鼻中隔穿孔是临床的棘手问题，表现为骨软骨坏死随之覆盖于其上的黏膜软骨膜及黏膜骨膜坏死导致的贯穿两侧鼻腔的穿孔，会引起鼻内上皮结构和鼻功能的损害，进而产生鼻出血、结痂、鼻塞等一系列症状。概述鼻中隔穿孔的病因、发病率、临床表现，以及鼻中隔穿孔近年的治疗进展。

目的:比较浙江海正药业股份有限公司生产的替格瑞洛片（仿制药）与阿斯利康制药有限公司生产的替格瑞洛片（原研药）抗血小板治疗的有效性和安全性。方法:研究设计为回顾性队列研究，研究对象选自2020年1月至2021年7月在大连医科大学附属第一医院行经皮冠状动脉介入（PCI）治疗且术后使用替格瑞洛片抗血小板治疗的急性冠状动脉综合征（ACS）患者。通过医院电子病历系统，收集符合纳入标准患者的病历资料并提取相关临床数据（年龄、性别、合并疾病、入院时血脂水平、PCI指征、PCI术后抗血小板治疗方案、用药12个月内疗效和安全性评估终点事件发生情况等）。将患者分为仿制药组和原研药组，为排除混杂因素的干扰，对患者进行倾向性评分匹配（PSM）。有效性评估指标为用药12个月内主要终点（心源性死亡、卒中、靶血管重建、再发梗死）和次要终点（全因死亡、外周动脉闭塞、支架内血栓形成、心绞痛发作）事件发生率，安全性主要评价指标为用药12个月内出血事件发生率。结果:纳入研究的患者共1 486例，仿制药组734例，原研药组752例。仿制药组患者中女性占比、PCI指征为不稳定心绞痛者占比、入院时高密度脂蛋白胆固醇水平高于原研药组；合并高脂血症患者占比、PCI指征为ST段抬高型心肌梗死者占比低于原研药组（均 P<0.05）。PSM后仿制药和原研药组各690例患者，各项临床特征比较差异均无统计学意义（均 P>0.05）。PSM前、后仿制药组患者主要终点、次要终点和出血事件发生率与原研药组比较差异均无统计学意义[PSM前：12.1%（89/734）比10.9%（82/752），10.8%（79/734）比8.4%（63/752），0.3%（2/734）比0.5%（4/752）；PSM后：12.6%（87/690）比12.3%（85/690），11.0%（76/690）比8.3%（57/690），0.3%（2/690）比0.4%（3/690）；均 P>0.05]。2组患者均无一例死亡。出血主要表现为鼻出血和皮下瘀点，未导致抗血小板治疗中断。 结论:浙江海正药业股份有限公司仿制替格瑞洛片用于PCI术后ACS患者抗血小板治疗的有效性及安全性与原研药基本一致。

植物固醇血症（STSL）作为一种罕见病，其临床表现异质性大，极易漏诊、误诊。STSL经常被误诊为免疫性血小板减少症、Evans综合征或自身免疫性疾病继发的血小板减少，并接受类固醇或脾切除术等错误的治疗方案，导致未经及时有效的救治从而引起致命并发症的发生。本文报道1例伴ABCG8基因突变的STSL，43岁女性患者，主诉阴道异常出血，外院血常规显示血小板减少（9×10 9/L），大血小板比例为71.9%，给予激素、丙种球蛋白冲击治疗后，疗效欠佳。给予血小板促生成素治疗1周后，血小板升至正常，但巨大血小板比例仍高。同时患者自诉头晕、头痛，头颅磁共振增强成像提示为急性脑梗死可能。本例患者眼睑部可见黄色瘤，自幼鼻出血、皮肤黏膜易瘀斑、自月经来潮后月经量多，血脂分析及基因结果诊断明确。给予患者依折麦布为主的降脂方案，明显改善了患者血小板高反应性和肠道菌群稳态，目前病情稳定。提示血小板减少症患者外周血涂片巨大血小板比例明显增高、伴口形红细胞增多，应结合病史及血脂检查，以明确病因，及时有效救治。

鼻中隔向一侧或双侧偏曲或局部形成嵴或棘突，引起鼻腔、鼻窦功能障碍并产生头痛、鼻塞、鼻出血等临床症状，可诊断鼻中隔偏曲，无临床症状则为生理性偏曲。手术矫正是鼻中隔偏曲的唯一治疗手段，术后需要常规鼻腔填塞预防出血、粘连、穿孔、血脓肿等并发症，然而鼻腔填塞物导致患者鼻腔肿胀疼痛、头痛严重，影响患者睡眠及围术期生活质量。为了缓解患者术后鼻腔填塞的不适症状，对替代疗法的研究探索不断深入。本文通过整理近年来关于鼻中隔成形术后鼻腔填塞与黏膜缝合的文献报道，分析各种治疗方法和效果，以期为临床医师的手术治疗方案提供更加优化的理论和实践指导。

