，其中9例同时行肿瘤活组织检查术。24例(27例次)行开颅手术的患儿中，肿瘤全切除7例次，近全切除14例次，部分切除6例次。58例治疗脑积水后长期随访观察而未行开颅手术或活组织检查术，余30例获得病理学确诊，其中低级别胶质瘤25例，高级别胶质瘤3例，胶质增生2例。88例患儿的中位随访时间为39.5个月(4～288个月)，随访发现早期未行开颅手术的76例患儿中，24例(31.6%)出现肿瘤进展，其中2例(8.3%)因肿瘤复发而再次行手术治疗。死亡2例(2.3%)，余86例患儿均能正常生活。4例出现短暂性记忆力下降，3例出现轻度眼球活动障碍，脑积水复发20例。结论:儿童TGs的临床表现以脑积水多见，且以低级别胶质瘤为主；ETV是治疗脑积水的首选方案，仅部分TGs需行手术切除，多数TGs仅需控制脑积水后长期随访观察，但应注意肿瘤的进展情况。

目的:探讨树胶肿型神经梅毒的临床表现、血清及脑脊液梅毒抗体检测结果、影像学特征及预后。方法:回顾性报道苏州大学附属第二医院神经内科2023年3月收治的1例树胶肿型神经梅毒患者的临床资料，并检索国内外数据库，对已报道的54例树胶肿型神经梅毒患者及本例患者的临床资料进行汇总分析。结果:55例患者主要表现为头痛（32例，58.2%）、偏侧肢体/面部乏力（25例，45.5%）、恶心呕吐（14例，25.5%）、头晕（11例，20.0%）、感觉障碍（10例，18.2%）、视物模糊（7例，12.7%）、癫痫发作（5例，9.1%）、听力下降（5例，9.1%）、耳鸣（5例，9.1%）、记忆力下降（3例，5.5%）、失语（3例，5.5%）、构音障碍（2例，3.6%）、跌倒发作（2例，3.6%）、睁眼乏力（2例，3.6%）、反应迟钝（1例，1.8%）、阿罗瞳孔（1例，1.8%）、脊髓痨步态（1例，1.8%）及发热（1例，1.8%）。51例具备完整血清学试验结果患者中，45例（88.2%）血清梅毒非特异性抗体检测阳性，51例（100.0%）血清梅毒特异性抗体检测阳性。行脑脊液检查的34例患者中，25例（73.5%）脑脊液梅毒非特异性抗体检测阳性，32例（94.1%）脑脊液梅毒特异性抗体检测阳性。55例患者的颅内病灶以单发为主（43例，78.2%），累及的部位依次为额叶（14例，25.5%）、顶叶（14例，25.5%）、颞叶（5例，9.1%）、额颞叶（3例，5.5%）、额顶叶（2例，3.6%）、顶枕叶（2例，3.6%）、豆状核（1例，1.8%）、斜坡（1例，1.8%）及中脑大脑脚（1例，1.8%）。30例（54.5%）患者被误诊为其他颅内占位性疾病，误诊情况依次为胶质瘤（11例，36.7%）、转移瘤（5例，16.7%）、脑膜瘤（4例，13.3%）、其他不明原因颅内占位（4例，13.3%）、脑脓肿（3例，10.0%）、海绵状血管瘤（1例，3.3%）、颅内淋巴瘤（1例，3.3%）、听神经瘤及垂体腺瘤（1例，3.3%）。42例报道了驱梅治疗预后情况的患者中，41例有不同程度的好转，1例死于脑疝。结论:树胶肿型神经梅毒因临床表现不典型且无明确诊断标准而常被误诊为颅内肿瘤。血清及脑脊液梅毒非特异性抗体/特异性抗体阳性者出现神经系统症状及颅内占位病灶时应首先考虑树胶肿型神经梅毒的可能。经及时诊治，树胶肿型神经梅毒患者大多预后良好。

患儿男，4个月余。因右眼向外偏斜伴眼球突出2个月，于2021年5月21日至中山大学中山眼科中心眼眶病科就诊。患儿足月顺产，个人史、家族史无异常。眼部检查：双眼追光。右眼球突出，向外偏斜。双眼眼球运动正常。双眼眼前节未见明显异常，瞳孔4.5 mm，对光反射迟钝。眼底检查，右眼视盘边界不清，自视盘隆起一黄白色肿块，其周围和黄斑区视网膜下黄白色渗出，视盘表面和后极部视网膜动脉变细、静脉扩张纡曲，伴新生血管和点片状出血（图1A），黄斑颞侧视网膜血管闭塞呈白线状（图1B）；左眼视盘边界清楚，颜色苍白，视网膜及血管走行正常（图1C）。核磁共振成像（MRI）检查，右侧眶内段视神经"梭形"增粗，大小约20 mm×50 mm×29 mm，视盘隆起；左侧眶内段后半部分视神经管状增粗、纡曲，病灶向双侧视神经管内段、颅内段、视交叉、右侧视束蔓延，T1WI呈等稍弱信号（图1D），T2WI、FLAIR等稍强信号，增强扫描呈明显均匀强化（图1E）。诊断：（1）双侧视路胶质瘤（OPG）；（2）右眼废用性外斜视。2021年6月5日转诊至深圳市儿童医院神经外科行鞍上区占位性病变切除手术。病理切片苏木精-伊红染色结果显示，毛细胞型星形细胞瘤Ⅰ级（图1F）。免疫组织化学染色结果显示，GFAP（+），S-100（+），NeuN（－），Ki-67（热点区<5%+），NF（SMI32）（－），Vementin（+），Syn（+），EMA（－）。特殊染色结果显示，髓鞘染色（－），Masson染色（－）；BRAF（7q34）基因异位（－）。给予患者静脉注射长春花碱（6 mg/m 2），1次/周，总疗程70周。

