目的:研究骨盆截骨治疗发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip，DDH)闭合复位术后残余畸形的疗效及影响因素。方法:回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心、重庆医科大学附属儿童医院、佛山市中医院、厦门大学附属福州市第二医院2006年1月至2015年7月采用闭合复位治疗后残余畸形并接受骨盆截骨矫形的81例(85髋)DDH患儿资料，其中男6例，女75例，年龄(17.0±4.7)个月。在骨盆正位X线上评估T?nnis分度、髋臼指数(acetabular index，AI)、中心边缘角(center edge angle，CEA)、Reimer指数(Reimer's index，RI)、股骨缺血性坏死(avascular necrosis of the femoral head，AVN)。末次随访时根据Severin评级分为满意组(Severin Ⅰ/Ⅱ)和不满意组(Severin Ⅲ/Ⅳ)。采用 t检验、 χ2检验、logistic回归分析研究骨盆截骨治疗DDH闭合复位术后残余畸形的疗效及其影响因素。 结果:末次随访时，根据Severin分级，Ⅰ级57髋(67.0%)，Ⅱ级22髋(25.9%)，Ⅲ级5髋(5.9%)，Ⅳ级1(1.2%)。结局满意组有79髋(92.9%)，不满意组有6髋(7.1%)。满意组骨盆截骨前的RI(31.1±12.6)%显著低于不满意组(49.1±8.9)%， P＝0.001。总AVN发生率为25.9%(22/85)，无AVN的患儿末次随访时100%(63髋)获得满意的影像学结果，有AVN的患儿72.7%(16/22)获得满意的影像学结果( P<0.001)。结局满意组和不满意组的复位年龄、性别、侧别、T?nnis分度、复位前AI、骨盆截骨时间、截骨前AI和CEA差异均无统计学意义(均 P>0.05)。logistic回归分析显示，AVN和骨盆截骨前的RI是结局不满意的风险因素。骨盆截骨前RI<33%的47髋100%获得满意的结局。骨盆截骨前RI>33%的38髋中，接受切开复位患儿(9髋)末次随访时的满意率(7髋，77.8%)与没有接受切开复位的患儿(29髋)的满意率(25髋，86.2%)差异无统计学意义( P＝0.613)；接受股骨截骨的患儿(25髋)末次随访时的满意率(19髋，76%)与没有接受股骨截骨的患儿(13髋)的满意率(100%)差异无统计学意义( P＝0.076)。 结论:对于DDH闭合复位术后残余畸形，单纯骨盆截骨术可以取得良好疗效。截骨矫形前的RI和AVN是影响DDH闭合复位术后残余畸形手术效果的重要因素。对于骨盆截骨前RI>33%的患儿，额外的切开复位和股骨截骨并不能显著提高疗效。

目的:探讨Ⅳa型黏多糖贮积症（mucopolysaccharidosis，MPS）导致寰枢椎脱位的外科治疗方法及其疗效。方法:回顾性分析2019年4月至2020年10月于上海新华医院脊柱中心采用后路寰枢椎复位减压植骨融合内固定术治疗8例Ⅳa型MPS导致寰枢椎脱位患儿的资料，男6例、女2例；年龄（6.2±3.1）岁（范围2~10岁）。8例患儿均存在下肢乏力、步态不稳，3例患儿无法站立及行走；影像学均表现为齿突发育不全、寰枢椎脱位及全身骨骼发育异常。主要观察指标包括美国脊柱损伤协会（American Spinal Injury Association，ASIA）脊髓损伤分级（ASIA impairment scale，AIS）、校正寰齿前间距（modified atlanto-dental interval，mADI）及复位指数、螺钉植入质量（CT评估）及植骨融合情况。结果:手术时间（144.0±43.1） min（范围90~220 min），术中出血量（89.1±55.1） ml（范围15~180 ml），随访时间（17.8±7.4）个月（范围8~27个月）。术前AIS分级C级3例、D级4例、E级1例；末次随访时C级1例、D级1例、E级6例。术前mADI为（7.38±2.62） mm，术后6个月降低至（2.50±1.60） mm，差异有统计学意义（ t=5.71， P=0.001）；末次随访时复位指数为65.0%±26.3%。共植入椎弓根螺钉31枚，其中Ⅰ型26枚（83.9%）、Ⅱ型4枚（12.9%）、Ⅲ类1枚（3.2%），Ⅲ型螺钉未发生脊髓及血管损伤；另有1例一侧植入棘突椎板钉。5例患者在术后6个月显示融合（均为自体骨），2例术后1年获得融合（异体骨），1例术后2年出现植骨块吸收（异体骨）。1例患儿手术当晚出现Ⅱ型呼吸衰竭，经抢救后康复。其余患者无血管神经损伤、螺钉松动等并发症。 结论:Ⅳa型MPS患儿绝大多数有齿突缺如，如合并寰枢椎脱位和颈椎管狭窄导致颈脊髓受压，应及时进行手术干预；采用后路寰枢椎复位减压植骨融合内固定术治疗安全、有效。Ⅳa型黏多糖贮积症患儿常合并多系统受累，需要多学科协作来保证围手术期安全。

