目的:评价苍芷消渊散辅助鼻内窥镜手术治疗放射性鼻窦炎的疗效。方法:将本院2016年5月－2018年6月符合入选标准的90例放射性鼻窦炎患者采用随机数字表法分为2组，每组45例。全部患者均行鼻内窥镜手术以消除病灶，对照组术后给予鼻咽冲洗，同时口服克拉霉素；观察组在对照组基础上配合服用苍芷消渊散。2组均连续治疗2个月，随访12个月。分别于治疗前后进行临床症状评分，采用改良Lund-Mackay内镜评分量表(Modified Lund Mackay Postoperative Endoscopic Score, MLMES)分别从双侧上颌窦、筛窦、额窦、蝶窦、嗅裂的黏膜炎症状态、黏液性分泌物和脓性分泌物进行评分，采用糖精试验进行纤毛传输速率的检测，评价临床疗效。结果:观察组总有效率为91.1%(41/45)、对照组为64.4%(29/45)，2组比较差异有统计学意义( χ2＝7.779， P＝0.005)。治疗后，观察组鼻塞、鼻甲肿大、鼻腔分泌物、嗅觉减退、头痛评分均低于对照组( t值分别为3.558、5.582、5.367、7.442、7.115， P值均<0.01)，MLMES评分低于对照组( t＝4.762， P<0.01)，纤毛传输速率[(4.42±0.51)mm/min比(3.87±0.38)mm/min， t＝5.801]高于对照组( P<0.01)。 结论:苍芷消渊散辅助鼻内窥镜手术可减轻放射性鼻窦炎患者的鼻窦症状，恢复鼻黏膜功能，提高临床疗效。

患者，男，56岁，2021年8月因右额部皮下肿物15 d就诊。头部CT示右侧额骨骨质破坏，伴邻近皮下软组织肿胀，考虑恶性。额部肿物大小约5 cm×4 cm，表面皮肤光滑，肤色正常，无破溃，质略硬。肿物细针穿刺，苏木精-伊红（HE）染色结果显示大量深染异型的细胞，为正常淋巴细胞3～4倍及以上，细胞大，核质比高，染色质粗颗粒状，细胞恶性特征明显。细胞蜡块切片显示坏死背景中见大量异型细胞，为正常淋巴细胞的3倍以上，核圆形、卵圆形，部分呈分叶状，泡状核，染色质粗，部分细胞有2～4个靠近核膜的小核仁（图1A）。免疫细胞化学结果：CD20（弥漫+，图1B）、Ki-67（约70%+，图1C），AE1/AE3、CD3、Syn、CgA、CD56、TTF1、HMB45、Melan-A、SOX-10、P40阴性表达。右额部皮下肿物穿刺：恶性肿瘤细胞，考虑弥漫大B细胞淋巴瘤。患者由神经外科转入血液科。随后进行了彩超引导下右额部肿物穿刺活检：镜下见挤压的细胞结构欠清晰，因为有细胞学结果作为参考，因此免疫组化更有方向性。免疫组化结果：CD20（弥漫+图1D）、MUM1（约90%+）、Bcl-6（约80%+）、Ki-67（约95%+，图1E）、c-Myc（约10%+）、Bcl-2（约90%+）、P53（野生型+）、CD22（约95%+），CD3、CD10、CD5、CD30、CD19、Syn、AE1/AE3阴性表达。诊断：弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心（Non-GCB）型。与细针穿刺结果一致。分子检测：MYC、BCL2、BCL6均未检测到断裂。骨髓活检：骨髓增生活跃，粒红比例大致正常，粒红二系均以偏成熟阶段细胞为主，巨核细胞数量及形态大致正常，分叶核为主。骨髓涂片：淋巴细胞占10%，未见异常淋巴细胞。骨髓免疫流式细胞术检测未见骨髓浸润。PET-CT：右侧额骨皮下代谢增高软组织肿块影，相邻骨质受侵犯；右侧眼眶外侧壁代谢增高软组织肿块，相邻上颌窦前壁及颧弓骨受侵；左侧颧突、双侧上颌骨、枕骨基底部、C5、T6、L1椎体多发骨代谢增高，部分骨质呈溶骨样改变。结果符合淋巴瘤征象，Deauville评分：5分。诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅳa期，给予一线RCTOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+吡柔比星+长春新碱+泼尼松）方案化疗2个周期。化疗后PET-CT较前：右侧额骨皮下软组织影消失，相邻颅骨呈虫蚀样改变，无代谢，其余病灶代谢均消失，Deauville评分：2分。全身PET-CT检查疗效评估为完全缓解。LDH水平从治疗前的653 U/L降至150 U/L（正常值120～250 U/L）。截至2023年10月，该患者已确诊弥漫大B细胞淋巴瘤2年余，共化疗9次，且每年的影像学检查都未发现活动性疾病或复发的迹象。

