目的:分析湖北省2006-2010年（"十一五"期间）和2011-2015年（"十二五"期间）新发煤工尘肺的分布特征，及其与1986-2015年湖北省生产总值（GDP）的相关性。方法:于2019年9月，收集湖北省2006-2015年职业病与职业卫生信息监测系统中报告的新发煤工尘肺病例资料以及1986-2015年全省GDP资料，分析新发煤工尘肺的时间、地区、行业、企业规模和经济类型分布及其与GDP的相关性。结果:2006-2015年湖北省共报告新发煤工尘肺病例3 807例，时间分布呈波浪型趋势，2013年病例数最多（722例）。1986-1995年、1996-2005年、2006-2015年湖北省GDP呈持续增长趋势，2006-2015年GDP增长趋势明显。新发煤工尘肺病例主要分布在黄石市、宜昌市和恩施州，共占总病例数的82.40%（3 137/3 807）。黄石市新发煤工尘肺病例数构成比高于宜昌市和恩施州，差异均有统计学意义（χ 2=272.66、243.19， P<0.05）。新发煤工尘肺病例主要分布在煤炭开采和洗选业（3 103例，81.51%）、中小型（1 675例，44.00%）、私营企业（1 621例，42.58%）。2006-2015年湖北省新发煤工尘肺病例数与1986-1995年、1996-2005年、2006-2015年GDP的秩相关系数（r s）分别为0.157、0.144、0.200，差异均无统计学意义（ P>0.05）。 结论:湖北省煤工尘肺病例集中在中小型私营企业，地区分布集中在黄石市、宜昌市和恩施州，病例的集中与当地煤矿数及产能量有着密切关系。GDP的持续增长与新发病例的分布无相关性。

Objective::This study was performed to investigate the clinical characteristics of patients with generalized pustular psoriasis (GPP) in Northwest China.Methods::The clinical data of patients with GPP were retrospectively collected in the Second Affiliated Hospital of Xi’an Jiaotong University from January 1, 2017, to December 31, 2021 and analyzed using the chi-square test and Mann-Whitney U test. Results::In total, 179 hospitalized patients were included. The male:female ratio was 1.16:1.00, and the mean age at onset was 35.05 ± 19.11 years. Psoriasis vulgaris was also present in 76.0% of patients, and a family history of psoriasis was present in 15.6%. The mean duration of hospitalization was 10.67 ± 4.31 days, and the mean duration of flares was 29.58 ± 24.32 days. Infections and suspected drugs were predisposing factors. A fever developed in 54.7% of patients, and pruritus developed in 70.9%. Some patients had involvement of the nails (38.0%), scalp (46.9%), and tongue (4.5%). Cardiovascular disease, hypertension, and gallbladder-related disease were common comorbidities. The efficacy of acitretin was 84.7%, that of methotrexate was 66.7%, and that of cyclosporine was 100%. Fifteen patients were treated with secukinumab or adalimumab and responded well. The mean response time was 6.34 ± 2.91 days based on the combination treatments. The mean duration of the treatment regimen was 111.35 ± 94.25 days, and approximately 46.6% ( n = 131) of patients developed recurrence. Conclusion::Our retrospective study showed that most cases of GPP were accompanied by psoriasis vulgaris and associated with fever or pruritus. Acitretin had good therapeutic efficacy, but recurrence should be noted. Biologics are increasingly becoming effective treatments, but their superiority and safety need further research.

子宫内膜异位症是生育年龄妇女的常见病、多发病。子宫内膜异位症诊治指南对于临床诊疗意义重大。距离2015年第二版“子宫内膜异位症的诊治指南”的发布已有6年，需要适时更新。中华医学会妇产科学分会子宫内膜异位症协作组和中国医师协会妇产科医师分会组织全国专家对“子宫内膜异位症的诊治指南”进行了修订。本次指南修订中对2021年1月以前发表的临床研究进行了检索和评估，对诊治指南中临床证据尚不充分的部分采取了专家组讨论后推荐的形式。本次指南修订旨在为临床诊疗提供指导，提高我国子宫内膜异位症的诊治水平，更好地为患者服务。

