干细胞(stem cell)因其自我更新及多向分化潜能，成为再生医学的研究热点。干细胞分泌的外泌体(exosomes)，不仅含有特异的多能转录因子，还含有丰富的非编码RNA，作为细胞间通信介质，可上调抗凋亡基因表达，下调促凋亡基因表达，抑制受损子宫内膜细胞或组织凋亡。目前，临床对宫腔黏连(IUA)患者的传统治疗策略，尽管可暂时恢复其子宫形状及宫腔容量，但是并不能解决严重IUA患者子宫内膜再生问题。子宫内膜健康是育龄女性成功妊娠的主要因素之一。重塑IUA患者受损子宫内膜结构与功能，改善其微环境和耐受状态，对于提高不孕症患者妊娠率具有十分重要的临床意义。笔者拟就基于大鼠动物实验的干细胞及其外泌体对IUA治疗的研究概况及二者治疗IUA的可能机制的最新研究现状进行阐述。

目的:总结儿童睾丸旁肿物的诊治经验，以期提高儿童睾丸旁肿物术前诊断水平，制定合理个体化治疗方案。方法:回顾性分析2010年1月至2021年5月经北京儿童医院手术治疗的27例睾丸旁肿物患儿临床资料。患儿平均年龄为7.4岁，范围为0.3~14.5岁。肿物位于左侧12例，右侧14例，双侧1例。患儿术前均接受体格检查及超声检查。自发现睾丸旁肿物至接受手术的平均时间为4.5个月，范围为1周至3年。患儿经腹股沟切口精索高位结扎瘤睾切除术8例，经腹股沟切口保留睾丸睾丸旁肿物切除术1例，经阴囊切口保留睾丸单纯睾丸旁肿物切除术18例。6例睾丸旁横纹肌肉瘤患儿均无淋巴结及远处转移，均按低危组以长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺组合化疗；1例白血病转移患儿术后继续化疗；其余患儿术后未予其他治疗。结果:病理结果为良性肿物17例，恶性肿瘤10例。良性肿物包括附睾囊肿10例，脾组织(脾性腺融合)1例，肾上腺残基瘤1例，附睾平滑肌瘤1例，婴儿纤维性错构瘤1例，附睾纤维性假瘤1例，脂肪母细胞瘤1例，淋巴管瘤1例。恶性肿瘤包括睾丸旁横纹肌肉瘤(胚胎型)6例，黑色素神经外胚层肿瘤1例，高分化脂肪肉瘤1例，白血病转移瘤1例，节细胞神经母细胞瘤转移瘤1例。术前临床诊断与病理基本符合。所有患儿均获得随访，平均随访时间为5.8年，范围为5个月至11年5个月。除1例节细胞神经母细胞瘤转移瘤患儿术后6个月左侧面部肿瘤复发，再行手术外，其余患儿均未复发。结论:对于儿童睾丸旁肿物的治疗，需结合病史、实验室及影像学检查综合判断，尽可能术前明确诊断，以免延误恶性肿瘤的治疗时机。

男，32岁，因"婚后未避孕未育4年"就诊。女方平素月经规律。男方体健，无勃起及射精障碍，否认糖尿病、前列腺炎、腮腺炎、泌尿生殖系统感染史。患者为家中独子，父母体健，否认近亲结婚及家族遗传病史。查体：身高155 cm，体重72 kg，左侧睾丸约2 mL，右侧睾丸约1 mL，质软，双侧输精管及附睾均可扪及，未发现精索静脉曲张。患者3次检查精液均未发现精子。性激素检查：卵泡刺激素33.13 IU/L(正常参考值0.95 ~ 11.95 IU/L)，黄体生成素12.28 IU/L(正常参考值0.57 ~ 12.07 IU/L)，睾酮8.93 nmol/L(正常参考值4.94 ~ 32.01 nmol/L)，雌二醇113.22 pmol/L(正常参考值40.4 ~ 161.5 pmol/L)，泌乳素149.57 nmol/L(正常参考值72.66 ~ 407.4 mIU /L)。抑制素B < 10 pg/mL(正常参考值40.4 ~ 161.5 pmol/L)。患者染色体核型为46，XX(图1)。PCR-探针法检测 SRY基因结果为阳性，体征如图2(已征得患者知情同意)，其父母核型均未见异常。

