目的:探讨先天性食管闭锁（congenital esophageal atresia，CEA）患儿的临床特征及食管闭锁根治（esophageal repair，ER）术后患儿死亡的危险因素。方法:选择湖南省儿童医院2010年1月至2022年12月所有经胸腹X线片及食管造影确诊为CEA的患儿进行回顾性分析，根据是否行ER手术分为ER组和非ER组，ER组再根据出院结局分为存活组和死亡组，分析ER和非ER患儿的临床特征及ER患儿死亡的危险因素。结果:共纳入553例CEA患儿。根据Gross分型，A、B、C、D、E型分别有29例（5.2%）、2例（0.4%）、504例（91.1%）、6例（1.1%）和11例（2.0%），1例为单纯隔膜闭锁。ER组406例，非ER组147例。非ER组早产、低出生体重、合并心脏畸形、其他消化道畸形、脊柱或肢体畸形比例高于ER组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。406例ER患儿中，开胸手术152例、胸腔镜手术243例、胸腔镜改开胸11例，术后吻合口漏92例；391例存活、15例死亡；住院时间23（17，36）d。与存活组相比，死亡组早产、低出生体重、胸腔镜改开胸及术后气管插管机械通气比例较高，住院天数较短，差异均有统计学意义（ P<0.05）；校正出生体重后，胸腔镜改开胸（ OR=9.585，95% CI 1.899~48.374）、术后气管插管机械通气（ OR=7.821，95% CI 1.002~61.057）是ER患儿死亡的危险因素。 结论:非ER患儿早产、低出生体重及合并畸形的比例高于ER患儿；胸腔镜手术为CEA的主要手术方式；早产、低出生体重、胸腔镜改开胸、术后气管插管机械通气是ER患儿死亡的危险因素。

目的:探讨胃镜下钳夹治疗复发性气管食管瘘(recurrent tracheoesophageal fistula，rTEF)的技术要点，评估治疗效果及预后情况。方法:回顾性分析2019年5~11月复旦大学附属儿科医院采用胃镜下钳夹治疗4例rTEF患儿的临床资料。4例患儿中，男女各2例，接受胃镜下钳夹治疗的年龄为5月龄至6岁，体重为4~16.5 kg。4例患儿均为食管闭锁(esophageal atresia，EA)一期根治术后，其中2例为Ⅲb型，1例为Ⅲa型；另1例初次手术于当地医院完成，具体分型不详。结果:4例rTEF患儿存在5处TEF，共进行7次胃镜下钳夹术，手术时间9~46 min。其中2例患儿分别钳夹1次后瘘口愈合；1例存在2处瘘口的患儿钳夹3次后愈合；另有1例患儿钳夹2次后仍存在rTEF，进行手术治疗后治愈。3例内镜治疗成功的患儿分别随访4~7个月，呛咳、反复肺炎等症状消失，复查食管造影及胃镜未见TEF复发，手术治疗和随访过程中均无其他并发症发生。结论:胃镜下钳夹治疗EA术后rTEF安全，短期随访具有良好疗效，可作为治疗该疾病的一种新的手术选择。

目的 探讨先天性食管闭锁术后食管瘘的诊断及治疗原则.方法 回顾分析2003年12月至2017年4月间在我院诊断为Ⅲ型先天性食管闭锁的128例患儿,男71例,女57例,本院手术104例(35例开胸手术,69例腔镜手术),外院手术24例.术后20例患儿影像学检查发现存在瘘管,根据病情严重性将其分成两类:术后早期的食管胸膜瘘(多在1个月内出现);术后晚期的气管食管瘘.开胸术后食管瘘复发2例,胸腔镜术后食管瘘复发6例,12例为外院手术后在我院诊断食管瘘复发.其中早期食管胸膜瘘2例,晚期气管食管瘘15例,3例患儿先后出现两种瘘复发.5例食管胸膜瘘患儿平均复发时间为术后11 d(IQR:7.5～20.5),其中4例食管胸膜瘘未经特殊处理,1例食管胸膜瘘因反复肺炎予以留置鼻胃管,上述5例患儿随访观察后瘘管自愈,平均自愈时间为16 d(IQR:9.5～38.0).18例气管食管瘘患儿在复发期间,有4例患儿采用胃造瘘或者留置鼻胃管,2例患儿行胃造瘘联合食管覆膜支架置入术,待病情稳定后行瘘管修补;余12例患儿瘘管复发期间未予特殊术前准备.结果 16例气管食管瘘患儿治愈出院并获得随访1～40.6个月,2例气管食管瘘患儿术后瘘管二次复发失访.本研究中4例胃造瘘及2例留置鼻胃管患儿均出现反复肺部感染及饮水呛咳等症状;其中2例胃造瘘无效患儿,术后加用食管覆膜支架封堵瘘口,患儿根治术前未再出现上述症状,可经口适量进食.结论 食管闭锁术后早期食管胸膜瘘随访观察多可自愈,晚期气管食管瘘患儿经胸再次手术缝扎、切断瘘管是一种有效的方法.多节段金属覆膜支架封堵瘘口是根治术前重要的过渡方法.