患者女，15岁。因躯干四肢反复红斑鳞屑性皮疹12年，泛发全身伴脓疱1年余，加重伴发热3周入院治疗。患者既往全身反复出现红色斑块伴鳞屑12年，按银屑病接受外用药（糖皮质激素类及维生素D3衍生物类等）治疗，疗效不佳，皮疹反复。1年前无明显诱因皮疹泛发全身，并出现密集的小脓疱，伴低热，外院诊断为泛发性脓疱型银屑病（generalized pustular psoriasis，GPP），予口服阿维A 30 mg/d及外用糖皮质激素药膏治疗2周后好转，阿维A逐渐减停。入院3周前因熬夜劳累全身突然出现多发红色斑块，其上密集分布针尖至米粒大小脓疱，伴皮肤肿胀及疼痛，2周前皮疹面积进一步增大，皮肤肿痛加重，于外院就诊，予口服阿维A 30 mg/d、外用氟米松软膏治疗，1天前因疗效不佳将阿维A改为40 mg/d。3周来间断低热（最高37.5 ℃），否认关节痛，否认咽痛、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻等症状，为进一步治疗收住入院。

目的:建立人类白细胞抗原（HLA）单体型和HLA位点基因型预测模型，并验证预测模型的正确性。方法:根据HLA单体型遗传及连锁不平衡规律，在获得发明专利和软件著作权的基础上，建立预测模型算法，主要包括：待预测数据预处理、与参考数据比对、预测结果过滤、概率计算和排序、置信度判断及预测结果输出。建立参考数据库包括HLA A-C-B-DRB1-DQB1高分辨单体型数据库、B-C和DRB1-DQB1连锁不平衡数据库，以及G组、NMDP Code等位基因对照表。选取已知A-C-B-DRB1-DQB1单体型和A、B、DRB1、C、DQB1高分辨基因型的数据进行预测，与已知结果比对，验证预测的正确性，分析正确性与预测结果概率分布、置信度的关系。结果:建立了HLA单体型和HLA位点基因型预测模型，根据本研究技术路线建立完整的预测模型算法，包括根据HLA-A、B、DRB1、C、DQB1基因型预测A-C-B-DRB1-DQB1单体型；根据HLA-A、B、DRB1高分辨结果预测C、DQB1高分辨结果；根据HLA-A、B、DRB1中、低分辨结果预测A、B、DRB1和C，DQB1高分辨结果。“根据HLA-A、B、DRB1、C、DQB1基因型预测A-C-B-DRB1-DQB1单体型”模型验证结果：在787份验证数据中，740份预测正确，34份预测错误，13份未给出预测结果，预测正确率为94.0%（740/787）；847份数据的预测正确率为100%（847/847）。将787、847份数据预测产出的2 411、2 594组单体型组合按置信度分组，置信度为1时正确率均为100%（48/48、114/114），置信度为2时正确率分别为96.2%（303/315）、97.8%（409/418）。根据HLA-A、B、DRB1高、中、低分辨结果预测A、B、DRB1和C、DQB1高分辨结果模型验证结果，使用以上共计1 634份数据的A、B、DRB1高分辨结果预测C、DQB1高分辨结果，经与已知分型结果比对，预测结果中包含正确结果的比例为89.3%（1 459/1 634），其中，正确结果落在预测概率（GPP）排序前2位的比例为79.2%（1 156/1 459），落在前10位的比例达到95.0%（1 386/1 459）。根据预测组合GPP值进一步分析，GPP≥90%、GPP为50%~90%时，预测正确率分别为81.3%（209/257）、72.8%（447/614）。使用中华骨髓库数据再次验证，根据A、B、DRB1高分辨结果预测C、DQB1高分辨结果的正确率为87.0%（20/23）；根据A、B、DRB1中分辨结果预测A、B、DRB1、C、DQB1高分辨的正确率为70.0%（7/10）；根据A、B、DRB1低分辨结果预测A、B、DRB1、C、DQB1高分辨的正确率为52.5%（21/40）。预测供患者是否可能HLA 10/10相合时，GPP排序前2位且≥50%的组合预测正确率为85.7%（6/7）。结论:HLA-A、B、DRB1、C、DQB1基因型到单体型的预测，可参考置信度为1、2的结果；根据A、B、DRB1基因型预测C、DQB1基因型时，可参考GPP排序前10位的结果，优先参考GPP排序前2位且≥50%的结果。