本文回顾总结了近年来他莫昔芬应用于乳腺癌、神经胶质瘤治疗时出现的相关眼部病变的文献，将他莫昔芬导致眼部病变出现的发生率、发病机制、相关眼部病变特征性表现（角膜病变、白内障、视网膜病变、视神经病变以及其他一些少见病变）进行综述，为眼科医师对他莫昔芬眼部病变的识别和眼部病变的监测提供指导。 （中华眼科杂志，2021，57：232-236）

患者男，32岁，主因"呕吐8 d，发作性意识不清伴四肢抽搐、胡言乱语2 d，当地医院治疗无好转"收住本院神经内科。患者发作表现为头向一侧扭转，双眼凝视，双上肢屈曲，伴头部紧张感。入院后行腰椎穿刺检查，压力大于330 mmH 2O (1 mmH 2O＝9.8 Pa)。脑脊液常规：WBC计数96(0～8)×10 6/L、蛋白质定性阳性。脑脊液细菌PCR结果提示脓肿分枝杆菌。血结核感染T细胞检查阳性。综合实验室及MRI检查结果，临床诊断为中枢神经系统感染，先后予抗病毒、抗结核及抗感染治疗，治疗后无好转。为明确病情、评估全身情况行 18F－FDG(南京江原安迪科正电子研究发展有限公司提供)PET/CT(荷兰Philips Vereos)显像，结果示胸12～腰1椎体水平脊髓内肿瘤伴椎管内转移可能性大(图1)。2021年11月25日在全身麻醉下行胸12～腰1椎体水平椎管内占位性病变部分切除＋脊神经粘连松解术，术中髓内病变边界不清，与圆锥及脊神经包绕粘连，于脊神经间隙切除部分肿瘤。免疫组织化学结果：CD34(血管；±)，上皮膜抗原(epithelial membrane antigen, EMA；－)，神经胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein, GFAP；－)，H3K27M(＋)，细胞增殖核抗原Ki－67指数(热区20%)，巢蛋白(nestin；＋)，少突胶质细胞转录因子2(recombinant oligodendrocyte lineage transcription factor 2, Olig2；＋)，P53(－)，S－100(散在＋)，突触素(synapsin，Syn；－)，波形蛋白(vimentin；＋)，神经元特异核蛋白(neuronal nuclei，NeuN；－)，整合酶相互作用分子1(integrase interactor 1，INI1；＋)。术后病理诊断(图2)：结合常规病理形态及免疫表型，符合弥漫性中线胶质瘤H3K27M变异型(diffuse midline glioma with H3K27M mutation, DMG－H3K27M) WHO Ⅳ级。术后予放射治疗及同步化疗。术后9个月电话随访，患者已去世。

目的:依据颞叶内侧区解剖及各种辅助技术,探讨该区胶质瘤的手术切除策略与近期疗效.方法:回顾性分析手术切除的17 例颞叶内侧区胶质瘤病人的临床资料,包括临床及影像学表现、术前评估、手术入路及技术要点、近期预后等情况.术前根据病人头颅多模态MRI成像指导手术入路和切除策略,术后早期复查头颅CT和MRI,出院前、术后1 个月评价病人临床恢复情况.结果:根据术前评估结果采取改良颞前下入路 12 例、颞中回入路 4 例、颞上沟入路 1 例.肿瘤全切除 15 例(88.2%),次全切除2 例(11.8%).术后新发肢体活动障碍2 例(合并感觉性失语1 例)、动眼神经损伤 1 例,术后 1 个月随访上述症状均有改善;其余14 例病人术后表现均较术前改善,无昏迷和死亡病人.结论:颞叶内侧区位置深在、解剖复杂,对其解剖结构的深入理解、采取合理的手术策略有助于该区胶质瘤的全切及病人神经功能保护,而多模态神经影像及术中神经导航技术的辅助价值较大.

患者女性,41 岁.因"2 个月前体检偶然发现颅内占位性病变"于 2021 年 2 月收入吉林大学第一医院.入院后体格检查右眼外斜视,视野检查提示右眼近环形暗点,左眼上方暗点,双眼向各方向运动灵活.余无阳性体征.