目的:探讨髋关节镜手术与髋臼周围截骨术（periacetabular osteotomy，PAO）治疗临界型发育性髋关节发育不良（borderline developmental dysplasia of the hip，BDDH）的临床疗效。方法:回顾性收集2016年7月至2020年6月采用髋关节镜手术或PAO治疗的57例BDDH患者。髋关节镜手术（hip arthroscopy，HA）组32例，男6例、女26例，年龄（34.5±6.4）岁（范围19~47岁）；PAO组25例，男5例、女20例，年龄（37.2±6.9）岁（范围21~50岁）。收集并测量患者术前、末次随访时影像学指标，包括外侧中心边缘角（lateral center edge angle，LCEA）、前方中心边缘角（anterior center edge angle，ACEA），外凸指数、T?nnis角、股骨颈前倾角及T?nnis分级。术前、术后6个月、12个月及末次随访时评估两组患者术后髋关节结果评分日常生活能力量表（hip outcome score activity of daily living scale，HOS-ADL）、改良Harris髋关节功能评分（modified Harris hip score，mHSS）、非骨关节炎髋关节评分（non-arthritic hip score，NAHS）。结果:HA组随访时间为（54.2±8.2）个月，PAO组为（55.5±9.4）个月。两组术前LCEA、ACEA、外凸指数、T?nnis角、股骨颈前倾角及T?nnis分级的组间差异均无统计学意义（ P>0.05）。HA组术前α角为60.8°±5.8°，与PAO组53.0°±5.9°的差异有统计学意义（ t=5.07， P<0.001）。HA组末次随访LCEA、ACEA、外凸指数、T?nnis角、α角分别为20.0°±2.1°、20.0°±2.6°、30.6%±2.3%、10.8°±1.6°、39.8°±5.4°，较术前改善（ P<0.05），T?nnis分级与术前相比差异无统计学意义（χ 2=5.72， P=0.057）；PAO组术后LCEA、ACEA、外凸指数、T?nnis角分别为33.0°±3.0°、33.3°±4.0°、15.0%±4.0%、2.8°±1.7°，较术前改善（ P<0.05），末次随访α角和T?nnis分级与术前差异无统计学意义（ P>0.05）；两组末次随访LCEA、ACEA、外凸指数、T?nnis角、α角的差异均有统计学意义（ P<0.05）；T?nnis分级的差异无统计学意义（χ 2=3.02， P=0.996）。两组术前mHHS评分、NAHS评分和HOS-ADL评分差异无统计学意义（ P>0.05）；术后随访两组评分均较术前提高，差异有统计学意义（ P<0.05）；HA组术后6、12个月三个评分均高于PAO组，差异有统计学意义（ P<0.05），但两组末次随访时的差异均无统计学意义（ P>0.05）。 结论:HA或PAO治疗BDDH均能获得较好的早中期临床疗效，HA早期临床疗效优于PAO，中期临床疗效二者相似；PAO可改善BDDH髋臼影像学指标（除α角外），而HA仅可改善α角，但二者均能有效延缓髋关节骨关节炎的影像学进展。