目的 食管闭锁术后严重并发症如吻合口漏经久不愈和食管气管瘘反复发作等,临床治疗非常困难,本文总结应用结肠代食管获得良好临床效果的治疗经验.方法 自2007年1月至2015年12月,我院施行结肠代食管术6例,其中Ⅰ型2例,Ⅲa型4例.均为Ⅰ型食管闭锁行食管近端造瘘、胃造瘘术或一期食管吻合术后出现吻合口漏经久不愈或复发性食管气管瘘多次修补失败,经常规手术治疗未果而施行结肠代食管.结果 6例患儿结肠代食管术均获得成功并治愈出院.随访9个月～10年,术后4例出现近端吻合口漏,3例吻合口狭窄,3例术后肺部感染,1例应激性溃疡大出血,对症治疗后均治愈.6例患儿均未出现反酸、呕吐等胃食管反流症状.所有患儿目前均完全经口喂养,无特殊饮食条件控制,无口腔异味,生长发育与同龄儿相比无明显落后.结论 对于食管闭锁近端食管造瘘术后、食管吻合术后吻合口漏反复治疗未愈、难治性复发性食管气管瘘等复杂并发症,结肠代食管可作为优选根治性治疗方案.

目的 总结我院近两年法洛四联症根治术右心室流出道处理经验,研究右心室测压和超声心动图压力阶差的相关性.方法 回顾我院2016年1月至2018年1月法洛四联症根治手术的连续36例患者临床资料.术中停体外循环后直接测量右心室、肺动脉压力;所有患者术中、术后查超声心动图.结果 全组男性18例,女性18例,手术中位年龄0.8(0.2～37.0)岁,中位体重8.4(3.7～61.5)kg.10例患者(27.8％)保留肺动脉瓣环,25例(69.4％)行跨瓣补片,1例(2.8％)肺动脉闭锁患者采取心外管道.术毕直接测量右心室-肺动脉压力阶差(7.6±6.9) mm Hg;右心室/左心室压力比值0.52±0.15.术中超声心动图检查肺动脉瓣上压力阶差(13.4±12.3)mm Hg,显著高于直接测量值(P=0.02).术中直接测量跨肺动脉瓣压差与出院前心超跨肺动脉瓣压差显著相关,相关系数0.43 (P＜0.01).本组患者无手术死亡,无再次手术干预,ICU停留时间5(2～17)d,术后住院时间12(7～66)d.保留肺动脉瓣环患者ICU停留时间及住院时间均较短[(4.2±1.7)d,(10.4±3.7)d],与跨瓣补片患者相比未见统计学差异[(6.4±3.8)d,(16.4±12.0)d;P=0.08及P=0.06].随访0.9(0.2～2.0)年,无死亡及再次干预,半年后随访超声心动图提示肺动脉瓣上压差较出院时显著降低[(8.5±1.7)mm Hg,P=0.03].结论 法洛四联症患者术中测量的右心室-肺动脉压力阶差与术后出院前超声心动图估测压力显著相关;但术中经食管超声心动图可高估右心室-肺动脉压力阶差,该压力阶差在术后随访过程中逐渐下降.

