目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁患儿的治疗经验.方法 回顾性分析2017年1月至2023年1月收治的16例新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁临床资料,男9例,女7例;日龄4 h～25 d;入院体重1.6～4 kg,平均(3.22±0.65)kg.所有患儿初期治疗后进行随访,随访时间3个月至6年,中位随访时间33(12,55)月.初期治疗措施包括以下术式:体外循环下房间隔扩大、B-T分流、镶嵌治疗、非体外下经胸肺动脉瓣切开术等,每例患儿选择一种或者多种组合术式.结果 患儿院内死亡1例,院外无死亡病例.再次治疗6例,其中行经导管肺动脉瓣球囊扩张成形术5例,行双向Glenn术1例.其余9例患儿术中后已5年1例,经皮血氧饱和度＞95％,房间隔转为左向右分流,远期免于再干预,其余患儿仍在随访中,存在再次干预可能.首次根治后1个月较大的肺动脉根部直径远期行双心室根治可能性大.结论 室间隔完整型肺动脉闭锁是需要序贯性治疗和观察的疾病,为获得较好的生存质量,初次治疗应依据右心室发育程度选择个性化措施,然后密切主动随访,适时给予再次治疗.

目的:分析胎儿三尖瓣口无挡畸形（congenitally unguarded tricuspid valve orifice，CUTVO）的超声心动图典型特征。方法:回顾性分析2019年4月至2021年12月在南昌市第一医院经超声诊断，并经病理检查证实的胎儿CUTVO的2例孕妇的临床资料及超声图像。在万方数据库、维普数据库、中国知网数据库、中华医学期刊数据库、PubMed和Web of Science数据库中检索确诊CUTVO并有超声诊断结果的文献。对数据资料采用描述性统计分析。结果:（1）文献检索获得CUTVO病例15例，加上本单位诊断的2例，共17例。17例中，16例为单胎妊娠，1例为单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠。17例胎儿中，三尖瓣完全缺如或发育不全10例，部分缺如7例。9例为合并室间隔完整型肺动脉闭锁；2例合并室间隔缺损；6例文献未描述并发症情况。（2）共6例误诊，其中4例产前误诊为胎儿Ebstein畸形，2例误诊为Uhl病和心肌致密化不全可能，引产后证实为CUVTO。共2例漏诊，其中1例为双胎输血综合征，另1例为肺动脉瓣狭窄。2例均为中孕期，右心增大不显著。（3）9例终止妊娠，其中7例引产后证实为CUTVO。8例继续妊娠至分娩，其中2例由于病情较重死亡，6例存活患儿产后超声检查均发现合并房间隔缺损及动脉导管未闭，均行手术治疗。其中2例行三尖瓣成型术，术后1年内随访，三尖瓣中量返流；2例行三尖瓣机械瓣置换手术，术后三尖瓣少-中量返流；1例行改良Fontan术，术后心功能正常；1例未明确描述手术方式。CUTVO典型的超声心动图特征为房室结构及与大动脉连接正常，三尖瓣瓣叶及乳头肌完全或部分缺失，三尖瓣口呈空洞样，血流来回往返，多普勒呈低速双向频谱。结论:CUTVO较典型的超声心动图表现为三尖瓣叶缺失并中量或大量暗淡返流、返流频谱形态呈双向。检查时应注意多个切面动态观察，以减少漏诊和误诊。

目的:总结分析动脉导管支架置入术治疗不同类型新生儿肺动脉闭锁的随访结局。方法:回顾性队列研究。纳入2014年4月至2021年6月在上海交通大学医学院附属新华医院接受动脉导管支架置入术患儿共19例为研究对象，分为室间隔完整型肺动脉闭锁（PA-IVS）和室间隔缺损型肺动脉闭锁（PA-VSD）两组。采用不同血管途径置入动脉导管支架，术后1、3、6和12个月及以后每年定期随访患儿基本情况和心脏超声心动图评估手术效果。组间比较采用独立样本 t检验。 结果:19例患儿中12例为PA-IVS，7例为PA-VSD。两组患儿均为足月儿，PA-IVS组和PA-VSD组患儿出生胎龄分别为（38.8±1.1）和（37.7±1.8）周，出生体重分别为（3.2±0.4）和（3.4±1.1）kg，手术时年龄分别为（10±9）和（12±7）日龄，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。12例PA-IVS患儿中，9例经股动脉途径，3例经股静脉途径成功置入动脉导管支架。7例PA-VSD患儿中，2例经股动脉途径成功置入，2例经股动脉途径置入失败，3例经左颈动脉途径成功置入动脉导管支架。所有患儿术后无血栓栓塞、动静脉瘘、假性动脉瘤等血管并发症发生。PA-VSD组中支架置入成功的5例患儿在随访至6月龄时分别行肺动脉闭锁根治术、室间隔缺损修补术、动脉导管支架取出术和动脉导管结扎术。所有患儿随访期无支架移位、狭窄，均实现了双心室循环，无死亡病例。 结论:动脉导管支架置入术可作为PA-IVS和PA-VSD患儿一期治疗方法，除传统的股静脉和股动脉途径外，颈动脉可作为支架置入的一条路径。

