抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane，GBM）肾炎和抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎是均可累及全身多系统的自身免疫性疾病，均能引起新月体性肾小球肾炎。目前国内外对这类“双阳性”抗体的病例均有报道，但抗GBM和ANCA同时阳性的急进性肾小球肾炎（acute progressive glomerulonephritis，RPGN）合并IgA肾病的病例较为罕见。本病例为中年女性患者，其临床表现符合RPGN，抗GBM抗体及抗髓过氧化物酶阳性，经肾穿刺活检诊断为抗GBM肾炎合并ANCA相关性血管炎和IgA肾病。经血浆置换、血液透析、糖皮质激素、环磷酰胺等治疗后，病情好转出院。但出院后患者未遵医嘱服药及继续血液透析治疗，病情加重，最终死亡。

过敏性紫癜又称为IgA血管炎，肾脏受累即紫癜性肾炎（Henoch-Sch?nlein purpura nephritis，HSPN）是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用，其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似，IgA1在肾小球系膜区沉积致病，还与炎性反应密切相关，且其致病免疫复合物组成更复杂。因此，异常糖基化IgA1有望成为诊断和预测HSPN发病、判断疾病活动性和预测预后的生物标志物。该文简述了近年来异常糖基化IgA1在HSPN发病机制及临床应用中的研究进展。

过敏性紫癜好发于儿童，发生于成年人的病例非常罕见，不容易确诊，特别是出现消化道出血和穿孔时，诊断更加困难。该文报道1例发生于西藏地区藏族成年男性的过敏性紫癜病例，患者病情危重、复杂，多系统器官受累，以消化道出血为主要表现，临床诊断困难。因发现小肠穿孔行急诊手术切除病变段小肠，经病理检查证实为血管炎并多学科会诊讨论，最终明确诊断为IgA血管炎（过敏性紫癜）。此类病例较少见，总结此类病变的临床病理特征，旨在加深对该疾病的认识，对临床及病理医师有所启发。

免疫球蛋白（Ig）A血管炎是累及多系统的小血管炎，儿童发病率明显高于成人。多数患者预后较好，但小部分难治性患者对传统激素和免疫抑制剂反应不佳。本文报道2例以反复皮疹和严重消化道症状为主要表现的儿童难治性IgA血管炎，激素联合环磷酰胺治疗后皮疹、腹痛仍反复发作，给予利妥昔单抗后症状迅速消失，病情持续缓解，顺利减停激素，但其中1例出现严重肺感染。目前，利妥昔单抗对难治性IgA血管炎的治疗经验不多，本研究为利妥昔单抗在IgA血管炎中的给药时机、剂量、疗程和安全性等方面提供了临床参考。

IgA血管炎（IgAV）是儿童时期常见的血管炎，临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损伤等症状，少数患儿也可出现严重器官受累。由中华医学会儿科学分会免疫学组、中华儿科杂志编辑委员会和中国儿童风湿免疫病联盟联合发起的“中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南”，采用推荐意见分级的评估、制订及评价分级体系，形成了IgAV诊断、检查、治疗、预后及健康教育等方面的推荐建议，以期进一步提高IgAV诊疗的规范性及科学性，指导临床实践。

IgA血管炎(IgA vasculitis，IgAV)是一种以IgA沉积为特征的系统性血管炎，可累及皮肤、关节、消化道及肾脏等。当IgAV累及肾脏时通常称为紫癜性肾炎，是儿童常见的继发性肾小球肾炎。对于IgAV的具体病因和发病机制至今尚不十分明确，需进一步研究阐明。随着基因组学的发展，研究者不断从基因水平来研究IgAV，并认识到人白细胞抗原系统基因是其发病机制中最主要的遗传因素。近年来相关遗传研究方法拓展到了全基因组关联研究，并从表观遗传学方面来分析IgAV的发生发展过程。该文就IgAV相关遗传学研究进展进行阐述，为理解IgAV发病机制和预测高危个体、疾病严重程度及肾损害的发生提供重要信息。

