目的:探讨采用套管将门静脉主干部分缩窄后再去除的方法制作一种可恢复性肝外门静脉高压动物模型的可行性及有效性。方法:将18只新西兰大白兔按随机数字表法分为三组，每组6只：对照组(normal control group，NC)、肝外门静脉高压组(extra-hepatic portal venous obstruction，EHPVO)和可恢复性肝外门静脉高压组(reversible extra-hepatic portal venous obstruction，r-EHPVO)。NC组仅开腹后游离门静脉主干。EHPVO组采用套管将门静脉主干部分缩窄制作肝外门静脉高压动物模型。r-EHPVO组在肝外门静脉高压模型制备2周后将套管去除。检测所有动物模型手术前后的门静脉压力、血常规和脾脏大小，并比较各组手术前后门静脉压力、红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板和脾脏大小的变化。多组间比较采用单因素方差分析(one-way ANOVA)，同一组不同时间段间的数据比较采用配对样本的 t检验，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:18只动物模型的制作均成功完成。EHPVO组和r-EHPVO组的术后门静脉压力和脾脏大小均显著高于NC组，差异有统计学意义( P<0.01)；EHPVO组与r-EHPVO组套管拆除前门静脉压力和脾脏大小比较，差异无统计学意义；套管拆除后r-EHPVO组门静脉压力和脾脏大小显著低于EHPVO组，但其仍高于NC组( P<0.01)。EHPVO组和r-EHPVO组的术后血红蛋白、红细胞和血小板均显著低于NC组( P<0.05)；去除套管后，r-EHPVO组血红蛋白、红细胞和血小板显著高于EHPVO组，但仍低于NC组。 结论:采用套管将门静脉主干部分缩窄后再去除的方法制作可恢复性肝外门静脉高压动物模型是可行的，该动物模型可缓解门静脉高压状态(降低门静脉压力、脾脏大小和改善脾功能亢进状态)，具有Rex手术治疗肝外门静脉高压的相似效果，能作为模拟Rex手术研究的动物模型。

目的:分析经皮曲张静脉栓塞术(PTVE)治疗门静脉高压食管胃静脉曲张出血高风险的患儿疗效。方法:回顾性分析2018年10月至2023年5月在重庆医科大学附属儿童医院行PTVE的14例门静脉高压患儿资料，所有患儿均诊断为食管胃静脉曲张出血高风险，其中男性9例，女性5例，年龄7个月～12岁10个月，中位年龄1岁11个月。门静脉高压病因分别为门静脉海绵样变5例，肝移植术后门静脉吻合口狭窄7例，失代偿期肝硬化2例。所有患儿均行PTVE，分析手术入路、术中测量的门静脉压力、并发症，随访预后、术后治疗、消化道出血情况。结果:14例患儿术中测定门静脉压力为(21.3±4.1)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，门静脉压力范围为15.8～28.6 mmHg。14例患儿均顺利完成PTVE，经肝入路11例，经脾入路3例。所有患儿均无异位栓塞、穿刺道出血等并发症。5例门静脉海绵样变患儿中，4例于PTVE术后1～27个月行Meso-Rex术，剩余1例因患儿无Meso-Rex术指征，于PTVE术后11个月行肝移植术；7例肝移植术后门静脉吻合口狭窄患儿于栓塞同期行血管球囊扩张术；2例失代偿期肝硬化分别于栓塞术后3个月、7个月行肝移植术。所有患儿随访5～60个月，无死亡，2例消化道出血，其余12例均未发生术后消化道出血。结论:PTVE是门静脉高压食管胃静脉曲张出血高风险患儿有效的微创防治手段，术后出血率低。

