EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤（EBV+IFDCS）是一种具有滤泡树突细胞分化特征的罕见低度恶性肿瘤，好发于肝脏和脾脏。本文报道1例肝脏原发多发性EBV+IFDCS，并结合文献分析其可能发病机制、诊断、治疗和预后，以提高对本疾病的认识，避免误诊。

目的 探讨EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤(epstein-barr virus-positive inflammatory follicular dendritic cell sarcoma,EBV+IFDCS)的临床病理学特征.方法 回顾性分析9例EBV+IFDCS的临床病理特征、免疫表型及随访,行HE及免疫组化EnVision法检测,并复习相关文献.结果 9例EBV+IFDCS患者年龄22～78岁,平均44.7岁.7例发生于肝,2例发生于脾.肿瘤内可见血管壁纤维样及透明变性(6/9)、嗜酸性粒细胞浸润(3/9)和上皮样肉芽肿(2/9).免疫表型:瘤细胞表达滤泡树突状细胞标志物CD21(7/9)、CD23(8/9)和CD35(9/9),部分表达SMA(6/9)和D240(1/9).2例脾IgG4阳性浆细胞明显增高(80～135个/10 HPF),7例肝IgG4阳性浆细胞为0～36个/10 HPF.术后随访3～84个月,6例无瘤生存,2例转移,1例失访.结论 EBV+IFDCS罕见,低度恶性.EBER原位杂交和免疫组化检测在EBV+IFDCS诊断和鉴别诊断中具有重要作用.治疗以手术切除为主,术后需长期随访.

目的 探讨EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征.方法 回顾性分析8例EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献.结果 8例患者中男性5例(肝脏3例,脾脏2例),女性3例(肝脏2例,脾脏1例),男女比约1.7∶1.年龄36～85岁,中位年龄66岁,平均58岁.临床多为体检或因发热、腹泻等症状检查时发现肝脏或脾脏占位,2例具有乙肝病史,1例具有乳腺癌病史,1例合并肝细胞肝癌.影像学检查示肝脏或脾脏内见单个或多个境界清楚的结节.镜检:大量淋巴细胞及浆细胞背景内见不同比例的肿瘤细胞,肿瘤细胞具有轻度异型,细胞边界不清,梭形或卵圆形,呈席纹状、束状排列或单个散在分布.胞质淡染或略有嗜酸性,细胞核呈空泡状,染色质细腻,核仁可见.部分肿瘤细胞似R-S细胞.免疫表型:肿瘤细胞不同程度表达CD21、CD23和CD35.8例EBER原位杂交检查均阳性.随访1～15个月,除1例肝脏有2枚肿瘤患者于术后2个月复发外,其余均无瘤生存.结论 EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤少见,临床特征不明显,预后差异较大,诊断时需结合组织学及免疫表型特征.

炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)是一种十分罕见的、被认为与EB病毒相关的恶性肿瘤.本文2例患者体检发现脾脏占位,完善检查后予腹腔镜下全脾脏切除术.病理示:炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤,2例术后均未行放化疗.该疾病多无特征性临床表现,而影像学上则与肉瘤有重叠表现.镜下表现为炎症背景中可见较多的CD21、CD23和EBER阳性的梭形肿瘤细胞呈席纹状排列,由于肿瘤细胞与淋巴细胞交织分布,边界不清,故存在一定的诊断难度.本文报道这2例病例并结合文献复习,探讨其临床和病理学特点,以提高诊断认知.

患者男性,41岁.因体检发现脾脏占位4年余入院.CT示脾脏体积无明显增大,脾脏实质内见斑片状低密度影,边界欠清,最大截面大小9.4 cm ×7.2 cm,增强扫描后呈不均匀轻度强化,考虑脾脏内脉管瘤可能(图1).患者遂于2022年1月10日在全麻下行腹腔镜下腹腔黏连松解+脾脏切除.

目的 探讨EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床病理特征.方法 分析1例肝脏EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床特点、组织形态学特征及免疫表型,并结合相关文献复习其诊断与鉴别诊断要点.结果 患者男性,28岁,体检发现肝脏占位4个月余.镜下示肿瘤与周围肝实质分界清楚,以大量淋巴细胞、浆细胞等炎细胞为背景,梭形肿瘤细胞疏松散在分布.肿瘤细胞边界不清,胞质丰富、嗜伊红染,核圆形或卵圆形,核膜清晰,染色质透亮或呈空泡状,部分可见核膜皱褶、核内假包涵体及小核仁,核分裂象不易见.肿瘤内可见片状或地图样凝固性坏死.免疫组化检测结果显示梭形肿瘤细胞不同程度地表达滤泡树突细胞标记物CD21、CD35、CD23,原位杂交检测结果显示梭形肿瘤细胞EBER呈核阳性,而背景淋巴细胞EBER阴性.Ki-67增殖指数低.该患者行手术完整切除肿物,术后随访至今约14个月,未见复发及转移.结论 EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,以显著的炎细胞为背景,肿瘤细胞不易识别,认识不足极易误诊,免疫组化及原位杂交检测可协助诊断.

EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)阳性的炎性滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)是一种很罕见的低度恶性肿瘤,是FDCS的一种少见亚型.大多数病例临床症状和影像学特异性不显著,且病理形态与很多肿瘤难以鉴别,易造成误诊或漏诊.笔者报告1例中年男性患者脾脏EBV阳性的炎性FDCS伴肝脏转移的病例,以提高临床和病理医师对本病的认识.