目的：:探讨前组筛窦气化至上颌骨额突时的成年慢性泪囊炎患者采取泪囊瓣与前组筛窦黏膜瓣吻合的内镜下泪囊鼻腔吻合术（En-DCR）的可行性。方法：:前瞻性研究。收集2017年7月至2019年3月在温州医科大学附属眼视光医院，通过泪道CT造影（CT-DCG）确诊的前组筛窦气房气化至上颌骨额突的成年慢性泪囊炎并接受En-DCR的患者。手术步骤：切开鼻黏膜的同时开放并扩大前组筛窦，再进行常规En-DCR手术，最后将泪囊瓣与前组筛窦黏膜瓣进行吻合。对随访超过12个月的患者，记录手术的成功率及并发症。结果：:纳入前组筛窦气房气化至上颌骨额突并接受En-DCR的成年慢性泪囊炎患者84例（90眼）。En-DCR的成功率为87%（78/90）。术后出现再次泪道阻塞12眼，其中肉芽阻塞造瘘口7眼，瘢痕闭锁造瘘口4眼，泪总管阻塞1眼。术后均未出现眼眶脂肪脱垂、脑脊液漏、鼻窦炎、视力损害等严重并发症。结论：:开放前组筛窦完整暴露泪囊窝行En-DCR，通过泪囊瓣与前组筛窦黏膜瓣的吻合方法，对前组筛窦气房气化至上颌骨额突的慢性泪囊炎患者是可行且有效的。

该文报道了1例表现为非惊厥性癫痫持续状态的Dyke-Davidoff-Masson综合征患者。女，33岁，间断左侧肢体抽搐20年。头颅CT示右侧额骨增厚、额窦腔增大、侧脑室增宽、额叶萎缩。头颅MRI示右侧额叶、双侧小脑半球脑萎缩（左侧著）；右侧中脑大脑脚体积减小；右侧侧脑室扩张，右侧额叶、基底核区软化灶，各向异性分数值减低。PET-CT示右侧额叶、顶叶前部、基底核及桥脑脑萎缩伴代谢减低，右侧颞叶及左侧小脑半球代谢减低。视频脑电图示癫痫发作间歇期双侧顶枕区、右侧额中央区非同步棘慢波，数次右侧半球起始的局灶性意识清楚阵挛发作，持续10~30 min。全脑血管造影未见明显异常。结合临床表现及影像学特征诊断为Dyke-Davidoff-Masson综合征。

Draf Ⅲ型手术是治疗顽固性额窦炎症、额窦黏液囊肿、内翻性乳头状瘤、骨瘤、脑脊液鼻漏或进行前颅底肿瘤前期切除的主要手术方式。经典的Draf Ⅲ型手术需要首先辨认额窦开口再进入额窦，易导致术腔出血和手术时间延长。经中线入路手术即“outside-in”（由外向内）技术，避免了寻找额窦口的步骤，早期即确定解剖界限，大大降低了手术时间和难度。本文介绍这一手术技术的有关解剖和操作方法，并对其有效性和安全性进行探讨。

目的:探讨鼻腔鼻窦SMARCB1缺失癌临床及影像学特征。方法:回顾性分析2016年1月至2021年11月首都医科大学附属北京同仁医院经手术病理证实的16例鼻腔鼻窦SMARCB1缺失癌，免疫组化染色均为SMARCB1阴性表达。总结其临床及影像学特点，包括分期、肿瘤位置、大小、CT密度及骨质改变、MRI信号、增强特点、动态增强扫描时间-信号强度曲线（TIC）类型、扩散加权成像（DWI）信号及表观扩散系数（ADC）值，并将14例患者的ADC值与病理Ki-67增殖指数进行Pearson相关性分析。结果:16例SMARCB1缺失癌临床分期T4期12例、T3期4例；发生于筛窦4例、鼻腔1例、鼻腔和筛窦8例、筛窦和上颌窦1例、筛窦和额窦1例、筛窦和蝶窦1例；肿瘤最大径（4.5±1.2）cm。CT呈等密度13例，密度不均匀伴局部坏死3例。骨质改变包括13例局限性骨质侵蚀破坏，3例广泛性骨质侵袭破坏。与邻近肌肉相比，16例T 1WI均呈等信号，3例局部可见低信号；T 2WI呈等信号9例、高信号7例，内部可见条带状低信号6例。MRI轻度强化11例、中等强化5例，不均匀强化6例、均匀强化10例。14例行动态增强扫描，TIC类型Ⅲ型（速升流出型）10例、Ⅱ型（速升平台型）4例。14例ADC值为（1.02±0.27）×10 -3 mm 2/s，Ki-67增殖指数为48%±21%，无明显相关性（ r=-0.38， P=0.183）。 结论:SMARCB1缺失癌发生部位以鼻腔筛窦多见，侵袭性骨质反应，MRI T 2WI内部线条状分隔影、轻中度强化、Ⅲ型TIC有一定特征性。