Generalized pustular psoriasis (GPP) is a rare and life-threatening autoinflammatory skin disease characterized by recurrent and sudden episodes of widespread rashes with scattered sterile pustules. Clinical and genetic evidence indicates that the pathogenesis of GPP both overlaps and is separate from psoriasis vulgaris (PV). Interleukin (IL)-23/IL-17 immune pathway is well known to play a critical role in the immunopathogenesis of PV, while the inflammation of GPP is more inclined to involve the innate immune response via the IL-1/IL-36–chemokine pathway. Mutations in IL36RN, CARD13, AP1S3, MPO, TNIP1, SERPINA3, and SERPINA1 have been shown to be associated with GPP, among which loss-of-function mutation in IL36RN is the dominant mutation with the highest prevalence. Recent studies have shown that interaction of the IL-36 pathway and the IL-23/IL-17 axis underlies the immunological disturbances of GPP, indicating that innate and adaptive immune responses intertwine in the pathogenesis of GPP. With this deeper understanding of the pathogenesis of GPP, treatment by biologics targeting the IL-1/IL-36 pathway appears to be promising. IL-1 inhibitors, anakinra, canakinumab, and gevokizumab have reportedly been effective in some cases. Spesolimab and imsidolimab, which are antibodies to the IL-36 receptor, are undergoing investigation in a phase II trial and showing promising results. In the present review, we illustrate the current understanding of the pathogenesis of GPP based on recent updates on the molecular genetics and immunopathology of GPP and review recent clinical trials and case reports of novel biologics in the treatment of GPP.

生态系统水分利用效率(WUE)是表征碳水耦合过程的关键指标,然而,有关气候变化和退耕还林还草工程背景下黄土高原WUE的时空变化特征及其主导因子仍未明晰.研究利用遥感驱动的生态系统过程模型BEPS模拟2001-2020年黄土高原总初级生产力(GPP)和蒸散(ET),并结合基于敏感性试验的多控制因子联立求解方法定量分析气候和植被因子对黄土高原WUE变化(WUE=GPP/ET)的贡献.结果表明:(1)2001-2020年黄土高原GPP和ET分别以12.9 gC m-2 a-1和3.7 mm/a速率显著升高,并使得WUE增长显著(0.021 gC mm-1 m-2 a-1).(2)2001-2020年间黄土高原80.12％的区域叶面积指数(LAI)显著升高(全区增速为0.014 m2 m-2 a-1)而气候因子变化均不显著.(3)植被因子和气候因子对WUE变化分别呈正贡献和负贡献,植被因子作为主要影响因子主导了黄土高原86.74％地区的WUE变化.研究结果有望为干旱区生态水文管理和相关政策制定提供一定科学参考.

森林生态系统强大的碳源/汇功能是实现"碳中和"和"碳达峰"战略目标最经济、有效的自然气候解决方案和固碳增汇手段.准确评估森林生态系统的碳汇能力,对于明确森林碳储量有重要意义.为明确亚热带-暖温带气候过渡带的常绿落叶阔叶混交林的碳通量特征及其驱动因素,2011-2020年利用涡度相关法开展了大别山常绿落叶阔叶混交林碳通量和环境要素的观测试验.结果表明:大别山常绿落叶阔叶混交林净生态系统CO2交换量、生态系统呼吸(Reco)、总初级生态生产力分别为-788.13 gC m-2 a-1、1074.14 gC m-2 a-1、1862.27 gC m-2 a-1,该森林生态系统整体表现为碳汇,其固碳能力与相近纬度的常绿落叶阔叶混交林基本持平,并高于针阔叶混交林、毛竹林等其他类型的森林生态系统.10年间,大别山常绿落叶阔叶混交林的固碳能力有所增强.影响大别山常绿落叶阔叶混交林碳通量的主要环境因子为温度与太阳辐射,气温(Ta)、净辐射(Rn)、光合有效辐射和总辐射与生态系统碳生产力和GPP呈显著正相关(P＜0.001),Reco与Ta和Rn呈显著正相关(P＜0.001).研究结果为气候变化响应敏感的南北气候过渡带森林生态系统的碳储量估算、碳循环过程模拟提供观测数据支持和科学依据.