目的:探讨泌尿男生殖系统淋巴瘤患者的临床特征，并对其预后进行分析。方法:回顾性分析2014年8月至2019年8月北京友谊医院收治的9例泌尿男生殖系统淋巴瘤患者的临床资料。男5例，女4例。平均年龄62(50～69)岁。肿瘤位于肾脏3例，膀胱2例，睾丸4例。首发症状：肾肿瘤3例中2例为发热(1例伴腹痛及体重减轻)，1例为体检发现肾盂占位；膀胱肿瘤1例为肉眼血尿伴腹痛，1例为尿急、尿痛；4例睾丸肿瘤均为睾丸无痛性肿大。5例行CT检查见低密度肿物伴轻中度强化，4例睾丸肿瘤行B超检查提示不规则、不均质肿块内见血流信号。术前诊断均为泌尿男生殖系统肿瘤。6例接受手术，3例行病灶穿刺获取病理。9例中4例接受手术治疗联合化疗，2例仅接受化疗，2例仅接受手术治疗，1例未治疗。肾肿瘤3例中，1例行B超引导下病灶穿刺活检术，术后予环磷酰胺＋阿霉素＋长春新碱＋泼尼松＋利妥昔单抗(R-CHOP)方案静脉化疗；1例肾盂占位性病变者行腹腔镜肾输尿管全长切除术，术后予R-CHOP方案静脉化疗；1例行B超引导下病灶穿刺活检术，术后患者拒绝进一步治疗。2例膀胱肿瘤者均行TURBT，术后均拒绝放化疗。4例睾丸肿瘤者中，3例行患侧睾丸切除术，1例行B超引导下病灶穿刺活检术；3例行R-CHOP方案化疗，1例于外院行化疗及对侧睾丸放疗，具体方案不详；4例均行鞘内注射化疗药物(甲氨蝶呤15 mg＋阿糖胞苷50 mg＋地塞米松5 mg)预防中枢神经系统浸润。结果:本组9例术后恢复顺利，无手术及穿刺相关并发症发生。术后病理诊断均为非霍奇金淋巴瘤，其中8例为弥漫性大B细胞淋巴瘤，1例睾丸淋巴瘤为间变性大细胞淋巴瘤。按照Ann Arbor分期标准进行临床分期，确诊时Ⅰ～ⅡE期4例，ⅢE～ⅣE期5例。国际预后指数(IPI)评分0～2分6例，≥3分3例。随访时间平均18(6～66)个月。7例存活，其中3例完成化疗者中，2例完全缓解(睾丸淋巴瘤ⅡE期IPI评分1分和ⅣE期IPI评分2分各1例)，1例部分缓解(肾盂淋巴瘤ⅣE期IPI评分3分)；3例拒绝化疗者未见肿瘤复发或进展(膀胱淋巴瘤2例和肾盂淋巴瘤1例，均为ⅠE期IPI评分1分)；1例化疗2个周期后因出现细菌真菌混合感染性肺炎停止化疗(睾丸淋巴瘤ⅢE期IPI评分3分)。肾淋巴瘤ⅢE期IPI评分3分1例和睾丸淋巴瘤Ⅲ期IPI评分2分1例，分别于确诊后6个月、17个月因肿瘤进展死亡。结论:泌尿男生殖系统淋巴瘤以弥漫大B细胞淋巴瘤为主，临床表现特异性差，诊断时应根据症状及影像学表现与其他常见肿瘤进行鉴别，避免误诊误治。组织病理学是诊断的金标准，R-CHOP方案化疗为首选治疗手段。

目的:初步探讨达芬奇Xi机器人系统辅助单孔腹腔镜在小儿泌尿生殖系统手术中应用的可行性及安全性。方法:回顾性分析2020年6月至2022年6月在武汉大学中南医院小儿外科施行机器人辅助单孔腹腔镜手术的29例患儿临床资料，其中男13例，女16例；年龄为(5±3.5)岁，范围在1个月至10.5岁。所有患儿中肾盂输尿管连接部梗阻16例，重复肾5例，卵巢畸胎瘤3例，发育不良肾2例，膀胱输尿管反流2例，输尿管膀胱连接部梗阻1例，肾囊肿1例。所有患儿均采用多通道单孔腹腔镜手术穿刺器，经脐单部位完成机器人辅助腹腔镜手术，总结分析其手术时间、术后住院时间、并发症等情况。结果:29例机器人辅助单孔腹腔镜手术均顺利完成，无术中中转开放手术。18例行肾盂成形术，4例行输尿管膀胱再植术，1例行输尿管输尿管端侧吻合术，2例行发育不良肾切除，1例行肾囊肿去顶减压术，3例行卵巢肿瘤剔除术；其中15例患儿合并内环口未闭，同时行内环口高位结扎。肾盂成形术、输尿管膀胱再植术和卵巢肿瘤剔除术手术时间分别为(168.5±42.3)min、(152.8±51.7)min、(146.3±32.0)min；术后住院时间分别为(8.3±3.5)d、(7.3±2.6)d、(4.7±2.1)d。肾盂成形术后1例并发尿外漏，充分引流保守9 d后治愈；1例术后2周并发泌尿系感染，口服抗生素治愈。术后随访时间为(18.7±2.5)个月，无其他严重术中术后并发症发生。所有患儿脐部切口隐匿，术后外观满意。结论:经脐机器人辅助单孔腹腔镜应用于小儿泌尿生殖系统的治疗安全可行，切口隐匿美观。