IgA血管炎是儿童时期常见的IgA介导的自身免疫性疾病，可累及多个系统，紫癜性肾炎(Henoch-Sch?nlein purpura nephritis，HSPN)是其主要并发症之一。HSPN与IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)均为儿童常见的肾小球炎症，但前者为最常见的继发性肾炎，后者为原发性肾炎中最迁延疾病之一，临床表型和预后存在差异。该文综述了国内外的相关文献，总结了HSPN和IgAN发病机制的异同，从而更好地理解这两种疾病。

目的:探讨单中心15年60岁及以上老年肾活检患者常见病理类型和疾病谱变迁。方法:回顾性分析2005年1月至2019年12月在我院行经皮肾活检穿刺的418例老年患者(年龄≥60岁)的肾脏病理资料，与同期年龄<60岁的肾活检患者的病理资料进行比较。根据肾活检时间分为2005～2009年、2010～2014年、2015～2019年三个时间段。结果:(1)1 572例资料完整的肾活检患者中，老年组患者为418例(26.6%)，年龄67.8±5.7(60～85)岁；非老年组1 154例(73.4%)，年龄39.6±12.5(9～59)岁。三个时间段肾活检患者中老年组比例呈升高趋势(19.0%，23.2%，34.4%， χ2＝35.8， P<0.01)；(2)老年组原发性肾小球疾病275例，占65.8%，最常见的病理类型为膜性肾病(57.1%)，其次是IgA肾病(17.8%)和微小病变肾病(11.6%)；非老年组最常见病理类型是IgA肾病(47.7%)，其次是膜性肾病(28.2%)和微小病变肾病(10.7%)；(3)老年组中继发性肾小球疾病中比例最高的是糖尿病肾病(26.7%)，其次是抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(21.7%)和缺血性肾病(15.8%)；老年组与非老年组比较，ANCA相关性血管炎(21.7%比4.5%， χ2＝25.781， P<0.001)、肾淀粉样变性(6.7%比2.1%， χ2＝4.942， P＝0.026)比例增高；(4)老年组肾小管间质疾病中急性肾小管坏死占9.1%，急性/亚急性肾小管间质肾炎占27.3%，慢性肾小管间质肾炎疾病占54.5%，IgG4相关间质肾炎占9.1%，其疾病构成与非老年组相比差异无统计学意义( P>0.05)；(5)随着时间变迁，三个时间段老年组肾活检例数增长明显的原发性肾小疾病病理类型有膜性肾病(32例、50例和75例)、微小病变肾病(5例、9例和18例)、IgA肾病(9例、10例和30例)，继发性肾小球疾病有糖尿病肾病(4例、8例和20例)、缺血性肾病(1例、2例和13例)、ANCA相关性血管炎(4例、6例和16例)，而非老年组中增长明显的原发和继发性肾小球疾病为膜性肾病(60例、78例和104例)和糖尿病肾病(7例、9例和30例)、缺血性肾病(2例、4例和19例)、狼疮性肾炎(15例、13例和26例)。 结论:老年肾活检患者所占比例增长明显，且病理类型的构成与非老年患者有所不同。原发性肾小球疾病仍是老年肾病患者的主要病理类型，其中最常见的是膜性肾病，其次是IgA肾病和微小病变肾病；继发性肾小球疾病最常见的是糖尿病肾病，其次是ANCA相关性血管炎和缺血性肾病。