目的:总结室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）伴右心发育不良（right ventricular hypoplasia，RVH）胎儿的生后诊治及预后情况，探讨现有胎儿肺动脉瓣球囊扩张术（fetal pulmonary valvuloplasty，FPV）指征的应用价值。方法:前瞻性纳入2018年9月至2021年3月于青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心就诊的、有FPV指征但因胎位或胎龄问题无法行FPV，且接受产前产后一体化管理的胎儿PA/IVS伴RVH的单胎妊娠孕妇。总结产前胎儿超声心动图评价指标、生后诊治及随访结果。采用配对样本的Wilcoxon符号秩和检验进行统计学分析。结果:研究期间就诊的胎儿PA/IVS孕妇35例，有FPV指征者28例，其中18例接受FPV，10例因胎位或胎龄问题无法行FPV。这10例中的4例家属要求引产，最终6例接受产前产后一体化管理者纳入分析。产前初诊超声心动图评估中位胎龄为28.9周（28.3～30.4周）。与产前初诊超声心动图评估相比，6周后再次评估时胎儿右心室长径/左心室长径增大［0.8（0.6～0.9）与0.6（0.5～0.8）］，三尖瓣反流速度增快［4.7 m/s（3.2～5.1 m/s）与4.1 m/s（3.3～4.8 m/s）］，三尖瓣Z值［－0.8（－1.6～0.8）与0.4（－0.3～1.9）］和单心室预测评分［0.5分（0.0～2.0分）与2.0分（1.0～3.0分）］降低，差异均有统计学意义（ T值分别为－2.21、2.00、－2.20和2.00， P值均<0.05）。6例胎儿均活产出生，中位出生胎龄38.9周（37.3～40.1周），生后即刻转入心脏监护病房后的中位体重为3 425 g（3 100～4 160 g），首次手术干预中位日龄为12.5 d（0.0～20 d）。中位随访时间为15个月（11.8～18.5个月）。产前初诊评估时4例胎儿单心室预测评分为1～2分，2例为3分。随访期间无死亡，4例患儿实现解剖层面双心室循环（产前初诊评估单心室预测评分1～3分），1例实现临床双心室循环（单心室预测评分3分），1例仍需进一步随访（单心室预测评分2分）。 结论:满足FPV指征但未行宫内干预的PA/IVS伴RVH胎儿生后进行治疗预后较好，提示目前的FPV指征也许过于宽泛，鉴于FPV实施困难，需要进一步探讨更适宜的FPV指征。

目的:探讨经皮外周血管介入治疗在室间隔完整型肺动脉闭锁（PA-IVS）中的应用价值。方法:回顾性病例总结。选取2019年8月至2022年8月于浙江大学医学院附属儿童医院住院，明确诊断为PA-IVS并进行介入治疗的25例患儿为研究对象。收集患儿的性别、年龄、体重、手术时间、射线曝光时间、放射剂量。根据手术方式分为动脉导管支架置入组和无支架置入组，通过配对 t检验比较两组患儿术前三尖瓣瓣环直径及Z值、右心室长径和右心室长径/左心室长径。比较接受经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）的24例患儿术前与术后不同时间点的右心室收缩压压差、血氧饱和度、乳酸水平的差异。分析25例患儿术后右心室改善情况。分析无支架置入组患儿术后氧饱和度与术后右心室收缩压压差、术后1个月肺动脉瓣瓣口开放程度及三尖瓣瓣环Z值的相关性。 结果:25 例 PA-IVS 患儿中男19 例、女6 例，手术年龄12（6，28）日龄，体重 （3.7±0.5）kg。其中1例仅采用动脉导管支架置入术；20例患儿仅采用PBPV，另外 4例患儿同时接受了2种手术。动脉导管支架置入组与无支架置入组患儿术前三尖瓣瓣环Z值差异有统计学意义（-1.5±1.2比-0.1±0.4， t=2.77， P=0.010）。25例PA-IVS患儿术后1个月三尖瓣反流速度与术前相比明显下降，差异有统计学意义［（3.4±0.6）比（4.8±0.9）m/s， t=6.62， P<0.001］。采用PBPV的24例患儿术后右心室收缩压较术前明显下降，差异有统计学意义［（52±19）比（110±32）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）， F=59.55， P<0.001］。无支架置入组的20例患儿术后氧饱和度与肺动脉瓣球囊扩张前后右心室收缩压压差（ r=-0.11， P=0.649）、术后1个月肺动脉瓣瓣口开放程度（ r=-0.31， P=0.201）及三尖瓣瓣环Z值（ r=-0.18， P=0.452）均无明显相关。 结论:经皮外周血管介入治疗可作为PA-IVS一期手术首选治疗方法，对于右心室、三尖瓣环和肺动脉发育较好的患儿，PBPV较为适用，而三尖瓣瓣环越小，则对动脉导管越依赖，越适于置入动脉导管支架。