目的:探讨血流重建技术在神经内镜手术治疗累及颈内动脉的复杂颅底肿瘤中的适应证及应用效果。方法:回顾性分析2019年7月至2021年7月天津市环湖医院内镜颅底外科中心及神经外科采用神经内镜手术治疗的6例累及颈内动脉的复杂颅底侵袭性肿瘤患者的临床资料。其中，复发性侵袭性垂体腺瘤2例，复发性鼻咽癌、复发性斜坡软骨肉瘤、复发性颅内外沟通脑膜瘤、复发性骨化纤维瘤各1例。根据病变的侵袭范围、颈内动脉受累的特点，分别采用颈外动脉－颈内动脉搭桥术(2例)或颈内动脉－颈内动脉搭桥术(4例)，完成血流重建后再行神经内镜手术切除肿瘤。术后通过门诊或电话随访，明确并发症的发生情况。术后及随访期间行头颅数字减影血管造影(DSA)或CT血管成像(CTA)以评判肿瘤切除程度和吻合血管的通畅性。结果:6例患者顺利完成搭桥手术，术后即刻DSA或CTA结果均证实吻合血管通畅。肿瘤全切除4例，大部切除1例，部分切除1例。1例术前合并鼻出血的患者术后鼻出血消失。无一例出现新发神经功能障碍。1例术后出现脑脊液鼻漏，行二次手术修补后治愈。6例患者的随访时间为6~36个月，无新发缺血性卒中发生，复查CTA及DSA证实桥血管通畅。结论:采用神经内镜手术治疗累及颈内动脉的复杂颅底肿瘤时，根据病变的侵袭范围、颈内动脉的受累特点选择不同的血流重建技术，有利于尽可能切除病变，降低术中大出血及术后脑缺血的风险。

患者女，28岁。因前胸及双上肢伸侧毛细血管扩张斑合并四肢色素减退斑10余年就诊。10余年前无明显诱因前胸部及双上肢伸侧出现散在分布的毛细血管扩张斑，怀孕时明显加重，皮损渐波及面颈部，且密集分布。生育后面颈部毛细血管扩张斑逐渐消失，前胸及双上肢皮损较前减少，无明显自觉症状。与此同时，四肢出现孤立性类圆形或不规则形色素减退斑片，周边皮肤呈暗红色，双侧前臂有散在毛细血管扩张斑叠加于色素减退斑上，双上肢下垂一段时间后，色素减退斑及周围暗红色皮肤显著，抬高患肢后，色素减退斑自然消失，呈正常皮肤，毛细血管扩张斑无明显变化（图1）。自患病以来，患者偶有鼻出血症状，无牙龈出血，无胃肠道出血，无肌肉酸痛，无皮肤硬化或萎缩等其他不适症状。患者否认家族中有类似疾病史，否认长时间日光曝晒史，否认烟酒史和冶游史。体检：各系统未见明显异常。皮肤科检查：前胸部及双上肢伸侧散在分布毛细血管扩张斑，直径3 ~ 5 mm，无皮肤萎缩，Darier征阴性；四肢孤立性色素减退斑，斑片互不融合，呈类圆形或不规则形，直径10 ~ 20 mm不等，周围皮肤呈粉红色，境界清楚，患肢下垂或寒冷环境下，色素减退斑及周围暗红色皮肤显著，抬高患肢数分钟后，色素减退斑消失。凝血功能：凝血酶原活动度129%（参考值：88% ~ 120%，下同），凝血酶原时间10 s（10.4 ~ 12.6 s），纤维蛋白原4.2 g/L（2 ~ 4 g/L），凝血酶时间为15.7s（16 ~ 21 s）；肝肾功能：白蛋白37.2 g/L（40 ~ 55 g/L）；性激素：睾酮为0.047 μg/L（0.06 ~ 0.8 μg/L），泌乳素为4.470 μg/L（4.79 ~ 23.3 μg/L）；血尿常规、传染病相关抗原/抗体（包括乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒）、抗核抗体谱均无异常；心电图示窦性心律不齐；双侧乳腺B超示乳腺多发囊性结节，美国放射协会制定的乳腺影像诊断规范BI-RADS分类3类；腹部B超及超声心动图均无异常。患者自诉近3个月来有轻度失眠症状，汉密尔顿焦虑量表评分为16分（肯定有焦虑）。右上肢伸侧皮损病理结果示：表皮增生伴角化过度，真皮浅层少量淋巴单核细胞浸润，小血管轻度增生，见个别肥大细胞（图2A）。特殊染色：甲苯胺蓝个别细胞（+）（图2B）。

