欧洲神经病学会/周围神经协会对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的诊断和治疗指南进行了再次修订。新指南更加贴近临床实用，对近年的研究进展进行了更新，内容涉及CIDP的临床分型、电生理诊断标准以及免疫治疗、周围神经影像学检查、脑脊液检测和神经活组织检查在CIDP诊断中的价值，同时对抗郎飞结和结旁抗体、抗髓鞘相关糖蛋白抗体的检测也提出了建议，建议对CIDP患者常规检测M蛋白；并对目前CIDP的治疗药物选择进行了推荐。在此文中对其更新之处作一介绍。

目的:报道1例抗接触蛋白相关蛋白1（Caspr 1）抗体阳性的结旁疾病患者，介绍其临床、病理及分子生物学特点。方法:回顾性分析2018年8月至2020年12月于山东大学齐鲁医院神经内科就诊的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者，筛选出1例抗Caspr 1抗体阳性的急性起病的CIDP患者并收集其临床资料，检测患者血清及脑脊液样本中抗结/结旁抗体及抗体亚型，并进行神经活组织病理检查。结果:本例患者除对称性肢体无力伴感觉障碍之外，尚有震颤、共济失调、神经病理性疼痛以及脑脊液蛋白显著升高。臂丛及腰骶丛神经根磁共振成像检查可见神经根明显增粗。急性发作期对静脉注射免疫球蛋白及激素应答良好，慢性波动期应用利妥昔单抗症状明显改善。脑脊液及血清中均检测到抗Caspr 1抗体，以IgG4亚型为主。腓肠神经活组织光镜主要病理改变为节段性脱髓鞘及髓鞘溶解腔形成。电镜下可见髓鞘板层离散及轴索变性。结论:震颤、共济失调、神经病理性疼痛、显著升高的脑脊液蛋白和增粗的神经根对于抗Caspr 1抗体阳性的结旁疾病的诊断有重要提示意义；对于拟诊吉兰-巴雷综合征/CIDP且具有以上表型的患者应进行结/结旁抗体及抗体亚型检测，以优化治疗方案。

目的:探讨抗郎飞结区和结旁区相关抗体在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的检测及其临床特征。方法:收集2018年1月至2021年7月在复旦大学附属华山医院住院和门诊就诊及外院送检的212例临床诊断CIDP患者血清样本，采用细胞底物法检测抗郎飞氏结区和结旁区相关自身抗体（抗NF155、抗NF186、抗CNTN1抗体）和IgG亚型。根据检测结果分为抗NF155抗体阳性、抗NF186抗体阳性和抗CNTN1抗体阳性组，回顾性分析各组患者肢体无力、深浅感觉异常、震颤、脑脊液蛋白水平、臂丛核磁共振（MRI）等临床特点，并进行对比。结果:共发现抗NF155抗体阳性患者23例（10.8%，23/212），抗NF186抗体阳性12例（5.7%，12/212），抗CNTN1抗体阳性4例（1.9%，4/212）。抗NF155抗体阳性组和抗CNTN1抗体阳性组抗体均为IgG4亚型。抗NF186抗体阳性组（12例）患者IgG均阳性，4例可检测到抗体亚型，但优势亚型不明。抗NF155抗体阳性组（23例）患者均有肢体无力和深感觉障碍，19例有（19/23，82.6%）浅感觉障碍，22例（95.7%，22/23）为对称性受累，18例（78.3%，18/23）有震颤；19例行臂丛MRI，均为异常。抗NF186抗体阳性组（12例）患者均有肢体无力，浅感觉和深感觉障碍分别有9和6例，8例为不对称性受累，仅1例出现震颤；7例行臂丛MRI，1例异常。抗CNTN1抗体阳性组（4例）患者均表现为对称性肢体无力和深浅感觉障碍，3例有震颤，4例均有臂丛MRI异常。抗NF155抗体阳性组、抗NF186抗体阳性组和抗CNTN1抗体阳性组在发病年龄［分别为（25.8±13.8）、（43.4±20.7）和（61.2±5.1）岁］、深感觉异常、震颤和臂丛MRI异常上的差异均有统计学意义（ P均<0.01）。 结论:抗NF155、抗NF186、抗CNTN1抗体阳性CIDP患者在发病年龄、深感觉异常、震颤和臂丛MRI异常等临床特征上有差异。

慢性吉兰-巴雷综合征，又称为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP)，是一类由免疫介导的脱髓鞘性周围神经病。本研究分析1例以四肢麻木、疼痛伴无力为主要症状的CIDP患者的临床资料，结合文献回顾，从发病机制、临床表现、实验室检查及治疗方面探讨CIDP和糖尿病周围神经病变的鉴别。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种由细胞免疫和体液免疫共同介导的、累及周围神经系统的慢性自身免疫性疾病，常见临床表现为肢体无力和感觉障碍，电生理和病理检查以脱髓鞘为主要特征。CIDP的一线治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换。部分患者对现有的免疫治疗效果差、预后不良。文中综述了近年来国内外在CIDP的发病机制、诊断和治疗方面取得的进展，旨在为CIDP的临床诊治提供参考。