患儿，女性，年龄7月22 d，体质量6 kg，身长62 cm，因"检查发现支气管畸形5月余"入院。患儿38 ＋4周顺产，出生时1、5 min Apgar评分分别为9、10分。患儿出生后半月因"新生儿肺炎、新生儿呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭、肺动脉高压、动脉导管未闭、房间隔缺损、先天性喉软骨软化病"在当地医院治疗40余天，其中呼吸机辅助呼吸15 d。住院期间胸部CT结果提示：气管隆突位置升高，右主支气管近端偏窄。因好转出院后反复呼吸道感染，至我院呼吸科住院治疗，纤维支气管镜检查结果提示"气管支气管狭窄、气管支气管软化、支气管开口异常"。考虑存在先天性支气管畸形及气管支气管软化，患儿抗感染治疗好转后转入胸外科继续治疗。入院查体：RR 32次/min，HR 134次/min，呼吸稍促，可及胸骨上吸凹，两肺呼吸音稍粗，未及干湿啰音。心音有力，心律齐，胸骨L 2，3肋间可闻及2级收缩期杂音。心脏大血管(包括气道)增强CT结果示：房间隔缺损，交叉肺动脉，肺动脉高压，右上肺静脉异位引流至奇静脉，气管隆突位置高(约平T 1，2椎体层面)，形态失常，局部气管管腔明显狭窄，直径约2.7 mm×1.6 mm，右主支气管开口处仅见细线样管腔影(见图1)，右肺上叶支气管开口显示不清。心脏B超结果示：房间隔中部缺损，直径7 mm，右上肺静脉走行欠清晰，交叉肺动脉。实验室检查未见明显异常，心电图正常。术前诊断为"先天性支气管畸形，肺静脉连接部分异常，房间隔缺损，先天性喉软骨发育不良"。术前2 d就术中注意事项进行多学科会诊。术前访视时患儿经鼻导管吸氧(氧流量2 L/min)，呼吸稍促，无紫绀，轻微咳嗽，少许痰，ASA分级Ⅲ级，拟在全身麻醉下行"气管环状切除和隆突成形术"。

脑瘫是最常见的发病于儿童期而机体功能受损影响终身的神经肌肉系统疾患，新生儿发病率约为1/500，目前全世界约有1 700万脑瘫患者。脑瘫并不特指某个具体疾病，而是指发育中的胎儿或婴幼儿遭受非进展性脑损伤引发运动发育和姿势控制的永久性异常而导致机体活动受限的一组临床症候群。脑瘫可引发诸多肢体畸形，其中髋关节移位是常见的畸形之一，发生比例仅次于马蹄足。本文回顾文献并总结归纳脑瘫髋关节移位的病理生理机制、临床症状、与大运动功能分级的关系及骨科相关治疗。脑瘫髋关节移位主要是由于早期缺乏正常应力刺激及髋关节周围持续的不对称性肌力牵拉所致。髋关节移位早期常无症状，但若不及时治疗会逐渐出现髋关节半脱位或脱位，导致髋关节疼痛和活动受限，从而影响患者活动能力和增加日常护理难度。脑瘫髋移位与大运动功能分级密切相关，大运动分级越高髋移位风险越大，而通过髋关节监控可明显减少髋关节脱位的发生率。因此，建立规范的脑瘫髋关节监控流程、及时干预、防止髋脱位和疼痛的出现是国内外学者的共识。目前脑瘫髋关节移位的手术治疗主要分为三类：预防性手术、重建性手术和姑息性手术。

