本文阐述了肌少-骨质疏松症所涉及的肌肉和骨骼间的复杂串扰和密切联系及其发病机制,并概括性指出其治疗难点在于需要同时兼顾肌肉和骨骼.还阐述了 Hedgehog通路对于胚胎发育、组织形态建立以及人体组织的再生和修复的关键作用.从肌肉干细胞的增殖和分化、前体细胞和肌纤维生成、抑制炎症和调控免疫3个方面探讨了 Hedgehog通路对骨骼肌的重塑作用;从促进骨形成和抑制骨吸收2个方面阐述了 Hedgehog通路在骨重建中的作用.

呼吸道合胞病毒(RSV)是造成婴儿住院的首要原因,也是全世界儿童和老年人群发病的重要因素. 此前作者已经证实,胰岛素样生长因子 1受体(IGF1R)是RSV在呼吸道上皮细胞中的受体之一,激活IGF1R后可将第二受体核仁素(NCL)募集到细胞表面. 纤毛和黏液排列在呼吸道中,是抵御病毒和细菌感染的重要屏障. 有研究证实,皮质肌动蛋白细胞骨架可以介导RSV入侵细胞. 基于此,本文研究了 RSV 受体和肌动蛋白重塑在病毒入侵过程中的作用.

目的:探讨使用半自动可弯曲缝合钳的镜下全内连续锁边缝合技术治疗急性跟腱断裂的早期效果。方法:本研究为回顾性病例系列研究。回顾性分析2020年4月至2022年3月于中部战区总医院骨科采用镜下全内连续锁边缝合技术治疗的48例急性跟腱断裂患者的临床资料。男性44例，女性4例，年龄（34.8±7.4）岁（范围：24~50岁）；体重指数（21.2±2.4）kg/m 2（范围：18~26 kg/m 2）；左侧29例（60.4%），右侧19例（39.6%）。在内镜监视下，使用预装高强度缝线的半自动可弯曲缝合钳对跟腱近端进行连续锁边缝合，经腱周膜下空间将缝线尾端引导至跟腱止点小切口处，然后用直径4.5 mm外排锚钉固定。记录手术时间及相关并发症情况，随访时行MRI检查观察跟腱重塑情况，使用跟腱断裂总评分（ATRS）、跟腱静息角和单足提踵高度评估临床效果。采用配对样本 t检验比较伤侧与健侧跟腱静息角和单足提踵高度的差异。 结果:所有患者均获得随访，随访时间（24.1±3.5）个月（范围：18~32个月）。术后 12个月MRI检查结果显示跟腱断端重塑良好，信号均匀。末次随访时ATRS［ M（IQR）］为95.0（4.7）分。伤侧与健侧的跟腱静息角［（17.1±2.4）°比（17.4±2.6）°， t=1.92， P=0.062］和单足提踵高度［（14.2±1.7）cm比（14.4±1.5）cm， t=1.71， P=0.094］的差异无统计学意义。所有患者未观察到腓肠神经损伤、感染、深静脉血栓形成及跟腱再断裂。1例患者因二次受伤导致锚钉轻微切出，术后5个月移除锚钉。46例患者术后6个月恢复体育活动。 结论:镜下全内连续锁边缝合技术修复急性跟腱断裂，可获得跟腱断端的稳定连接，手术并发症风险低，早期效果满意。

目的:观察寰枢侧方关节间撑开结合关节重塑技术治疗颅底凹陷合并寰枢椎脱位的临床效果。方法:回顾性分析2019年10月至2021年9月首都医科大学三博脑科医院脊髓脊柱中心诊治的12例颅底凹陷合并寰枢椎脱位患者的临床资料。所有患者均合并寰枕融合，斜坡枢椎角度均减小。术中均行关节间撑开松解侧方关节，再进行关节重塑，调整关节面的倾斜角度；然后置入融合器，使寰椎向上及向后方旋转移动，并进行固定。所有患者采用日本骨科协会(JOA)评分评估临床症状的改善情况；测量手术前后寰齿间距、齿状突超过钱氏线的距离、斜坡枢椎角度及延髓脊髓角度的变化，评估寰枢椎复位及齿状突成角移位的矫正情况。结果:所有患者均成功重塑关节面并置入螺钉，均行枕骨－枢椎内固定。手术时长为(191.7±46.9)min，术中出血量为(182.5±69.3)ml，无一例患者发生椎动脉及硬脊膜损伤。术后1周内，颈椎CT显示12例患者的寰枢椎脱位均获得复位，其中齿状突超过钱氏线的距离由术前的(10.0±3.5)mm减少至术后的(4.2±2.3)mm，寰齿间距由术前的(6.7±2.1)mm减少至术后的(1.4±0.8)mm；颈椎MRI显示，所有患者的齿状突成角移位均得到矫正，其中斜坡枢椎角度由术前的(136.9±5.1)°增加至术后的(150.2±3.5 )°，延髓脊髓角度由术前的(129.8±5.5)°增加至术后的(146.5±4.3)°。上述数据差异均有统计学意义(均 P<0.01)。术后影像学显示1例患者出现C 1下关节面塌陷，但无神经功能缺损症状出现。随访时间为(17.8±4.5)个月(12~25个月)。末次影像学随访，所有患者齿状突下移均保持矫正，可见寰枢侧方关节间骨性融合；未发生螺钉拔出、融合器移位等情况。末次临床随访，JOA评分由术前的(11.8±2.3)分提高至术后的(15.1±1.2 )分，差异有统计学意义( P<0.01)。 结论:寰枢侧方关节撑开结合关节重塑技术可有效增加斜坡枢椎角度及延髓脊髓角度，减轻脑干腹侧压迫，有助于寰枢椎脱位的复位。