抗接触蛋白1 IgG4抗体相关慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的临床表现独特，患者发病年龄偏高，进展迅速，肢体无力明显，伴显著的感觉性共济失调，对静脉输注丙种球蛋白反应差，神经电生理检查表现为传导速度减慢，早期复合肌肉动作电位波幅下降明显但不伴有波形离散。在此报道1例抗接触蛋白1 IgG4抗体阳性CIDP患者，并复习相关文献，以提高临床医师对这一少见疾病的认识。

Background::Multifocal motor neuropathy (MMN), Lewis-Sumner syndrome (LSS), and many chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies (CIDPs) are representative of acquired multifocal polyneuropathy and are characterized by conduction block (CB). This retrospective study aimed to investigate the demyelinating distribution and the selective vulnerability of MMN, LSS, and CIDP with CB (CIDP-CB) in nerves.Methods::Fifteen LSS subjects (107 nerves), 24 MMN subjects (176 nerves), and 17 CIDP-CB subjects (110 nerves) were included. Their clinical information was recorded, blood and cerebrospinal fluid tests were conducted, and nerve conductions of the median, ulnar, radial, peroneal, and tibial nerves were evaluated. CB, temporal dispersion, distal motor latency (DML), and F-wave latency were recorded, and nerve conduction velocity, terminal latency index, and modified F-wave ratio were calculated.Results::CB was more likely to occur around the elbow in CIDP-CB than in MMN (78.6% vs. 6.8%, P < 0.01) but less likely to occur between the wrist and the elbow than in LSS (10.7% vs. 39.3%, P < 0.05). Tibial nerve CB was most frequently observed in MMN (47.4%, P < 0.05). CIDP-CB was characterized by a prolonged DML in all nerves, and slow motor nerve velocity of the upper limb was significant when CB nerves were excluded ( P < 0.05). Conclusions::We report the different distributions of segmental and diffuse demyelination of the ulnar and tibial nerves in LSS, MMN, and CIDP-CB. These distinct distributions could help in differentiating among these conditions.

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一类由免疫介导的慢性致残性运动感觉神经脱髓鞘性神经病。其发病机制不明，临床表现复杂，诊断困难，治疗效果欠佳。因为CIDP患者对免疫治疗反应良好，目前认为该病为自身免疫性疾病，但具体启动免疫损伤机制的致病抗原及作用靶点尚不清楚。本文将从细胞免疫的致病过程以及体液免疫中相关蛋白这两方面综述CIDP的可能发病机制。

自身免疫性结旁病（APN）是一类以结旁区重要蛋白复合体为攻击靶点、自身抗体介导的少见独立实体性疾病。致病抗体包括神经束蛋白155抗体、接触蛋白1抗体及接触蛋白相关蛋白1 抗体。尽管APN与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者存在诸多共性，但APN患者也具有相对特征性的临床特征、发病机制、病理改变和对静脉注射免疫球蛋白治疗反应，从而有别于经典的CIDP。APN的致病抗体以IgG4亚型为主，其他IgG亚型罕见。及时对患者进行APN抗体的筛查及IgG分型，不但有助于明确诊断，且可对精准治疗的选择和判断预后提供有价值的临床信息。

目的:分析抗神经束蛋白（NF）155 IgG4抗体阳性（抗NF155阳性）的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者的电生理特点。方法:回顾性分析2018年9月至2021年5月在首都医科大学附属北京天坛医院确诊的6例抗NF155阳性CIDP患者，对每例均行周围神经运动传导、感觉传导、针极肌电图检测，并探讨其临床指标与电生理参数的相关性。结果:胫神经运动传导各项检测异常率总体上差异有统计学意义（χ2=11.08， P=0.011），各项检测异常中以运动神经传导速度（MCV）减慢和末端运动潜伏期（DML）延长最多见。下肢神经传导总异常率（30/32，93.8%）与上肢神经传导总异常率（22/22，100.0%）、感觉神经传导总异常率（52/54，96.3%）与运动神经传导总异常率（42/42，100.0%）差异无统计学意义（χ2=1.43， P=0.508；χ2=1.59， P=0.503）。正中神经、尺神经和腓肠神经感觉神经各项检测异常率总体上差异有统计学意义（χ2=14.96， P=0.001；χ2=10.00， P=0.007；χ2=9.95， P=0.008），感觉神经传导异常以感觉神经动作电位未引出最多见。针极肌电图检查异常率为9/14，上、下肢肌肉异常率分别为4/8和5/6，主要表现为自发电位合并运动单位动作电位时限增宽波幅升高。病程与尺神经复合肌肉动作电位（CMAP）波幅和负波面积均呈负相关（ r=-0.84， P=0.036； r=-0.76， P=0.011）；年龄与正中神经MCV和尺神经MCV均呈正相关（ r=0.89， P=0.019； r= 0.95， P=0.003）。正中神经DML与CMAP波幅呈负相关（ r=-0.63， P=0.049），胫神经F波潜伏期与胫神经DML、CMAP波幅和MCV显著相关（ r= 0.90， P=0.039； r=-0.96， P=0.012； r=-0.96， P=0.010）。 结论:抗NF155阳性CIDP患者运动和感觉神经、髓鞘和轴索均受累。尺神经CMAP波幅和负波面积对病程判断具有一定临床意义。年龄越小，上肢神经脱髓鞘程度越重。胫神经F波潜伏期不仅反映近端病变程度，还可反映远端神经脱髓鞘与轴索病变。