目的:探讨发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip, DDH)闭合复位术后髋关节恢复正常影像学表现的概率及其影响因素。方法:回顾性分析2004年1月至2015年12月采用闭合复位石膏固定治疗的507例(586髋)DDH患儿的病历资料。其中，男50例，女457例；左侧259髋，右侧164髋，双侧163髋。通过X线片评估T?nnis脱位程度分级、股骨头坏死(avascular necrosis of the femoral head，AVN)(Bucholz/Ogden分型)、髋臼指数(acetabular index，AI)和中心边缘角(center-edge angle，CEA)。尝试建立髋关节恢复正常X线的参考标准，并按该参考标准将患儿分为恢复组(200髋)和未恢复组(386髋)，对比分析两组患儿的年龄、性别、侧别、T?nnis分级、骨化核出现、术前和末次随访的AI和CEA、AVN和Severin分级。采用Cox回归分析、 t检验、卡方检验、方差分析研究影响DDH闭合复位术后髋关节恢复正常影像学的概率以及影响因素。 结果:末次随访时，200髋(34.1%)恢复正常髋关节X线，78髋(13.4%)出现了Ⅱ型及以上AVN。年龄≥24个月患儿恢复率为8.8%(3/34)，显著低于<12个月患儿的44.3%(47/106)、12～18个月患儿的35.5%(98/276)和18～24个月患儿的30.6%(52/170)，组间差异有统计学意义( P＝0.001)。恢复组双侧髋关节脱位患儿的恢复率为27.0%(44/163)，明显小于左侧髋关节脱位患儿的39.0%(101/259)和右侧髋关节脱位患儿的33.5%(55/164)，差异有统计学意义( P＝0.04)。恢复组术前AI(34.8°±4.2°)显著小于未恢复组(36.0°±4.6°)，组间差异有统计学意义( P<0.01)。Cox回归分析显示，术后5.5年前累积恢复概率大致呈线性增长至56%，此后累积恢复概率的增速明显降低(年增长<5%)。复位年龄大于24个月、双侧脱位、术前AI ≥40°和Bucholz/Ogden Ⅱ型以上AVN患儿的累积恢复概率明显降低，差异有统计学意义( P<0.05)。200髋的平均恢复时间为(36.5±14.9)个月，其中93%(186/200)的髋关节在术后5年内恢复。恢复组年龄≥24个月患儿的恢复时间为(55.2±28.0)个月，显著大于<12个月患儿的(32.2±18.0)个月、12～18个月患儿的(36.9±11.9)个月和18～24个月患儿的(38.6±15.1)个月，差异有统计学意义( P<0.05)。T?nnis Ⅱ级患儿的髋关节恢复时间(32.8±15.7)个月显著小于T?nnis Ⅲ、Ⅳ级患儿的40.2个月和40.7个月，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:DDH闭合复位术后5.5年内髋关节恢复正常X线表现的累积概率呈线性增长，此后到达平台期。年龄大于24个月、双侧脱位、术前AI >40°和AVN是影响DDH闭合复位术后髋关节恢复正常X线的风险因素。复位年龄大于24个月、T?nnis Ⅲ/Ⅳ度会显著增加髋关节恢复至正常的时间。

目的:探讨应用内踝螺钉骺阻滞技术矫正儿童踝关节外翻畸形的有效性并计算矫正速率，分析影响对矫正效果的因素及螺钉取出后畸形复发的风险因素。方法:回顾性分析2011年1月至2020年12月41例（49踝）于小儿骨科接受内踝螺钉骺阻滞术的患者资料，其中男28例，女13例；左侧24踝，右侧25踝；手术时中位年龄10.75（4.5，13.9）岁，中位随访时间27（12，64）个月。按照诊断分类：遗传性多发性骨软骨瘤病（hereditary multiple exostose，HME）23踝，腓侧轴旁半肢5踝，胫侧轴旁2踝，多发内生软骨瘤病5踝，神经纤维瘤病5踝，外伤骨折6踝，纤维异样增殖3踝。在踝关节负重正位X线片上测量胫骨远端外侧角（lateral distal tibial angle，LDTA）来评估踝关节畸形程度及矫正情况，Malhotra分级用于评估腓骨远端短缩上移程度。结果:49踝中最终36踝得到有效矫正，总体有效率为73.5%。螺钉类型（半螺纹或全螺纹）、螺钉长度（是否到对侧皮质）、垫片使用、临床诊断分组及年龄均不是能否得到有效矫正的独立风险因素（ P>0.05）。对于取得有效矫正病例的术后矫正幅度应用多重线性回归分析（ R2=0.67），在控制年龄差异后，矫正时长（ P< 0.001）、临床诊断（ P=0.013）及术前LDTA（ P=0.002）都是独立的预测因素。对不同临床诊断组间应用单因素方差分析显示，术后平均矫正速率的差异有统计学意义（ F=5.050， P=0.003）。 结论:内踝螺钉骺阻滞术是治疗发育期儿童踝关节外翻畸形的有效可靠手段，不同的临床诊断对儿童踝外翻畸形矫正速率可产生明显差异。