目的 探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)新生儿行Hybrid手术的预后.方法 回顾性分析2015年7月至2017年11月我院行Hybrid手术(食管超声引导下经胸切口右室流出道途径球囊扩张肺动脉瓣联合BT分流术)9例PA/IVS新生儿的临床资料,其中男6例、女3例,手术年龄23 (17～29)d.结果 9例新生儿手术顺利,手术时间112 (95～147) min.1例死于肺部严重感染,余8例均顺利出院.8例存活患儿机械通气时间31(22～47)h,住院时间17(12～23)d,出院时8例平均血氧饱和度升至87.5％,平均右室收缩压降至49 mm Hg,肺动脉瓣跨瓣压降至28(21～46)mmHg.1例术后发生短暂的室上性心动过速,5例患儿因为术中失血给予了输血,3例患儿出现肺动脉瓣少量反流,1例患儿出现肺动脉瓣中量反流,无1例患儿发生心脏穿孔、主肺动脉瘤或低心排血量综合征.随访时间为17.5(7～26)个月.5例患儿已完成根治手术,3例患儿等待行根治手术.结论 相对传统外科手术和经皮介入术,Hybrid手术治疗可作为一种安全有效的替代治疗手段,对于条件合适的PA/IVS新生儿可获得满意的预后.

目的 探讨先天性食管闭锁/气管食管瘘合并气管软骨食管异位的诊治,以提高临床上对此类疾病的认识.方法 回顾性分析一例先天性食管闭锁/气管食管瘘合并气管软骨食管异位患儿的发病、诊断及治疗过程,并通过PubMed、Embase、Scopus等英文数据库及CNKI、万方、维普等中文数据库对相关文献进行检索,总结该病的临床表现和诊治要点.英文文献检索关键词为“(congenital tracheobronchial cartilage remnants或tracheobronchial remnants或cartilaginous tracheobronchial remnants)和(congenital esophageal atresia)”,中文文献检索关键词为“(气管软骨食管异位或气管软骨异位)和(先天性食管闭锁)”.结果 本例患儿因食管闭锁术后出现进食固体食物呕吐入院,食管吞钡造影提示距贲门2～3 cm处食管狭窄,且该处狭窄为突然变细,未见移行段.术后食管狭窄段病理检查提示气管软骨食管异位.先天性食管闭锁合并气管软骨食管异位十分罕见,此次共检索到6篇21例英文报道.其中18例通过食管闭锁术后食管吞钡造影及病理检查诊断,另3例于行食管闭锁根治术时诊断.手术方式主要为狭窄处切除及食管吻合,或加行胃底折叠术.结论 先天性食管闭锁合并气管软骨食管异位较为罕见,行食管闭锁根治术后出现的进食固体食物呕吐是其主要表现.该疾病易误诊为食管闭锁术后的吻合口狭窄,诊断主要依靠食管吞钡造影及术后病理活检.手术疗效可靠,但术后可能出现食管狭窄等并发症.

目的 探讨Rex手术治疗胆总管囊肿术后肝外门静脉高压的方法和疗效. 方法 收集5例胆总管囊肿合并门静脉高压患儿的临床资料,其中男童2例;女童3例,年龄为1.7 ～10.2岁,平均年龄4.9岁.因“呕血、黑便”等上消化道出血症状于当地医院行超声和CT检查发现为门静脉海绵样变和脾脏肿大.患儿均有因“胆总管囊肿”开腹行胆总管囊肿根治术的腹部手术史,且术前超声和CT检查未见门静脉海绵样变和脾脏增大等门静脉高压表现.上消化道出血均发生在胆总管囊肿术后.5例患儿进行了Rex手术治疗;3例行胃左静脉-门静脉左支分流术,2例因胃左静脉管径较细(＜5 mm)不适于行胃左静脉-门静脉左支分流术治疗,接受Roux-Y空肠肝支静脉-门静脉左支分流术治疗.术后定期随访复查.迄今随访2～100个月,平均随访46个月. 结果 所有患儿成功进行Rex手术治疗.手术时间180 ～375 min,平均219 min.术后住院时间7～12d,平均8d.1例Rex手术后因“分流血管闭锁”再次出现呕血和黑便等上消化道出血表现,行保守治疗,该患儿采用Roux-Y空肠肝支静脉-门静脉左支分流术治疗.其余4例术后超声检查显示分流血管通畅,无上消化道出血表现,白细胞、红细胞、血小板和血红蛋白较术前改善.3例术后超声检查显示脾脏较术前缩小,另外2例术后脾脏无缩小者为Roux-Y空肠肝支静脉-门静脉左支分流术治疗患儿.上消化道造影显示3例Rex手术后食管胃底静脉曲张表现消失,其余2例术后食管胃底静脉曲张者中1例为术后复发患儿,1例为术后随访2个月者. 结论 Rex手术治疗小儿胆总管囊肿根治术后门静脉海绵样变是一种安全可行的手术方法,其中胃左静脉-门静脉左支分流术是一种可靠的Rex手术方法.