目的:探讨以颈内静脉(internal jugular vein, IJV)作为搭桥血管的Rex手术术后血管并发症的发生原因和预防策略。方法:回顾性分析自2014年10月至2019年8月54例接受初次Rex手术(采用IJV作为搭桥血管)治疗肝前性门静脉高压患儿的临床资料。其中，男35例，女19例；中位年龄5岁(0.8～14岁)。观察其临床表现、脾大脾功能亢进及食管胃底静脉曲张恢复情况，应用Pearson χ检验和Fisher精确检验，对手术前后脾长径、脾厚度、血小板计数及胃镜静脉曲张分级进行统计学分析。 结果:54例患儿中，无血管并发症47例患儿术后均无消化道出血，脾大脾功能亢进缓解或消失，患儿手术前、后血小板计数(108.49±100.98)×10 9/L和(171.54±92.22)×10 9/L比较，数值显著上升，差异有统计学意义( P<0.01)；手术前、后脾长径[(133.93±32.91)mm和(111.89±35.21)mm]和脾厚度[(44.88±11.03)mm和(34.72±9.04)mm]比较，数值均有所缩小，差异均有统计学意义( P均<0.01)；F 2-F 3食管静脉曲张比例由术前73.9%(20/23)降至术后13.0%(3/23)。术后出现血管并发症7例(13.0%)，其中血管栓塞2例(3.7%)，血管狭窄5例(9.3%)。术后出现血管栓塞2例分别表现为脾功能亢进无缓解和消化道出血，均再次行Rex手术，术后血管通畅。血管狭窄5例表现为脾大、脾功能亢进缓解不良或消化道出血，超声及CT检查可见吻合口直径<3 mm、流速增加3～4倍。其中，2例行球囊血管扩张成功；1例行球囊血管扩张后效果不佳而行血管支架置入，术后均血管通畅，症状缓解；余2例暂未接受治疗。 结论:IJV搭桥Rex手术效果良好，可以达到根治的手术目的。血管栓塞和吻合口狭窄是影响IJV搭桥Rex手术术后效果或导致手术失败的最主要原因。出现血管栓塞患儿需要再次手术治疗，吻合口狭窄患儿行血管介入治疗并可以获得良好效果。

门静脉高压并发急性静脉曲张破裂大出血是儿童门脉高压最严重的并发症，危及患者生命，现报道一例既往外院行Rex手术治疗后发生搭桥血管栓塞，反复消化道出血经保守治疗无效而急诊手术止血后再次成功施行Rex术治疗的案例。探讨出血情况下的治疗方式、急诊情况下Rex手术的术前评估及其指征、手术方案的设计及术后管理措施，总结临床诊治要点。

目的:探讨门体分流结扎术治疗小儿先天性肝外门体分流(Abernethy畸形)的可行性及效果。方法:回顾性分析2014年5月至2019年11月首都儿科研究所普外科12例Abernethy畸形患儿的外科手术过程和结果，主要临床表现：便血9例，血清转氨酶升高和黄疸2例，低氧血症1例。当阻断引流后门静脉压力≤26 cmH 2O(1 cmH 2O＝0.098 kPa)时，完全结扎门体分流；当阻断引流后门静脉压力>26 cmH 2O时，行门体分流部分结扎术，保持门静脉压力在26 cmH 2O左右，二期手术再行完全结扎分流血管。术后随访5～70个月(平均35.2个月)。 结果:本组12例Abernethy畸形患儿中6例行引流一期完全结扎，5例行分期结扎，1例行部分结扎术治疗，其中3例患儿因门静脉主干发育纤细，在行结扎同时施行Rex手术。9例便血患儿的便血症状较前明显好转。1例出生后黄疸和血清转氨酶升高患儿术后血清胆红素和转氨酶降至正常。1例血清转氨酶升高患儿术后恢复正常，1例低氧血症患儿术后血氧饱和度恢复正常。结论:门体分流结扎术是治疗Ⅱ型Abernethy畸形的有效方法。

门静脉高压根据病变部位可分为肝前性、肝性和肝后性。肝外门静脉梗阻(extrahepatic portal venous obstruction，EHPVO)引起肝前性门静脉高压，是发展中国家儿童门静脉高压最常见的类型，占54%~76% [1,2,3]。EHPVO发病率较低，国内外发病率的统计资料较少，有文献报道其发病率为0.72/百万 [4]。儿童门静脉高压是严重影响患儿生活质量、威胁患儿生命的疾病，随着Rex手术、肝移植等技术的出现，EHPVO的治疗方式已经发生了很大改变。2015年Baveno Ⅵ共识建议，所有EHPVO患儿出现相关并发症时均应考虑Rex手术 [5]。目前国内对EHPVO手术适应证的把握及治疗方案的选择尚缺乏统一的认识，因此，亟需一个明确、可靠并切实可行的共识为临床工作提供参考。