全身麻醉下闭合复位加髋人位石膏固定是治疗24月龄以下发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip，DDH)的通用方法，但闭合复位后仍有约1/3的患儿存在残余髋臼发育不良。尽管骨盆截骨术正越来越多地应用于残余髋臼发育不良的治疗，但其手术时机和手术指征仍不明晰。本研究拟通过一项多中心前瞻性非随机对照试验探讨DDH闭合复位后残余髋臼发育不良的手术干预时机和指征。研究设计拟纳入283例DDH闭合复位后残余髋臼发育不良患儿，包括观察组183例，手术组(采用骨盆截骨术)100例。手术组根据患儿年龄采用Salter、Pemberton、骨盆三联或髋臼周围截骨术。所有患儿随访10年，拟在DDH闭合复位后8个时间点(闭合复位术后1、2、3、4、5～6、7～8、9～10年以及10年以上)拍摄髋关节正位X线片，测量髋臼指数(acetabular index，AI)、中心边缘角(center-edge angle of wiberg，CEA)和Reimer指数(Reimer's index，RI)，根据末次随访时正位X线片上髋关节Severin分级分为满意组(Severin分级为Ⅰ、Ⅱ级)和不满意组(Severin分级为Ⅲ、Ⅳ级)，利用Logistic回归和Cox回归分析残余髋臼发育不良的风险因素，比较两组患儿AI、CEA、RI及Severin分级情况。这一多中心前瞻性研究可以为DDH闭合复位后残余髋臼发育不良的手术干预时机和指征提供循证医学证据。

目的:探讨San Diego截骨术治疗儿童后外侧髋臼发育不良的临床疗效。方法:回顾性分析2018年8月至2022年8月在中国人民解放军联勤保障部队第九二○医院采用San Diego截骨术治疗后外侧髋臼发育不良患儿33例。男3例（4髋）、女30例（36髋），年龄（4.9±1.4）岁（范围2~8岁）；32例（38髋）为发育性髋关节发育不良、1例（2髋）为麻痹性髋关节脱位。T?nnis分型：Ⅱ型3髋、Ⅲ型25髋、Ⅳ型12髋。通过San Diego截骨术改善髋臼后外侧的覆盖及髋关节外展、内收和屈曲活动度。术后采用改良Severin影像学分级、McKay分级评价疗效。结果:33例患儿均获得随访，随访时间为（37.70±18.44）个月（范围12~74个月），术后均未发生髋关节再脱位、髋臼残余发育不良等并发症。术后6周患儿髋关节外展活动度为24.98°±3.48°、术后3个月为37.28°±4.63°、术后6个月为64.05°±3.82°，差异有统计学意义（ F=77.327， P<0.001）。术后6周患儿髋关节内收活动度为1.73°±1.18°、术后3个月为12.33°±1.97°、术后6个月为29.03°±4.17°，差异有统计学意义（ F=45.162， P<0.001）。术后6周患儿髋关节屈曲活动度为26.34°±5.05°、术后3个月为76.53°±4.38°、术后6个月为106.47°±2.29°，差异有统计学意义（ F=54.377， P<0.001）。髋关节McKay评级，优11髋、良20髋、可9髋，优良率为78%。术后1年Severin影像学分级为Ⅰ级16髋、Ⅱ级24髋。术后3个月5例（5髋）出现股骨头一过性血运障碍，免负重1个月后病变无进展。在随访期间1例患儿右侧髋关节残留股骨头膨大，其余32例（39髋）股骨头均得到良好的骨化塑形。 结论:San Diego截骨术治疗儿童后外侧髋臼发育不良术后患儿髋关节活动度增加，髋关节功能满意。

本文报道了1例罕见的额骨干骺端发育不良2型成年男性患者，其临床表现为眶上嵴突出、宽鼻梁、小下颌，同时合并多发颞骨骨瘤、手足畸形、脊柱侧弯、感音神经性聋，基因学检测发现 MAP3K7基因的杂合错义变异c.1454C>T/p.P485L。对该患者进行了人工耳蜗植入、颞骨骨瘤切除及外耳道重建术，患者生活质量得到了明显提升，术后听觉行为分级标准（categories of auditory performance，CAP）达5级，即不借助唇读可理解常用短语。