目的 为佩索利单抗注射液应用于泛发性脓疱型银屑病(GPP)的治疗提供参考.方法 采用计算机检索PubMed、万方外文数据库、美国临床试验数据库等数据库自建库起至 2023 年 5 月 6 日的佩索利单抗注射液相关文献,总结其药代动力学、有效性研究、安全性研究、特殊人群与适用人群.结果 佩索利单抗可特异性地结合白细胞介素 36 受体,抑制其信号传导,已在美国、欧盟、日本、中国等多个国家/地区上市.向GPP患者单次静脉输注佩索利单抗注射液 900 mg后,抗药物抗体阴性患者的血药浓度-时间曲线下面积为 4 750[95%CI(4 510,4 970)](μg·d)/mL,达峰浓度为 238[95%CI(218,256)]μg/mL,表观分布容积为 6.4L,终末半衰期为25.5 d.给药 1 周后,佩索利单抗注射液组GPP医师总体评估量表(GPPGA)脓疱单项评分为 0 分和GPPGA总分为 0～1 分的患者占比均显著高于安慰剂组(54.29%比 5.56%,42.86%比 11.11%,P<0.05);给药 12 周后,多数接受佩索利单抗注射液治疗的患者的GPPGA脓疱单项评分为 0 分(60.0%),GPPGA总分为 0～1 分(60.0%).无严重不良事件发生,多为轻度或中度.佩索利单抗适用于成年GPP患者急性发作时的症状改善,慎用于妊娠期、哺乳期、婴幼儿及老人.结论 佩索利单抗注射液治疗GPP起效迅速,疗效明确,患者耐受性良好.

草甸生态系统具有强大的碳汇功能,在全球碳循环过程中发挥着重要作用.区域尺度草甸生态系统碳通量的精准模拟,可以为揭示草地碳循环对全球变化的反馈机制提供理论依据.生态过程模型则是分析和预测区域碳平衡的重要途径.以甘南州高寒草甸生态系统为研究对象,利用参数优化后的Biome-BGC模型,模拟1979-2018年高寒草甸总初级生产力(Gross Primary Productivity,GPP)和净生态系统生产力(Net Ecosystem Productivity,NEP),以表征该区域碳收支的时空分布特征.以上述40年实测气象数据为基准,并结合第六次国际耦合模式比较计划(Coupled Model Intercomparison Project phase 6,CMIP6)中的3种共享社会经济路径(Shared Socio-economic Pathways,SSPs)情景,对甘南州2019-2100年高寒草甸碳收支进行情景模拟.结果表明:(1)参数优化后的Biome-BGC模型能较好的模拟甘南州高寒草甸GPP和NEP,且GPP模拟对比NEP的模拟效果更好;(2)甘南州高寒草甸在整个研究阶段表现为碳汇,过去40年GPP、NEP波动范围为600-1100 g C m-2 a-1、150-300 g C m-2 a-1,GPP显著上升,NEP呈波动性上升趋势.未来暖湿化情景下,高寒草甸碳收支年际波动较大,NEP呈先上升再下降趋势,2060年前后出现极小值,年均增幅约为2.02 g C m-2 a-1,气温、降水和大气CO2浓度升高共同影响该地碳收支格局;(3)季节尺度上表现为冬春季节为碳源、夏秋季节为碳汇,植被生长季固碳作用增强.年内GPP、NEP呈倒"U"型变化趋势,峰值均出现在7、8月,低温以及持续增温对碳汇具有抑制作用,生长季降水量与植被生产力呈正相关;(4)碳汇/碳源的空间分布随时间而变化,具有明显的地域差异性,总体上碳汇增长率由西南向东北递减.