目的:总结楔入法经肝静脉逆行门静脉造影辅助儿童肝外门静脉梗阻手术决策制定的临床经验。方法:纳入2021年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院单组收治的肝外门静脉梗阻儿童17例，其中男8例，女9例；中位(四分位数间距)入院年龄为83.2(50.9~116.2)个月。均行楔入法经肝静脉逆行门静脉造影及增强CT检查。总结楔入法经肝静脉逆行门静脉造影的操作经验、造影判读分类结果，与增强CT影像结果进行比较，结合手术操作结局，明确楔入法经肝静脉逆行门静脉造影用于辅助儿童肝外门静脉梗阻手术决策制定的临床应用价值。结果:根据楔入法经肝静脉逆行门静脉造影形态，按照Bertocchini分类方法，17例患儿中，A型8例，B型3例，C型1例，D型3例，E型2例。楔入法逆行门静脉造影较增强CT显示Rex血管、肝内门静脉通畅情况和解剖走行更清晰、准确。A、B、C型拟行Meso-Rex搭桥术，术中均可解剖出Rex血管，最终Meso-Rex搭桥术成功A型7例，B型3例，C型0例。D型1例、E型1例术中探查Rex血管闭塞，分别行远端脾肾静脉分流+后期肝移植、脾切除+断流术。其余2例D型及1例E型病例未探查Rex血管，分别行肝移植1例，胃镜下食管胃底静脉曲张套扎及硬化治疗2例。结论:在肝外门静脉梗阻患儿中，楔入法经肝静脉逆行门静脉造影能显示Rex血管条件、肝内门静脉系统通畅情况及解剖走行清晰、准确，可有效辅助手术方式选择；A、B、C型首选Meso-Rex搭桥术。

儿童门静脉高压常采用分流手术的方法进行治疗，但该手术仍存在一定的失败率。本文对5例门静脉高压分流术后（Rex术后3例、Warren术后2例）患儿的死亡原因及防治方法进行分析，为该疾病的诊治提供参考。

Rex手术可以重建门静脉入肝血流，被认为是当前最理想的治疗儿童肝外门静脉梗阻(extra-hepatic portal venous obstruction，EHPVO)的手术方法。Rex手术自1992年首次应用，至今已经开展了近30年。该文总结有关Rex手术的文献资料，综述Rex手术的应用及发展，Rex手术的应用指征，Rex手术治疗EHPVO的优势，Rex手术的疗效，影响Rex手术疗效的因素，提高Rex手术疗效的措施和Rex手术复发的治疗策略。

目的:探讨儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略。方法:回顾性分析湖南省儿童医院2010年5月至2022年1月收治的27例儿童门静脉海绵样变性患儿临床资料，其中男12例，女15例；年龄1岁7个月至11岁11个月。患儿均经腹部超声及CT检查确诊为儿童门静脉海绵样变性，并经数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)评估肝内外门静脉通畅情况，根据病变情况选取手术方式。结果:27例患儿均实施手术。其中Rex手术19例，行Rex手术的患儿术后门静脉系统压力均明显下降；其中2例利用粗大肝外侧支静脉与门静脉矢状部行侧侧吻合，肝内门静脉获得满意灌注量；1例行巨脾切除后利用脾静脉行经典Rex手术；2例搭桥血管血栓形成，经抗凝治疗后失败，血管闭塞。3例因严重门静脉海绵样变性和反复消化道出血实施肝移植手术，其中1例早期发生肝动脉血栓，经抗凝治疗后再通。3例实施远端脾肾分流手术，分流血管通畅。2例实施近端脾肾分流手术，其中1例出现脾静脉附壁血栓，经抗凝治疗后好转。结论:儿童门静脉海绵样变性常常以门脉高压相关症状为临床特点，手术方式应根据肝内外门静脉发育和代偿情况综合分析后进行选择，搭桥血管可以根据患儿自身血管特点进行选择。首选Rex手术的原因在于其能够恢复门静脉系统正常解剖通道和生理作用，改善肝脏灌注和生长发育，避免肝性脑病的发生。