肩袖损伤是肩关节常见损伤之一。其腱骨结合部位为骨、纤维软骨、肌腱多层结构移行的特殊组织，同时又是肩关节的应力集中点，因此一旦发生损伤常难以自愈。虽然可以通过手术治疗的方式对肩袖组织进行修补，但术后较高的再撕裂率仍是影响预后的一个重要因素。富血小板血浆（platelet-rich plasma，PRP）由自体全血浓缩得到，其血小板浓度高于全血基线水平且包含多种生长因子等血液成分，因此被广泛应用在骨科、皮肤科及口腔科等领域。近年来，PRP在肩袖损伤中的应用受到关注，可在调节炎症、血管生成、基质合成和组织重塑方面辅助肩袖损伤的愈合。但目前文献报道中PRP治疗肩袖损伤的疗效差异较大，其不同成分、给药方式及患者肩袖损伤类型等因素对疗效的影响不同。本文以PRP治疗肩袖损伤为核心，系统阐述不同研究间的差异，揭示不同成分、给药形式对PRP疗效的影响，为其在肩袖损伤治疗中的合理应用提供参考，同时为今后的研究提供理论基础。

目的:拟通过动物实验阐明脓毒症早期骨髓血管内皮系统在组织、细胞层面以及转录水平发生的变化。方法:通过盲肠结扎穿刺(cecal ligation and puncture，CLP)建立小鼠脓毒症模型，利用HE染色、组织免疫荧光、流式细胞分析以及实时荧光定量PCR等技术分析骨髓血管结构、通透性、血管内皮细胞相对比例和血管内皮细胞活化基因mRNA表达情况。结果:骨髓血管系统在脓毒症早期发生一系列适应性改变。组织学分析表明，骨髓血管结构发生明显重塑，CLP组小鼠骨髓血窦平均密度为(410.43±72.63)个/mm 2，较假手术组(294.43±68.94)个/mm 2明显增加( P<0.01)；管腔面积占比为(43.46±3.21)%，显著高于假手术组[(30.28±4.44)%， P<0.001]；CLP组小鼠骨髓组织中伊文思蓝含量为(0.42±0.12)ng/mg组织，显著高于假手术组[(0.24±0.09)ng/mg组织， P<0.05]，提示血管通透性升高。流式细胞分析结果表明，CLP组小鼠骨髓内皮细胞呈现增殖状态，Ki67 ＋内皮细胞比例升高[(1.91±0.65)%比(5.06±1.10)%， P<0.01]；转录水平分析表明，与血管内皮细胞活化有关的部分基因mRNA水平上调。 结论:早期脓毒症改变了骨髓血管和血管内皮细胞的结构与功能，对骨髓微环境产生了较为显著的影响。

目的:探讨治疗颅底凹陷合并寰枢椎脱位的后路手术中应用超声骨刀进行关节间操作的安全性和有效性。方法:回顾性分析首都医科大学三博脑科医院脊髓脊柱中心2019年10月至2022年9月收治的43例颅底凹陷合并寰枢椎脱位患者的临床资料。术中分别采用超声骨刀(超声骨刀组，23例)与高速磨钻(传统组，20例)进行寰枢关节间操作，包括关节软骨的切除及关节重塑，记录两组术中双侧关节间操作的时间、出血量、C 2神经根保留情况，有无椎动脉损伤、硬脊膜损伤，术后6个月采用日本骨科协会(JOA)评分评估患者症状改善情况。 结果:43例患者的手术均顺利完成。超声骨刀组23例患者术中均未出现椎动脉及硬脊膜损伤，C 2神经根均得到保留；传统组20例患者中，1例术中硬脊膜损伤，1例C 2神经根损伤。两组术后6个月JOA评分均较术前增高(均 P<0.001)。超声骨刀组较传统组关节间操作的时间短[分别为(14.15±4.28)min、(19.05±4.35)min]、出血量少[ M( Q1， Q3)分别为200(150，250)ml、250(200，300)ml]，差异均具有统计学意义(均 P<0.05)；而两组术后6个月的JOA评分及其改善率的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:在颅底凹陷合并寰枢椎脱位后路手术中应用超声骨刀进行关节间操作，是一种安全、有效的方法，较应用传统高速磨钻手术时长短、术中出血量少。