目的:探讨一例早发癫痫性脑病42型患儿的基因型与表型特征。方法:详细询问患儿的病史，结合其临床表型、影像学及遗传学特征进行临床诊断，并对其父母进行Sanger测序验证，明确致病变异的来源。结果:患儿无意识头向一侧轻度歪斜，眼球向同侧斜视，脑电图异常放电。磁共振成像显示左额后皮层可疑异常信号，伴右侧上颌窦及筛窦炎症。全外显子组测序提示患儿携带 CACNA1A基因c.5789G>A杂合变异，Sanger测序提示父母双方并未携带相同的变异，提示其为新发变异。 结论:先证者 CACNA1A基因c.5789G>A杂合变异可能是导致其早发癫痫性脑病42型的原因。

目的:探讨肉芽肿性多血管炎（GPA）继发肥厚性硬脑膜炎（HCP）的临床特点。方法:回顾性分析北京协和医院2004—2018年收治的GPA继发HCP病例资料的特点。结果:① GPA患者315例，19例继发HCP，占6.0%；②男性12例，女性7例；年龄19~64岁，中位年龄57岁。③神经系统表现：19例均有头痛，16例颅神经受累。受累部位：额部8例，颞部8例，颅底8例（鞍旁4例，其中海绵窦3例，眶尖2例），小脑幕6例，大脑镰2例，顶部1例，枕部1例，1例合并硬脊膜炎。④系统表现：发热10例，体质量下降8例，肺部受累4例，肾脏受累3例，16例鼻窦炎，10例中耳炎，16例局限型GPA。⑤ 15例ANCA抗体阳性，8例蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性，6例髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。⑥ 16例行腰椎穿刺检查：脑脊液压力9例升高、5例正常、2例降低；脑脊液蛋白升高10例。⑦ 15例（78.9%）伯明翰系统性血管炎评分（BVAS）>15分。⑧ 19例均使用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗，其中12例行甲泼尼龙冲击治疗，12例鞘内注射地塞米松（或+甲氨蝶呤），19例病情均缓解。结论:HCP是GPA少见且严重的表现，主要表现为颅高压和颅神经受累，多见于局限型GPA患者，常伴有全身疾病的活动，需积极治疗。

上斜肌和滑车在常规鼻窦手术中损伤的可能性不大，本文报道了因鼻出血和额窦骨瘤行鼻内镜手术后出现上斜肌损伤的2例患者，均于术后即刻出现复视，其中例2出现医源性Brown综合征。本文就鼻内镜手术致上斜肌损伤的发生原因、临床特点、治疗措施、预防等问题进行反思与探讨，以期减少此类并发症的发生。

例1：女，8岁。以“右侧眼睑反复红肿疼痛1个月，加重3 d”为主诉于2019年12月19日入院。1个月前感冒后出现下睑红肿疼痛，可忍受，伴鼻塞清涕，自行应用眼药水滴眼后症状缓解，但易反复。3 d前再次出现右侧下睑红肿疼痛，伴鼻塞脓涕、右侧前额部疼痛，隔日晨起时下睑疼痛加重，哭闹后上睑逐渐肿胀，睁眼困难，溢泪，发热，体温最高38.5 ℃，无视力下降。就诊外院眼科，予头孢唑啉静脉滴注，眼部症状无缓解。行眼眶CT检查示：右侧眼眶蜂窝组织炎，右眼眶内上壁骨膜下脓肿，急性鼻窦炎，遂转诊厦门大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科。查体（见图1a，b）：右眼睑红肿、触痛明显，睁眼困难，结膜充血水肿，眼球向前下外侧移位。右眼眶压痛明显。视物重影，视力无下降。实验室检查：外周血，白细胞计数23.25×10 9/L，中性粒细胞0.938，中性粒细胞计数21.81×10 9/L；C反应蛋白125.8 mg/L。鼻窦CT（见图1中g、h、i、j）：右侧上颌窦、筛窦、额窦炎症并右侧眶内上壁眶骨膜下脓肿，眶纸样板可见骨质缺损区。药物治疗：头孢哌酮舒巴坦钠1.0 g静脉滴注，每12小时1次；甲泼尼龙40 mg静脉滴注，每天1次；布地奈德鼻喷雾剂喷鼻，2喷，每天2次；鼻负压置换、鼻腔冲洗每天2次；鼻用减充血剂0.05%呋麻滴鼻液，每天2次；盐酸氨溴索15 mg静脉滴注，每天3次。细菌培养及药敏：检出中间链球菌，对青霉素、β-内酰胺类抗生素、万古霉素敏感。因原抗生素治疗有效，未更换抗生素。保守治疗3 d后，眼部肿胀明显消退，血常规：白细胞计数17.04×10 9/L，中性粒细胞计数11.58×10 9/L，中性粒细胞比率0.680，C反应蛋白12.55 mg/L。但患儿每次哭闹后症状加重，病情反复，遂行手术治疗。术中开放右侧上颌窦、筛窦、额窦，切开纸样板，在右侧眶内上壁处释放大量脓液（见图1c）。术后在局麻下复查，目前术腔上皮化良好，无复发，无囊泡及息肉形成（见图1d、e、f）。