目的:探讨经导管肺动脉瓣打孔术治疗新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁（PA-IVS）的有效性及安全性。方法:回顾性分析2018年10月至2021年10月于青岛大学附属妇女儿童医院接受经导管肺动脉瓣打孔术治疗的16例PA-IVS患儿的手术治疗及随访情况。比较手术前后右心室收缩压、经皮血氧饱和度（SpO 2）变化，比较手术前与末次随访SpO 2、超声心动图的变化。组间比较采用配对样本 t检验。 结果:16例PA-IVS患儿男10例、女6例，手术年龄为19（14，26）日龄，其中12例患儿成功行经导管肺动脉瓣打孔术，2例患儿转外科行直视下肺动脉瓣切开术，2例患儿转外科行经胸肺动脉瓣打孔术。12例成功行经导管肺动脉瓣打孔术治疗的PA-IVS患儿手术年龄为18（14，27）日龄，体重（3.6±0.4）kg，术后即刻右心室收缩压明显下降［（57±16）比（95±19）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）， t=7.49， P<0.001］；术后SpO 2明显改善（0.90±0.48比0.75±0.09， t=-5.61， P<0.001）。12例成功行经导管肺动脉瓣打孔术治疗的PA-IVS患儿随访时间为22（7，33）个月，末次随访右心室与左心室横径比值较术前明显增加（0.55±0.05比0.45±0.05， t=-3.27， P=0.007）；肺动脉瓣环Z值较术前明显增加（-0.78±0.23比-1.73±0.56， t=-8.52， P<0.001）；三尖瓣瓣环Z值较术前明显增加（-0.52±0.12比-1.46±0.38， t=-10.40， P<0.001）。16例患儿均实现双心室循环，无死亡及严重的并发症发生。 结论:经导管肺动脉瓣打孔术治疗新生儿PA-IVS安全、有效，中期随访疗效确切。

目的:探讨孤立性三尖瓣发育不良(TVD)的产前超声心动图特征，提高TVD的产前诊断准确率。方法:回顾性分析2012年6月至2020年12月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心及山西省儿童医院产前诊断的7例TVD胎儿的超声心动图表现，总结TVD胎儿期的超声心动图特征。结果:7例TVD胎儿中，6例合并室间隔完整的肺动脉瓣功能性闭锁并不同程度的肺动脉瓣反流，1例合并肺动脉发育细。TVD胎儿超声心动图特征为：①心轴明显左偏，心胸比值明显增大，右心增大，其中右心房显著扩大(本畸形重要特征)；②三尖瓣瓣环位置正常，各瓣叶附着点正常，部分三尖瓣瓣叶增厚并关闭不全；③易合并室间隔完整的肺动脉瓣功能性闭锁或肺动脉瓣重度狭窄；④彩色多普勒显示三尖瓣大量反流，流速<350 cm/s(本畸形重要特征)；⑤合并室间隔完整的肺动脉瓣功能性闭锁时，彩色多普勒显示动脉导管血流逆灌入肺动脉，肺动脉瓣可见不同程度的肺动脉瓣反流。结论:胎儿期TVD具有典型超声心动图特征，主要为三尖瓣大量反流及右心房显著扩大，合并肺动脉瓣功能性闭锁时预后较差，早期诊断对产前咨询及预后评估至关重要。