异位涎腺是指除正常涎腺部位以外区域存在的涎腺组织，最常发生于外耳道与锁骨内侧连线附近的区域，发生于泌尿生殖系统极罕见。本文回顾性分析1例睾丸扭转患者，行睾丸切除术，术后病理检查发现异位涎腺。此类患者一般无症状，若无瘘管通向皮肤或黏膜表面，临床较难发现。本病确诊依靠术后病理检查。对于异位涎腺，无论位置如何，均需手术治疗。

患儿 女，1岁2月龄，因“认知、运动及语言发育迟缓”就诊于山东大学齐鲁儿童医院康复科，生后有畏光、睁眼困难，行肾脏超声检查发现体积尚小的肾母细胞瘤，确诊为肾母细胞瘤、虹膜缺失、泌尿生殖系统畸形、智力发育迟缓（WAGR）综合征。多学科会诊确定诊疗方案，儿科研究所行染色体微阵列分析明确基因诊断，肿瘤外科行微创手术，血液肿瘤科给予化疗，并继续康复干预和定期随访。该病较罕见，染色体微阵列分析可辅助临床明确诊断，多学科协作机制有助于WAGR综合征患儿早期诊断、早期治疗和早期干预。

目的:总结分析婴儿横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征及预后，进一步提高对婴儿RMS的认识。方法:选择2006年5月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科诊治的所有年龄<12个月RMS患儿，回顾性分析初诊时患儿年龄、瘤灶部位及大小、病理分型、临床分期分组等临床特征。随访时间截至2019年12月31日。采用Kaplan-Meier生存分析法分析患儿3年无事件生存(EFS)率。结果:共入组RMS患儿15例，占同期RMS患儿的4.9%，其中男6例，女9例；中位诊断年龄7.0个月(3.0~11.5个月)。原发瘤灶以头颈部最常见[40.0%(6例)]，其次为四肢[26.7%(4例)]和其他部位[26.7%(4例)]，泌尿生殖系统为6.7%(1例)。胚胎型RMS占46.6% (7例)，腺泡型RMS 26.7%(4例)，梭形细胞型RMS 26.7%(4例)。美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)-Ⅲ期10例(66.7%)，Ⅳ期1例(6.7%)。中危组10例(66.6%)，低危组4例(26.7%)，高危组1例(6.7%)。2例患儿原发瘤灶>5 cm，3例患儿明确淋巴结受累，1例患儿在诊断时发生肺转移。患儿均进行化疗，13例化疗前手术；1例化疗后手术；1例未手术。仅3例患儿进行放疗：1例患儿行粒子植入；2例行外放疗。15例婴儿RMS患儿中5例出现复发或进展[3年EFS率为(59.1±14.5)%]，2例死亡[3年总生存率为(80.8±12.6)%]。结论:单中心婴儿期RMS患儿中位诊断年龄为7个月，以头颈部为常见，近半数患儿原发瘤灶部位为预后不良部位，病理亚型中超过1/4为梭形细胞型。局部治疗欠缺可能是导致局部进展或复发的主要因素。

第5版WHO泌尿及男生殖器官肿瘤分类已于2022年5月正式出版，本文简要提炼第5版WHO泌尿及男生殖器官肿瘤分类的一些重要进展和变化，并阐述在病理医师的日常实践诊断过程中如何辩证且合理地应用该分类，从而更为精准地指导临床对泌尿及男生殖器官肿瘤的处理。

目的:总结Klippel-Feil综合征（KFS）合并先天性脊柱侧凸（CS）患者的多系统畸形特征。方法:在“系统解析脊柱畸形及相关合并症”（DISCO）研究协作组框架下，回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料。收集患者的影像学检查、病历资料等，总结脊柱及其他系统伴发畸形的情况。结果:共纳入82例合并CS的KFS患者，其中男42例，女40例，年龄（12.8±8.9）岁。Ⅰ型KFS患者31例，Ⅱ型12例，Ⅲ型39例。脊柱侧凸的主弯最常见于中胸段（42例，51.2%）。半椎体畸形最多发于上胸段（31例，60.8%）。KFS各分型间，年龄、性别、主弯Cobb角、半椎体发生区域差异均无统计学意义（均 P>0.05）。除脊柱椎体畸形外，椎管内畸形伴发率最高（33例，40.2%）。按是否存在椎管内畸形分为两组（不存在为G0组，存在为G1组）进行比较，两组间主弯Cobb角［ M（ Q1， Q3）］差异有统计学意义［分别为45.0°（27.5°，62.0°）和60.0°（37.5°，83.5°）， P=0.044］。另有部分患者合并心血管系统（13例，15.9%）、面-眼-耳部（8例，9.8%）、泌尿生殖系统（7例，8.5%）及胃肠道（2例，2.4%）畸形。 结论:KFS合并CS的患者畸形主弯最常见于中胸段，常合并多系统畸形。当合并椎管内畸形时，主弯度数更大。