为了探讨魏氏鼻喷射通气导管在60岁以上患者无痛胃镜检查中的应用效果和安全性，将2021年1—6月于北京友谊医院内镜中心择期行丙泊酚单镇静方案下无痛胃镜检查的80例患者随机分为魏氏鼻喷射通气导管组（观察组）和经鼻导管吸氧组（对照组），每组40例，主要观察低氧血症发生率的组间差异，次要观察指标包括检查过程中最低脉搏血氧饱和度（pulse blood oxygen saturation，SpO 2），低氧血症发生后的处理措施（抬下颌、面罩给氧），不良反应（体动、呛咳、鼻出血、咽痛）发生率，满意度（患者、麻醉医师及内镜操作医师满意度）评价结果。结果显示内镜操作时间、丙泊酚用量2组间比较差异均无统计学意义（ P>0.05）；观察组低氧血症发生率明显低于对照组［2.5%（1/40）比25.0%（10/40）， χ2=8.538， P=0.003］，平均最低SpO 2明显高于对照组（97.7%±2.5%比92.6%±5.8%， t=5.093， P<0.001），托下颌实施率明显低于对照组［5.0%（2/40）比35.0%（14/40）， χ2=11.250， P=0.001］；体动、呛咳、鼻出血、咽痛发生率2组间比较差异均无统计学意义（ P>0.05），但对照组无一例发生鼻出血和咽痛；患者满意度构成、麻醉医师满意度构成和内镜医师满意度构成2组间比较差异均无统计学意义（ P>0.05）。由此可见，魏氏鼻喷射通气导管能够安全应用于60岁以上患者的丙泊酚单镇静方案下无痛胃镜检查，能够减少低氧血症发生和气道干预次数，但临床应用中需关注鼻出血、咽痛的发生，避免暴力操作。

回顾性分析4例鼻咽癌放疗后鼻部大出血患者的临床特点、治疗方式及转归。患者均于鼻腔使用膨胀海绵或油纱条填塞止血后行血管内治疗，抢救成功3例，死亡1例。鼻咽癌放疗术后应积极行颈部及颅内血管筛查，在对鼻出血的性质、出血部位、侧支循环充分评估后，血管内治疗能够获得安全有效的止血效果。

目的:分析遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）患者的临床症状和基因突变，探讨基因检测和遗传咨询对疾病诊断和预防中的应用。方法:收集2例HHT患者的病例资料及外周血样本，应用PCR扩增-测序方法对该病相关的 ENG、 ACVRL1、 SMAD4和 BMP9基因全部编码区进行序列分析。 结果:2例HHT病例均具有反复的鼻出血、皮肤黏膜毛细血管扩张。F1病例具有家族史，F2病例具有肺动脉高压，鼻出血严重程度分析发现年龄大的F2病例较F1病例鼻出血严重程度量表（epistaxis severity score，ESS）评分高。基因检测发现，2例患者均携带 ACVRL1基因的c.1135G>A（p.Glu379Lys）突变。F1病例的家系成员基因检测发现Ⅲ：2携带c.1135G>A突变，该个体具有反复鼻出血和皮肤黏膜毛细血管扩张明确诊断；无症状的Ⅳ：1和Ⅳ：2为野生型，排除诊断。 结论:来源于不同家系的具有相同突变的2例HHT表型具有相似性，为HHT的临床分型奠定基础；F1病例家系成员的病史调查和基因检测结果肯定了基因筛查和遗传咨询在HHT早期诊断中的作用，为HHT基因检测和遗传咨询的应用提供了理论依据和实践基础。

目的:探讨颅底颈内动脉瘤的诊断和临床特点。方法:收集山东第一医科大学附属省立医院1995—2017年接受数字减影血管造影（DSA）或CT血管造影（CTA）检查确诊的15例颅底颈内动脉瘤患者的临床资料进行分析。15例患者中男12例，女3例；年龄17~67岁，中位年龄44岁。15例患者中DSA确诊13例，CTA确诊2例；首发症状为鼻出血的假性动脉瘤13例，其中有明确的头面部外伤史8例，颅底肿瘤放疗史5例；头痛伴颅神经障碍的真性动脉瘤2例。15例患者采用栓塞和/或手术修复等治疗，所有患者治疗后随访2~12年，观察患者是否治愈及存活状态。结果:8例外伤史患者中5例行血管栓塞治疗痊愈；2例患者未行血管栓塞，之后因大量鼻出血死亡；1例血管栓塞术后出现进行性脑梗死，之后死亡。5例颅底肿瘤放疗后患者，1例行血管栓塞后脑梗死，之后死亡；2例行血管栓塞后因原发肿瘤复发侵及颅内，于院外死亡；1例行血管栓塞联合手术治疗恢复良好；1例放弃治疗，院外大出血死亡。首诊为头痛的2例患者，1例误行手术致鼻出血后于院外行血管栓塞治疗；1例因个人原因放弃治疗死亡。总计院内死亡4例，院外死亡4例，生存7例。结论:颈内动脉瘤是颅底病变中的高危疾病，伴有外伤、放疗史的鼻出血及头痛伴颅神经障碍的患者应考虑颈内动脉瘤可能，需行DSA、CTA检查进行确诊。耳鼻咽喉科医生正确诊断与治疗对患者预后至关重要。