目的:探讨食管超声(transesophageal echocardiography，TEE)介导复合技术在几种特殊类型先天性心脏病治疗中应用的安全性与有效性。方法:回顾性分析2014年7月至2019年6月间大连市儿童医院心外科采用TEE引导下复合技术治疗的29例特殊类型先天性心脏病患儿的临床资料。其中，右冠状动脉-右室瘘患儿2例、新生儿肺动脉瓣重度狭窄(critical pulmonary stenosis，CPS)患儿17例、新生儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(pulmonary artery atresia with intact ventricular septum，PA/IVS)患儿10例。所有患儿术中采用TEE即刻评估手术疗效，并于出院后门诊复查胸部X线片、心电图及心脏超声。符合正态分布的组间比较采用 t检验，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:2例右冠状动脉右室瘘患儿封堵顺利，无残余分流。1例CPS患儿行球囊扩张导致右室流出道撕裂中转为体外循环下心内直视手术。另外16例CPS患儿球囊扩张后即刻肺动脉瓣跨瓣压差由术前的(108.3±16.6)mmHg降至(33.7±11.4)mmHg，右室收缩压由术前的(119.7±16.3)mmHg降至(45.2±10.5)mmHg，右室压力与主动脉压力比值由术前的1.6±0.3降至0.8±0.2，上述指标手术前后比较，差异均有统计学意义( P<0.001)。10例新生儿PA/IVS中，有1例在院内死于肺部严重感染；另9例患儿平均血氧饱和度升至87.5%，平均右室收缩压降至49 mmHg，平均肺动脉瓣跨瓣压为28 mmHg。27例患儿随访至今，各项复查结果良好，预后满意。 结论:对于一些特殊类型的先天性心脏病患儿，应用TEE介导复合技术治疗是一种安全、有效的治疗手段，拥有广阔的应用前景。

目的:总结新生儿肺动脉闭锁伴室间隔完整(PA/IVS)[含危重型肺动脉狭窄(CPS)]的患儿采用目前常用手术方法进行急诊手术的近期效果，分析影响术后早期疗效的危险因素。方法:选择2016年1月至2020年12月在上海儿童医学中心心胸外科接受急诊手术的新生儿PA/IVS和CPS患儿做回顾性研究，术前依据三尖瓣 Z值，判断右心室发育状况并选择相应的手术方式。总结术后早期疗效，分析影响近期死亡的危险因素。 结果:共纳入65例患儿(其中CPS 27例)，根据术前解剖条件，分别选择以Blalock-Taussig分流术(B-T分流术)、肺动脉瓣交界切开、右室流出道开通为主的手术治疗方法。全组死亡7例(10.7%)，术后氧饱和度有轻度改善，依赖较大剂量血管活性药物。术后早期有9例(13.8%)患儿因低氧或低心排再次手术。多因素Logistic回归分析显示，B-T分流术和多次手术是术后早期死亡的危险因素。结论:新生儿PA/IVS和CPS急诊术后早期病死率较高，准确判断右心室发育状态并选择合适的手术方法是成功的关键。B-T分流术和术后早期再次手术是影响手术效果的危险因素。

目的:探讨经胎儿心脏介入治疗（FCI）的室间隔完整的肺动脉闭锁（PA-IVS）患儿右心发育情况及预后。方法:回顾性分析2018年10月至2019年4月青岛大学附属妇女儿童医院5例经FCI的PA-IVS活产儿的临床资料，记录FCI术后、生后当日、6月龄、1岁及2岁时右心室及三尖瓣发育情况及最终结局。结果:5例PA-IVS胎儿，初次评估时间为24~26周胎龄，接受FCI时间为26~28周胎龄。术后随访6周，与FCI术前相比，5例胎儿三尖瓣瓣环直径最小值由0.85 cm增长至0.92 cm；三尖瓣瓣环 Z值最小值由-0.03降至-1.62；三尖瓣瓣环直径与二尖瓣瓣环直径比值（TV/MV）、右心室内径与左心室内径比值（RV/LV）最小值分别由0.57、0.52增至0.88、0.82；三尖瓣反流速度最大值由4.60 m/s降至3.64 m/s。5例胎儿宫内无严重的血流动力学改变，均活产出生，生后3例行经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）联合动脉导管支架植入术，2例单纯接受PBPV治疗。随访时间为26~32个月，5例患儿生后6个月至1年三尖瓣发育速度最明显（增长率为19.64%~40.00%）；生后右心室发育相对缓慢，右心室大小生后6个月增长率为9.41%~21.42%，生后随访2年右心室发育存在个体差异。末次随访5例患儿生长发育与健康同龄儿相仿，体质指数均<18.4 kg/m 2，体型偏瘦，经皮血氧饱和度维持在0.95以上，3例实现双心室循环，2例动脉导管支架近乎闭合，实现临床意义的双心室循环。 结论:经FCI的PA-IVS胎儿右心室与三尖瓣发育改善，生后经再次手术干预可实现双心室循环，个体间发育存在差异。经FCI的胎儿宫内与生后右心发育并不平衡，宫内以右心室发育为主，生后三尖瓣发育则更具优势。