目的:总结229例儿童IgA血管炎腹部受累的诊治过程，为临床治疗提供参考。方法:对2018年1月1日至2019年12月31日于中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫内科病房229例IgA血管炎伴腹部受累患儿的临床资料行回顾性分析，根据疼痛数字评价量表分为轻度组(161例)、中度组(52例)、重度组(16例)3组，比较不同腹部受累程度患儿各指标变化。结果:患儿腹痛程度越重，住院时间越长( P<0.001)，血便出现率越高( P<0.001)。随腹痛加重，肠壁水肿占比增大，其中重度组最高( P<0.001)。重度组肾脏受累比例较非重度组明显增大( P<0.001)。3组中肠壁水肿伴白蛋白降低患儿共20例，予输注白蛋白后再行静脉激素治疗，均无肠道并发症出现。与轻、中度组相比，重度组患儿血白细胞计数升高、白蛋白降低，差异有统计学意义( P<0.05)，而3组间血红蛋白、血淀粉酶、血脂肪酶差异无统计学意义。3组C-反应蛋白值均高于正常值，但差异无统计学意义。重度组患儿白细胞介素(IL)-6较其他两组升高( P<0.05)，而IL-2、IL-4、IL-10、IL-17、肿瘤坏死因子差异无统计学意义。治疗上，40例应用丙种球蛋白、4例行血液灌流治疗。3组患儿糖皮质激素静脉使用平均时长与腹痛程度相关，其中重度组最长(16.00±6.91)d，轻度组最短(6.71±3.75)d。 结论:IgA血管炎严重腹痛患儿部分炎症指标升高、白蛋白降低，需要及时行影像学检查评估肠壁水肿情况。如患儿白蛋白降低、肠壁水肿明显，建议输注白蛋白后予激素治疗，防止肠道穿孔等严重并发症出现。对于重症腹痛患儿，在激素治疗的基础上，必要时可采取丙种球蛋白、血液灌流治疗快速清除异常免疫物质以减缓病症。

目的:分析儿童紫癜性肾炎（Henoch-Sch?nlein purpura nephritis，HSPN）的临床病理改变特点及其预后。方法:回顾性分析2001年1月至2015年6月在南京大学医学院附属金陵医院接受过肾活检且随访时间≥5年的HSPN患儿临床病理资料。随访终点事件定义为估算肾小球滤过率（eGFR）<90 ml·min -1·(1.73 m 2) -1。按照患儿是否发生终点事件将入选者分为达终点事件组和未达终点事件组。采用Cox比例风险模型法分析HSPN患儿肾脏不良预后的影响因素。用Kaplan-Meier生存曲线法进行生存分析，Log-rank检验比较肾小球节段性硬化（S1）组和无肾小球节段性硬化（S0）组患儿肾脏累积生存率的差异；采用受试者工作特征曲线（ROC）及曲线下面积（ AUC）评价诊断价值。 结果:共130例HSPN患儿纳入本研究，中位发病年龄为11.7（8.6，13.3）岁，男性71例（54.6%），中位随访时间为100.0（75.8，119.0）个月，有12例（9.23%）患儿发生终点事件。与未达终点事件组（ n=118）比较，达终点事件组（ n=12）患儿基线高血压比例、24 h尿蛋白量、血总胆固醇、血尿酸、血肌酐水平较高，血白蛋白水平较低（均 P<0.05）。两组患儿用药种类的差异无统计学意义（均 P>0.05）。在肾组织病理改变方面，与未达终点事件组比较，达终点事件组患儿系膜细胞增生（M1）、S1、肾小管萎缩或间质纤维化（T1/T2）和球囊粘连的比例较高（均 P<0.05）。多因素Cox回归分析结果显示，S1是肾脏不良预后的独立危险因素（ HR=7.739，95% CI 1.422~42.114， P=0.018）。生存分析结果显示，S1组患儿肾脏累积生存率明显低于S0组（Log-rank χ2=17.069， P<0.001）。ROC曲线评估S1预测肾脏不良预后发生的 AUC为0.710（95% CI 0.549~0.872），敏感度为0.667（95% CI 0.349~0.901），特异度为0.754（95% CI 0.666~0.829）。 结论:S1是HSPN患儿肾脏不良预后的独立危险因素，具有预测诊断价值。