目的:探讨氨甲环酸(TXA)应用于颅缝早闭患儿颅骨重塑术对围手术期出血的影响。方法:回顾性分析复旦大学附属儿科医院2015年2月至2018年10月接受颅骨重塑术的患儿临床资料。将患儿分为两组：术中应用TXA者归入TXA组；未应用TXA者归入对照组。观察术中出血量、输血量，术后输血量、引流量，以及术后血红蛋白和凝血功能指标变化。计量资料用 M( Q1， Q3)描述，采用Mann-Whitney U检验进行比较。 结果:共纳入41例患儿，其中TXA组26例，男18例，女8例，年龄9.5(7.0，38.8)个月；对照组15例，男10例，女5例，年龄9.2(6.6，18.3)个月。结果显示，两组患者术前血红蛋白水平的差异无统计学意义( P>0.05)；TXA组术后即刻及术后24 h、72 h的血红蛋白水平均高于对照组( P<0.05)。TXA组术中总出血量及公斤体质量出血量均少于对照组[150.0(57.5，225.0)ml vs. 200.0(80.0，300.0)ml， P<0.05；13.6(6.8，18.5)ml/kg vs. 15.8(7.0，27.0)ml/kg， P<0.01]。TXA组术中的公斤体质量输血量少于对照组[15.0(8.8，17.7)ml/kg vs. 17.1 (13.0，23.3)ml/kg, P<0.05]。两组术后的总输血量、公斤体质量输血量以及总引流量、公斤体质量引流量的差异均无统计学意义( P>0.05)。两组患儿手术前、后凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和纤维蛋白原的差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:在颅缝早闭患儿行颅骨重塑手术中应用TXA可减少出血及输血量。

目的:探讨近节指骨平面截骨的On-Top-Plasty术结合顺行指动脉岛状皮瓣治疗特殊Wassel Ⅵc型复拇畸形的效果。方法:我院自2017年1月至2022年12月治疗8例特殊Wassel Ⅵc型复拇指畸形患儿。临床表现：复拇均有单独的掌指骨，桡侧指具有伸屈功能，但指体外观差；尺侧指外观相对良好，但桡侧襞发育不饱满、指体相对细小且掌骨发育不良。行On-Top-Plasty术结合顺行指动脉岛状皮瓣治疗：软组织重建采用桡侧拇指带甲侧襞的顺行指动脉岛状皮瓣与尺侧指中末节相拼接，并对"组合指"伸屈肌腱进行重建；骨组织重建通过切除桡侧拇指近节指骨以远部分，将发育不良的尺侧指近节指骨中段嫁接到桡侧指近节指骨，以重塑一个相对外观、功能较好的拇指。结果:手术均顺利完成，无感染、皮瓣坏死等并发症发生。所有患者均获得随访，时间11～32个月，平均17.3个月。重建拇指周径与健侧拇指比值103%～115%，末次随访指体无桡偏畸形。根据改良Tada评分：得分3～5分，优3例，良5例。结论:采用近节指骨平面截骨的On-Top-Plasty术结合顺行指动脉岛状皮瓣治疗特殊Wassel Ⅵ型复拇畸形，理念科学、疗效确切，能有效改善术后指体外观及功能，是治疗此类特殊Wassel Ⅵ型复拇畸形的有效方法。

目的:定量分析儿童及青少年先天性头颅畸形患者经颅骨重塑术后骨吸收的情况。方法:选取2014年3月至2018年12月在上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科进行颅骨重塑手术治疗的先天性头颅畸形(Crouzon综合征)患儿14例，平均年龄7.7岁，给予改良monobloc截骨牵引成骨和颅骨重塑术。调取患儿术后1周(t1)及术后1年(t2)的头颅CT扫描数据，以Dicom 3.0格式保存后，输入Mimics 18.0软件进行颅骨CT三维重建，在三维重建的颅骨上采用ROI(region of interest)曲线进行定量研究。于重建的颅骨上选取术区的自体骨移植部分，标记为目的选区，读取该区域骨体积，V t1作为成骨牵引前骨体积，V t2作为成骨牵引后骨体积，以(V t1-V t2)/V t1× 100%作为骨吸收率。采用配对Student’s- t检验对患儿术后1周和术后1年的骨体积进行比较。 结果:在14例患者中，有11例患者发生了骨吸收，术后1年的骨吸收率为3.482%。术后1年与术后1周骨组织体积比较，差异无统计学意义( t＝0.851， P＝0.410)。 结论:儿童及青少年先天性头颅畸形患儿经颅骨重塑和牵引成骨术后1年时出现骨吸收，但骨吸收程度可以接受。因此，对1岁以上的儿童及青少年先天性头颅畸形患儿进行颅骨重塑和牵引成骨的手术治疗方案是可行的。